臨床腎臟鐮狀細胞腎病病理學(xué)表現(xiàn)、病因、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、鑒別診斷、病理圖譜鐮狀細胞病是一種常染色體隱性遺傳病，最常見于非洲裔人群，在非裔美國人中的發(fā)病率為1/500。腎臟疾病表現(xiàn)多樣，兒童時期出現(xiàn)微量白蛋白尿，20%~25%的患者會進展為顯性蛋白尿，約5%的患者會發(fā)展為腎病綜合征，5%~8%的鐮狀細胞病患者在20歲后會出現(xiàn)進行性腎小球濾過率（GFR）下降。患者通常還會出現(xiàn)低滲尿和血尿。部分患者因鐮狀細胞危象會發(fā)生乳頭壞死和急性腎損傷。純合子鐮狀細胞病或鐮狀細胞地中海貧血患者都可能出現(xiàn)與鐮變相關(guān)的上述任何癥狀。鐮狀細胞特征僅在極少數(shù)情況下會引發(fā)鐮狀細胞腎病。-病理學(xué)表現(xiàn)-01光鏡檢查在鐮狀細胞危象時，動脈阻塞可導(dǎo)致皮質(zhì)梗死。慢性損傷時，可見腎小球腫大、全球和繼發(fā)性節(jié)段性腎小球硬化，常位于血管周圍，腎小球基底膜輪廓重復(fù)和起皺。由于血管受損導(dǎo)致缺血，可能出現(xiàn)塌陷性病變。存在明顯的含鐵血黃素沉積，在腎小管上皮細胞中表現(xiàn)為紅色顆粒，普魯士藍鐵染色呈陽性，在腎小球上皮細胞中有局灶性沉積。可見鐮狀紅細胞，最常出現(xiàn)在髓質(zhì)腎小管周圍區(qū)域，較少出現(xiàn)在腎小球中。不同程度地存在間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮。02免疫熒光顯微鏡檢查瘢痕化的腎小球中有非特異性的IgM和C3染色。03電子顯微鏡檢查腎小球和腎小管周圍毛細血管中有鐮狀紅細胞，伴有聚合的血紅蛋白。腎小球基底膜起皺，內(nèi)疏松層擴張，細胞插入，但無免疫沉積物，在無硬化的腎小球中，足突部分消失。-病因/發(fā)病機制-由血紅蛋白單堿基突變導(dǎo)致，在低氧張力下血紅蛋白聚合和鐮變，引發(fā)血管閉塞危象。腎髓質(zhì)直小血管易受累，慢性缺氧、內(nèi)皮損傷等因素導(dǎo)致繼發(fā)性節(jié)段性硬化、蛋白尿和慢性腎臟病。-關(guān)鍵診斷特征-在腎小管周圍和腎小球毛細血管中發(fā)現(xiàn)鐮狀細胞，腎小管上皮和腎小球細胞有含鐵血黃素沉積，以及腎小球缺血性改變。-鑒別診斷-原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)為腎病綜合征，但無含鐵血黃素沉積，即使在非硬化的腎小球中也可見廣泛的足突消失。

慢性血栓性微血管病有腎小球基底膜雙軌征，然而，腎小管周圍和腎小球毛細血管內(nèi)并無充血和鐮狀細胞。

溶血會導(dǎo)致色素顆粒管型，普魯士藍鐵染色呈陽性，但毛細血管內(nèi)不存在鐮狀細胞。-病理圖譜-圖1.鐮狀細胞危象期間，鐮狀細胞導(dǎo)致腎小球毛細血管閉塞以及腎小管周圍毛細血管廣泛充血的鐮狀細胞腎病（蘇木精-伊紅染色）。

圖2.鐮狀細胞危象期間，腎小球毛細血管袢內(nèi)紅細胞充血的鐮狀細胞腎病（蘇木精-伊紅染色）。圖3.急性鐮狀細胞危象期間，直小血管內(nèi)有明顯鐮狀變的鐮狀細胞腎病（蘇木精-伊紅染色）。

圖4.腎小球臟層上皮細胞和腎小管上皮細胞（左下角；普魯士藍鐵染色）有鐵沉積的鐮狀細胞腎病。

圖5.腎小管上皮細胞含含鐵血黃素的鐮狀細胞腎病（A圖：蘇木精-伊紅染色；B圖：