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文檔簡介
癲癇1.癲癇與癲癇發(fā)作的定義2.癲癇的發(fā)病率與起病年齡3.癲癇的病因4.癲癇發(fā)病機制5.癲癇發(fā)作分類及癲癇綜合征國際分類6.癲癇的診斷與鑒別診斷癲癇定義癲癇(epilepsy):
癲癇不是一種特異的疾病,是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征,是腦細胞群異常的超同步化放電而引起的發(fā)作性的、突然的、暫時的腦功能紊亂。癲癇發(fā)作(epilepticseizure):
癲癇發(fā)作則是癲癇的臨床表現(xiàn),與放電的部位、范圍及強度有關,表現(xiàn)十分復雜,如可表現(xiàn)為驚厥、失神發(fā)作、失張力發(fā)作等。每次發(fā)作均起病突然,持續(xù)短暫,恢復較快,但有時可呈持續(xù)狀態(tài)癲癇的發(fā)病率
癲癇為小兒最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,全球約有1050萬活動性癲癇兒童及青少年。有關癲癇的發(fā)病率,由于方法學、調(diào)查地區(qū)、范圍、人群構成等方面的差別,國內(nèi)外不同調(diào)查的結果有所不同。
據(jù)報道發(fā)達國家的發(fā)病率為24~53/10萬/年,發(fā)展中國家為77~114/10萬/年,我國調(diào)查癲癇的發(fā)病率為35/10萬/年,兒童癲癇的發(fā)病率更高(不含熱性驚厥)為151/10萬/年。癲癇起病年齡
癲癇的起病與年齡密切相關,多數(shù)癲癇綜合征是年齡依賴性的。各國對不同年齡組癲癇發(fā)病率的研究顯示,嬰幼兒期是癲癇發(fā)病的第一個高峰期,1歲以內(nèi)起病者占小兒癲癇的29﹪,7歲以內(nèi)起病者總數(shù)的82.2﹪,說明小兒癲癇大多數(shù)發(fā)生于學齡前期。即使是成人癲癇,起病在15歲以下者也接近50﹪。例數(shù)﹪年齡(歲)癲癇的病因臨床上將癲癇的病因分為特發(fā)性、癥狀性和隱源性三大類。一、特發(fā)性癲癇除可能與遺傳因素有關外,沒有其它可尋的病因。目前臨床上傾向于將由基因突變和某些先天因素所致,有明顯遺傳傾向,需用分子生物學方法才能發(fā)現(xiàn)病因的癲癇仍稱為特發(fā)性癲癇。特發(fā)性癲癇的另一個主要特征是到目前為止,仍然沒有發(fā)現(xiàn)其腦部有足以引起人類癲癇發(fā)作的結構性損傷或生化異常。癲癇的病因二、癥狀性癲癇又稱繼發(fā)性癲癇,其具有已知或可疑的神經(jīng)系統(tǒng)病變。癥狀性癲癇的病因有腦外傷、腦血管病、腫瘤(引起癲癇長期發(fā)作的腫瘤多為生長緩慢的腫瘤)、中暑神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝疾病、皮質(zhì)發(fā)育障礙、神經(jīng)系統(tǒng)變性病(如運動神經(jīng)元?。?、藥物和中毒等其他因素。三、隱源性癲癇臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇,但尚不能明確病因。癲癇的病因很多,一般說來,嬰幼兒的癲癇主要與產(chǎn)傷、窒息、出血、代謝障礙或遺傳因素有關;兒童和青少年期主要與炎癥、寄生蟲、腦外傷、皮質(zhì)發(fā)育障礙有關;成年期發(fā)病者多為腫瘤、腦血管畸形、代謝異?;騼?nèi)分泌功能障礙,老年期的癲癇多見于腦血管病、糖尿病、和腦萎縮。癲癇發(fā)病機制
癲癇的發(fā)病機制仍不完全清楚,但一些重要的發(fā)病環(huán)節(jié)已為人類所知。神經(jīng)元異常放電是癲癇的病變基礎,而異常放電的原因系離子異??缒み\動所致,后者的發(fā)生與離子通道結構和功能異常有關,調(diào)控離子通道的神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)功能障礙又是引起離子通道功能異常的主要原因,離子通道蛋白和神經(jīng)遞質(zhì)多數(shù)是以DNA為模版進行代謝的基因產(chǎn)物,因而其異常往往與基因的表達異常有關。起步神經(jīng)元的異常放電要變?yōu)槌汕先f神經(jīng)元高度同步化放電就必須通過神經(jīng)元間連接通道多方向擴布。神經(jīng)元間的連接通道有直接和間接兩種方式,間接連接方式又稱突觸連接,是人類神經(jīng)元連接的主要方式。有研究表明,癲癇病人神經(jīng)元突觸有明顯的功能異常。這種病態(tài)突觸通過突觸囊泡的快速循環(huán)再生使使正常情況下每秒僅能傳播數(shù)次或數(shù)十次神經(jīng)沖動的突觸傳遞功能增加到數(shù)十次或數(shù)百次/秒,使癲癇樣放電得以擴布。癲癇發(fā)病機制
基因表達異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常各種病因引起離子通道結構和功能異常離子異??缒み\動神經(jīng)元異常放電神經(jīng)元間的擴布引起癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作機制示意圖癲癇發(fā)作分類及癲癇綜合征國際分類
癲癇發(fā)作部分性發(fā)作全身性發(fā)作其它分類不明的各種發(fā)作單純部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作部分性繼發(fā)全身性失神發(fā)作典型失神發(fā)作非典型失神發(fā)作強直性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作肌陣攣性發(fā)作失張力發(fā)作部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作局灶性運動性發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作賈克森發(fā)作姿勢性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作感覺性發(fā)作特殊感覺(視覺、嗅覺、聽覺、味覺)眩暈性發(fā)作軀體感覺(痛、溫、觸、位置、運動覺等)自主神經(jīng)性發(fā)作(心慌、煩渴、排尿感等)精神癥狀性發(fā)作(似僧相識、遺忘等)復雜部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作后出現(xiàn)意識障礙開始既有意識障礙部分性繼發(fā)全身性單純部分性繼發(fā)全身性復雜部分性繼發(fā)全身性單純部分繼發(fā)復雜部分再繼發(fā)全身性發(fā)作400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院
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