時間：主講人：如何區分NSIP和OP型肺炎CONTENTS01一、定義與病理基礎02二、臨床表現對比03三、影像學表現對比目錄04四、診斷方法對比05五、治療與預后對比01一、定義與病理基礎非特異性間質性肺炎（NSIP）是一種病因不明的慢性間質性肺疾病，主要表現為肺泡壁的炎癥和纖維化，病變相對均勻，病程較為一致。組織學表現為肺間質輕至中度的慢性炎癥，以淋巴細胞和漿細胞浸潤為主，無或者輕微纖維化；病變呈彌漫性分布，病變時相一致；伴有Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡間隔均勻增厚，肺泡結構無破壞。OP區域≤總體病變的20%；伴有致密纖維化的纖維母細胞灶不明顯或者缺乏；胸膜下蜂窩變不明顯或者缺乏。病理上以肺間質不同程度的炎癥和纖維化為特點，根據炎癥細胞數量和纖維化程度可分為細胞性、纖維化型和混合型。細胞性NSIP主要表現為間質炎癥，炎性細胞以淋巴細胞和漿細胞為主，纖維化不明顯；纖維化型則以膠原纖維沉積為主，炎癥反應較輕。1.NSIP的定義3.病理診斷標準2.病理特征（一）NSIP的定義與病理1.OP型肺炎的定義機化性肺炎（OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽組織栓的一組疾病，由成纖維細胞、肌成纖維細胞、疏松結締基質、膠原組成，肉芽組織栓可以延伸至細支氣管。隱源性機化性肺炎（COP）是原因不明的OP，被歸類為特發性間質性肺炎（IIP）。2.病理特征OP的病理特征是遠端氣道（細支氣管、肺泡管、肺泡）內存在機化結節，由成纖維細胞和富于黏多糖的間質組成，邊界清楚、圓滑，形如栓子般填塞于氣道內。與OP伴發的各種病理學改變的特點，如肉芽腫、壞死等，有助于判斷是否為繼發性OP。3.病理診斷標準OP的病理診斷主要依據肺組織內是否存在機化結節，機化結節由成纖維細胞和富于黏多糖的間質組成，邊界清楚、圓滑，形似息肉樣，蘇木精-伊紅（HE）染色切片中，間質呈淺藍色、質地疏松，其內可見胞漿豐富的梭形細胞。（二）OP型肺炎的定義與病理02二、臨床表現對比1.NSIP的癥狀NSIP起病隱匿或呈亞急性經過，主要表現為漸進性呼吸困難和咳嗽，部分患者有發熱，杵狀指少見。2.OP型肺炎的癥狀OP患者通常無特異的臨床特征，干咳、流感樣表現和勞力性呼吸困難是常見癥狀，此外還包括發熱、疲勞和體重減輕，咯血極為罕見。（一）癥狀特點1.NSIP的體格檢查體檢可聞雙下肺爆裂音。2.OP型肺炎的體格檢查體檢結果通常包括吸氣相濕啰音，但在25%的患者中可能是正常的，無杵狀指。（二）體格檢查部分患者有貧血，白細胞計數增高，大部分血沉增快，CRP（C反應蛋白）反應陽性，少數ANA（抗核抗體）和ds-DNA（雙股脫氧核糖核酸）陽性。1.NSIP的實驗室檢查OP無特異的標志物，白細胞升高可見于50%的病例，全身炎癥標志物如C反應蛋白（CRP）和血沉（ESR）通常升高。2.OP型肺炎的實驗室檢查（三）實驗室檢查03三、影像學表現對比磨玻璃陰影為片狀模糊浸潤性陰影，內可見血管紋理，主要分布在中下肺野與胸膜下，約80%患者出現此種陰影，但很少為惟一的陰影，多對稱。實變陰影常表現為小片實變，可對稱分布，多見于兩中下肺及胸膜下。網狀及線條狀陰影并可見細支氣管擴張，胸膜可增厚。蜂窩狀改變發生的機會很少，以往報道的發生率為0%～25.8%，即使發生所占總體病變的比例也很小。1.HRCT表現NSIP在薄層CT掃描中常見的表現為磨玻璃影混合網格影，牽拉性支氣管擴張或細支氣管擴張，極少出現或無蜂窩樣改變。2.影像學特點總結（一）NSIP的影像學表現OP的CT表現多樣，最常見的表現是雙肺斑片影，以外周帶及支氣管血管束周圍分布為主，可見于50%以上的病例。氣腔（肺泡+呼吸性細支氣管）的密影大多數為實變影，磨玻璃樣改變也是常見的表現。在實變區域內常可見空氣支氣管征及輕度支氣管擴張。1.HRCT表現2.影像學特點總結OP在CT上表現為支氣管周圍的磨玻璃樣變、小葉周圍增厚、牽拉性支氣管擴張和網格狀改變，這些改變在肺部實變吸收后更加明顯。（二）OP型肺炎的影像學表現04四、診斷方法對比022.診斷標準組織學表現為肺間質輕至中度的慢性炎癥，以淋巴細胞和漿細胞浸潤為主，無或者輕微纖維化；病變呈彌漫性分布，病變時相一致；伴有Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡間隔均勻增厚，肺泡結構無破壞。OP區域≤總體病變的20%；伴有致密纖維化的纖維母細胞灶不明顯或者缺乏；胸膜下蜂窩變不明顯或者缺乏。011.診斷流程較年輕患者其臨床癥狀和影像學表現均非典型IPF時應爭取肺活檢，獲得組織學證據。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時，如有條件應爭取局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。（一）NSIP的診斷方法1.診斷流程OP的診斷依賴于臨床、影像、病理多學科討論。當臨床和影像學特點疑為COP時，經驗性應用糖皮質激素治療有明顯效果時，也可支持診斷。2.診斷標準OP的病理診斷主要依據肺組織內是否存在機化結節，機化結節由成纖維細胞和富于黏多糖的間質組成，邊界清楚、圓滑，形似息肉樣，蘇木精-伊紅（HE）染色切片中，間質呈淺藍色、質地疏松，其內可見胞漿豐富的梭形細胞。（二）OP型肺炎的診斷方法05五、治療與預后對比主要采取糖皮質激素治療，潑尼松，療程根據病情決定，直至疾病痊愈。進一步達穩定狀態，才能逐漸減量并停藥，療程至少1年。1.治療方法NSIP預后較好，優于IPF，平均死亡率為16%（0%～29%）。5年存活率76.2%，10年存活率35%，而IPF則相應為43.8%，15%。2.預后情況（一）NSIP的治療與預后01OP的治療以糖皮質激素為主。