過敏性紫癜

Anaphylactoidpurpura復旦大學附屬兒科醫院腎臟風濕科

1過敏性紫癜

Anaphylactoidpurpura復旦概述以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現為特征性皮疹，常伴關節痛、關節積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發于學齡前和學齡期兒童男孩發病率高于女孩2概述以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征2病因和發病機制發病機制尚未明確

食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）藥物（阿司匹林、抗生素等）微生物（細菌、病毒、寄生蟲等）感染、蟲咬、疫苗接種等誘因形成免疫復合物，引起廣泛的毛細血管炎嚴重時可發生壞死性小動脈炎3病因和發病機制發病機制尚未明確344病理

廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主，亦可波及靜脈和小動脈血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細胞浸潤，周圍有散在核碎片間質水腫，有漿液性滲出，同時可見滲出的紅細胞內皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關節及胃腸道，少數涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟，熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積5病理廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為臨床表現

多急性起病，首發癥狀以皮膚紫癜為主部分病例腹痛、關節炎或腎臟癥狀首先出現起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀下肢可見紫紅色斑丘疹6臨床表現下肢可見紫紅色斑丘疹6臨床表現（一）皮膚紫癜病程中反復出現皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部、對稱分布、伸側較多、分批出現，面部及軀干較少初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死7臨床表現（一）皮膚紫癜88消化道癥狀

半數以上患兒出現反復的陣發性腹痛，位于臍周或下腹部可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔9消化道癥狀半數以上患兒出現反復的陣發性腹痛，位于臍周或下腹關節癥狀

出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，呈單發或多發，活動受限關節腔常有積液，關節癥狀消失較快亦可在數月內消失，不留后遺癥

10關節癥狀出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，呈單發或多發，活動腎臟癥狀

腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內出現，癥狀輕重不一多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，少數呈腎病綜合征表現，偶為急性腎功能衰竭大多數都能完全恢復約6%的患兒發展為慢性腎炎，尿毒癥11腎臟癥狀腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內1212其他偶可發生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等13其他偶可發生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語13實驗室檢查血白細胞正常或增加，中性和嗜酸性粒細胞可增高，一般無貧血，血小板計數正常甚至升高出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常部分患兒毛細血管脆性試驗陽性尿常規可有紅細胞、蛋白、管型糞隱血試驗可呈陽性反應血沉正?；蛟隹?；血清IgA可升高14實驗室檢查14診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難皮膚紫癜未出現時易誤診為其他疾病（外科急腹癥）需與原發性血小板減少性紫癜、風濕性關節炎,SLE鑒別15診斷和鑒別診斷典型病例診斷不難151.皮膚變應性血管炎(allergiccurtaneousvasculitis)161.皮膚變應性血管炎162.系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus)3.壞死性血管炎

172.系統性紅斑狼瘡(systemiclupuseryth治療

無特效療法一般治療積極尋找和去除致病因素對癥治療抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性18治療無特效療法18治療腎上腺皮質激素與免疫制劑腎上腺皮質激素:可迅速緩解腹痛和關節痛癥狀但不能預防腎臟損害的發生亦不能影響預后潑尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎:聯合免疫抑制劑環磷酰胺等治療19治療腎上腺皮質激素與免疫制劑19預后預后一般良好，部分病例有復發傾向少數重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭病程一般約1～2周至1～2個月，少數可長達數月或一年以上腎臟病變常較遷延，可持續數月或數年。大多自行緩解20預后20AnaphylactoidPurpura

Whatisanaphylactoidpurpura?

Itisawell-definedclinicalsyndromecharacterizedbyinvolvement

oftheskin,thegastrointestinaltract,thekidneysandthejoints.

Thecauseofthisillnessisnotcompletelyunderstood.

Researchersbelievethatthereissomeinflammation(swelling)inthebloodvessels.21AnaphylactoidPurpuraWhatisAnaphylactoidPurpuraWhatarethesymptoms?

Rash:Therashisoftenlocatedonthebuttocksandlegs.Painfulswellingofthejoints:Thejointsmostoftenaffectedbypainarethekneesandankles.Abdominalpain:

Bloodintheurine.22AnaphylactoidPurpuraWhatareAnaphylactoidPurpuraWhatisthetreatment?

Thereisnomedicinethatcancurethisillness.Thereisalsonowayknowntopredictwhowillgetanaphylactoidpurpuraandthereisnowaytopreventit.Mostchildrenrecoverfromanaphylactoidpurpuracompletelyandhavenofurtherpr