神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教學提綱神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教學提綱神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四神經內科高級職稱面試試題學習2蛛網膜下腔出血最常見原因是什么?臨床表現如何?蛛網膜下腔出血最常見的原因是先天性顱內動脈瘤。本病臨床表現如①各年齡組均可發病,絕大多數為突然起病,可有用力、情緒激動等誘少數可有輕微頭痛、顱麻痹等前驅癥狀。②常見癥狀為突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐。可有局限性或全身性搐、暫時意識不漬,甚至昏迷。少數可有精神癥狀、頭昏、眩暈、、背或下肢疼痛等③體征:腦膜刺激征;一側動眼神經麻痹提示該側后交通動脈瘤。可有一肢體輕癱或感覺障礙等局灶性神經體征。眼底可見玻璃體下片狀出現出血④臨床表現與出血病變部位、大小有關:后交通動脈和頸內動瘤常引起同側動眼神經味痹:前交通動脈及大腦前動脈瘤可引起精癥狀;椎基底動脈瘤則可引起后雍顱神經及腦干癥狀等。蛛網膜下腔出血最常見原因是什么?臨床表現如何?3格林一巴利綜合癥的臨床表現有哪些?①病前1~4周有上感或消化道感染史②四肢對稱性,馳緩性癱瘓,腱反射減弱或消失,病理反射陽性。③嚴重者可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹④顱神經損害常見。⑤可有肌肉萎縮。感覺減⑨感覺障礙遠比運動障礙為輕,為手套、襪套樣尿游留。⑦括約肌功能一般有受累,偶爾發生排尿困難或增高。⑧嚴重病例可有心動過速、直立性低血壓或血壓格林一巴利綜合癥的臨床表現有哪些?4帕金森氏病的臨床主要特點是什么?·①50歲以后發病,男稍多于女。②起病緩慢,逐漸進展。③以靜止性震顫、肌張力強直、運動減少為主要表現。④還可見面具瞼、慌張步態、聯帶運動消失⑤可有大、小便排泄困難和直立性低血壓等植物神經功能障礙⑥部分患者有憂郁和癡呆等帕金森氏病的臨床主要特點是什么?5各個常見部位的出血表現分別有哪些主要表現?基底節區(內囊)出血,主要表現為心痛、突然頭痛、嘔吐意識障礙;出血灶對側出現不同程度的中樞性偏癱、面癱、舌癱、偏身感覺障礙及偏盲,在優勢半球可出現失語,重癥者可有雙瞳同有也不等大,鼾聲呼吸兩眼尚出血側凝視等。②腦橋出血表現為單側的顱神經癱瘓及對側肢體癱瘓,頭和雙眼凝視癱瘓側,重癥腦橋出血征映波及對側,雙瞳孔縮小,呈針尖樣,有腦亞的呼吸障礙。③小腦出血表現為突然眩暈、頻繁嘔吐枕部頭痛一側肢體共濟失調而無腦亞癱瘓可有眼球震顫。各個常見部位的出血表現分別有哪些主要表現?6遺傳性痙攣性截癱是由什么原因引起的?(-)發病原因本病為遺傳性疾病,有高度遺傳異質性,已發現20個基因位點,按發現的順序依次命名為SPG1~SPG20,其中5個基因已被克隆。1常染色體顯性遺傳與染色體2p,8q,14q和15q有關,SPG4致病基因位于2p224,是CAG重復動態突蛋白產物spastin蛋白與轉染細胞微管相連引起長軸微管細胞骨架調控受損,最為常見,且與癡呆有關,2p常見變異臨床表現差異顯著。2常染色體隱性遺傳與8p,15q和160有關,15最常見,SPG5,SPG7和Sjogren-Larsson綜合征分別定位于8p1213,.160243和17p112;SPG85和Sjogren-Larsson綜合征的基因產物分別paraplegin和FADH,SPG5基因突變形式有缺失和插入,paraplegin蛋自是線粒體內膜的金屬蛋白酶,與16q變異有關,已證實患者存在氧化磷酸化缺陷。3X連鎖隱性遺傳少見,SPG1致病基因定位于Xq28,基因產物為細胞黏附分子L1(cAML發現致病性突變包括點突變(e179serGy370Arg)和3,26,28號外顯子小缺失SPG致病基因Xq21-22含脂質蛋白(PLP),已發現5種致病性點突變(Hs139Ty,Trp144Term,Ser169Phe,lle186Thr,Phe236Ser)遺傳性痙攣性截癱是由什么原因引起的?7(二)發病機制·目前僅有少量病理研究,主要見于常染色體顯性遺傳的單純型,其主要的病理改變為最長的上行和下行的神經傳導束軸突變性,包括支配下肢的皮質脊髓束,薄束,少量楔束,脊髓小腦束,胸髓較重,變性軸突的神經細胞仍然保留,脊髓前角細胞可有少量缺失,后根神經節及后根,周圍神經正常,無脫髓鞘性改變,基底核,小腦,腦干,視神經也常受累。·paraplegin基因突變所致SPG7患者肌活檢可發現蓬毛樣紅纖維(RRF)(二)發病機制8遺傳性痙攣性截癱有哪些表現及如何診斷?本病以緩慢進行性雙下肢痙攣性無力為主要特征,多在兒童或青春期發病,男性略多,臨床上可分2型1.單純型較多見,僅表現痙攣性截癱,患者病初感覺雙下肢僵硬,走路易跌倒,上樓困難,可見剪刀步態,雙下肢肌張力增高,腱反射亢進和病理征等,如兒童期起病可見弓形足畸形,伴腓腸肌縮短(假性攣縮),患兒只能用足尖走路,雙腿發育落后而較細,隨著病情進展雙上肢岀現錐體束征,感覺和自主神經功能一般正常,有報道足部精細感覺可缺失,有的患者雙手僵硬,動作笨拙,輕度構音障礙。遺傳性痙攣性截癱有哪些表現及如何診斷?92.變異型痙攣性截癱伴其他損害,構成各種綜合征(1)HSP伴脊髓小腦和眼部癥狀(Ferguson-Critchley綜合征):30~40歲出現脊髓小腦共濟失調表現,雙腿痙攣性肌無力,可有雙下肢遠端深感覺減退,伴視神經萎縮,復視,水平性眼球震顫,側向及垂直注視受限和構音障礙等,頗似多發性硬化,可在一個家族幾代中出現,可伴錐體外系癥狀,如四肢僵硬,面無表情,前沖步態和不自主運動(2)HSP伴錐體外系體征:如靜止性震顫,帕金森樣肌強直,肌張力減低性舌運動和手足徐動癥等,最常見帕金森綜合征伴痙攣性無力和錐體束征③3)HSP伴視神經萎縮(Behr綜合征):通常合并小腦體征也稱為視神經萎縮-共濟失調綜合征,為常染色體隱性遺傳,10歲前逐漸出現視力下降,眼底視盤顳側蒼白,乳頭黃斑束萎縮,合并雙下肢痙攣,腭裂,言語不清,遠端肌萎縮,畸形足,共濟失調和腦積水等,完全型常于20歲前死亡,頓挫型壽命可正常,僅視力輕度下降。2.變異型痙攣性截癱伴其他損害,構成各種綜合征10(4)HSP伴黃斑變性(Kjen綜合征):約25歲發病,痙攣性無力伴雙手和腿部小肌肉進行性萎縮,精神發育遲滯和中心性視網膜變性等;合并眼肌麻痹稱為barnard-Scholz綜合征。·(5)HSP伴精神發育遲滯或癡呆:又稱魚鱗癬樣紅皮癥痙攣性截難精神發育遲滯(Sjogren-Larsson綜合征,為常染色體隱性遺傳,幼兒期發病或生后不久出現頸,腋窩,肘窩,下腹部及腹股溝等皮膚彌漫性潮紅和增厚,隨后皮膚角化脫屑,呈暗紅色鱗癬,痙攣性截癱或四肢癱(下肢重),常伴假性延髓性麻痹,癲癇大發作或小發作,手足徐動,輕至重度精神發育遲滯等;1/3的病例視網膜黃斑色素變性導致視力障礙,可見視神經萎縮或視神經炎,但不失明;患兒身材矮小,牙釉質發育不長不整齊,預后不良,多在發病不久死亡,罕有存活至兒童期(6)HSP伴多發性神經病:表現感覺運動性多發性神經病伴皮質脊髓束病變體征,兒童或青少年期起病,至成年早期不能行走時病變才停止進展,腓腸神經活檢呈典型增生性多發性神經病·⑦7)HSP伴遠端肌萎縮(Tyrer綜合征):為常染色體隱性遺傳,兒童早期發病,伴手部肌萎縮,繼之出現下肢痙攣或攣縮,身材短小,輕度小腦癥狀,手指徐動和耳聾等,部分病例不自主苫笑,構音障礙,至20~30歲仍不能走路(4)HSP伴黃斑變性(Kjen綜合征):約25歲發病,痙攣11神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件12神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件13神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件14神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件15神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件16神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件17神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件18神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件19神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件20神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件21神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件22神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件23神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件24神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件25神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件26神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件27神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件28神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件29神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件30神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件31神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件32神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件33神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件34神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件35神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件36神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件37神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件38神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件39神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件40神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件41神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件42神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件43神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件44神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件45神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件46神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件47神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件48神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件49神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件50神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件51神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件52神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件53神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件54神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件55神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件56神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件57神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件58神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件59神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件60神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件61神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件62神經內科高級職稱面試試題學習資料學習資料之十四教課件63神經內科高級職稱面試試題學習資