IgG4相關性疾病

IgG4-relateddisease1.IgG4相關性疾病

IgG4-relateddi定

義

一類原因不明的慢性、進行性自身免疫病，患者血清IgG4細胞水平顯著增高，受累組織和器官由于大量淋巴細胞和IgG4陽性漿細胞浸潤，同時伴有組織纖維化而發生腫大或結節性/增生性病變ModRheumatol，2012，22:l—14.2.定義一類原因不明的慢性、進行性自身免疫病流行病學流行病學特點尚不明確日本研究——發病率為(0.28~1.08)/10萬，每年有336—1300例新診患者法國研究——男女發病比例為2.6:1，平均發病年齡為58歲ModRheumatol，2012，22:l—14.Medicine(Baltimore)，2012，91:49-56.3.流行病學流行病學特點尚不明確ModRheumatol，20臨床表現多見于中、老年，男性好發早期癥狀無特異性可多個器官或組織同時受累

也可相繼出現不同器官受累

少數患者僅有1種器官受累ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.124.臨床表現多見于中、老年，男性好發ChinJRheumat臨床表現胰腺——自身免疫性胰腺炎涎腺和淚腺——米庫利奇病肺——間質性肺炎腹膜后組織——腹膜后纖維化腎——間質性腎炎肝內膽管炎、主動脈、蛛網膜、垂體、縱隔、前列腺、甲狀腺、眼眶、肺和乳腺等組織ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.125.臨床表現胰腺——自身免疫性胰腺炎ChinJRheuma臨床表現自身免疫性胰腺炎2008年亞洲標準(1)影像學(下述2條必須同時具備):1.胰腺實質:腺體彌漫性/局限性/局灶性增大，有時伴有包塊和(或)低密度邊緣;2.胰膽管:彌漫性/局限性/局灶性胰管狹窄,常伴膽管狹窄(2)血清學(可僅具備1條):1.血清高水平IgG或IgG4;2.其他自身抗體陽性JGastroenterol，2008，43:403-408.6.臨床表現自身免疫性胰腺炎JGastroenterol，2臨床表現自身免疫性胰腺炎（3）組織學:胰腺病變部位活檢示淋巴漿細胞浸潤伴纖維化，有大量IgG4陽性漿細胞浸潤

(4)可選擇的標準:對糖皮質激素(以下簡稱激素)治療有反應JGastroenterol，2008，43:403-408.7.臨床表現自身免疫性胰腺炎JGastroenterol，2臨床表現自身免疫性胰腺炎8.臨床表現自身免疫性胰腺炎8.臨床表現IgG4相關性垂體炎多見于老年人，男性、女性均有報道，可累及垂體前葉、后葉、垂體柄臨床表現—倦怠無力、身體疲憊、體重減輕、厭食、不明原因的尿崩癥輔助檢查—垂體激素降低，激發試驗降低、混亂，CT/MRI顯示垂體彌漫性腫大，垂體柄增厚變大ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–3119.臨床表現IgG4相關性垂體炎ChinJAllergy臨床表現米庫利次病

對稱性淚腺、腮腺及頜下腺腺體腫脹，腫脹腺體中有大量淋巴細胞和IgG4陽性漿細胞浸潤

(1)淚腺、腮腺或頜下腺至少兩對腺體對稱性腫大至少持續3個月(2)血清IgG4升高(>1350mg/L)(3)組織病理學特征:淋巴細胞和IgG4陽性漿細胞浸潤(IgG4陽性漿細胞/IgG陽性漿細胞>50%)，并有典型的組織纖維化和硬化ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31110.臨床表現米庫利次病ChinJAllergyClin臨床表現米庫利次病ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31111.臨床表現米庫利次病ChinJAllergyClin米庫利次病ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31112.米庫利次病ChinJAllergyClinImmu輔助檢查實驗室檢查血常規嗜酸細胞升高，炎性指標(ESR、CRP)升高，免疫球蛋白IgG升高和總IgE水平升高，最特征性的改變為血清IgG4亞類顯著升高(>1350mg/L)

影像學檢查

不同受累部位臟器腫大或壓迫病理學檢查大量淋巴細胞浸潤，形成淋巴濾泡，且IgG4陽性漿細胞浸潤，伴組織纖維化和硬化ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.1213.輔助檢查實驗室檢查ChinJRheumato1.Dece診斷標準綜合診斷標準ModRheumatol，2012，22:l—14.14.診斷標準綜合診斷標準ModRheumatol，2012，2診斷流程ModRheumatol，2012，22:l—14.15.診斷流程ModRheumatol，2012，22:l—14治

療激素治療—起始劑量潑尼松0.6mg／Kg.d,持續2-4周，逐步減量，3-6月后減量至5mg／d，隨后2.5mg-5mg／d維持3年免疫抑制劑—激素反應欠佳、撤藥困難、不能耐受利妥昔單抗ModRheumatol，2012，22:l—14.16.治療激素治療—起始劑量潑尼松0.6mg／Kg.d,持續2小

結IgG4相關性疾病是一種與IgG4相關，累及多器官或組織，慢性、進行性自身免疫性