1、肝門部病變影像學表現來源：Radiographics Imaging of the Porta Hepatis: Spectrum of Disease肝門由門靜脈、肝總動脈、膽總管、淋巴、神經及結締組織組成。CBD：膽總管，CHA：肝總動脈，GB：膽囊，IVC：下腔靜脈，MPV：門靜脈主干。肝門部正常解剖肝門部正常解剖超聲超聲MDCTMDCTMRIMRIPET/CTERCP血管造影影像學檢查方法影像學檢查方法超聲應用是最為廣泛，便宜，容易獲得的一種評估肝門部的方法。彩色多普勒對血管結構及血流信息顯示較好。肝總管為門靜脈旁的灰色線性管狀結構。正常門靜脈為一個無回聲腔和其內低速靜脈血流。肝動脈顯

2、示脈沖高速動脈血流。三維超聲和超聲造影使肝門區成像質量進一步提高。超聲相對較低的精度和對操作醫生的依賴往往需要另外的影像檢查與其他成像方式。超聲超聲MDCT是首選肝門部綜合評價的影像學檢查方法之一。在平掃，動脈，靜脈期及延遲期多相圖像采集可以評估肝門良惡性疾病的動態增強特性。膽總管為液性的一個看不到壁的線性結構。正常門靜脈的直徑為11-13毫米，在門脈期（造影劑給藥60-70秒后）強化均勻。動脈期（造影劑給藥2025秒后）能很好的顯示肝動脈，并進行CT血管成像。多平面重組和先進的后處理技術提高多MDCT的準確性。輻射和造影劑的腎毒性是MDCT的局限性。MDCTMDCT磁共振成像是常用的檢查方法

3、之一，有很好的軟組織分辨率。膽汁在肝總管引起高信號強度。門靜脈和肝動脈表現出血管的流空效應。快速磁共振成像序列保證圖像質量的同時可縮短成像時間。動態增強掃描成像和彌散加權成像可以幫助鑒別良惡性腫瘤；MRCP進行膽管成像的首選，優于ERCP進行初步評價。MRIMRIFDG PET / CT被越來越多地用于部分肝門惡性疾病，特別是膽管癌。但其費用高，有輻射。ERCP、血管造影均勻有創檢查，不作為首選。其他其他 門靜脈病變門靜脈病變 肝動脈病變肝動脈病變 膽管病變膽管病變 淋巴管、神經、結締組織病變 其他病變主要病變主要病變門靜脈栓塞門靜脈栓塞門靜脈狹窄門靜脈瘤門靜脈積氣門靜脈病變門靜脈病變常見的原

4、因包括肝硬化、膽管炎、 胰腺炎、闌尾炎、憩室炎、腫瘤如肝癌和胰腺癌、高凝狀態、肝移植，脾切除，門體分流等手術。急性血栓形成可無癥狀，可加重存在門脈高壓，或可導致曲張靜脈破裂出血和休克。慢性病血栓形成與脾大，胃相關 靜脈曲張，腹水和慢性胃腸道出血。門靜脈海綿樣變性是指多個靜脈代償閉塞的門靜脈主干；這可能會發生在血栓形成20 天后。門靜脈栓塞門靜脈栓塞超聲顯示急性血栓形成為擴張靜脈缺乏流動。急性血栓為無回聲，亞急性和慢性血栓是強回聲。彩色多普勒能實時評估門靜脈血流。急性血栓在CT平掃時往往為高密度；慢性血栓可伴發鈣化；增強CT為部分或全部的門靜脈充盈缺損，急性期時邊緣可有強化。亞急性和慢性血栓通常

5、表現為門靜脈海綿樣變性，脾大，并 引起廣泛的門體靜脈側支。肝動脈期及門靜脈期肝實質增強減少。惡性門靜脈血栓門靜脈呈膨脹性擴張，T2加權圖像其內可見高信號影。相比之下，門靜脈血栓平掃MR圖像 通常顯示正常門靜脈直徑和T2加權為低信號影。惡性血栓增強類似于原發腫瘤。門靜脈栓塞門靜脈栓塞肝硬化病人門靜脈血栓，橫斷面增強CT圖像顯示門靜脈管腔內低密度充盈缺損（箭），可見肝硬化，門靜脈高壓，腹水，脾腫大和多發側枝循環形成。慢性門靜脈栓塞：橫斷面增強CT顯示門靜脈主干海綿樣變性（箭），在肝門處膽總管前及旁有多發，擴張，迂曲的側枝血管形成門靜脈旁路循環。肝細胞癌伴發門靜脈栓塞，冠狀位增強動脈期顯示：富血供腫

6、塊（黑箭），擴張擴展到門靜脈（白箭）。門靜脈擴張及新生血管通道等表現顯示這是一個惡性腫瘤栓子門靜脈狹窄是肝移植的并發癥，約1 會發生于肝移植受體。涉及切除門靜脈等手術，如肝的再吻合和胰十二指腸切除術。局部復發壺腹周圍癌可引起惡性門靜脈狹窄。頻譜多普勒超聲顯示有三到四倍的速度差多排螺旋CT和MR 成像還可以顯示門靜脈局灶性狹窄。有癥狀的門靜脈狹窄可能需要球囊血管成形術或支架置入進行治療。門靜脈狹窄門靜脈狹窄肝移植術后門靜脈狹窄。彩色超聲多普勒顯示門靜脈狹窄，吻合口遠端紊流。門靜脈瘤是內臟中最常見的靜脈瘤，發生率3。最常見的部位是門靜脈主干發病機理包括：先天性原因、肝硬化、門靜脈高壓癥、外傷，手術

7、、胰腺炎后門靜脈血栓形成產生門靜脈高壓等。通常無癥狀，瘤體大可能會引起壓迫癥狀。超聲，CT和MR均可診斷，門靜脈直徑超過20mm。并發癥包括門靜脈高壓，血栓形成， 靜脈破裂，以及膽道梗阻。偶然發現門靜脈瘤通常不需要治療 ，但需要隨訪觀察其生長或血栓形成。急性血栓形成需要抗凝治療。門靜脈瘤門靜脈瘤自發的門靜脈主干瘤。橫斷面釓增強快速T1WI壓脂MR序列，a）肝靜脈造影，b）顯示巨大的門靜脈瘤，沒有明顯的肝臟疾病和門靜脈高壓。門靜脈積氣門靜脈積氣門靜脈氣體被認為不祥的征兆，與晚期的腸系膜缺血有關。 隨著越來越多地使用多排螺旋CT，門靜脈氣體現在在腸系膜缺血病例中早期發現， 此外，腹腔內膿腫，憩室炎

8、，炎癥性腸病，壞死性性胰腺炎，以及醫源性源如結腸鏡檢查和肝移植， 可引起門靜脈氣體。創傷，高位腸梗阻和腐蝕性物質的攝入也可能與門靜脈氣體有關。 腹部X光片為線性透亮陰影。CT：門靜脈主干及分支可見積氣影。MR：可見積氣引起的磁敏感偽影。門靜脈積氣，橫斷面CT增強圖像示彌漫的門靜脈積氣（箭），繼發于小腸的積氣缺血。可見看到腹腔游離氣體（箭頭）和腹腔積液（*），這些表現說明有小腸穿孔肝動脈栓塞肝動脈瘤肝動脈病變肝動脈病變肝動脈栓塞是肝移植后死亡主要原因，死亡率約為33，在術后早期（在未確診的情況下，超過80的死亡率），它是最常見的血管并發癥。早期血栓：發生1個月內的血栓形成晚期血栓：發生1個月后。

9、超聲多普勒是首選檢查，但其敏感性與設備有關。超聲增強已被用于更好顯示肝動脈并發癥，靈敏度和特異性接近100；CT增強：吻合部位肝動脈突然截止，增強顯示肝臟局部缺血或肝實質的梗死。MR與CT表現類似，但其成像受患者屏氣等條件限制。肝動脈血栓肝動脈血栓原位肝移植后肝門部的肝動脈栓塞。橫斷面增強CT動脈期顯示：肝總動脈截斷（白箭），表明肝動脈栓塞；一個高密度金屬夾（黑箭），周圍區域可見少量的術后積液（箭頭）肝動脈瘤：內臟動脈瘤的第二常見類型，占內臟動脈瘤的20。最常見的部位是肝總動脈，占63%。 常見原因包括：動脈粥樣硬化，纖維肌性發育不良，骨膠原血管疾病，外傷（貫穿，或醫源性），肝移植，霉菌性動脈

10、瘤，與腫瘤相關的動脈瘤。多發動脈瘤如結節性多動脈炎。大多數動脈瘤偶然發現,小于20患者出現癥狀，如腹痛和胃腸道出血。動脈瘤破裂可導致膽道出血或腹腔積血，20-35的死亡。彩色多普勒超聲能對動脈瘤的實時評估：“陰陽”征，動脈瘤頸“來來回回”征 。CTA，MRA能很好的顯示肝動脈解剖及動脈瘤，為治療評估。肝動脈瘤肝動脈瘤動脈粥樣硬化相關肝總動脈瘤橫斷面增強動脈期CT圖像示：肝總動脈部分血栓性動脈瘤（白箭），位于門靜脈主干前方（黑箭）。另外發現一個肝囊腫（箭頭）肝總動脈動脈瘤：a）橫斷面CT增強圖像顯示肝門處臨近門靜脈（黑箭）有一個血管樣強化密度影（白箭）。臨近肝實質可見多發囊性密度影（箭頭）。b）

11、血管造影顯示在右側肝動脈（黑箭）處可見一個寬頸動脈瘤（白箭），并起源于腸系膜上動脈（箭頭），動脈瘤被成功栓塞。肝門膽管細胞癌膽管內轉移瘤良性肝門部膽管狹窄膽總管囊腫膽道病變膽道病變肝門部膽管癌起源于肝門，占全部膽管惡性腫瘤的50。大多數患者年齡大于65歲。手術切除是唯一的治愈性治療，其可行性取決于腫瘤部位膽導管和鄰近器官受累的范圍。經腹超聲檢查顯示肝內膽管擴張和破壞。超聲來確定腫瘤的范圍和可切除不太準確。CT是首選膽管癌分期無創影像學檢查方法。多相掃描顯示解剖和腫瘤的侵襲。膽管細胞癌表現為延遲強化磁共振成像具有較好的軟組織分辨率。精度確定可切除可高達93。T1：低信號或等信號，增強掃描可見強化

12、）。T2：信號多變。彌散加權成像可以顯示小的病變。肝門部膽管癌的治療主要是手術。不能切除可經皮膽道引流而減輕或膽道支架置入術。肝門膽管細胞癌肝門膽管細胞癌浸潤性肝門部膽管癌：橫斷面增強CT圖像顯示肝門部浸潤性腫塊（箭），導致膽管阻塞。另外可見少量肝周積液（箭頭）。肝門部腫塊型膽管癌：a）橫斷面超聲圖像顯示，不均勻腫塊填充膽總管（箭）。b）橫斷面釓增強延遲T1壓脂MR圖像顯示，腫瘤呈不均勻強化（白箭），可見膽道梗阻伴肝內膽管擴張（黑箭）。原發性腫瘤可來源于肺，乳腺， 膽囊，結腸，睪丸，前列腺和胰腺等部位腫瘤。黑色素瘤和淋巴瘤也可轉移到膽管。膽管內結節或實性腫塊。膽管內轉移瘤膽管內轉移瘤結腸癌膽管

13、內轉移。冠狀面T2加權圖像（a）和橫斷面釓增強T1壓脂（b）圖像顯示：肝門部不均勻，等信號強度膽管內腫塊（白箭），增強后有強化。另外可見肝實質的轉移病灶。ERCP引導下的活檢證實腫塊來源于結腸癌轉移。較多良性疾病可表現為肝門處膽管狹窄。西方人群最常見的原因是醫源性損傷與膽囊切除術或肝移植。其他原因包括原發性硬化性膽管炎， IgG4相關硬化性疾病， 復發性膽管炎，Mirizzi綜合征等。膽道狹窄是肝移植的最常見的膽道并發癥。原發性硬化性膽管炎是一種慢性自身免疫性炎性疾病，影響中年男性。Mirizzi綜合征：膽囊頸或膽囊管結石及其炎癥所引起的膽管梗阻性疾病。影像表現為膽囊頸部和良性肝門部狹窄，近端

14、膽管擴張，可見結石。 治療的成功取決于基礎原因和位置，長度和數量狹窄。治療包括內鏡用球囊擴張及支架置入術或手術（膽腸吻合術）。膽道病變膽道病變良性膽管狹窄性病變：a）冠狀面MRCP圖像顯示肝移植術后慢性缺血相關肝門部膽管狹窄；b）冠狀面MRCP圖像顯示原發硬化性膽管炎病人肝總管及膽總管近端的狹窄伴發肝內膽管擴張c）冠狀面MRCP圖像示IgG4相關硬化性疾病病人膽總管近端狹窄繼發輕度的肝內膽管擴張。d）冠狀面MRCP圖像示再發化膿性膽管炎病人肝總管及近端膽總管狹窄伴發明顯的肝內膽管擴張。小的充盈缺損（黑箭）在擴張的肝內膽管為膽管內結石。e） Mirizzi綜合征病人，橫斷面T2加權MR圖像顯示，

15、膽囊內實性結石對肝門處有壓迫性損害。膽總管囊腫，膽管囊狀擴張，是一種罕見的先天性膽道異常。多排螺旋CT及MRCP使膽道解剖的更好的顯示。 膽總管囊腫的并發癥包括：復發性膽管炎，膽囊炎，膽道狹窄，結石形成，急性胰腺炎，惡性病變（擴張的膽管和膽囊腫瘤膽管癌）。膽總管囊腫膽總管囊腫膽總管囊腫，型。橫斷面T2壓脂像MR圖像顯示，肝門處膽總管廣泛的囊性擴張（白箭），管壁光整，無結節及腫塊。繼發感染及狹窄形成導致肝內膽管擴張（黑箭）淋巴結腫大移植后淋巴增生性疾病神經纖維瘤肝門部肉瘤淋巴管、淋巴管、神經、結締組織病變神經、結締組織病變肝門部淋巴結病變。a）橫斷面T2加權MR圖像顯示非霍奇金淋巴瘤病人，一個巨

16、大的，聚集的，等信號淋巴結（白箭），沿著肝十二指腸韌帶包繞著門靜脈主干、肝總動脈和膽總管，延續至肝門處。b）橫斷面CT增強圖像，一例鳥分枝桿菌感染HIV陽性患者肝門部廣泛壞死性淋巴結腫大肝腎聯合移植受體移植后淋巴增殖性疾病。橫斷面T2加權（a）和釓增強T1壓脂（b）MR圖像，顯示肝門部的不均勻等信號腫塊（箭），增強后輕度強化。穿刺證實單發的移植后淋巴增殖性疾病，大B細胞淋巴瘤型。肝門部神經纖維瘤病。橫斷面增強CT圖像示：巨大低度強化腫塊（白箭），肝門部局灶性強化，門靜脈主干受壓向前移位（箭頭），腹腔干向左移位（黑箭）十二指腸韌帶多形性上皮樣肉瘤。冠狀面增強CT圖像示：肝門部孤立性巨大腫塊（白箭

17、），門靜脈主干（箭頭）及肝總動脈（黑箭）受壓移位門脈周圍水腫；積液外傷性損傷圖像偽影疾病的延伸路徑其他病變其他病變門脈周圍水腫。橫斷面增強CT圖像顯示肝移植后肝門部低密度的軟組織密度影（箭），表明門脈周圍水腫門脈周圍水腫門脈周圍水腫肝門部損傷性膽汁瘤。冠狀面MRCP圖像示，腹部外傷后兩周肝門部不規則液性信號聚集，懷疑為膽管損傷，ERCP證實為膽瘺并閉塞了損傷的膽管。ERCP后肝門部膿腫。橫斷面增強CT圖像示：肝門部可見清晰的液性密度影，邊緣可見強化積液積液肝門部撕裂。橫斷面增強CT圖像示：腹部鈍性外傷后肝門處多發嚴重肝臟撕裂（箭）。沒有主要血管損傷，兩周后，因為隱蔽膽管損傷，病人發展為膽瘺肝門部偽影。橫斷面彌散加權MR圖像示：肝門處可見暈狀偽影（箭），由于膽囊切除術后金屬夾所致。十二指腸潰瘍穿孔導致的沿十二指腸韌帶到肝門部積液（白箭）。鐮狀韌帶可見積液（黑箭）。左腎囊腫（箭頭）肝門部原發腹膜癌。橫斷面增強CT顯示：巨大的不均勻腫塊，沿十二