一例肺含鐵血黃素沉著癥患者的護理查房成員：劉小菁黃彩燕一例肺含鐵血黃素沉著癥患者的護理查房成員：劉小菁黃彩燕1病例資料基本信息：床號：38床姓名：張殊凡年齡：6歲性別：女

既往病史：患兒于3年前無明顯誘因下出現咳嗽，伴發熱，無氣促、呼吸困難、無咯血，曾于當地醫院診斷為“肺炎”及“缺鐵性貧血”，予抗感染、輸血、補鐵等治療；患兒于2007年6月在湘雅醫院治療，行肺活檢示：特發性肺含鐵血黃素沉著癥，予強的松、硫唑嘌呤治療，之后仍有反復咳嗽，面色蒼白好轉，偶有咳血絲痰和黃褐色痰。病例資料基本信息：床號：38床姓名：張殊凡2病例資料現病史：患兒于2010年4月到我院住院治療，予抗感染、強的松、硫唑嘌呤治療，病情好轉，后患兒出現氣促、乏力、低熱，無紫紺、呼吸困難，無咯血，在門診予“阿奇霉素”口服抗感染，無好轉，于2010年10月7日再次就診住院，患兒滿月臉，精神、食欲欠佳，大小便正常。入院時，患兒T37℃,P140次/分，R35次/分，BP117/77mmHg。病例資料現病史：患兒于2010年4月到我院住院治療，予抗感染3

入院后，給予CPAP吸氧、明可欣、力可多等抗感染、開順霧化、氫化可的松琥珀酸鈉激素治療，曾轉PICU治療，轉回后予24h心電監測，持續吸氧1L/min，后升至2L/min；患兒外陰出現少量白色黏液性分泌物，予取少量涂片培養，尿培養提示有感染，用洗必泰沖洗外陰，并用1/5000高錳酸鉀溶液坐浴；患兒曾兩次發熱，予布洛芬口服及冰枕物理降溫。心理-社會狀況患兒住院治療由爺爺奶奶照顧，家長對疾病的認識基本了解，但比較焦慮。

病例資料病例資料4輔助檢查血常規、肝功能、凝血功能、胸X線檢查、痰液檢查、尿常規、肺CT動態心電圖檢查：1、竇性心律不齊：

2、心率變異性中度降低。肺功能檢查：1、輕-中度彌散功能障礙；

2、殘氣肺總量百分比輕度升高。血象：WBC13.7×109/L,RBC4.31×1012/L,Hb120g/L胸X線：兩肺紋理增多、模糊，肺野透亮度降低，呈磨玻璃改變，兩中下肺野見點狀密度增高影。血氣分析：PH7.473,Pco220.2mmHg,Po243mmHg,HCO3－14.8mmol/L初步診斷：1、特發性肺含鐵血黃素沉著癥

2、支氣管肺炎

3、Ⅰ型呼吸衰竭病例資料輔助檢查病例資料5肺含鐵血黃素沉著癥

（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）

是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，但具體環節尚不清楚。本病病程長，反復發作，長期預后不良。肺含鐵血黃素沉著癥

（idiopathicpulmonar6護理問題1、氣體交換受損與肺纖維化有關2、潛在并發癥：咯血、心力衰竭3、體溫過高與肺部感染有關4、舒適的改變頻繁咳嗽與肺含鐵血黃素沉著癥有關5、活動無耐力與血氧飽和度下降有關6、焦慮與病情反復及病程長有關7、自我形象紊亂與激素不良反應有關護理問題1、氣體交換受損與肺纖維化有關7護理目標1、患兒氣促癥狀逐漸改善以至消失，呼吸平穩；2、患兒不發生咯血和心力衰竭或發生時能被及時適當的處理。3、患兒體溫恢復正常；4、患兒能夠有效咳嗽，咳出痰液，呼吸平穩，呼吸音清；5、患兒活動量得到適當的限制，能滿足基本生活所需；6、患兒及家長能獲得本病的有關知識和心理支持，較好地配合診斷檢查；7、患兒及家長能正確認識出現滿月臉等形象改變的原因并配合治療；護理目標1、患兒氣促癥狀逐漸改善以至消失，呼吸平穩；8護理措施1、環境與休息提供安靜舒適、空氣潔凈的環境，室溫控制在26℃左右，濕度55%--65%，囑患兒多臥床休息，減少活動，以減少機體的耗氧量。2、氧療采用CPAP和鼻前庭及早給氧，氧流量為1--2L/min,改善缺氧癥狀。給氧過程中，密切觀察患兒口唇及甲床是否有紫紺。護理措施1、環境與休息9護理措施3、病情觀察（1）密切觀察患兒是否有咯血，若發現大咯血，及時搶救。（2）密切觀察患兒呼吸、脈搏、面色的變化,如出現心動過速、呼吸急促、煩躁、哭鬧不安、面色蒼白等,注意患者意識狀態,及早發現休克的早期癥狀,警惕發生心力衰竭,給予氧氣吸入,控制輸液速度,通知醫生,備好強心、利尿藥物。必要時使用心電監護儀,動態監測脈搏、血壓、呼吸、血氧飽和度,定期檢查血常規、電解質、肝、腎功能以及心肺功能的變化。護理措施3、病情觀察104、發熱的護理（1）臥床休息，衣被不可過厚，可用溫熱水擦浴，并及時更換被汗液浸濕的衣被；（2）囑患兒多飲水，飲食宜清淡；（3）密切監測患兒病情變化，定時給患兒測量體溫，發現異常及時報告醫生，遵醫囑用藥。5、保持呼吸道通暢協助轉換體位，適當搖高床頭，指導患兒進行有效的咳嗽，幫助清除呼吸道分泌物，予開順霧化吸入，稀釋痰液以利于排出。

護理措施4、發熱的護理護理措施116、用藥護理（1）患兒長期應用激素,遵醫囑補充鈣劑和維生素D,定期測體重和血壓，遵醫囑記24小時尿量；（2）指導患兒及家長加強營養，增強體質，預防感染；7、飲食護理（1）鼓勵患兒進食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡飲食，禁食刺激性強的食物，及時補充營養；（2）鼓勵患兒多飲水，以濕潤呼吸道黏膜，以利于痰液咳出，并預防發熱時導致的脫水。（3）指導患兒及家屬禁食牛奶及其制品。護理措施6、用藥護理護理措施12

8、心理護理多與患兒及家屬溝通，幫助其了解病情、相關治療及護理，與家長解釋患兒發熱的原因，不要過分難過與緊張，多鼓勵及安慰病人，以減輕其不良情緒。9、健康教育指導家長加強患兒的營養，增強體質，養成良好的衛生習慣。出院后指導家屬長期正確服藥,合理飲食,適當做戶外活動,避免到人群集中的地方去,防止交叉感染。疾病復發時,應及時就醫。護理措施8、心理護理護理措施13護理評價1、患兒氣促癥狀逐漸改善，呼吸平穩；2、患兒體溫恢復正常；3、患兒有效咳嗽，咳出痰液，呼吸平穩；