骨髓增生異常綜合征的

診斷分型與治療骨髓增生異常綜合征的診斷分型1骨髓增生異常綜合征的預(yù)后判斷2骨髓增生異常綜合征的治療3骨髓增生異常綜合征的療效標(biāo)準(zhǔn)4骨髓增生異常綜合征

(MyelodysplasticSyndrome,MDS)MDS:源于造血干細(xì)胞水平損傷的克隆性疾病。疾病特征：骨髓無(wú)效造血、外周血中血細(xì)胞數(shù)量減少以及功能異常。約有50%MDS患者存在因干細(xì)胞損傷導(dǎo)致的染色體結(jié)構(gòu)異常。30%的患者會(huì)最終進(jìn)展為AML（急性髓細(xì)胞性白血病）發(fā)病率：且老年男性多見MDSAMLMMNHL發(fā)病率5/10萬(wàn)>70y22-45/10萬(wàn)2.8/10萬(wàn)3.2~4.7/10萬(wàn)9.3/10萬(wàn)亞太地區(qū)占有全球50%以上MDS人口！MDS的診斷分型臨床表現(xiàn)

MDS一般起病比較緩慢，往往在起病數(shù)周甚至數(shù)月后方始就診。患者的癥狀和體征主要是各類血細(xì)胞減少的反映。低危患者以頑固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主，出血與感染并發(fā)癥較為少見。一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。高危患者則除貧血表現(xiàn)以外還可有出血和感染并發(fā)癥MDS的診斷分型病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)①紅系：計(jì)數(shù)100個(gè)有核紅細(xì)胞,巨幼樣變和(或)核出芽和(或)多核細(xì)胞≥3%,或核碎裂細(xì)胞≥5%;②粒系:計(jì)數(shù)100個(gè)中性粒細(xì)胞,胞漿內(nèi)無(wú)顆粒和(或)少顆粒和(或)假Pelger-Hüet異常和(或)假Pelger-Hüet異常相似的低分葉或高分葉核細(xì)胞≥3%；③巨核系：至少計(jì)數(shù)25個(gè)巨核細(xì)胞，≥10%的細(xì)胞為小巨核細(xì)胞。也有作者將紅系發(fā)育異常定義為計(jì)數(shù)25個(gè)紅系細(xì)胞,有形態(tài)改變者≥50%,或?qū)⒘Ｏ蛋l(fā)育異常定義為有形態(tài)改變的細(xì)胞≥10%。最近WHO分型診斷標(biāo)準(zhǔn)中劃分標(biāo)準(zhǔn)為10%。MDS的診斷分型病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)(1)紅細(xì)胞生成異常（dyserythropoiesis）外周血中大紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞大小不均，可見到巨大紅細(xì)胞（直徑＞2個(gè)紅細(xì)胞）、異形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞，可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。骨髓中幼紅細(xì)胞巨幼樣變，幼紅細(xì)胞多核、核形不規(guī)則、核分葉、核出芽、核碎裂、核間橋、胞漿小突起、Howell-Jolly小體，可出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變同外周血。MDS的診斷分型(2)粒細(xì)胞生成異常（dysgranulopoiesis）外周血中中性粒細(xì)胞顆粒減少或缺如，胞漿持續(xù)嗜堿，假性Pelger-Hüet樣核異常。骨髓中出現(xiàn)異型原粒細(xì)胞（Ⅰ型，Ⅱ型），幼粒細(xì)胞核漿發(fā)育不平行，嗜天青顆粒粗大，消退延遲，中性顆粒減少或缺如，幼粒細(xì)胞巨型變，可見環(huán)形核幼粒細(xì)胞。成熟粒細(xì)胞形態(tài)改變同外周血。異型原粒細(xì)胞形態(tài)特征如下：Ⅰ型的形態(tài)特征與正常原粒細(xì)胞基本相同，但大小可有較大異常，胞漿中無(wú)顆粒，核仁明顯。Ⅱ型的形態(tài)特征同Ⅰ型，但胞漿中有少數(shù)(<20個(gè))嗜天青顆粒。

MDS的診斷分型(3)巨核細(xì)胞生成異常（dysmegakaryocytopoiesis）外周中可見到巨大血小板。骨髓中出現(xiàn)小巨核細(xì)胞,這類巨核細(xì)胞其直徑<25μm或面積<800μm2,有1～3個(gè)小細(xì)胞核,胞漿已充滿顆粒(胞漿成熟)或多個(gè)分散核的巨核細(xì)胞。淋巴樣小巨核細(xì)胞形態(tài)特征為：大小及外觀與成熟小淋巴細(xì)胞相似，核漿比大，胞漿極少;核圓形或稍有凹陷，核染色質(zhì)濃密，結(jié)構(gòu)不清，無(wú)核仁;胞漿強(qiáng)嗜堿，周邊有不規(guī)則的毛狀撕扯緣或泡狀突起。一般的巨核細(xì)胞也常有核分葉明顯和胞漿顆粒減少的改變。MDS的診斷分型

病態(tài)造血:

病態(tài)造血是診斷MDS的關(guān)鍵形態(tài)學(xué)特征，但不是MDS所特有。病態(tài)造血除形態(tài)學(xué)外還應(yīng)有量的異常，WHO提出病態(tài)細(xì)胞≥該系細(xì)胞的10%為顯著病態(tài)，有助于診斷MDS。如無(wú)形態(tài)學(xué)依據(jù)，或如果某系細(xì)胞中發(fā)育異常者不足10%，那么定義該系細(xì)胞處于病態(tài)造血要非常慎重。血液學(xué)變化不明顯而有克隆性染色體變化或癌基因突變等可早期診斷MDS。MDS的診斷分型細(xì)胞遺傳學(xué)分析

已報(bào)道的MDS患者骨髓細(xì)胞染色體核型異常較多,其中以–5、–7、+8、5q–、7q–、11q–、12q–、20q–較為多見。經(jīng)過(guò)很多作者反復(fù)證實(shí)，MDS患者有無(wú)染色體異常以及異常的類型對(duì)于診斷分型、評(píng)估預(yù)后和治療決策都具有極為重要的意義,因此，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查必須列為MDS常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目之一。MDS常見細(xì)胞遺傳學(xué)異常細(xì)胞遺傳學(xué)異常較常見(>50%),有助于MDS指導(dǎo)治療和預(yù)后DüsseldorfRegistry:1080例MDS患者染色體異常的發(fā)生率goodintermediatepoor法、美、英MDS分型系統(tǒng)FAB1982世界衛(wèi)生組織MDS分型系統(tǒng)WHO2001和2008國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)IPSS1997世界衛(wèi)生組織預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)WPSS2005MDACC預(yù)后評(píng)分模型2008MDS疾病分型FAB分型MDS亞型外周血細(xì)胞中原始細(xì)胞%骨髓中原始細(xì)胞%環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞外周血中單核細(xì)胞骨髓中Auer小體MDS診斷%中位生存時(shí)間年難治性貧血(RA)<1%<5%<15%—無(wú)10-40%4難治性貧血伴*環(huán)鐵粒幼細(xì)胞增多(RARS)<1%<5%>15%—無(wú)10-35%4.5難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)<5%5-20%——無(wú)25-30%2難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-t)>5%21-29%——有/無(wú)10-30%6月慢性粒-單核細(xì)胞白血病(CMML)<5%<20%—>1×109/L無(wú)10-20%3*環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞(含有大量鐵沉著物的有核紅細(xì)胞前體，在染色的細(xì)胞片上顯示為核周圍分布的環(huán)形)應(yīng)含鐵粒≥10個(gè)，繞核周1/3，其百分率為占有核紅細(xì)胞中百分率。亞型外周血骨髓難治性貧血伴單系異常

(RCUD)*單系或雙系血細(xì)胞減少1個(gè)細(xì)胞系中≥10%的細(xì)胞發(fā)育不良；原始細(xì)胞<5%難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多(RARS)貧血；無(wú)原始細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞/紅系前體細(xì)胞≥15%僅紅系發(fā)育不良；原始細(xì)胞<5%難治性貧血伴多系異常（RCMD）血細(xì)胞減少，單核細(xì)胞<1x109/L2個(gè)以上髓細(xì)胞系≥10%的細(xì)胞發(fā)育不良；環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞<15%；原始細(xì)胞<5%伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多RCMD（RCMD-RS）血細(xì)胞減少，單核細(xì)胞<1x109/L2個(gè)以上髓細(xì)胞系≥10%的細(xì)胞發(fā)育不良；環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞≥15%；原始細(xì)胞<5%難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-1(RAEB-1)血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞≤2-4%；單核細(xì)胞<1x109/L單系或多系發(fā)育不良；原始細(xì)胞5%-9%；無(wú)Auer小體難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-2(RAEB-2)血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞5-19%；單核細(xì)胞<1x109/L單系或多系發(fā)育不良；原始細(xì)胞10%-19%；Auer小體（±）骨髓增生異常綜合癥，未分類（MDS-U）血細(xì)胞減少單系發(fā)育不良或發(fā)育正常，但是符合MDS細(xì)胞遺傳學(xué)特征，原始細(xì)胞<5%#MDS伴單純del(5q)貧血；血小板正常或升高紅系單系發(fā)育不良；單純del(5q)，原始細(xì)胞<5%WHO2008MDS分型*該亞型包括難治性貧血（RA），難治性中性粒細(xì)胞減少（RN）和難治性血小板減少（RT）。RN和RT之前歸類于MDS未分類中。#del(5q)綜合癥，包括單獨(dú)的染色體5q31-33缺失和骨髓原始細(xì)胞低于５％的患者，常伴發(fā)血小板增多，這種疾病通常預(yù)后相對(duì)較好，而且對(duì)雷那度胺

治療的反應(yīng)好。FABvsWHO分型FAB分型WHO分型RARARCMD5q-RARSRARSRCMD-RS5q-RAEBRAEBI-IICMMLCMMLI-II*RAEB-tAML**按WHO分型，不再屬于MDS類別

骨髓異常增生綜合癥/骨髓增生性腫瘤（MDS/MPN）WHO分類

伴有骨髓發(fā)育不良相關(guān)改變的AML

WHO分類

繼發(fā)于MDS或MDS/MPN之后的AML伴有MDS相關(guān)細(xì)胞遺傳學(xué)異常的AML伴有多系發(fā)育不良的AML亞型外周血骨髓慢性粒單核細(xì)胞型白血病-1(CMML-1)單核細(xì)胞>1x109/L，原始細(xì)胞<5%≥1種造血細(xì)胞系發(fā)育不良，原始細(xì)胞<10%CMML-2單核細(xì)胞>1x109/L，原始細(xì)胞5-19%或有Auer小體≥1種造血細(xì)胞系發(fā)育不良，原始細(xì)胞10-19%或有Auer小體非典型慢性髓細(xì)胞白血病（CML），Bcr-Abl1陰性WBC13x109/L，中性粒細(xì)胞前體>10%，原始細(xì)胞<20%細(xì)胞過(guò)多，原始細(xì)胞<20%兒童粒單核細(xì)胞型白血病(JMML)單核細(xì)胞>1x109/L，原始細(xì)胞<20%l單核細(xì)胞>1x109/L，原始細(xì)胞<20%lMDS/MPN，未分類（重疊綜合癥）發(fā)育異常+骨髓增殖性特征m。無(wú)MDS或MPN病史（nopriorMDSorMPN）發(fā)育異常+骨髓增殖性特征

國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)IPSS危險(xiǎn)度評(píng)分危險(xiǎn)度分組評(píng)分進(jìn)展為AML比率25%轉(zhuǎn)化為AML的中位時(shí)間,年中位生存時(shí)間，年低危019%9.45.7中危-10.5–1.030%3.33.5中危-21.5–2.033%1.11.2高危≥2.545%0.20.4預(yù)后參數(shù)00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞（%）<5%5-10%—11-20%21-30%染色體核型*良好中間不良——血細(xì)胞減少#0~1系2~3系———注:*預(yù)后良好核型:正常核型,-Y,5q-，

20q-;*預(yù)后不良核型:復(fù)雜核型異常(≥3種異常),7號(hào)染色體異常;*預(yù)后中間核型:除上述2類以外的其他核型異常#血細(xì)胞減少：中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<1,800/mcL，血小板<100,000/mcL，血紅蛋白<10g/dL一項(xiàng)覆蓋北京及上海13家top醫(yī)院的調(diào)研顯示：～50％的MDS為Int-2及高危

以WHO分型為基礎(chǔ)的預(yù)后積分系統(tǒng)--世界衛(wèi)生組織分型系統(tǒng)(WPSS系統(tǒng)）預(yù)后變量標(biāo)準(zhǔn)積分WHO分型RA、RAS、5q-0RCMD、RCMD-RS1.0RAEBⅠ2.0RAEBⅡ3.0染色體核型好[正常，-Y，del（5q），del（20q）]0中度（其余異常）1.0差[復(fù)雜（3個(gè)異常）或7號(hào)染色體異常]2.0RBC輸血無(wú)0依賴*1.0*RBC輸血依賴：超過(guò)4個(gè)月每8周至少RBC輸注一次。*輸血非依賴：至少8周不需要進(jìn)行輸血WPSS分類WPSS評(píng)分中位生存期(月)極低危0138低危163中危244高危3-419極高危5-68WPSS積分對(duì)生存期的影響MDS疾病預(yù)后評(píng)分模型(0-15分)—MDACC預(yù)后因素分類系數(shù)分?jǐn)?shù)CG7abnorcomplex>30.4793PLTS<300.418330-4950-1990.2700.18421Hgb<12.00.2742PS>20.2672WBC>200.2582%BMblasts5-100.222111-290.2602Age60-64>650.1790.33612PriorTransf.Yes0.1071Kantarjian.Cancer2008Sep15;113(6):1351-61

1993-2005年MDACC，1915名MDS-CMML;研究組vs對(duì)照組:958vs957例包括初治、之前接受過(guò)治療、繼發(fā)性MDS,以及CMMLMDS疾病預(yù)后評(píng)分模型—MDACC生存率評(píng)分No.(%)中位值(月)3-y生存率%0-4157(16)54635-6227(24)25347-8233(24)1416>9341(36)64Kantarjian.Cancer2008Sep15;113(6):1351-61評(píng)分與生存IPSS評(píng)分的局限性：未考慮年齡，輸血依賴的因素低估細(xì)胞遺傳學(xué)以及血小板減少癥的影響IPSS主要適用于原發(fā)性MDS,未經(jīng)治療的MDS患者，不包括CMMLMDS的診斷分型MDS的WHO診斷分型的爭(zhēng)議：

存在無(wú)法分類的現(xiàn)象？是以骨髓異常為主，還是以外周血血細(xì)胞減少為主？形態(tài)學(xué)異常的探討？MDS的診斷分型MDS最低診斷標(biāo)準(zhǔn)

A必備條件（下面兩個(gè)條件必須同時(shí)具備，缺一不可）①下列細(xì)胞系別中一系或多系持續(xù)性減少（≥6個(gè)月）b

紅細(xì)胞（HGB＜110g/L）；中性粒細(xì)胞（ANC＜1.5×109/L）；巨核細(xì)胞系（PLT＜100×109/L）②排除可以成為血細(xì)胞減少/發(fā)育異常原發(fā)原因的所有其他造血組織或非造血組織疾患C

B確定條件①骨髓涂片中紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系或巨核細(xì)胞系任何一系細(xì)胞中至少10％有發(fā)育異常表現(xiàn)，或環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞＞15％②骨髓涂片中原始細(xì)胞占到5％～19％③典型的染色體異常（常規(guī)核型分析法或FISH）d

C輔助條件e(指符合“A”而不符合“B”的患者，而且表現(xiàn)其他方面的典型臨床特征，如輸血依賴性大細(xì)胞貧血)①流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)骨髓細(xì)胞表型，明確顯示有單克隆紅系和（或）髓系細(xì)胞祖群②HUMARA分析、基因芯片譜型或基因點(diǎn)突變分析（如RAS突變）有單克隆細(xì)胞祖群的明確分子征象③CFU檢測(cè)骨髓和（或）循環(huán)中祖細(xì)胞集落（±集叢）形成顯著而持久性減少M(fèi)DS的診斷分型MDS最低診斷標(biāo)準(zhǔn)說(shuō)明：a符合所有兩個(gè)“必備條件”和至少一個(gè)“確定條件”時(shí)，可確診為MDS；若不符合任何“確定條件”，但患者顯示有髓系疾患，則需參考“輔助條件”，以幫助確定患者是患有MDS，或是存在“高度疑似(highlysuspective,HS)MDS”b如果同時(shí)有染色體核型異常，可＜6個(gè)月c由于較多患者被診斷為有兩個(gè)髓系腫瘤并存，在很少數(shù)患者即使查出可能引起血細(xì)胞減少的另一個(gè)共存疾病，MDS的診斷仍能成立。對(duì)于這類情況須加以說(shuō)明d典型的染色體異常是指在MDS中常常出現(xiàn)的+8，-7，5q-，20q-等；若只有核型異常這一個(gè)“確定條件”，則應(yīng)認(rèn)為是“HS-MDS”e“輔助條件”無(wú)需在所有診療中心的常規(guī)檢測(cè)工作中都用為標(biāo)準(zhǔn)，如果沒有這些條件，對(duì)可疑患者應(yīng)予隨診并反復(fù)定期監(jiān)測(cè)，以便確立MDS的診斷MDS的診斷分型MDS最低診斷標(biāo)準(zhǔn)

2006年維也納MDS工作會(huì)議提出一個(gè)“意義未定的特發(fā)性血細(xì)胞減少，Idiopathiccytopeniaofuncertain(undetermined)significance,ICUS”的術(shù)語(yǔ)。①髓系細(xì)胞中一系或多系血細(xì)胞減少，持續(xù)≥6個(gè)月：HGB＜110g/L；ANC＜1.5×109/L和（或）PLT＜100×109/L；②經(jīng)全面檢查，不能達(dá)到MDS最低診斷標(biāo)準(zhǔn)；③排除一切能引起血細(xì)胞減少的原因。MDS如何診斷？血細(xì)胞減少，疑似MDS?*EPO：促紅細(xì)胞生成素，機(jī)體組織含氧量低時(shí)腎臟中產(chǎn)生的一種蛋白，可以刺激骨髓中紅細(xì)胞的產(chǎn)生。初始評(píng)估檢查：

病史和體格檢查

全血細(xì)胞計(jì)數(shù),網(wǎng)織

紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

外周血涂片檢查EPO*（RBC輸注前）紅細(xì)胞葉酸和B12

血清鐵蛋白±鐵，總鐵結(jié)合力（TIBC）

骨髓穿刺:涂片+活檢+細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

輸血史詳細(xì)記錄

可選擇檢查：HSCT候選者，須行HLA配型提示PLT支持治療，須行HLA配型HLA-DR15配型臨床需要可行HIV檢測(cè)評(píng)價(jià)CMML患者是否存在5q31-33易位和/或PDGFRβ基因重組

對(duì)伴有PLT增多的患者行JAK2突變的分子檢測(cè)

應(yīng)用流式細(xì)胞術(shù)評(píng)價(jià)是否存在PNH克隆或大顆粒淋巴細(xì)胞(LGL)疾病

對(duì)家族性血細(xì)胞減少患者附加遺傳學(xué)檢查根據(jù)形態(tài)學(xué)和臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)確診MDSMDS預(yù)后判斷MDS治療目標(biāo)及治療手段的演變輸血抗生素目標(biāo)支持治療1990之前支持治療低甲基化藥物移植免疫抑制劑目標(biāo)改變疾病的自然進(jìn)程延緩疾病進(jìn)展促進(jìn)總生存期低甲基化藥物組蛋白乙酰化抑制劑法尼基轉(zhuǎn)移酶抑制劑血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子拮抗劑聯(lián)合治療目標(biāo)改善生活質(zhì)量促進(jìn)總生存期終止疾病進(jìn)展?治愈?生長(zhǎng)因子:Epo,G-CSF低劑量化療目標(biāo)解除癥狀1995之后2004至今未來(lái)MDS的治療MDS的治療策略：

是以國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）危變分組（表1）為依據(jù)，總的說(shuō)來(lái)，對(duì)于低危和中危Ⅰ患者，主要是刺激殘存正常造血干/祖細(xì)胞的造血能力和/或改善MDS異常造血克隆的造血效率，從而改善患者的生活質(zhì)量，對(duì)于中危Ⅱ和高危患者，則是根除MDS異常造血克隆恢復(fù)正常造血。MDS的治療推薦等級(jí)分類

A級(jí):基于至少一個(gè)高質(zhì)量而且結(jié)果一致的隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)所作出的特別推薦意見B級(jí):基于對(duì)列研究和病例-對(duì)照研究但沒有關(guān)于推薦意見的隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)的推薦意見C級(jí):基于設(shè)計(jì)良好的非實(shí)驗(yàn)性描述研究中獲得的證據(jù)D級(jí):基于專家委員會(huì)的報(bào)告和(或)權(quán)威的臨床經(jīng)驗(yàn)的證據(jù)MDS的治療

支持治療1紅細(xì)胞輸注和祛鐵治療現(xiàn)今尚無(wú)確定是否需要紅細(xì)胞輸注的血紅蛋白值界定值，主要根據(jù)貧血相關(guān)癥狀的臨床判斷，一般來(lái)說(shuō)，當(dāng)血紅蛋白<80g/L時(shí)應(yīng)考慮紅細(xì)胞輸注，（推薦等級(jí)D）。當(dāng)患者接受的鐵超過(guò)5g(約25單位紅細(xì)胞)而需繼續(xù)紅細(xì)胞輸注患者應(yīng)考慮采用祛鐵治療，祛鐵胺（desferrioxamine）,20-40mg/kg,

皮下輸注12小時(shí)，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至鐵蛋白濃度<1000ug/L,當(dāng)鐵蛋白濃度<2000ug/L后，祛鐵胺劑量不要超過(guò)25mg/kg(推薦等級(jí)C)。2血小板輸注慢性血小板減少患者只需觀察而不必進(jìn)行預(yù)防性血小板輸注，血小板計(jì)數(shù)10×109/L為預(yù)防性血小板輸注的指征，當(dāng)有發(fā)熱、感染時(shí)應(yīng)提高到20×109/L（推薦等級(jí)D）。3感染的處理中性粒細(xì)胞減少的MDS患者尚無(wú)證據(jù)支持常規(guī)給予預(yù)防性抗細(xì)菌或真菌藥物。嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少患者可以考慮預(yù)防性小劑量G-CSF治療以維持中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>1×109/L(推薦等級(jí)B)。有明確感染灶時(shí)采用靜脈抗生素治療。MDS的治療造血生長(zhǎng)因子有貧血癥狀、不需或紅細(xì)胞輸注量每月少于2單位及血清EPO水平<200U/L的RA、RAEB患者應(yīng)首先單獨(dú)用rHuEpo，10000U/d,連用6周，無(wú)效者可再用6周或加用G-CSF（推薦等級(jí)A/B）。rHuEpo+G-CSF可作為有貧血癥狀、紅細(xì)胞輸注量每月少于2單位及血清EPO水平<500U/L的RAS患者的首選治療(推薦等級(jí)A/B)。G-CSF用量按從75μg/d→150μg/d→300μg/d每周遞增，使白細(xì)胞計(jì)數(shù)維持在（6～10）×109/L。有效患者，在達(dá)到最佳療效后，G-CSF用量減為每周三次，rHuEpo間隔4周調(diào)整一次用量，改為每周5-4-3天至維持最佳療效的最低用量。MDS的治療免疫抑制劑治療

需進(jìn)行治療的低危或中危Ⅰ患者，如果不適合進(jìn)行化療或造血干細(xì)胞移植(SCT)，應(yīng)接受一療程ATG或Cy-A治療（推薦等級(jí)B）,特別是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15單倍體患者（推薦等級(jí)A）。MDS的治療小劑量單藥化療

高危（≥中危Ⅱ），特別是有克隆性染色體異常患者，年齡<75歲但不適合SCT或AML樣化療者，應(yīng)接受一療程decitabine或azacytidine（推薦等級(jí)B）。建議采用小劑量治療方案（decitabine不要超過(guò)130mg/m2,azacytidine不要超過(guò)335mg/m2）（推薦等級(jí)C）。MDS的治療AML方案化療

年齡<55歲的中危Ⅱ或高危患者，如不適合SCT應(yīng)采用AML方案化療（推薦等級(jí)A）。屬中危Ⅱ或高危組的年齡在55歲至65歲患者，如果體能狀況好（ECOG0-1）,也可以采用AML方案化療（推薦等級(jí)D）。建議采用標(biāo)準(zhǔn)或大劑量Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)類或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推薦等級(jí)B）。

MDS的治療異基因造血干細(xì)胞移植（allo-SCT）

年齡<55歲的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危組患者建議采用HLA匹配的同胞供體allo-SCT（推薦等級(jí)B）。年齡<40歲的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危組患者可以采用HLA匹配的無(wú)關(guān)供體allo-SCT（推薦等級(jí)D）。SCT前是否進(jìn)行化療尚無(wú)統(tǒng)一意見。干細(xì)胞來(lái)源建議采用外周血干細(xì)胞（推薦等級(jí)B）。MDS的治療自體造血干細(xì)胞移植（auto-SCT）AML樣化療后達(dá)完全緩解的患者如果無(wú)HLA匹配的同胞供體建議進(jìn)行auto-SCT（推薦等級(jí)D）。建議采用清髓性預(yù)處理和外周血來(lái)源的造血干細(xì)胞（推薦等級(jí)B）。

支持治療：

輸血，抗生素，生長(zhǎng)因子等（40%MDS是輸血依賴）低強(qiáng)度治療

低甲基化治療---地西他濱，阿扎胞苷：根除病態(tài)造血克隆并恢復(fù)正常造血；

免疫調(diào)節(jié)藥（IMiDs）—沙利度胺，雷那度胺：刺激正常殘存造血干/祖細(xì)胞和(或)改善病態(tài)造血克隆的造血效率；

免疫抑制劑治療—抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG），環(huán)孢素

組蛋白脫乙酰基酶(HDAC)抑制劑，替匹法尼,氯法拉濱,高三尖杉酯堿，伊馬替尼等。高強(qiáng)度治療：干細(xì)胞移植

：有治愈MDS的可能，但老齡和供者限制以及HSCT伴隨的風(fēng)險(xiǎn)使大多數(shù)患者不適于這項(xiàng)治療。達(dá)珂移植前橋接，移植復(fù)發(fā)后應(yīng)用。化療藥物

：但對(duì)老年患者不能耐受，易復(fù)發(fā)國(guó)內(nèi)化療現(xiàn)狀：如小劑量Ara-C為基礎(chǔ)化療方案（CAG,HAG),有效患者維持1年左右，無(wú)后續(xù)治療。小劑量Mel,2mgQd,針對(duì)老年人。AML樣化療如蒽環(huán)類，去甲柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷，拓?fù)涮婵档龋槍?duì)50歲以下。

MDS治療選擇2011MDSNCCNGuidelines(Version2)2011MDSNCCNGuidelines(Version2)cc,dd:去甲基化治療或其他治療可作為移植前的橋接治療。

MDS療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(IWG2006)（療效維持必須≥4周）MDS療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(IWG2006)MDS療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(IWG2006)---血液學(xué)改善MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)

基于不同研究組MDS的治療反應(yīng)質(zhì)和量方面定義的不統(tǒng)一,同時(shí)考慮到MDS的治療已進(jìn)入國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)(IPSS)預(yù)后分組治療,以及為了確認(rèn)MDS不同亞型有交叉療效的臨床有效治療方案,2001年提出了一個(gè)MDS國(guó)際工作組療效標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)過(guò)去幾年中臨床試驗(yàn)對(duì)該療效標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)際使用情況,2006年該工作組對(duì)此標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂。MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)

該工作組認(rèn)為MDS的特點(diǎn)是慢性臨床過(guò)程，以及很多患者常并未轉(zhuǎn)化為AML而遭受由慢性血細(xì)胞減少所導(dǎo)致的病苦和死亡。因此MDS臨床治療實(shí)驗(yàn)的目的應(yīng)是延長(zhǎng)患者的生存期，其療效標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)反應(yīng)兩組不同的目標(biāo)：改變自然病史和緩解疾病相關(guān)合并癥以改善生活質(zhì)量。

MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)★改變疾病自然病史完全緩解·

骨髓:原始粒細(xì)胞≤5%且所有細(xì)胞系成熟正常應(yīng)注明持續(xù)存在的發(fā)育異常外周血

—血紅蛋白≥110g/L

—血小板≥100×109/L

—中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)≥1.0×109/L

—原始細(xì)胞0%部分緩解其他條件均達(dá)到CR標(biāo)準(zhǔn)(凡治療前有異常者),

但骨髓原始細(xì)胞僅較治療前減少≥50%,但仍>5%,

或轉(zhuǎn)變?yōu)檩^治療前更輕的FAB亞型不考慮細(xì)胞增生程度和形態(tài)學(xué)。

(療效須維持≥4周)MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)★改變疾病自然病史骨髓完全緩解骨髓:原始粒細(xì)胞≤5%,且較治療前減少≥50%。外周血:如果達(dá)血液學(xué)進(jìn)步(HI),應(yīng)與骨髓完全緩解同時(shí)注明。穩(wěn)定未達(dá)到PR的最低標(biāo)準(zhǔn),但至少有8周以上無(wú)疾病進(jìn)展證據(jù)。失敗治療期間死亡或病情進(jìn)展,患者表現(xiàn)為血細(xì)胞減少加重、骨髓原始細(xì)胞%增高或進(jìn)展為較治療前更晚期的FAB亞型。CR或PR后復(fù)發(fā)有下列≥1項(xiàng):—骨髓原始細(xì)胞%回升至治療前水平

—粒細(xì)胞或血小板數(shù)較達(dá)最佳療效時(shí)下降50%或以上

—血紅蛋白下降≥15g/L或依賴輸血。MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)★改變疾病自然病史疾病進(jìn)展具有以下情況的患者:（骨髓）

—原始細(xì)胞<5%:原始細(xì)胞增高≥50%,達(dá)到>5%—原始細(xì)胞5%～10%:原始細(xì)胞增高≥50%,達(dá)到>10%—原始細(xì)胞10%～20%:原始細(xì)胞增高≥50%,達(dá)到>20%

下列任何一項(xiàng)（周血）

—粒細(xì)胞或血小板數(shù)較最佳緩解/療效時(shí)下降≥50%—血紅蛋白下降≥20g/L—依賴輸血MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)★細(xì)胞遺傳學(xué)療效

(用常規(guī)細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)需分析20個(gè)中期分裂象)完全反應(yīng)（顯效）原來(lái)有異常者無(wú)可檢出的細(xì)胞遺傳學(xué)異常部分反應(yīng)（輕效）異常核型減少50%或以上。

MDS的療效標(biāo)準(zhǔn)★血液學(xué)進(jìn)步(HI)紅系反應(yīng)(治療前<110g/L)

血紅蛋白升高≥15g/L

紅細(xì)胞輸注單位減少,與治療前8周輸注單位數(shù)相比,每8周輸注單位數(shù)至少減少4個(gè)。只有那些治療前血紅蛋白≤90g/L而需紅細(xì)胞輸注者才納入紅細(xì)胞輸注療效評(píng)估。血小板反應(yīng)

(治療前<100×109/L)

治療前血小板計(jì)數(shù)>20×109/L的患者,血小板計(jì)數(shù)凈增值≥30×109/L

從<20×109/L增高至>20×109/L且至少增高100%中性粒細(xì)胞反應(yīng)(治療前<1.0×109/L)>100%增高和絕對(duì)值增高>0.5×109/LHI

后進(jìn)展或復(fù)發(fā)≥以下1項(xiàng):—中性粒細(xì)胞或血小板數(shù)較最佳療效時(shí)下降≥50%—血紅蛋白下降≥15g/L—輸血依賴ThankYou!第三節(jié)分析文體特征和表現(xiàn)手法2大考點(diǎn)書法大家啟功自傳賞析中學(xué)生，副教授。博不精，專不透。名雖揚(yáng)，實(shí)不夠。高不成，低不就。癱偏‘左’，派曾‘右’。面微圓，皮欠厚。妻已亡，并無(wú)后。喪猶新，病照舊。六十六，非不壽。八寶山，漸相湊。計(jì)平生，謚曰陋。身與名，一起臭。【賞析】寓幽默于“三字經(jīng)”，名利淡薄，人生灑脫，真乃大師心態(tài)。1.實(shí)用類文本都有其鮮明的文體特征，傳記的文體特征體現(xiàn)為作品的真實(shí)性和生動(dòng)性。傳記的表現(xiàn)手法主要有以下幾個(gè)方面：人物表現(xiàn)的手法、結(jié)構(gòu)技巧、語(yǔ)言藝術(shù)和修辭手法。2.在實(shí)際考查中，對(duì)傳記中段落作用、細(xì)節(jié)描寫、人物陪襯以及環(huán)境描寫設(shè)題較多，對(duì)于材料的選擇與組織也常有涉及。3.考生復(fù)習(xí)時(shí)要善于借鑒小說(shuō)和散文的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)抓住傳記的主旨、構(gòu)思以及語(yǔ)言特征來(lái)解答問(wèn)題。傳記的文體特點(diǎn)是真實(shí)性和文學(xué)性。其中，真實(shí)性是傳記的第一特征，寫作時(shí)不允許任意虛構(gòu)。但傳記不同于一般的枯燥的歷史記錄，它具有文學(xué)性，它通過(guò)作者的選擇、剪輯、組接，傾注了愛憎的情感；它需要用藝術(shù)的手法加以表現(xiàn)，以達(dá)到傳神的目的。考點(diǎn)一分析文體特征從哪些方面分析傳記的文體特征？一、選材方面1.人物的時(shí)代性和代表性。傳記里的人物都是某時(shí)代某領(lǐng)域較

突出的人物。2.選材的真實(shí)性和典型性。傳記的材料比較翔實(shí)，作者從傳主

的繁雜經(jīng)歷中選取典型的事例，來(lái)表現(xiàn)傳主的人格特點(diǎn)，有

較強(qiáng)的說(shuō)服力。3.傳記的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。[知能構(gòu)建]二、組材方面1.從時(shí)序角度思考。通過(guò)抓時(shí)間詞語(yǔ)，可以迅速理清文章脈絡(luò)，

把握人物的生活經(jīng)歷及思想演變過(guò)程。2.從詳略方面思考。組材是與主題密切相關(guān)的。對(duì)中心有用的，

與主題特別密切的材料，是主要內(nèi)容，則需濃墨重彩地渲染，

要詳細(xì)寫；與主題關(guān)系不很密切的材料，是次要內(nèi)容，則輕

描淡寫，甚至一筆帶過(guò)。三、句段作用和標(biāo)題效果類別作用或效果開頭段內(nèi)容：開篇點(diǎn)題，渲染氣氛，奠定基調(diào)，表明情感。結(jié)構(gòu)：總領(lǐng)下文，統(tǒng)攝全篇；與下文某處文字呼應(yīng)，為下文做鋪墊或埋下伏筆；與結(jié)尾呼應(yīng)。中間段內(nèi)容：如果比較短，它的作用一般是總結(jié)上文，照應(yīng)下文；如果比較長(zhǎng)，它的作用一般是擴(kuò)展思路，豐富內(nèi)涵，具體展示，深化主題。結(jié)構(gòu)：過(guò)渡，承上啟下，為下文埋下伏筆、鋪墊蓄勢(shì)。結(jié)尾段內(nèi)容：點(diǎn)明中心，深化主題，畫龍點(diǎn)睛，升華感情、卒章顯志，啟發(fā)思考。結(jié)構(gòu)：照應(yīng)開頭；呼應(yīng)前文；使結(jié)構(gòu)首尾圓合。標(biāo)題①突出了敘述評(píng)議的對(duì)象。②設(shè)置懸念，激發(fā)讀者的閱讀興趣。③表現(xiàn)了傳主的精神或品質(zhì)。④點(diǎn)明了主旨，表達(dá)了作者的情感。⑤運(yùn)用修辭，使文章內(nèi)涵豐富，意蘊(yùn)深刻，增加了文章的厚度與深度。四、語(yǔ)言特色角度分析鑒賞傳記的類別自傳采用第一人稱，語(yǔ)言或幽默調(diào)侃或自然親切；他傳采用第三人稱，語(yǔ)言或樸實(shí)自然或文采斐然。語(yǔ)意和句式句子中的關(guān)鍵詞所包含的情感、態(tài)度等，整句與散句、推測(cè)與肯定、議論與抒情、祈使與反問(wèn)等特殊句式，往往有著不同一般的表現(xiàn)力。這些都是分析語(yǔ)言的切入點(diǎn)。修辭的角度修辭一般是用來(lái)加強(qiáng)語(yǔ)言的表現(xiàn)力的。抓住修辭特點(diǎn)，就能從語(yǔ)言的表達(dá)效果上加以體味。語(yǔ)言風(fēng)格含蓄與明快、文雅與通俗、生動(dòng)與樸實(shí)、富麗與素淡、簡(jiǎn)潔與繁復(fù)等。1.(2015·新課標(biāo)全國(guó)卷Ⅰ)閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱東潤(rùn)自傳1896年我出生在江蘇泰興一個(gè)失業(yè)店員的家庭，早年生活艱苦，所受的教育也存在著一定的波折。21歲我到梧州擔(dān)任廣西第二中學(xué)的外語(yǔ)教師，23歲調(diào)任南通師范學(xué)校教師。1929年4月間，我到武漢大學(xué)擔(dān)任外語(yǔ)講師，從此我就成為大學(xué)教師。那時(shí)武漢大學(xué)的文學(xué)院長(zhǎng)是聞一多教授，他看到中文系的教師實(shí)在太復(fù)雜，總想來(lái)一些變動(dòng)。用近年的說(shuō)法，這叫作摻沙子。我的命運(yùn)是作為沙子而到中文系開課的。大約是1939年吧，一所內(nèi)遷的大學(xué)的中文系在學(xué)年開始，出現(xiàn)了傳記研究這一個(gè)課，其下注明本年開韓柳文。傳記文學(xué)也好，韓柳文學(xué)也不妨，但是怎么會(huì)在傳記研究這個(gè)總題下面開韓柳文呢？在當(dāng)時(shí)的大學(xué)里，出現(xiàn)的怪事不少，可是這一項(xiàng)多少和我的興趣有關(guān)，這就決定了我對(duì)于傳記文學(xué)獻(xiàn)身的意圖。《四庫(kù)全書總目》有傳記類，指出《晏子春秋》為傳之祖，《孔子三朝記》為記之祖，這是三百年前的看法，現(xiàn)在用不上了。有人說(shuō)《史記》《漢書》為傳記之祖，這個(gè)也用不上。《史》《漢》有互見法，對(duì)于一個(gè)人的評(píng)價(jià)，常常需要通讀全書多卷，才能得其大略。可是在傳記文學(xué)里，一個(gè)傳主只有一本書，必須在這本書里把對(duì)他的評(píng)價(jià)全部交代。是不是古人所作的傳、行狀、神道碑這一類的作品對(duì)于近代傳記文學(xué)的寫作有什么幫助呢？也不盡然。古代文人的這類作品，主要是對(duì)于死者的歌頌，對(duì)于近代傳記文學(xué)是沒有什么用處的。這些作品，畢竟不是傳記文學(xué)。除了史家和文人的作品以外，是不是還有值得提出的呢？有的，這便是所謂別傳。別傳的名稱，可能不是作者的自稱而是后人認(rèn)為有別于正史，因此稱為“別傳”。有些簡(jiǎn)單一些，也可稱為傳敘。這類作品寫得都很生動(dòng)，沒有那些阿諛奉承之辭，而且是信筆直書，對(duì)于傳主的錯(cuò)誤和缺陷，都是全部奉陳。是不是可以從國(guó)外吸收傳記文學(xué)的寫作方法呢？當(dāng)然可以，而且有此必要。但是不能沒有一個(gè)抉擇。羅馬時(shí)代的勃路塔克是最好的了，但是他的時(shí)代和我們相去太遠(yuǎn)，而且他的那部大作，所著重的是相互比較而很少對(duì)于傳主的刻畫，因此我們只能看到一個(gè)大略而看不到入情入理的細(xì)致的分析。英國(guó)的《約翰遜博士傳》是傳記文學(xué)中的不朽名作，英國(guó)人把它推重到極高的地位。這部書的細(xì)致是到了一個(gè)登峰造極的地位，但是的確也難免有些瑣碎。而且由于約翰遜并不處于當(dāng)時(shí)的政治中心，其人也并不能代表英國(guó)的一般人物，所以這部作品不是我們必須模仿的范本。是不是我國(guó)已經(jīng)翻譯過(guò)來(lái)的《維多利亞女王傳》可以作為范本呢？應(yīng)當(dāng)說(shuō)是可以，由于作者著墨無(wú)多，處處顯得“頰上三毫”的風(fēng)神。可是中國(guó)文人相傳的做法，正是走的一樣的道路，所以無(wú)論近代人怎么推崇這部作品，總還不免令人有“穿新鞋走老路”的戒心。國(guó)內(nèi)外的作品讀過(guò)一些，也讀過(guò)法國(guó)評(píng)論家莫洛亞的傳記文學(xué)理論，是不是對(duì)于傳記文學(xué)就算有些認(rèn)識(shí)呢？不算，在自己沒有動(dòng)手創(chuàng)作之前，就不能算是認(rèn)識(shí)。這時(shí)是1940年左右，中國(guó)正在艱苦抗戰(zhàn)，我只身獨(dú)處，住在四川樂山的郊區(qū)，每周得進(jìn)城到學(xué)校上課，生活也很艱苦。家鄉(xiāng)已經(jīng)陷落了，妻室兒女，一家八口，正在死亡線上掙扎。我決心把研讀的各種傳記作為范本，自己也寫出一本來(lái)。我寫誰(shuí)呢？我考慮了好久，最后決定寫明代的張居正。第一，因?yàn)樗馨岩粋€(gè)充滿內(nèi)憂外患的國(guó)家拯救出來(lái)，為垂亡的明王朝延長(zhǎng)了七十年的壽命。第二，因?yàn)樗活檪€(gè)人的安危和世人的唾罵，終于完成歷史賦予他的使命。他不是沒有缺點(diǎn)的，但是無(wú)論他有多大的缺點(diǎn)，他是唯一能夠拯救那個(gè)時(shí)代的人物。(有刪改)【相關(guān)鏈接】①自傳和傳人，本是性質(zhì)類似的著述，除了因?yàn)樽髡吡?chǎng)的不同，因而有必要的區(qū)別以外，原來(lái)沒有很大的差異。但是在西洋文學(xué)里，常會(huì)發(fā)生分類的麻煩。我們則傳敘二字連用指明同類的文學(xué)。同時(shí)因?yàn)楣糯挠梅ǎ瑐魅嗽粋鳎詳⒃粩ⅲ@種分別的觀念，是一種原有的觀念，所以傳敘文學(xué)，包括敘、傳在內(nèi)，絲毫不感覺牽強(qiáng)。(朱東潤(rùn)《關(guān)于傳敘文學(xué)的幾個(gè)名詞》)②朱先生確是有儒家風(fēng)度的學(xué)者，一身正氣，因此他所選擇的傳主對(duì)象，差不多都是關(guān)心國(guó)計(jì)民生的有為之士。他強(qiáng)調(diào)關(guān)切現(xiàn)實(shí)，拯救危亡，尊崇氣節(jié)與品格。這都是可以理解的。(傅璇琮《理性的思索和情感的傾注——讀朱東潤(rùn)先生史傳文學(xué)隨想》)★作為帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，本文有什么特點(diǎn)？請(qǐng)簡(jiǎn)要回答。答：________________________________________________解析本題考查分析文本的文體基本特征和語(yǔ)言特色。解答時(shí)，要在閱讀的基礎(chǔ)上，了解文章的文體特征、內(nèi)容的側(cè)重點(diǎn)、內(nèi)容表達(dá)的特征。本文作為一篇帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，突出特點(diǎn)之一就是偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，介紹了自己的傳記文學(xué)觀及其形成過(guò)程。文章的開頭與結(jié)尾，將自己的生平與學(xué)術(shù)結(jié)合起來(lái)，尤其是為張居正寫傳原因的解說(shuō)，結(jié)合當(dāng)時(shí)的社會(huì)背景和自己家庭的情況，更是呈現(xiàn)出學(xué)術(shù)背后的家國(guó)情懷。在行文方面，語(yǔ)言平易自然，穿插“怎么會(huì)在傳記研究這個(gè)總題下面開韓柳文呢？”“我寫誰(shuí)呢？”等口語(yǔ)，語(yǔ)言平白如話，就像面對(duì)面閑談一樣。答案①偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，主要寫自己的傳記文學(xué)觀及其形成過(guò)程；②寫生平與寫學(xué)術(shù)二者交融，呈現(xiàn)學(xué)術(shù)背后的家國(guó)情懷；③行文平易自然，穿插使用口語(yǔ)，就像和老朋友閑談一樣。1.一般和具體結(jié)合我們?cè)趯?duì)文本的一般性特征進(jìn)行分析的同時(shí)，也應(yīng)該注意到富有個(gè)性的“具體”的特征。[思維建模]分析文體特征2要領(lǐng)2.注意效果解讀

分析文體特征時(shí)，不能僅僅停留在辨別認(rèn)知的層面上，而必須懂得去對(duì)它們做“效果”分析。對(duì)“效果”的分析不外乎從這樣的兩個(gè)方面去考慮：一是從表達(dá)者的表達(dá)這個(gè)方面去考慮，看他采用這樣的方式會(huì)給他的表達(dá)帶來(lái)怎樣的好處；二是從閱讀者這個(gè)方面考慮，看他這樣做可以對(duì)讀者的閱讀產(chǎn)生什么樣的積極的效果。分析傳記的文體特征?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2014·遼寧卷)本文第一自然段有何作用？請(qǐng)簡(jiǎn)要分析。(6分)(《侯仁之：城市的知音》)①交代侯仁之選擇歷史專業(yè)的原因；②寫出了侯仁之對(duì)國(guó)家民族命運(yùn)的關(guān)注，使傳主形象更加豐滿；③體現(xiàn)了傳記的真實(shí)性；④為下文介紹侯仁之的學(xué)術(shù)研究及成就做鋪墊。(答出1點(diǎn)給1分，2點(diǎn)給3分，3點(diǎn)給5分，4點(diǎn)給6分)2.(2013·福建卷)文章已有“《夢(mèng)里京華》”一例，為何還要例舉“委曲求全”？請(qǐng)簡(jiǎn)要分析。(4分)(《那一種遙遠(yuǎn)的幽默》)①增強(qiáng)說(shuō)服力，進(jìn)一步突出王文顯劇作別有一番幽默，肯定他喜劇創(chuàng)作的能力和影響。②引出下文對(duì)王文顯任代理校長(zhǎng)時(shí)行事風(fēng)格的敘寫，形成對(duì)比，以突出王文顯治校的持重務(wù)實(shí)，一絲不茍。(每點(diǎn)2分，意思對(duì)即可。)3.(2012·新課標(biāo)全國(guó)卷)12(1)選項(xiàng)E：本文擷取謝希德人生的若干片斷，描寫她熱愛祖國(guó)、獻(xiàn)身科學(xué)、關(guān)愛親人的事跡，表現(xiàn)了一位杰出女性的偉大人格。(√)(《謝希德的誠(chéng)與真》)本選項(xiàng)考查對(duì)文體特征的理解，涉及文章的選材、文本的主要內(nèi)容與主題等內(nèi)容。(正確選項(xiàng)，3分)因傳記是記載人物生平或事跡的一類記敘文體，它的表達(dá)技巧比較接近于小說(shuō)和散文，可以說(shuō)文學(xué)類文本的表現(xiàn)手法都與傳記相通。由于傳記的文體特征，需要格外注意其他人物對(duì)傳主的映襯、細(xì)節(jié)描寫、引用和議論等方面。考點(diǎn)二分析表現(xiàn)手法3題型(一)敘述1.順敘的作用(效果)：思路清晰，結(jié)構(gòu)條理。2.倒敘的作用(效果)[知能構(gòu)建](1)能增強(qiáng)文章的生動(dòng)性，使文章產(chǎn)生懸念，更能引人入勝。(2)強(qiáng)調(diào)作用，這一段主要寫了……放到開頭強(qiáng)調(diào)了傳主的……(與傳主精神、品質(zhì)等的關(guān)系)。(3)表達(dá)了作者對(duì)傳主怎樣的情感(與作者情感的關(guān)系)。(4)深化了主旨(與主旨的關(guān)系)。(5)使文章結(jié)構(gòu)富于變化，避免了敘述的平淡和結(jié)構(gòu)的單調(diào)。3.插敘的作用(效果)(1)內(nèi)容上：①(如果是引述他人的話，或是傳主自己的話、書信等)突出了傳記的真實(shí)性，使文章內(nèi)容更充實(shí)。②深化了文章主題。③使人物形象更加鮮明。④(如果是引述他人的話等就屬于側(cè)面描寫)側(cè)面烘托了傳主的……⑤(如果插敘的語(yǔ)段拿傳主和其他人對(duì)比)通過(guò)對(duì)比，襯托出了傳主的……(2)結(jié)構(gòu)上：①避免了結(jié)構(gòu)的平鋪直敘，使行文起伏多變，使結(jié)構(gòu)更加緊湊集中。②對(duì)……做了必要的鋪墊照應(yīng)，補(bǔ)充說(shuō)明。(二)描寫(主要是細(xì)節(jié)描寫)1.描寫的三種作用(1)讓傳主形象更全面完整，更立體化。傳主形象是由多個(gè)側(cè)面組成的，只表現(xiàn)其偉大的一面，而不展現(xiàn)其普通的一面，人物就不能立體化。

(2)讓人物真實(shí)可信。要把人物寫好，就要寫其普通的一面，因?yàn)樽x者是普通的公民，他愿意接受偉人身上普通的一面。這樣的人物會(huì)讓讀者覺得真實(shí)親切，易于接受。(3)符合讀者心理需要。對(duì)于大人物諸如政治家、藝術(shù)家、影視明星等，讀者已經(jīng)從媒體中了解了一些他們?cè)诒拘袠I(yè)內(nèi)的成就、事跡。對(duì)于傳記作品，讀者更渴望了解一些花絮。因此，一些細(xì)節(jié)正能解決這一問(wèn)題。2.兩種答題方式(1)如果是寫人物的細(xì)節(jié)，可以這樣：①思維趨向：寫人物的細(xì)節(jié)＝細(xì)節(jié)內(nèi)容＋獨(dú)特形象＋表現(xiàn)主題＋讀者心理。②答題方式：通過(guò)描寫……細(xì)節(jié)，……刻畫出一個(gè)……形象，突出……(主題思想)，給讀者……感受。(2)如果是場(chǎng)面細(xì)節(jié)，可以這樣：①思維趨向：場(chǎng)面細(xì)節(jié)＝細(xì)節(jié)內(nèi)容＋讀者感受＋表現(xiàn)主題。②答題方式：通過(guò)對(duì)……的描寫，傳神地寫出在場(chǎng)人……的心情，烘托了……的現(xiàn)場(chǎng)氣氛，使讀者仿佛置身于現(xiàn)場(chǎng)之中，產(chǎn)生身臨其境之感。真實(shí)性和感染力都很強(qiáng)。真實(shí)地反映了……表達(dá)了……的情感傾向。(三)議論的作用1.內(nèi)容上：對(duì)主題表達(dá)起畫龍點(diǎn)睛的作用。評(píng)論性文字既是對(duì)

事實(shí)的闡釋，也是作者自我態(tài)度的呈現(xiàn)。2.結(jié)構(gòu)上：①用在開頭，起統(tǒng)領(lǐng)全文、點(diǎn)明中心、引出下文的

作用，并能使文章的主題思想得到鮮明的表達(dá)；②用在文章

的結(jié)尾，一般是為了加深對(duì)所寫人物的認(rèn)識(shí)，深化文章的主

題思想，凸顯所寫人物的品格意義，起畫龍點(diǎn)睛的作用；③用在文章的中間，起承上啟下的作用，使事與事之間緊密

地連接起來(lái)，使文章結(jié)構(gòu)顯得嚴(yán)謹(jǐn)。1.從側(cè)面表現(xiàn)傳主通過(guò)寫與傳主相關(guān)的人、事、物，從側(cè)面表現(xiàn)傳主的道德性格、特點(diǎn)、品性等。可以使傳記具有更為真實(shí)感人的力量，可以塑造豐滿的傳主形象，突出傳主的精神面貌，起到增強(qiáng)作品歷史深度和情感力度的作用，增強(qiáng)文章的真實(shí)性和可讀性。2.內(nèi)容和情節(jié)的需要不交代其他相關(guān)的人、事、物，內(nèi)容情節(jié)就不完整，就無(wú)法更好地表現(xiàn)傳主。只有把傳主放到一定的環(huán)境中，他的行為、性格才顯現(xiàn)其合理性。這樣寫可以更好地體現(xiàn)作者的寫作意圖，豐富文章內(nèi)容，增強(qiáng)文章內(nèi)涵，增強(qiáng)文章文化底蘊(yùn)等。3.由點(diǎn)及面，深化主題作者要揭示某種社會(huì)道理或者一個(gè)大的群體，比如整個(gè)民族的某種品質(zhì)，光憑傳主一個(gè)人無(wú)法全面地展現(xiàn)，就必須拓展，傳主再加上其他的人、事、物，點(diǎn)面結(jié)合，就可以更全面、更深刻地表現(xiàn)主題。4.增強(qiáng)表達(dá)效果增強(qiáng)文章的文學(xué)色彩；讓人產(chǎn)生豐富的想象，發(fā)人深省，耐人尋味；等等。直接引用大量原始材料，可以更好地突出人物的特點(diǎn)，揭示人物的精神面貌，對(duì)人物作出客觀公正的評(píng)價(jià)。在傳記中，引用主要包括以下幾個(gè)方面：引用內(nèi)容引用效果直接引用可以增加作品真實(shí)性，更好地突出人物的特點(diǎn)，揭示人物的精神面貌，對(duì)人物做出客觀公正的評(píng)價(jià)。引用詩(shī)詞可以從側(cè)面烘托和豐富傳主的思想精神，使傳記顯現(xiàn)出一種古樸文雅的風(fēng)格。引用故事可以增強(qiáng)文章的趣味性，使文章更具有可讀性。引用傳主在書信、日記中的表白以及傳主的話可以印證作者的觀點(diǎn)，也可以使傳記具有更為真實(shí)感人的力量。引用他人的話使文章對(duì)人物的評(píng)述更加全面客觀、真實(shí)可信，也能從側(cè)面烘托傳主的形象。閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱啟鈐：“被抹掉的奠基人”林天宏①2006年6月13日下午，一場(chǎng)大雨過(guò)后，正陽(yáng)門箭樓被帶著水霧的腳手架包裹得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)。北京舊城中軸線上的這座標(biāo)志性建筑，正經(jīng)歷著新中國(guó)成立后規(guī)模最大的一次修繕。②由正陽(yáng)門箭樓北望，長(zhǎng)安街車水馬龍，它與城樓左右兩側(cè)的南北長(zhǎng)街、南北池街，一同構(gòu)成了北京舊城東西、南北走向的交通要道。③我問(wèn)同行的一個(gè)記者：“你知道改造北京舊城，使其具有現(xiàn)代城市雛形的第一人是誰(shuí)？”“梁思成？”她答道。④這個(gè)答案是錯(cuò)誤的，卻并不讓人意外。隨著北京舊城改造不斷進(jìn)入媒體視野，梁思成等一批建筑學(xué)家已被大眾熟知。但少有人知曉的是，從1915年起，北京已開始有計(jì)劃地進(jìn)行市政工程建設(shè)，正陽(yáng)門箭樓、東西長(zhǎng)安街、南北長(zhǎng)街與南北池街，都是在時(shí)任內(nèi)務(wù)部總長(zhǎng)朱啟鈐的主持之下改造與打通的。⑤同樣少有人知曉的是，1925年，25歲的美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)留學(xué)生梁思成，收到父親梁?jiǎn)⒊瑥膰?guó)內(nèi)寄來(lái)北宋匠人李誡撰寫的《營(yíng)造法式》一書，興趣大增，由此走上中國(guó)古代建筑研究之路。1930年，梁思成加入中國(guó)營(yíng)造學(xué)社，在那里撰寫了《中國(guó)建筑史》，成為建筑學(xué)一代宗師。而《營(yíng)造法式》一書的發(fā)現(xiàn)者與中國(guó)營(yíng)造學(xué)社的創(chuàng)始人，正是朱啟鈐。⑥“朱啟鈐是中國(guó)古建筑研究工作的開拓者與奠基人，沒有他，就不可能在上個(gè)世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，我們讀到《中國(guó)建筑史》的年份，還不知要推遲多少年。”中國(guó)文物研究所某研究人員曾這樣評(píng)價(jià)。但是，“由于歷史原因，他被研究者們有意無(wú)意地抹掉了”。⑦朱啟鈐于1930年創(chuàng)辦的中國(guó)營(yíng)造學(xué)社，將他的籌劃與組織才能發(fā)揮得“淋漓盡致”。他為學(xué)社請(qǐng)來(lái)當(dāng)時(shí)最為優(yōu)秀的學(xué)術(shù)精英：東北大學(xué)建筑系主任梁思成，中央大學(xué)建筑系教授劉敦楨，著名建筑師楊廷寶、趙深，史學(xué)家陳垣，地質(zhì)學(xué)家李四光，考古學(xué)家李濟(jì)……他還以其社會(huì)人脈，動(dòng)員許多財(cái)界和政界人士加入學(xué)社，直接從經(jīng)費(fèi)上支持營(yíng)造學(xué)社的研究工作。曾有建筑史家這樣評(píng)價(jià)朱啟鈐：“人力、物力、財(cái)力，這些都是研究工作所必不可少的條件，能把這方方面面的人事統(tǒng)籌起來(lái)，是需要非凡之才能的。朱啟鈐以一己之力，做了今天需要整個(gè)研究所行政部門做的事。”⑧有數(shù)據(jù)顯示，截至1937年，營(yíng)造學(xué)社野外實(shí)地測(cè)繪重要古建筑達(dá)206組，因此探索出一整套研究中國(guó)古建筑的科學(xué)方法，為撰寫中國(guó)建筑史構(gòu)建了扎實(shí)的科學(xué)體系。⑨假若沒有朱啟鈐，中國(guó)的古建筑研究，又會(huì)是怎樣的圖景？如今，斯人已逝，營(yíng)造學(xué)社停辦也已整整60周年。⑩6月13日的那場(chǎng)大雨，將故宮端門外西朝房沖洗得干干凈凈。游人如織，屋宇間卻依舊透著落寞，此處正是營(yíng)造學(xué)社舊址。而位于東城區(qū)趙堂子胡同3號(hào)的朱啟鈐故居，住著數(shù)十戶人家，雜亂之中，依稀可辨當(dāng)年氣魄。(摘自2006年6月21日《中國(guó)青年報(bào)》，有刪改)【注】朱啟鈐(1872—1962)，曾任全國(guó)政協(xié)委員、中央文史館館員。★2.文章多處提到梁思成，這對(duì)寫朱啟鈐有什么作用？請(qǐng)選一例作簡(jiǎn)要分析。答：______________________________________________解析結(jié)合文章第③⑤⑥段進(jìn)行分析，寫梁思成主要是從側(cè)面表現(xiàn)朱啟鈐，讓讀者對(duì)傳主有一個(gè)全面的、立體的了解。答案文章通過(guò)對(duì)梁思成有關(guān)事跡的敘述，或直接或間接地寫出了朱啟鈐對(duì)我國(guó)古建筑研究的重要貢獻(xiàn)。所選事例及分析：第③段，文章寫記者認(rèn)為改造北京舊城第一人是梁思成，間接說(shuō)明朱啟鈐不為人所熟知，點(diǎn)明題意，引出下文。第⑤段，梁思成因《營(yíng)造法式》一書而走上中國(guó)古代建筑研究之路，加入中國(guó)營(yíng)造學(xué)社，在中國(guó)建筑學(xué)界有很高的地位；而《營(yíng)造法式》一書的發(fā)現(xiàn)者與中國(guó)營(yíng)造學(xué)社的創(chuàng)始人就是朱啟鈐，這間接反映出朱啟鈐鮮為人知的貢獻(xiàn)，照應(yīng)題目。第⑥段，點(diǎn)明如果沒有朱啟鈐，就不可能在上個(gè)世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，直接突出朱啟鈐的貢獻(xiàn)。★3.作者為什么兩次提到6月13日那場(chǎng)大雨？請(qǐng)談?wù)勀愕目捶ā４穑篲_______________________________________________解析文章兩次提到大雨分別在第①段和最后一段。應(yīng)注意從內(nèi)容、結(jié)構(gòu)和表現(xiàn)人物主題等角度進(jìn)行分析。開篇寫雨是為了引出人物，結(jié)尾寫雨是為了營(yíng)造落寞氛圍，首尾照應(yīng)，使文章渾然一體，有力地表現(xiàn)了傳主。答案①文章開頭寫雨中正陽(yáng)門箭樓的修繕，引出朱啟鈐1915年就開始有計(jì)劃地進(jìn)行北京市政工程建設(shè)(或：現(xiàn)代北京舊城仍保留了朱啟鈐當(dāng)年規(guī)劃的格局)。②結(jié)尾的雨引出營(yíng)造學(xué)社舊址的落寞和朱啟鈐故居成為大雜院的情況，照應(yīng)文題，引發(fā)讀者的聯(lián)想和感慨。③首尾呼應(yīng)，結(jié)構(gòu)完整。開頭寫正陽(yáng)門箭樓的修繕，結(jié)尾寫營(yíng)造學(xué)社的舊址故宮端門外西朝房的落寞、朱啟鈐故居的雜亂，兩者通過(guò)“雨”聯(lián)系在一起，撫今追昔，深化了“不要忘記這位奠基人”的主題。[思維建模]分析傳記表現(xiàn)手法及作用4角度1.傳主角度：使人物形象更豐滿，突出傳主的精神面貌，增強(qiáng)作品的歷史深度和情感力度。2.文本角度：豐富文章內(nèi)容，增強(qiáng)文章的真實(shí)性、可讀性、典雅性、文化底蘊(yùn)。3.結(jié)構(gòu)角度：照應(yīng)標(biāo)題，設(shè)置懸念，埋下伏筆，對(duì)比映襯，總結(jié)上文，深化主旨，彰顯品格。4.讀者角度：有助于讀者全面深刻地了解傳主的精神和影響，提升傳記的閱讀價(jià)值。答題模板：特點(diǎn)＋作用①＋作用②＋作用③分析傳記的表現(xiàn)手法?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2013·福建卷)13題D項(xiàng)：文章最后一段描寫了王文顯舊居周邊的環(huán)境與情景，營(yíng)造了肅殺悲涼的氛圍，表達(dá)了作者對(duì)王文顯的深切懷念與沉痛哀悼。(×)(《那一種遙遠(yuǎn)的幽默》)本選項(xiàng)考查傳記中的描寫手法及其作用。文中的描寫意在表現(xiàn)王文顯當(dāng)年的住處如今已發(fā)生巨大變化，并非“肅殺悲涼”，表達(dá)的情感是“深切懷念”而非“沉痛哀悼”。(錯(cuò)誤選項(xiàng)，2分)2.(2011·廣東卷)請(qǐng)分別指出文中③④段畫線部分所用的修辭手法，并具體說(shuō)明這些修辭手法在文中的表達(dá)效果。(1)他走路比汽車或者比飛機(jī)還快。(2分)(2)對(duì)于他，辯論簡(jiǎn)直是練武術(shù)，手、腿、頭、眼、身一齊參加。(2分)(《梁宗岱先生》)(1)夸張手法。(1分)突出了梁宗岱善于跑路，有強(qiáng)健的體格。(1分)(2)比喻。(1分)形象生動(dòng)地寫出了梁宗岱擅長(zhǎng)且喜歡辯論，辯論的技巧出眾，辯論時(shí)激情洋溢的性格特點(diǎn)。(1分)3.(2011·湖北卷)本文細(xì)節(jié)描寫十分精彩，請(qǐng)舉兩例加以評(píng)析。(6分)(《才子趙樹理》)①他在一篇稿子的頁(yè)邊批了一行字：“排版，校對(duì)同志請(qǐng)注意，文內(nèi)所有‘你’字，一律不準(zhǔn)改為‘妳’，否則要負(fù)法律責(zé)任。”趙樹理在一個(gè)尋常字眼的使用上，不盲從，并鄭重其事地在文稿中批字強(qiáng)調(diào)，凸顯趙樹理較真、堅(jiān)持己見的性格。②老趙劃拳與眾不同，兩只手出拳，左右開弓，一會(huì)兒用左手，一會(huì)兒用右手。趙樹理不循常規(guī)，以出其不意的方式劃拳，別具一格，意趣橫生。這個(gè)細(xì)節(jié)描寫體現(xiàn)趙樹理幽默風(fēng)趣的真性情，以及他和老舍之間的深厚感情。(每點(diǎn)3分)一、品悟經(jīng)典課文：《貝多芬：握住命運(yùn)的咽喉》以本為本，知能遷移——從教材中尋求解題突破[經(jīng)典聚焦]手法運(yùn)用作用及效果精雕細(xì)刻肖像烘托傳主個(gè)性，為寫命運(yùn)做鋪墊。大量的內(nèi)心獨(dú)白細(xì)膩地展示傳主內(nèi)心情感，直接體現(xiàn)人物精神，使文章具有真實(shí)感。引用傳主書信直接展示傳主精神，增強(qiáng)感染力。他人的話從側(cè)面突出傳主性格，使作者的評(píng)述更加客觀全面、真實(shí)可信。對(duì)比以傳主一生的種種不幸突出其性格的堅(jiān)忍執(zhí)著。以與歌德交往相處不和諧突出傳主倔強(qiáng)的個(gè)性。敘述中插入議論抒情表明作者的觀點(diǎn)態(tài)度，深化作品的主題，使作品更加真實(shí)深刻、更具表現(xiàn)力。細(xì)節(jié)描寫：陌生的手替他闔上眼睛暗示不認(rèn)識(shí)他的人也無(wú)比崇敬，表現(xiàn)貝多芬的偉大。二、重溫經(jīng)典手法1.本文是一篇由傳主本人口述的自傳，文章的語(yǔ)言有什么特點(diǎn)？請(qǐng)舉例說(shuō)明。《毛澤東：憶往昔，崢嶸歲月稠》答：_______________________________________________【提示】本文語(yǔ)言樸實(shí)，用詞巧妙，富有特色。作為黨的領(lǐng)袖和政治家，毛澤東在敘述經(jīng)歷的過(guò)程中，把革命斗爭(zhēng)中一些常用的政治術(shù)語(yǔ)融入家庭瑣事的描述當(dāng)中，使文章語(yǔ)言形象、生動(dòng)而幽默。如：①“我的不滿增加起來(lái)了，辯證的斗爭(zhēng)在我們的家庭中不斷地發(fā)展著。”反映了毛澤東的叛逆精神，而且體現(xiàn)了他反抗意識(shí)的不斷提高。②“在這個(gè)情形之下，雙方互相提出要求，以期停止‘內(nèi)戰(zhàn)’……”“內(nèi)戰(zhàn)”通常指國(guó)內(nèi)各軍閥之間的戰(zhàn)爭(zhēng)。這件事體現(xiàn)了毛澤東在反抗父親時(shí)已經(jīng)開始采取一定的策略，與父親交換條件，來(lái)達(dá)到自己的目的，從而獲取勝利。這種策略性的反抗也反映在毛澤東后來(lái)的革命斗爭(zhēng)中。2.本文第一人稱的敘述方式有什么好處？《毛澤東：憶往昔，崢嶸歲月稠》答：_______________________________