1、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 何蕾,脊髓病,目的要求,掌握 脊髓損害的臨床類型，定位 ； 急性脊髓炎的病因、病理、診斷和鑒別診斷，治療及護(hù)理原則； 脊髓壓迫癥的概念，診斷和鑒別診斷及治療原則,目的要求,熟悉 脊髓的應(yīng)用解剖及生理 ； 急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)； 脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn),目的要求,了解 脊髓病變的分類,目的要求,重點(diǎn)難點(diǎn) 脊髓各平面損害的表現(xiàn)； 脊髓壓迫癥的鑒別診斷,主要內(nèi)容,第一節(jié) 概述 第二節(jié) 急性脊髓炎 第三節(jié) 脊髓壓迫癥,概述,脊髓的外部結(jié)構(gòu) 上下兩端 上端與枕骨大孔水平與延髓相連 下端至L1下緣形成脊髓圓錐， 共分為31個(gè)節(jié)段（發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)） 頸（C） 8對(duì) 胸（T）

2、 12對(duì) 腰（L） 5對(duì) 骶（S） 5對(duì) 尾（Co）1對(duì),概述,脊髓的外部結(jié)構(gòu) 兩個(gè)膨大 頸膨大(C5T2)-主要支配上肢 腰膨大(L1S2)-主要支配下肢,脊髓與脊柱的關(guān)系 頸髓 +1 椎骨 上中段胸髓 +2 椎骨 下段胸髓 +3 椎骨 腰髓 T10-12 骶髓 T12-L1,三層被膜 硬脊膜 蛛網(wǎng)膜 軟脊膜,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)（灰質(zhì)+白質(zhì)） 灰質(zhì)：中央，蝴蝶狀，細(xì)胞核團(tuán) 1.前角：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 2.后角：感覺(jué)神經(jīng)元 3.側(cè)角：交感/副交感中樞 白質(zhì)：外周，傳導(dǎo)束,側(cè)角 C8-L2（交感神經(jīng)中樞） 支配血管、內(nèi)臟和腺體的活動(dòng) C8-T1支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌、 面部血管和汗腺 S2-S

3、4（副交感神經(jīng)中樞） 支配膀胱、直腸和性腺,Horners syndrome（C8-T1損害） 眼瞼下垂 眼球內(nèi)陷 瞳孔縮小 血管擴(kuò)張（膚熱，排汗障礙,白質(zhì),前索（前正中裂與外側(cè)溝之間） 下行纖維 皮質(zhì)脊髓前束 前庭脊髓束 頂蓋脊髓束 網(wǎng)狀脊髓束 上行纖維 脊髓丘腦前束,白質(zhì),側(cè)索 下行纖維 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 紅核脊髓束（支配屈肌，協(xié)調(diào)肢體運(yùn)動(dòng)） 上行纖維 脊髓小腦前、后束 脊髓丘腦側(cè)束,白質(zhì),后索 傳導(dǎo)本體感覺(jué) 薄束（內(nèi)側(cè)）-T4以下 楔束（外側(cè)）-T4以上,脊髓內(nèi)傳導(dǎo)束的排列順序,C頸髓 T胸髓 L腰髓 S骶髓,概述,脊髓的血液供應(yīng) 脊髓前動(dòng)脈：前23 （脊髓前角、側(cè)角、灰質(zhì)聯(lián)合、后角基底部，

4、前索和側(cè)索前部） 脊髓后動(dòng)脈：后13 （脊髓后角其余部分、后索、側(cè)索后部） 根動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈環(huán) T4和L1最易發(fā)生供血不足,脊髓前動(dòng)脈綜合征 脊髓前動(dòng)脈發(fā)生閉塞所致，主要表現(xiàn)為病灶水平以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，分離性感覺(jué)障礙（痛溫覺(jué)缺失而深感覺(jué)正常）及膀胱直腸功能障礙。 好發(fā)部位：T4和L1為根動(dòng)脈供血交界處,脊髓后動(dòng)脈綜合征 脊髓后動(dòng)脈閉塞所致，主要表現(xiàn)為病灶水平以下的深感覺(jué)障礙，痛溫覺(jué)及肌力保存，括約肌功能常不受累。 （側(cè)支循環(huán)好，少見(jiàn),概述,脊髓的生理功能 神經(jīng)系統(tǒng)初級(jí)反射中樞，腦與周圍神經(jīng)聯(lián)系的橋梁 感覺(jué)傳導(dǎo)（感覺(jué)通路）、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)（運(yùn)動(dòng)通路）、軀體營(yíng)養(yǎng)（前角細(xì)胞）、支配內(nèi)臟活動(dòng)（側(cè)角）

5、、反射活動(dòng),概述,脊髓損害的臨床特點(diǎn)及定位 局灶性損害 半側(cè)損害 橫貫性損害,概述,局灶性損害 運(yùn)動(dòng)障礙： 前角：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓脊髓灰質(zhì)炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 側(cè)索錐體束：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、半側(cè)或橫慣性損害 側(cè)角：植物神經(jīng)(C8L2交感中樞，S2-4副交感中樞C8T1灰質(zhì)側(cè)角：Horner綜合征,概述,局灶性損害 感覺(jué)障礙： 后角：同側(cè)、節(jié)段性、分離性（痛溫覺(jué)障礙，觸覺(jué)保留）腫瘤、炎癥、椎間盤病變、椎管狹窄 前連合：雙側(cè)、分離性脊髓空洞癥 脊髓丘腦束：對(duì)側(cè)受損節(jié)段以下分離性半側(cè)或橫慣性損害 后索：同側(cè)、深感覺(jué)遺傳性共濟(jì)失調(diào)、亞急性聯(lián)合變性,概述,局灶性損害 植物神經(jīng)功能障礙（ C8L2

6、交感中樞，S2-4副交感中樞） 皮膚、毛發(fā)的營(yíng)養(yǎng) 泌汗功能、二便功能 脊髓源性血管舒縮功能障礙:早期潮紅、發(fā)熱， 晚期發(fā)紺、變冷 頭、頸T14 上肢T27 下肢T8L1,脊髓半切綜合征（BrownSequard syndrome） 當(dāng)病變只損害脊髓平面的一側(cè)時(shí)，脊髓病變節(jié)段以下同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺(jué)障礙、精細(xì)觸覺(jué)障礙及血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)障礙,概述,脊髓橫貫性損害 雙側(cè)性 運(yùn)動(dòng)：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 感覺(jué)：深淺感覺(jué)減退或消失 植物神經(jīng)功能：二便潴留、泌汗功能障礙、皮膚毛發(fā)異常 早期：脊髓休克,概述,不同節(jié)段脊髓損害特點(diǎn),脊髓圓錐損害與馬尾損害的臨床鑒別,概述,脊髓休克（Sp

7、inal shock） 急性、嚴(yán)重的脊髓橫貫性損傷時(shí)，脊髓與高 級(jí)中樞的聯(lián)系中斷，由于喪失了高級(jí)中樞對(duì)脊髓 的調(diào)節(jié)，損傷平面以下肢體肌張力降低、肌力減 退、腱反射減弱或消失、病理反射陰性，常伴有 大小便潴留，一般持續(xù)24周,急性脊髓炎 Acute myelitis,急性脊髓炎,定義 急性脊髓炎是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變。是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征,急性脊髓炎,病因 可能是病毒感染或疫苗接種后引起的異常免疫應(yīng)答、急性脫髓鞘性病變、副腫瘤綜合征等 非感染性脊髓炎,急性脊髓炎,病理 易受累部位：脊髓T3-5節(jié)段

8、，頸、腰髓次之 肉眼：脊髓腫脹、充血，灰、白質(zhì)界限不清。 鏡下：非特異性炎癥（神經(jīng)細(xì)胞腫脹、壞死，軸突變性、髓鞘脫失，血管擴(kuò)張、膠質(zhì)增生,急性脊髓炎,臨床特點(diǎn) 青壯年，無(wú)性別差異，散發(fā)為主 感染史、疫苗接種史、其他 急性起病，2-3天內(nèi)病情達(dá)高峰 首發(fā)病變相應(yīng)部位的神經(jīng)根痛、肢體麻木、乏力和病變段束帶感等 數(shù)小時(shí)或數(shù)日受累平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)功能障礙,急性脊髓炎,臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)障礙： 早期：脊髓休克，持續(xù)24周， 后期：痙攣性截癱 感覺(jué)障礙： 病變節(jié)段以下所有感覺(jué)減退或消失 感覺(jué)缺失平面以上束帶感 (包括根痛)、 感覺(jué)過(guò)敏區(qū),急性脊髓炎,臨床表現(xiàn) 植物神經(jīng)功能障礙 大小便（分兩期） 早

9、期：大小便潴留，無(wú)張力性神經(jīng)源性膀 胱，充盈性尿失禁 后期：反射性神經(jīng)源性膀胱，充溢性尿失 禁 其他：泌汗異常，皮膚、指甲異常,急性脊髓炎,上升性脊髓炎（ascending myelitis） 急性脊髓炎時(shí)脊髓受累節(jié)段不斷上升，病情 急驟、兇險(xiǎn)，癱瘓由下肢迅速波及腹肌、胸肌、 上肢、延髓支配的肌群，在數(shù)小時(shí)至12天內(nèi)出 現(xiàn)球麻痹和呼吸肌癱瘓，危及生命,急性脊髓炎,實(shí)驗(yàn)室檢查 CSF：細(xì)胞數(shù)及蛋白正常或輕度增多 MRI：病變部位脊髓增粗，髓內(nèi)多發(fā)片狀或 斑點(diǎn)狀異常信號(hào),急性脊髓炎,診斷 急性起病 前驅(qū)感染或預(yù)防接種史 急性脊髓橫貫性損害 CSF和MRI檢查,急性脊髓炎,鑒別診斷 視神經(jīng)脊髓炎 有

10、明確的視神經(jīng)病變癥狀/實(shí)驗(yàn)室檢查證據(jù) 脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征 不完全性，起病急，少有感染等前驅(qū)史 脊髓出血 起病急驟伴有劇烈背痛，血性腦脊液，MRI或DSA 可見(jiàn)脊髓血管畸形 脊髓壓迫癥 棘突壓痛叩擊痛，影像學(xué)檢查排除,急性脊髓炎,鑒別診斷 急性硬脊膜外膿腫 化膿性病灶，明顯全身感染中毒癥狀 ，根痛，脊 柱扣痛，不完全性橫貫性損害，腰穿，影像學(xué)檢查 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(Guilain- Barre syndrome) 腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖：周圍神經(jīng)損害改變,急性脊髓炎,治療 一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，防治并發(fā)癥 藥物治療 康復(fù)治療,急性脊髓炎,藥物治療 激素：沖擊療法-甲強(qiáng)龍500

11、-1000mg/d，35天，隨后潑尼松1mg/Kg/d. po, 46周逐漸減量；地塞米松1020mg/d，714天，隨后潑尼松1mg/Kg/d. po, 46周逐漸減量。 免疫球蛋白：大劑量（0.4g/kg.d, 35天） 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥：B族維生素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子,其它對(duì)癥治療：巴氯芬-肌痙攣、奧卡西平/普瑞巴林-疼痛 改善循環(huán)：尼莫地平等 脫水治療：20甘露醇,急性脊髓炎,預(yù)后 無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，3-6月基本恢復(fù) 病變累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良 上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差,脊髓壓迫癥 Compressive myelopathy,脊髓壓迫癥,定義 由各種不同原因引起椎管內(nèi)或椎骨的占位性病

12、變而導(dǎo)致脊髓及其血管受壓的一組臨床綜合征。隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫慣性損害及椎管梗阻,脊髓壓迫癥,病因 腫瘤：最常見(jiàn) 外傷：脊柱骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫 炎癥：細(xì)菌、結(jié)核 退行性變：椎間盤突出、韌帶鈣化/肥厚等 先天性疾病：各種畸形 其它,脊髓壓迫癥,病因 機(jī)械壓迫、血供障礙 病變 脊髓水腫壞死 直接浸潤(rùn),脊髓壓迫癥,臨床表現(xiàn) 急性脊髓壓迫癥 慢性脊髓壓迫癥,脊髓壓迫癥,急性脊髓壓迫癥 急性起病，進(jìn)展迅速，數(shù)小時(shí)數(shù)日 多為脊髓橫貫性損害 脊髓休克 損傷平面以下呈遲緩性癱瘓，感覺(jué)及反射消 失，尿便潴留,脊髓壓迫癥,慢性脊髓壓迫癥 根痛期(神經(jīng)根刺激癥狀) 脊髓部分受壓期(脊髓半切綜合征)

13、脊髓完全受壓期(脊髓橫貫性損害,脊髓壓迫癥,慢性脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn) 神經(jīng)根和脊膜刺激癥狀 感覺(jué)障礙 運(yùn)動(dòng)障礙 反射異常 植物神經(jīng)功能障礙,脊髓壓迫癥,1.神經(jīng)根和脊膜刺激癥狀 有定位價(jià)值 后根：自發(fā)性疼痛、束帶感，感覺(jué)過(guò)敏或減退 前根：肌束顫動(dòng)、肌肉萎縮 脊膜：脊柱自發(fā)或叩擊痛，運(yùn)動(dòng)受限,脊髓壓迫癥,2.感覺(jué)障礙 早期：對(duì)側(cè)淺感覺(jué)、同側(cè)深感覺(jué)減退 后期：雙側(cè)深、淺感覺(jué)減退 髓外壓迫 淺感覺(jué)障礙由下向上發(fā)展 髓內(nèi)壓迫 淺感覺(jué)障礙由上向下發(fā)展，可有分離性感覺(jué)障礙,概述,馬鞍回避 慢性脊髓壓迫癥髓內(nèi)病變累及脊髓丘 腦束時(shí)感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍 區(qū)（S35）感覺(jué)保留至最后受累,脊髓壓迫癥,3.

14、運(yùn)動(dòng)障礙 病變節(jié)段：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，肌萎縮、肌束顫動(dòng) 病變平面以下：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(同側(cè)對(duì)側(cè),脊髓壓迫癥,4.反射異常 病變節(jié)段：腱反射減弱或消失 病變平面以下：腱反射亢進(jìn)、病理征（+）、淺反射減弱(同側(cè)對(duì)側(cè),脊髓壓迫癥,5.植物神經(jīng)功能障礙 大小便障礙： 髓內(nèi)病變，出現(xiàn)早且嚴(yán)重 髓外病變，出現(xiàn)晚 皮膚：少汗、干燥、脫屑等,脊髓壓迫癥,輔助檢查 CSF：椎管阻塞（壓頸試驗(yàn)），蛋白明顯增高（Froin征） 影像檢查：X片，CT/MRI，椎管造影，核素掃描,脊髓壓迫癥,診斷 分四個(gè)步驟： 是否為壓迫性？ 受壓部位？ 病灶在髓內(nèi)或髓外？ 病因和病變性質(zhì),脊髓壓迫癥,1.確定脊髓損害為壓迫性

15、病情進(jìn)行性發(fā)展 病程：N根痛脊髓部分損害橫貫性損害 腰穿：椎管阻塞，脊液蛋白增高 CT、MRI、椎管造影的證據(jù),脊髓壓迫癥,2.確定脊髓受壓部位 根據(jù)： 神經(jīng)根損害、肢體癱瘓類型、感覺(jué)障礙平面、反射改變 椎管造影、CT、MRI檢查,脊髓壓迫癥,3.確定病灶在髓內(nèi)或髓外(見(jiàn)下表,脊髓壓迫癥,4.確定病因和病變性質(zhì) 根據(jù)：病史、體檢、輔助性檢查,脊髓壓迫癥,鑒別診斷 1.急性脊髓炎 有前驅(qū)感染史，起病急 急性橫貫性脊髓損害的表現(xiàn) 腰穿：椎管阻塞輕，脊液蛋白輕度增高 脊髓CT或MRI檢查,脊髓壓迫癥,鑒別診斷 2.脊髓空洞癥 起病慢、病程長(zhǎng)、多有先天發(fā)育異常、神經(jīng)梅毒 根痛少見(jiàn) 節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙 皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙、夏科關(guān)節(jié)、Morvan征 椎管無(wú)梗阻，CSF多正常 MRI可見(jiàn)空洞,概述,夏科關(guān)節(jié) 脊髓空洞癥患者由于關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有明顯骨摩擦音而無(wú)疼痛感 Morvan征 脊髓