多發性肌炎與皮肌炎,一、概述二、病因及發病機制三、臨床表現四、診斷及鑒別診斷五、治療及預后,定義,多發性肌炎(Polymyositis)：多種病因引起的骨骼肌間質性炎癥浸潤和肌纖維變性為特點的綜合征。皮肌炎(Dermatomyositis)：侵犯肌肉也侵犯到皮膚。,概述,原發性多發性肌炎 成人皮肌炎 無肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 惡性腫瘤相關DM、PM 其它結締組織病繼發DM、PM,流行病學調查,發病率:0.5/10萬8/10萬發病年齡：5 14歲和45 64歲性別：女:男 =2:1種族差異:黑人:白人=4:1,發病機制,自身免疫依據： 抗肌球蛋白抗體 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗體：Jo-1抗體,免疫介導依據 PM：肌纖維中炎性滲出液中含大量活化的T細胞（主要是CD8）及NK細胞，可見T細胞和巨噬細胞侵犯非壞死性肌纖維，B細胞很少。 DM：肌纖維損害很少，B細胞顯著增多，小血管壁有IgG、IgM、補體C3和免疫復合物沉積，提示免疫反應主要累及肌肉小血管，PM無此反應。常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫動物發生炎性肌病。激素治療有效,感染因素 心肌炎病毒 柯薩奇病毒引起肌炎癥狀：A9，B1 季節性：抗合成酶綜合征多發于上半年 SRP抗體肌炎多發于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白環境因素,病理,炎性細胞侵潤：T淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞肌纖維變性、壞死纖維化、肌萎縮,臨床表現,一、多發性肌炎1、近端肢體肌無力：急或慢性雙側對稱性近端肌肉無力骨盆帶肌群：難以蹲下或站立肩胛帶肌群：雙臂難以上舉，梳頭及更 衣困難頸部肌：抬頭困難吞咽肌：吞咽和構音困難,2、自發性肌痛及肌肉壓痛3、全身表現肺：間質性肺炎、肺纖維化、吸入性肺炎心：心律失常、心力衰竭,二、皮肌炎皮疹分布：眶周水腫性紫紅色斑Gotton征:掌指關節、指間關節伸面紫紅色丘疹：頸部及上胸部“V”字型紅色皮疹肩頸后呈披肩狀披肩征,三、幼年皮肌炎皮疹肌炎血管炎：胃腸出血及穿孔異位鈣化：皮膚及肌肉組織脂肪代謝障礙,四、無肌炎的皮肌炎Gotton征加其它一項DM皮膚改變皮膚活檢病理符合DM無肌炎的臨床及亞臨床表現除外其它炎性肌病(感染性、藥物),實驗室檢查,血沉增快，血肌酸增高，24小時尿肌酸增高血肌酶譜：肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高，與病情活動平行。,肌電圖：肌源性損害。,肌活檢：肌炎病理改變：肌纖維腫脹，炎性細胞侵潤，肌纖維壞死，肌纖維結構消失，被纖維組織替代。,自身抗體：1.抗合成酶綜合征(anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗體陽性，肺間質病變，多關節炎，雷諾現象。2.抗SRP抗體性肌炎3.抗Mi-2抗體,診斷標準,四肢對稱性近端無力肌酶譜升高肌電圖示肌源性改變肌活檢有炎癥表現皮膚特征性皮疹典型皮肌炎：五條全具備多發性肌炎：四條全具備,很可能皮肌炎：前四條中二條加皮疹可能皮肌炎：前四條中一條加皮疹很可能多發性肌炎：前四條中三條可能多發性肌炎：前四條中二條,鑒別診斷,一、有無肌無力的客觀依據：風濕性多肌痛、纖維肌痛綜合征。二、有無肌炎：神經源性疾病、非炎性肌源性疾病,鑒別診斷,包涵體肌炎：中年，隱匿、緩慢，遠端重于近端，非對稱，肌源性合并神經源性損害，激素 抵抗，包涵體。肌營養不良：陽性家族史，近端肌肉萎縮神經系統疾病：1.運動神經元：遠端開始，肌束顫動，較早肌萎縮，EMG：神經源性損害2.重癥肌無力：眼外肌、晨輕暮重、新斯的明試驗陽性、AChR抗體陽性。,感染、藥物和毒物內分泌代謝疾病是否存在其他結締組織病、惡性腫瘤。,治療,適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。首選糖皮質激素。常用方法：地塞米松10-20mg/d或甲強龍500mg/d靜滴或強的松80-120mg隔天頓服，一般大劑量激素治療6周后癥狀開始緩解，然后維持8-12周后逐步減量，每2-4周減1次，每次減5-10mg，逐步減少至30mg隔天頓服，總療程年以上。注意：用量要足，減量要緩。,免疫抑制劑：MTX(Methotrexate), Azathioprine(Imuran)等，在類固醇無法減量之病人可考慮使用。注射免疫球蛋白：每次注射約三到五天，每月注射一次，連續三個月。皮膚病變可用局部類固醇藥膏