兒童血液腫瘤的治療概論,15歲以下兒童惡性腫瘤總體發病率為每年1013/10萬，與成年人惡性腫瘤相比，在發病方式、對治療反應、預后等多方面均有明顯差異。,發病機制：成人：主要是環境因素，個人生活習慣、環 境污 染、特殊感染暴露等。兒童：主要是基因因素。基因突變可能發生于胚胎發育期，不一定來自親代。 40%視網膜母細胞瘤有遺傳因素。,常見兒童腫瘤的種類有急性淋巴細胞白血病、急性髓細胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、骨肉瘤、尤因氏肉瘤、橫紋肌肉瘤、生殖細胞瘤等。 成年人以原發于上皮組織的癌最多見，如胃癌、肺癌、直腸癌、乳腺癌等。,臨床特點： 白血病和全身轉移的晚期腫瘤常有相似的全身癥狀，包括發熱、貧血、出血傾向、肢體和骨骼疼痛、消瘦等。各種腫瘤尚有不同的原發部位特征和轉移特征,常見兒童腫瘤的原發灶和轉移部位,病名 常見原發部位 常見轉移部位白血病 骨髓 全身各部位非霍奇金淋巴瘤 中前縱膈、回盲部、腹腔及外周淋巴結 肝、脾、淋巴結、骨髓、 骨、腦膜霍奇金淋巴瘤 外周淋巴結、中縱膈 肝、脾、淋巴結神經母細胞瘤 腎上腺、脊柱兩側交感神經鏈 骨髓、肝、淋巴結、骨、 框部、皮膚腎母細胞瘤 腎 淋巴結、肺、肝骨肉瘤 長骨干骺短 端 骨、肺尤因肉瘤 四肢骨、軀干骨、軟組織 肺、骨、骨髓橫紋肌肉瘤 泌尿生殖道、頜面部軟組織 淋巴結、肺、肝、骨髓、 腦、骨生殖細胞瘤 睪丸、卵巢、骶尾部、盆腔、縱膈、松果體 淋巴結、肺、骨髓,不同原發部位常見的腫瘤原發部位 常見腫瘤頭面部 非霍奇金淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、組織細胞增生癥頸部 淋巴瘤、神經母細胞瘤縱膈 淋巴瘤（前、中縱膈）、神經母細胞瘤（后縱膈）、胸腺瘤（前縱 膈）、生殖細胞性腫瘤（前縱膈）腹腔 淋巴瘤、神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、生殖細胞瘤、橫紋肌肉瘤盆腔 生殖細胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤、淋巴瘤骨 骨肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤骶尾部 生殖細胞瘤、神經母細胞瘤、淋巴瘤軟組織 橫紋肌肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、未分化肉瘤、其他軟 組織肉瘤,轉移特點：兒童腫瘤在就診時已有遠處轉移者多見。 原因：1 疾病早期即可發生血行或淋巴遠程轉移。2 晚期出現癥狀或體征才就診。,常見部位的腫瘤壓迫癥狀 部位 壓迫癥狀 眶部 眼球突出、視力改變、眶周瘀斑鼻咽部 鼻塞、打鼾、呼吸困難縱膈 頭面部及上肢水腫、呼吸困難、刺激性咳嗽、發聲改變，不能平臥、 喘鳴、杵狀指腹腔 下腔靜脈受壓出現陰囊、下肢水腫；膽管受壓出現黃疸；腸道受壓 出現腸梗阻；回盲部腫塊可合并腸套疊；尿路壓迫出現排尿異常， 腎盂積水；直腸受壓出現便秘或直腸刺激癥狀顱內 神經系統定位癥狀、體征，顱內壓增高癥狀椎管內 相應受累水平的肌力、肌張力和感覺障礙、排尿、排便障礙,診斷原則 兒童惡性腫瘤的疾病診斷應包括疾病的病理形態和（或）細胞形態學診斷和亞型診斷。 治療前病理（細胞）形態學診斷、分期診斷、臨床危險組診斷必需在初診時完成，否則將對后續的治療造成無法彌補的困難。,分型分組分層治療原則 治療上應強調個體化治療，根據各個患者存在的不同危險因素，進行臨床分期，并依據分期給予不同強度的治療方案。 避免早期或低危險組患者接受不必要的過度治療，同時避免增加治療風險和影響遠期的生存質量。而晚期或高危險組患者接受治療不足，則治愈機會減少。,治療手段：一 手術 包括病理活檢、根治性腫瘤完全切除術、不完全大部分切除術和解除或減輕癥狀的姑息性手術。二 放療 神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、部分腦瘤、尤文肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等對放療敏感，只有在明確放療能改善這一腫瘤預后或利大于弊的條件下才能采用放療。三 化療 對未完整切除或有殘留的兒童惡性腫瘤一般均有指證給予適當的化療，以減少復發率，增加治愈率。,治療反應及療效： 規范化治療有益于提高治愈率，減少并發癥，降低住院費用。 兒童有相對小的心理壓力和較高的藥物代謝能力的特點，采用的化療藥物劑量相對來說比成人較大，而且兒童腫瘤總體上對化療、放療的敏感性高于成年人。 兒童腫瘤長期無病生存率也高于成年人，在合理治療下兒童腫瘤總體治愈率可達50%70%。,橫紋肌肉瘤治療后5年生存率 很好組 大于85% 良好組 70%85% 較好組 50%70% 不良組 小于30%,神經母細胞瘤5年生存率 低危組 大于90%中位組 75%高危組 35%50%,腎母細胞瘤FH型 70%80%尤因肉瘤 70%80%淋巴瘤（包括NHL,HL) 80%以上急性淋巴細胞白血病 低危組 90% 中危組 70% 高危組 50%,兒童處于生長發育期，治愈率高而生存期長，在制定治療方案時應特別注意化療藥物及放療對器官損傷造成的生長發育障礙和臟器功能不全等并發癥，避免不