關于血液系統疾病患兒的護理第一節兒童造血和血液特點一、小兒造血特點胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血髓外造血第2頁,共61頁，星期六，2024年，5月胚胎期造血：造血中心的遷移1．中胚葉造血期：卵黃囊造血→“血島”，胚胎第3～6周，6～8周退化，12周消失

2．肝脾造血期：胚胎第6～8周至6個月3．骨髓造血期：胎兒4個月至生后2～5周第3頁,共61頁，星期六，2024年，5月1．骨髓造血：生后正常造血的唯一場所紅髓黃髓

5-7y2．骨髓外造血嬰幼兒時期感染貧血（溶血）①肝、脾、淋巴結大浸潤②外周血：有核紅纖維化幼稚粒第4頁,共61頁，星期六，2024年，5月第5頁,共61頁，星期六，2024年，5月第一節兒童造血和血液特點二、血液特點（一）紅細胞數及血紅蛋白量出生時：RBC5.0×1012~7.0×1012/LHb150~220g/L以后逐漸下降，至2~3個月時出現生理性貧血3個月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時達成人水平

第6頁,共61頁，星期六，2024年，5月紅細胞數7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years第7頁,共61頁，星期六，2024年，5月生理性貧血原因①紅細胞生成素減少，骨髓造血功能暫時性降低；②生理性溶血（胎兒紅細胞破壞）；③嬰兒生長發育迅速；④循環血量迅速增加。第8頁,共61頁，星期六，2024年，5月第9頁,共61頁，星期六，2024年，5月第一節兒童造血和血液特點二、血液特點（二）白細胞數與分類總數出生時：15×109/L~20×109/L

生后10天：12×1012/L

嬰兒期：10×109/L8歲時接近成人水平分類兩個“交叉”：中性粒細胞和淋巴細胞的比例第10頁,共61頁，星期六，2024年，5月1246810淋巴細胞中性粒細胞5歲5天日數歲數123481014小兒中性粒細胞、淋巴細胞兩次交叉曲線第11頁,共61頁，星期六，2024年，5月第一節兒童造血和血液特點二、血液特點（三）血小板：與成人差別不大，150×109~250×109/L（四）血紅蛋白種類：出生時以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個月時HbF<20%，1歲時HbF<5%，2歲時HbF<2%（成人水平）（五）血容量：年齡小，占體重的比例越高第12頁,共61頁，星期六，2024年，5月Hemoglobin

Atbirth1yr2yr第13頁,共61頁，星期六，2024年，5月第二節小兒貧血貧血（anemia)：單位容積外周血中紅細胞數或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標準新生兒Hb<145g/L1~4個月Hb<90g/L4~6個月Hb<100g/L6個月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L一、概述第14頁,共61頁，星期六，2024年，5月第二節小兒貧血（一）貧血的程度輕度中度重度極重度

Hb兒童120~9090~6060~30<30（g/L）新生兒144~120120~9090~60<60一、概述臨床意義：根據貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時間性。如急性失血Hb下降一次達4--5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。第15頁,共61頁，星期六，2024年，5月（二）貧血分類1、病因學分類（1）紅細胞和血紅蛋白生成減少（2）溶血性貧血（紅細胞破壞過多）（3）失血性貧血2、形態學分類：(MCV)、(MCH)、(MCHC)一、概述第二節小兒貧血第16頁,共61頁，星期六，2024年，5月（1）紅細胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質缺乏缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第17頁,共61頁，星期六，2024年，5月（2）溶血性貧血紅細胞內在異常：①紅細胞膜結構缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥②紅細胞酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏③血紅蛋白合成或結構異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細胞外在因素：①免疫因素：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血②非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第18頁,共61頁，星期六，2024年，5月TypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal（正常值）80～9428～3232～38macrocytic

（大細胞性）>94>3232～38normocytic

（正細胞性）80～9428～3232～38microcytic

（小細胞性）<80<2832～38hypochromicmicrocytic

（小細胞低色素性）

<80<28<32第19頁,共61頁，星期六，2024年，5月Bloodsmear(血涂片)第20頁,共61頁，星期六，2024年，5月第21頁,共61頁，星期六，2024年，5月（三）貧血的臨床表現取決于貧血發生的程度、速度和貧血的原因1、一般表現：◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結膜)蒼白為突出表現◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發干枯、營養低下，體格發育遲緩2、髓外造血表現：肝脾腫大3、其他系統表現第二節小兒貧血一、概述第22頁,共61頁，星期六，2024年，5月3、其他系統表現循環、呼吸系統:呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏

動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;消化系統：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,

舌乳頭萎縮；神經系統：精神不振，注意力不集中，情緒易激動免疫系統：免疫功能下降，易感染；第23頁,共61頁，星期六，2024年，5月

患兒，男，10個月，因發現面色蒼白2個月入院。

患兒入院前2個月，家長發現患兒面色蒼白，但活動如常，無發熱、皮膚黏膜無黃染、

無便血嘔血及皮膚出血。未予以特殊處理。入院前1個月開始，面色蒼白逐漸加重，進食減少，遂入院。患兒系G1P1足月順產，出生體重2950g,純母乳喂養，未添加輔食。計劃免疫按期進行，無過敏史，無特殊家族史。

體格檢查：T36.8℃p120次／分R32c次／分，體重8kg,身長70cm，精神較差，煩躁。面色、口唇蒼白，皮膚黏膜無皮疹和黃染，毛發黃、干，淺表淋巴結未捫及。心、肺部檢查陰性。腹軟，肝肋下1.5cm，質軟。脾肋下未及。神經系統陰性。

輔助檢查：血常規示WBC9.8×109／L,N34,L63;RBC2.9×1012／L，

Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314×109/L.

問題：1.該患兒的健康史有何特點？還需要補充評估什么？

2.該患兒的血常規特點是什么？3.為確定診斷還應做什么檢查？4.該患兒目前主要的護理問題有哪些？

第24頁,共61頁，星期六，2024年，5月第二節小兒貧血營養性缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）

：體內鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞、低色素性貧血。臨床特點小細胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白減少鐵劑治療有效二、營養性缺鐵性貧血第25頁,共61頁，星期六，2024年，5月缺鐵性貧血是最常見的營養性貧血WHO在亞洲地區調查報告：患有缺鐵性貧血男性成年約為10％，婦女超過20％，孕婦超過40％，兒童超過50％。缺鐵性貧血是體內儲藏鐵缺乏，影響血紅素蛋白合成所引起的貧血。第26頁,共61頁，星期六，2024年，5月鐵代謝：1．鐵的分布：

HB儲存鐵肌紅蛋白酶

65-75%20-30%5-10%0.1%

2.來源:食物（外源性鐵）1-1.5mg/天少量

衰老紅細胞釋放鐵再利用（內源性鐵）大部分

第27頁,共61頁，星期六，2024年，5月

吸收：12指腸及空腸上部腸粘膜細胞對鐵吸收起到調節作用動物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高母乳優于牛乳維生素C、果酸促進鐵吸收

腸粘膜吸收

—轉鐵蛋白——鐵+原卟啉——血紅素+珠蛋白——HB衰老紅細胞運轉：血清鐵總鐵結合力轉鐵蛋白飽和度血清鐵/總鐵結合力×100吸收運轉：第28頁,共61頁，星期六，2024年，5月貯存與利用儲存方式鐵蛋白含鐵血黃素利用Fe2+

Fe3+

轉鐵蛋白結合運送到造血組織鐵的排泄與需要量排泄1mg/天需要嬰幼兒1mg/kg/d早產兒2mg/kg/d兒童15mg/d

第29頁,共61頁，星期六，2024年，5月continue

缺鐵性貧血先天儲鐵不足鐵攝入不足生長發育快鐵吸收減少鐵丟失過多【病因】第30頁,共61頁，星期六，2024年，5月

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細胞內Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細胞功能紊亂，如

生物氧化、細胞呼吸小細胞低色素性貧血

神經遞質分解與合成等

血液系統癥狀

非血液系統癥狀

一般貧血表現

行為發育異常

髓外造血表現

皮膚粘膜損害

心血管系統癥狀

細胞免疫功能↓【發病機制】第31頁,共61頁，星期六，2024年，5月

任何年齡可發病，6月~2歲最多見，起病緩慢。

一般表現皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。IDA患者指甲甲床蒼白【臨床表現】第32頁,共61頁，星期六，2024年，5月IDA患者掌心蒼白第33頁,共61頁，星期六，2024年，5月髓外造血表現肝、脾、淋巴結輕度腫大年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯非造血系統癥狀消化系統：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經系統：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰免疫功能降低：易感染。上皮組織異常：如反甲。【臨床表現】第34頁,共61頁，星期六，2024年，5月第35頁,共61頁，星期六，2024年，5月第36頁,共61頁，星期六，2024年，5月反甲continue

第37頁,共61頁，星期六，2024年，5月第38頁,共61頁，星期六，2024年，5月實驗室檢查血象骨髓象鐵代謝第39頁,共61頁，星期六，2024年，5月1．外周血象

①血紅蛋白降低比紅細胞數減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。②外周血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區擴大。③平均紅細胞容積(MCV)<80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)<26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31。④網紅細胞數正常或輕度減少。⑤白細胞、血小板一般無改變，個別極嚴重者可有血小板減少。第40頁,共61頁，星期六，2024年，5月第41頁,共61頁，星期六，2024年，5月第42頁,共61頁，星期六，2024年，5月IDA血象：紅細胞輕度大小不均，中心淺染區擴大，呈小細胞低色素型貧血現象，臨床有輕度貧血缺鐵性貧血第43頁,共61頁，星期六，2024年，5月

IDA血象：紅細胞中度大小不均，中心淺染區明顯擴大，呈中度小細胞低色素型貧血現象，臨床有輕度貧血缺鐵性貧血第44頁,共61頁，星期六，2024年，5月2．骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。缺鐵性貧血第45頁,共61頁，星期六，2024年，5月缺鐵性貧血骨髓象中幼紅細胞、晚幼紅細胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍。呈“幼漿老核”現象第46頁,共61頁，星期六，2024年，5月3．有關鐵代謝的檢查(1)血清鐵蛋白(SF)：反映體內貯存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標。低于12μg/L提示缺鐵。(2)紅細胞游離原卟啉(FEP)：當FEP>0.9μmol／L(500μg／dL)即提示細胞內缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現貧血，這是缺鐵IDE期的典型表現。

(3)血清鐵(SI)、總鐵結合力(TIBC)和轉鐵蛋白飽和度(TS)：反映血漿中鐵含量，通常在IDA期才出現異常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI<10.7unol／L(60μg/ml)有意義，TIBC>62.7μmol／L(350μg／dl)有意義；TS<15％有診斷意義。缺鐵性貧血第47頁,共61頁，星期六，2024年，5月去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計算，療程為血紅蛋白達正常后6~8周輸血：一般不輸第二節小兒貧血【治療要點】第48頁,共61頁，星期六，2024年，5月鐵劑治療選用二價鐵鹽制劑劑量為元素鐵每日4~6mg／kg，分3次口服，一次量不應超過元素鐵1.5~2mg／kg常用的口服鐵劑：硫酸亞鐵(含元素20％)富馬酸鐵(含元素鐵33％)葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12％)琥珀酸亞鐵(含元素鐵35％)力蜚能(含元素鐵46％)等。第49頁,共61頁，星期六，2024年，5月活動無耐力

與貧血組織器官缺氧有關營養失調：低于機體需要量與各種原因導致體內鐵不足有關知識缺乏

缺乏預防、護理知識第二節小兒貧血【常見護理診斷/問題】第50頁,共61頁，星期六，2024年，5月休息與活動一般不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為原則飲食指導糾正不良的飲食習慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養，但及時添加含鐵豐富的輔食早產兒、低體重兒及早給予鐵劑

第二節小兒貧血【護理措施】第51頁,共61頁，星期六，2024年，5月第52頁,共61頁，星期六，2024年，5月

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.5