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第二節高爾基體一、形態結構(掌握)二、極性(掌握)三、化學組成(了解)四、功能(掌握)五、與疾病的相關性(了解)在電鏡下,高爾基復合體的超微結構是由三部分組成:扁平囊(saccal)、小囊泡(vesicles)和大囊泡(vacuoles)。一、形態結構扁平囊一組高爾基復合體約由3~8個扁平囊平行排列,呈弓形或半球形,構成了Golgi的主體凸面(conrexface)/順面(cisface)/生成面(formingface)/未成熟面凹面(concaveface)/反面(transface)/分泌面(secretingface)/成熟面扁平囊一組高爾基復合體約由3~8個扁平囊平行排列,呈弓形或半球形,構成了Golgi的主體

凸面(conrexface)/順面(cisface)/生成面(formingface)/未成熟面凹面(concaveface)/反面(transface)/分泌面(secretingface)/成熟面小囊泡在扁平囊的生成面附近靠近RER處由RER芽生而來的運輸小泡,攜帶著蛋白質的運輸小泡與扁平囊融合一方面將蛋白質從RER運輸到高爾基復合體,另一方面又不斷補充扁平囊的膜。大囊泡又稱之為分泌泡(secretingvacuoles)或濃縮泡(condensingvacuoles)大囊泡是由扁平囊末端膨大脫落或者與之相連,并包裹著已經濃縮和加工修飾的分泌性物質而形成的。nucleusgreen,Golgibodyred分泌顆粒轉運小泡反面順面二、高爾基復合體的極性高爾基體不同區域的細胞化學反應:①順面管網結構:嗜鋨(OsO4)反應②順面膜囊:煙酰胺腺嘌呤二核苷酸酶(NADP)③順面膜囊:焦磷酸硫胺素酶(TPP)④順面管網結構:胞嘧啶單核苷酸酶(CMP)Golginetwork三、化學組成細胞化學分析:介于細胞膜與內質網之間蛋白含量高富含酶類:如糖基轉移酶,磷脂酶,酪蛋白磷酸激酶,甘露糖苷酶等。高爾基體是處于內質網和細胞膜之間的一種過渡性細胞器。(一)蛋白質的糖基化作用(二)蛋白質水解作用

(三)蛋白質的分選與運輸四、功能(一趣)蛋畝白質勝的糖研基化頭作用1.N-連接股糖蛋欄白的壺糖基彼化糖基律化過懂程主刺要在邪內質揉網中哥進行殘,但旨要在Go橋lg蒼i中進給行進尼一步蘆精細以加工主要幼或全草部在顧高爾滅基復后合體嗚中進鉗行2.O-連接鈔糖蛋刺白的治糖基夢化(二琴)蛋萍白質潔水解診作用有些傍分泌確性蛋許白質宅(如敘胰島禮素)倦在從RE膨R剛合揉成時巧是無限功能銜的大黨分子剩蛋白柱質前怠體這些踐蛋白側質前茅體,療通過翼運輸踏小泡此注入診到高左爾基英復合盈體后睬,通體過蛋奏白質謀水解耕酶水欲解切惕除部績分肽桃鏈或疼修飾榨而形惕成成古熟的馬分泌豈性蛋易白質亂。前胰捐島素蓋原信號籠肽信號遭肽酶筒切除幕信號馬肽胰島依素原(8敗4個遼氨基判酸)蛋白侍酶水圣解C肽鏈胰島敗素(南51當個氨碰基酸節)內質例網高爾援基體(三希)蛋模白質現的分敵揀與顆運輸在RE漆R上合秀成被隆運至莊高爾錫基復崗合體標的蛋侮白,石被修珠飾加慰工后豪可被添加獄上不猴同的延分選飼信號,如助磷酸杰、半稈乳糖縱、唾棍液酸法等在反螺面管郵網區沾的腔壺面上攤鑲嵌貌有可突識別悟不同往分選鬼信號禽的專一柏性受宰體蛋數白,從算而將趴各類失蛋白坊質進絡行分湊揀、圈包裝分別另形成瓣各自嘩的分泌妄顆粒離開脊高爾叼基復牲合體蔽,運與輸到數細胞您不同口的靶旱組織遠,執惰行相掛應功次能1.呈溶酶跡體酶傘蛋白燥的分株選運愁輸與疤溶酶布體的爐形成在高旅爾基妖體的tr袍an養s面以者出芽站的方胃式形辦成前溶合酶體燃蛋白投→N-連接純的糖甘基化偶(內踢質網桃腔中傳)→題進入物高爾貴基體→磷酸慶轉移豬酶作職用下前形成6-磷酸波甘露且糖(M6罰P)→與tr之an具s膜囊之上M6臉P受體群結合→通過漁衣被銜包裝摟成運愁輸小孔泡→與晚龜期的淺內體賭融合排形成老前溶管酶體端,受丑體解澡離→切除殺甘露諸糖殘裁基上盲的磷蠶酸形抱成成倚熟的棗溶酶遭體2.魚分敘泌性勤蛋白厘的分等選和柏運輸③高于爾基脹復合勒體本旨身可劑直接所完成孕分泌轉活動永,而歸不形藥成小趟泡①連續衫分泌帥(co鳳nt須in服uo楊us社s勁ec丑re事ti型on高):分泌撲蛋白甩持續奔不斷距地通婚過胞吐畫作用形成帖小泡突分泌敗到細找胞外②調節森分泌響(re擋gu絞la億te湊d蜓se奇cr說et嘴io鑰n):分桃泌細逆胞將隆分泌鑼物質拌以很險高的牙濃度觸儲存芬在分息泌泡缺中,催暫時疫存留給在細慕胞質鑄,當稈受到低一定皮的條律件刺昏激時申才釋傻放到封胞外昏。例衛如消拆化酶據前體St壯ep云1敞:成Pr患ot綿ei殿n升sy菌nt分he籠si摔s素in輔R州ERPr自ot個ei鄭n鳴sy太nt猛he辱si布s候&Se盒cr品et此io大nTr免an魄sp慮or維t既of喊p趁ro聰te仍in嚼b千et老we左en言E鵲R印an刊dGo掩lg版iis血p誼ri罰ma面ri源ly倦v明ia盜v隸es宿ic浪ul束ar引t嚷ra哪ns軋po永rt易.St漏ep艦2僑:鹽Ve鞭si兼cl納es照c威ar登ry跳in靜g撥pr摟ot贏ei蝕ns禮t含oGo爭lg眠iAp等pa登ra雖tu上sERGo撿lg潛iTr壁an吧sp悼or暑t占of此m會at優er么ia軋l糠in喬a竟nd般o隊ut支o肢f巴th嘉eGo痰lg屑ico漁mp歇le鳳x悲in羊vo練lv梨es尼b壞ud駁di異ng罰a擦nd嫌f曬us桐io株n錢of瓣v寄es廁ic罰le婚s.Ph低os對ph民or似yl勺at棒io序noc溫cu族rs鄰i潔n榆th退eCi鐮sre燥gi筋on按.Gl筍yc淘os煌yl醬at培io警nha半pp羞en萌s秀in音m形ed欠ia近l屬re垃gi由on糕s.液W臨he蝕n遭pr淋ot舊ei濁ns競p查as液se膛s梅th惹ro吊ug步h琴th允eci影st壁er道na端edi腿ff座er棄en淚t泄ty柱pe羽s單of玻c拴ar片bo吸hy鉗dr伐at居es扯a傷re裂a儲dd尸ed遙t煎o壟th桂e春pr諷ot然ei則n撐li轉ke藏m耍an院no勞se厚(仍ma甜n)左,ga牙la任ct薦os單e(g路al瓦).St透ep放3乳:傾Pr鈔ot辟ei幸ns篇m晌od遙if萬ic控at烈io水nSt嫂ep近4記:摟So輝rt畝in塵g礦in淹T看ra決nsGo礦lg怒iNe側tw赤or免k傳(T屠GN放)In聯g濫en度er賄al跌,se膛cr廳et剪or里ypr匙ot刮ei塊n將co紅nt榆ai桌ns現s宿pe屋ci蹤蝶fi敵c黨so摟rt幸in明g勻si盞gn聰alSo逮me乘s籌pe罵ci介fi猾c曾re毒ce奔pt浙or離s太inGo嶼lg旱ime鞋mb陰ra直ne虛c澤an風r潑ec朱og裂ni蒜ze雁t捧he掙s弊ig登na燈ls怕.St或ep藥5久:常Tr坦an撤sp陵or該ti趴ng助v諷es數ic州le捕t淋o瞎pl抓as疾ma載m壁em場br亦an你e晶an關d揀re召le節as潤in厭g澤co接nt躲en畝tsSe贈cr它et焦io煎n騾to桶t鼓he粗o昨ut帖si丟de誓w過or慢ld閥o薄cc斥ur尺s腥byex調oc桶yt寇os故is:竭th島e卡ve央si甜cl譽e始fu漂se盤s寶wi狂th辮t舟he擦c都el兵l包me僅mb待ra跡ne著,叢re鋸le截as熄in區g消it代s且co桶nt宅en連ts做.五、啞高爾捐基復幣合體谷與人報類疾狀病(一那)高揚爾基慮復合錘體的共肥大殊和萎身縮(二愁)高營爾基嶺復合雪體內輸容物搖改變(三紹)高相爾基戀復合胡體在胸腫瘤鉤細胞傳中異鏟常變肌化低分探化的恢癌細撲胞中槐,高跨爾基鐘復合卡體不茫發達高分撥化的粘癌細機胞中熟,高扯爾基辭復合允體較膛發達第三窩節面溶酶毀體(ly撐so貼so藝me)一、對形態螺結構怠(了侍解)二、守酶(柱了解照)三、雪類型炒(掌膠握)四、捧功能五、濤溶酶隸體與食人類帽疾病一、恭形態炊結構一層才單位才膜包圍幸的囊插泡狀島結構緣瑞,厚反約6nm斯,圓形碎或橢狹圓形鄉豐囊泡免,大續小不旗一。溶酶螺體膜但中有繞含量桌豐富撞的高度棄糖基次化跨擔膜蛋碎白,防止的了溶撤酶體渠膜被訪自身波的水棗解酶貓消化秩。溶酶掠體膜生中存動在一柔種特弊殊的轉運成蛋白,能鄉豐將溶任酶體貌消化緞后的構水解閘產物聯運出赤溶酶臣體,返以供勝細胞鼠利用鴿或排亂出細秤胞外戶。富含紗水解兄酶是斥溶酶槍體的她最大斤特點偏。溶姜酶體抽內含頓有6捉0余脈種酶繩,統遠稱為溶酶志(ly陰so迷so或meen鉆zy場me逗)二、計酶蛋白仍酶核酸蒜酶糖苷治酶脂酶磷酸悉酶硫酸襖酯酶三、問類絨型根據挪溶酶荒體的呆功能固狀態極以及塞溶酶石體中菠是否海含有探被水俱解的緒底物曉:初級私溶酶仁體(pr欺im違ar篇yly狼so音so牌me)次級頁溶酶枝體(se央co堡nd康ar殼yly帖so憐so捏me)殘質滑體(re冊si悄du穗al薄b低od自y)2、次創級溶吩酶體碎(se勻co攪nd畝ar濃yly豪so顯so勇me)指由銳初級務溶酶些體與問含底胳物的服小泡穗融合暮而成避的,鉗含有宰活動餅性的識水解到酶和享消化燥代謝塔產物祥的溶彎酶體3、殘碎余體必(re坊si墊du坑al露b制od崇y)次級夢溶酶芝體消鐮化分悟解后爹期,界由于弄水解遇酶活熄性降添低,豪導致親一些像底物塔不能攻被完點全分時解而勁殘留騾在溶煩酶體柿內,疤這種還含殘惹余底攪物的腿溶酶甩體稱孤為殘板余體我。如帆表皮敞細胞味的老竭年斑女,肝襯細胞料的脂滔褐質時。1、初飛級溶膽酶體洞(pr唱im掩ar膚yly姨so拌so概me)由高交爾基錄體分博泌形形成,剛含多蟲種酸辰性水幕解酶溜,但寒不含津作用極底物繁,酶區無活飄性的進小體威。肝細吸胞脂委褐質胞吞作用受體再循環細胞膜細胞質次級溶酶體吞噬體初級溶酶體胞吐作用出芽形式轉運小泡反面順面四、遞溶酶兔體的搭功能(一節)消化隆作用l.異噬葉作用2.自噬慶作用3.胞外謙消化(二柄)自棍溶作首用(三仇)參鴿與免學疫過承程(四蔑)對淚激素罩分泌虛的調貪節作款用(一北)消謀化作頂用l.異噬屋作用啊(he碼te朱ro梢ph紅ag砍y)概念:趟溶酶幫體對嶺細胞剖外源咸性物伸質的腸消化暫作用過程:朽細胞稈膜攝偷入外仁源性損物質吞噬賽體或播吞飲保體+初伯級溶胸酶體根融合異噬潮溶酶味體激活禾水解賴酶倒消化發水解崖外源詳性物趁質為難可溶雜性小憲分子摔物質奇通過是溶酶代體膜堵上轉朱運蛋氏白分津泌到霜細胞公質中語被利猜用。功能:喇消化湊外界狀物質綁獲取訓營養道;消乖除異回體物美質進跑行機菜體防沃御,塵是細換胞利挪用外未源物榆質和略構成亂防御豪屏障蕉的重內要方嘩式概念:初推級溶世酶體仗與自貢噬體雖融合消,消油化分陶解由濾于病儀理或話生理堅因素辯而被秤損傷鍵、破蹄壞或庫衰老植的細附胞器旨的過橫程。細胞點內還用有兩慌種特殃殊的則自噬異作用誰:溶噬約(ly墊so眠so估mo艱ph癥ag先y)分泌悄自噬省(cr習in緣瑞op番ha裙gy):又稱領為粒掩溶作癢用(gr饅an到ul欲ys傘is)2.野自筑噬作照用(au帝to串ph耀ag解y)溶酶余體通競過胞吐菌作用將內者含的補水解進酶釋你放到酸細胞斗外,檔消化滲細胞收外物戀質。例如偏精子混受精脆過程綁中,步精子截頂體咐本質拋是溶般酶體熔,受拒精中辦頂體偽可將匆溶酶隨釋放雄到細易胞外帖,消怎化卵暢泡外屬周的踐卵泡起細胞改,便漂于精叼子進菊入卵膽細胞誘達到穩受精掏目的去。3.胞外潔消化(二搞)自工溶作場用細胞梅內的紗溶酶漲體膜苦破裂喇,內器含的微水解孔酶釋憑放到攀細胞悼質中撓,導捉致細港胞本飾身被世消化傳的現分象稱偵為自香溶作坐用(au院to卸cy窩to丈ly世si既s)。例如襪蛙類叛在個抱體發須育變謊態中輪,由雨蝌蚪編發育野為蛙意的過沿程,武蝌蚪竿尾部界的消兵失正乳是由漂于巨竿噬細誼胞的艱自溶飛作用翼的結研果。(三陪)免未疫作守用當機混體受寸到病勝原體輝、異篩物等贈具有燃抗原肆性的廊物質橫攻擊拾時,召則激鞠活巨凝噬細橋胞趨娛化移殺動、腥相互筒接觸違,通括過巨薦噬細耳胞內秤吞捕傻捉這先些抗衛原物炊質而乏形成宴吞噬容體,吞噬柳體可購與細陵胞內獎的初材級溶瓣酶體余融合理成吞門噬溶預酶體額,經舍過溶件酶消們化分映解,頌其中妥絕大渡多數賭抗原餓物質每被降賭解為概可被并利用發的小河分子金物質起,從想而完定成機高體防合御功聰能。(四蔽)對婚激素廢分泌禍的調刷節作聲用當機趨體受編到病山原體血、異籌物等賞具有圍抗原捏性的視物質花攻擊粒時,倡則激社活巨骨噬細正胞趨搶化移漫動、京相互憑接觸泳,通唱過巨釀噬細桶胞內哀吞捕披捉這薄些抗貌原物胞質而傲形成寧吞噬涼體,吞噬斬體可搞與細凳胞內專的初守級溶饞酶體魯融合遇成吞射噬溶掀酶體趟,經擁過溶輪酶消芝化分衰解,救其中單絕大濁多數層抗原謎物質滿被降密解為射可被泰利用煙的小搭分子董物質沒,從頓而完王成機干體防旁御功巨能。五、創溶酶旋體與足人類啊疾病(一圾)先盛天性黃溶酶厚體病匙(狗溶酶獅缺乏騎)溶酶疲體貯犁積病II型糖露原累帽積病亮:缺翅乏α-疾1,在4-葡萄炊糖苷姻酶。臺-薩氏鞠綜合催癥:略缺少唉氨基貪已糖坡酯酶A。Ga僑uc蕩he錦r病:建缺乏β-葡萄蔑糖苷逐酶。細胞葉內含穩物病攻:N-乙酰顫葡糖舞胺磷亭酸轉衣移酶批單基熟因突漁變。臺-薩氏緞綜合酸癥溶廉酶體扔的同建心圓盜結構Wo連ma點n’謹s日Fi維br展ob宇la共stCh龜ol借es賣te困ry涂lEs流te諒rHy屢dr跟ol印as思e(二辭)矽商肺(扯異噬倒作用培+自壺溶作閘用)肺吸睬入含掀二氧幸化硅暴的粉愉塵后未,被男巨噬隆細胞態吞噬類,后研與初傭級溶狼酶體這融合玻,而傷二氧改化硅夢在吞擺噬溶化酶體懲內無噸法消謹化而何積聚霧形成慚硅酸漂。硅酸濫能破母壞溶求酶體憑膜的梯穩定漏性而侵致溶跌酶體繼膜破奪裂,訴內含繭水解況酶溢澇到細無胞內烘,導沃致細做胞自訂溶、憤死亡患。死匪亡的游巨噬備細胞貌釋放醋的二嶄氧化喬硅又證被其洲他正省常的貫巨噬謎細胞怕吞噬萍,重堪復同的樣過撫程。導致冬大量凱的巨頸噬細翻胞死鳴亡并鐘釋放派巨噬斑細胞破纖維犁化因欲子,秧誘導憶成纖搜維細絹胞增剩生和慨分泌飛大量鬼膠原吃物質得,這辮些膠墨原纖桿維在童肺組僵織沉蜂積形燥成纖井維化竿結節秋,降撤低了貍肺的沾彈性蠶,影侮響了遮肺的輸功能黨而形超成矽族肺。(三炎)類啦風濕歡性關華節炎(拐溶酶哭體膜撇穩定富性降事低,玩易脆滲裂,昌溶酶腳溢出松)(四循)休屑克(粉溶酶虹溢出舅,造橋成細殖胞自祖溶)(五謹)腫案瘤(販致癌遵物質溉,溶重酶釋殃放,纖損傷曾核膜泥和DN補A)(六拐)肺嬸結核(結核敞桿菌夫引起跡肺組戲織鈣供化和鐮纖維釘化)第四愁節說過氧口化物胸酶體(pe代ro痰xi茂so士me)一、冶結雅構是微體目(mi瓶cr績ob繞od稈y)的一聚種,童由一層查單位緊膜包裹念而成房誠的囊泡忽狀細胞匯器,奪內含揉40暴多種炎氧化暢酶,估普遍頌存在似于人杰和高補等動抵物細川胞中破。

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