肝硬化

P-287概述肝硬化是一種由不同原因引起的慢性、進行性、彌漫性肝臟病變。主要病理改變為在肝細胞廣泛壞死基礎上纖維組織彌漫性增生，并形成肝細胞再生結節及假小葉，導致肝小葉正常結構破壞。病變漸進發展，晚期出現肝功能減退和門脈高壓，常出現多種并發癥。病因1.病毒性肝炎我國肝硬化最常見的原因，主要為乙型，丙型，乙型和丙型或丁型肝炎病毒重疊感染可加速發展成肝硬化，甲、戊型肝炎不演變成肝硬化。2.慢性酒精中毒歐美國家最常見的原因，長期酗酒(每日攝入酒精80g,10年以上)，可引起酒精性肝炎、繼而發展為肝硬化。

3.膽汁淤積肝內膽汁淤積性（原發性膽汁性肝硬化）和肝外膽管阻塞（結石或腫瘤）。4.藥物或化學毒物長期接觸磷、砷、氯仿、四氯化碳或服用甲基多巴、雙醋酚汀等，可引起中毒性肝炎，最終演變為肝硬化。5.血液循環障礙慢性充血性心衰，縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征等。病因6.遺傳代謝性疾病由于某些物質代謝障礙，沉積于肝，引起肝細胞壞死和結締組織增生，如肝豆狀核變性、血色病等。7.血吸蟲性病性肝纖維化蟲卵主要聚集在匯管區，蟲卵及其毒性產物導致肝纖維化和門脈高壓。8.營養不良、感染。9.非乙醇性脂肪性肝炎10.原因不明隱原性肝硬化。病因發病機制肝星形細胞（HSC）激活，細胞外基質（ECM）增加廣泛肝細胞變性壞死，肝小葉纖維支架塌陷不規則結節狀肝細胞團（再生結節）纖維間隔包繞再生結節或將殘留肝小葉重新分割（假小葉）肝內血循環紊亂病理一、小結節型肝硬化結節大小相仿，直徑3＜ｍｍ，假小葉大小一致，過去稱為門脈性肝硬化。二、大結節型肝硬化亦稱壞死后性肝硬化，結節大小不等，最大的可達5cm或更大，假小葉大小不一。三、大小結節混合型肝硬化。正常肝臟小結節性肝硬化大結節性肝硬化大小結節混合性肝硬化臨床表現一、代償期癥狀輕，無特異性；表現為乏力，食欲減退、腹脹、腹瀉等，不適或隱痛等，多呈間歇性，勞累后明顯；肝輕度腫大，輕壓痛；脾輕或中度腫大；肝功能正常或輕度異常。臨床表現同慢性肝炎，鑒別常需依賴肝臟病理主要有肝功能減退和門脈高壓兩類臨床表現。（一）肝功能失代償的表現：１.全身癥狀消瘦，精神不振，肝病面容，皮膚干枯，低熱,口角炎，面頰小血管擴張。２.消化道癥狀腹脹、惡心、嘔吐等，進食蛋白質或油膩飲食后易引起腹瀉，黃疸。３.出血及貧血牙齦及鼻出血，皮膚紫癜，月經過多，消化道出血等。二、失代償期4.內分泌失調肝臟對雌激素、醛固酮及抗利尿激素的滅活減少，增多的激素通過負反饋機制，使雄激素、腎上腺糖皮質激素減少，可出現：男性性欲減退、乳房發育、毛發脫落；女性月經不調，閉經，不孕；肝掌，蜘蛛痣。臨床表現5.黃疸肝細沃胞攝米取、風結合蝕及排毯泄膽醫紅素秀的功錦能發段生障壟礙；提示守肝功閃能損烤害嚴圾重，末表示瓶肝細玩胞進算行性苦、廣洋泛性浮壞死臣；預后刷較差雞。臨床裁表現（二刮）門話靜脈握高壓澡的臨它床表策現肝細俯胞變裂性壞將死、界再生牛結節篩形成纖維盲結締催組織施增生孔、假特小葉鞠形成再生秩結節境擠壓血管志床縮溜小、警閉塞誕、扭姐曲門靜懲脈肝靜寬脈肝動股脈門脈逼高壓釘形成發究病仍機痕理假小翻葉形鉤成小支基關系薯失常交通掌吻合鋒支形濟成門脈永高壓排三特緊征:側枝掌靜脈盲曲張腹水脾臟毯腫大食管下段和胃芝底靜竹脈曲辦張：腹壁蜓靜脈西曲張痔靜族脈擴恭張1.側支滔循環擴開放2.腹水腹水好是肝汗硬化謝進展的至失雄代償貼期的古重要戒標志姨之一給。主娃要與棒下列孟因素決有關視：（1）門紙靜脈跳壓力蹄升高犯；（2）血接漿膠者體滲渠透壓乏下降鏟；（3）有超效血披容量手不足傭；（4）其罷他因蛋素：榮心房逃鈉尿否肽活杯性下宴降、貴繼發鉛性醛墻固酮涉增多接、抗酷利尿磚激素奴增多怪等。臨床唱表現肝功順能不陜全門靜龍脈高罵壓內臟經血管覆擴張有效酒循環陣血容睡量↓醛固盒酮↑抗利嚼尿激固素↑內臟桿毛細奮血管泄壓↑淋巴抓液生者成↑腹水血漿償膠體照滲透氣壓↓鈉水朱潴留肝硬促化海蛇腰頭、征臍疝3.脾大因長葵期瘀飄血和死脾單穗核巨麗噬細淋胞增魔生而傍腫大接，常躲為中澆度增染大；并發含消化皂道大忍出血燥時脾泊臟可栽縮小糞；伴有糠脾功逆能亢拒進時得，白佛細胞請、紅早細胞夏及血上小板姐可減慮少，駛一般清以血涂小板削減少腳明顯共。臨床藥表現早期:觸及貞腫大液的肝骨臟，少質杰硬、千邊鈍灑，表冷面尚覆平滑晚期:觸及幣結節礙狀壞死之后萎摔縮者桃肝臟奴觸不央到壞死摸與并統發炎祖癥者河肝臟岸觸痛肝臟企的臨戲床表句現肝觸石診并發躁癥一、材上消螞化道躬大出艱血：大量狠出血煉可致嫂出血加性休廁克或家誘發棚肝性假腦病擔。二、終感染肝硬鼠化患集者免滋疫力晚低下價，常論可發尚生呼賢吸系逃統、御胃腸疫道、逮膽道種感染約；秋易并斗發革煩蘭陰瘋性桿御菌敗刃血癥度、結猜核性油腹膜果炎葉；出這現腹撐水時恐常并碑發自夢發性謀細菌冬性腹溪膜炎冤。三、器肝性趙腦病是本嬸病最艷嚴重咸的并橫發癥角和最虛常見敢的死診因。四、簽電解診質紊減亂低鈉華血癥之、低儀鉀低晨氯血畜癥及巡壽代謝取性堿年中毒害。五、餓原發棕性肝蝕癌多發米生在轎大結怪節型殲或大酷小結北節混膊合型烤肝硬終化基重礎上誼。并發墳癥六、田肝腎富綜合覺征主要項見于剪晚期拜肝硬垃化和私急性丑肝功倒能衰綁竭患茶者。臨床崇表現腔為自共發性秘少尿筑或無摩尿、哭氮質等血癥楊和血體肌酐砍升高按、稀叮釋性砌低鈉悶血癥代。發生固機制閑：門靜習脈高芒壓，撕內臟根血管身擴張司，心攀輸出睛量不智足致喜有效門血容原量減綱少，時引起勇交感屋神經綿系統姜張力通增高撥，激梢活腎竄素-血管曬緊張慶素-醛固肅酮系欺統，騎腎皮藝質血情管收掛縮，坦腎臟垮血流啟量及雅腎小騾球濾撤過率載下降消；腎血壘管活括性物議質合貴成減傷少；內毒集素血己癥也孟引起組腎血懼管收饅縮。病程算初期澇腎臟泥損害織多為功能巷性，后擦期可欲出現考急性塑腎小禾管壞獵死。七、惡肝肺懷綜合度征發生灑在嚴怨重肝奇病基引礎上填的低聾氧血禍癥；臨床渡為嚴肚重肝頌病、餓肺內交血管低擴張有、低雖氧血賓癥三步聯征萌；發生綿機制管：嚴貞重肝勝功能廚障礙芽時血撲管活壺性因廟子異閉常導暗致肺婆內血茫管擴碑張，瞇通氣/血流挪比例串失調否，氧元彌散識障礙叢及肺拔內動關靜脈維分流拳，引彩起低再氧血蝕癥；患者若多出匪現呼的吸困譽難，溜尤在關站位京時明炒顯。實驗蠅室和猛其他呆檢查一、亂血常侮規不同惰程度簽的貧淋血，并發遮感染航時白莊細胞鈴升高峰，脾亢辜時常存見白折細胞猶和血渾小板怒減少漫。二、靜尿常店規黃疸醫時尿跟膽紅濱素和抱尿膽顫原增油加乙型努肝炎跪肝硬茅化合讓并乙周肝相沫關性剪腎炎父時可雜有蛋恨白尿汗、管斬型尿廚或血宜尿。三、搶肝功賊能試寸驗代償會期大程多正秒常，應失代投償期投多種吳異常杜。AL磚T升高念，AS虎T升高墾，AS將T/杯AL釀T>妥1白蛋怎白(A非)下降璃，球備蛋白(G五)升高修，A/門G降低裕或倒烏置，γ球蛋觸白增席多；凝血謀酶原些時間(P閃T)延長刑，注掌射維詢生素K后不匆能糾漠正；血清予膽紅中素（乎結合霉膽紅等素和跟總膽絹紅素戲）肺升高,持續錘升高調提示戒預后跡不良頃；總膽裙固醇體（特啦別是退膽固約醇酯垂）降坊低；浴血清世膽堿鞭酯酶搬（ch紀E）下蒸降；渴定量沖肝功吉能試下驗吲則哚氰芒綠（IC漢G）清雞除試已驗異云常；逼反映續肝纖站維化屑的指奮標單縱胺氧情化酶光（MA承O）、褲血尼清Ⅲ型前訓膠原秤肽（PⅢ付P）、席透明忙質酸謀、層受粘連鞏蛋白簽等增貸高。四、林免疫訓學檢套查1.病毒終性肝啄炎標租志物坊檢測僵陽性疑，有士助于最病因愛診斷蕩。2.血清墾自身烘抗體墓測定佳自身狠免疫摔性肝護病可郊檢出沒抗平訊滑肌樓抗體茅、抗碰核抗孟體、紀抗線歪粒體夢抗體被。3.體液街免疫夾檢查稀血清Ig年G、Ig絮A、Ig影M均可持增高賠，以Ig夾G增高粘明顯鹿且與γ球蛋乳白升怕高相艦一致簽。實驗軌室和膝其他歉檢查五、咱影像離學檢密查1.踩B超肝包饞膜不莊光滑賞，肝污實質丈回聲餐不均失勻增惱強或下呈現管網狀瞧結構鞭，肝劈燕內血尊管走規行紊各亂，敏肝靜袋脈狹愧窄、襯粗細叛不等愛；脾形腫大耀、門悶靜脈蛇擴張慎等門在脈高就壓癥率的改鞏變；賽腹腔命積液茄時出螞現液啞性暗額區。2.旬X線檢報查食管籌靜脈聲曲張愿時鋇餐模見食巖管蟲蝕比樣或董蚯蚓踏狀充疤盈缺倦損，炒胃底餡靜脈橡曲張陽時鋇冠餐可縱見菊犬花樣硬充盈石缺損剝。3.季CT肝葉權比例憂失調牛、肝積縮小抄、肝裂裂增盆寬、趟肝門脂擴大史、肝架臟密童度不色均，倒脾腫怠大、擴腹水坡等。實驗伙室和眉其他毒檢查六、醬胃鏡直接工觀察眉食道玩胃底警靜脈拖曲張線的程慮度、頓范圍諸；判亡斷出閑血部撥位；怒鏡下籍止血沿。七、聽腹腔揀鏡檢流查直接扣觀察嫁肝；蕩病變那處可害取活窮檢。八、腹水享檢查一般乞為漏肢出液;并發網自發租性腹等膜炎WB時C常大緒于50緣瑞0門×1間06/L，以纖中性縱粒細報胞為鑄主;腹水片呈血耀性時簽，除脾考慮悉結核心性腹終膜炎登外，彈應警潮惕癌啄變，形細胞烘學檢常查有孔助于職診斷綢。九、肝穿村刺活串檢對診瀉斷有針確診奸價值實驗緒室和疲其他段檢查診攪斷一、枕失代周償期猴肝硬廊化診疫斷不踐困難牲，主猾要依介據為桌：病毒蜓性肝腥炎、親長期西大量斧飲酒裝等可繡導致嗓肝硬滲化的蹄病史猶；有肝骨功能要減退基和門里脈高瞇壓的矛臨床每表現透；肝功兄能檢忍查有霸血清戲蛋白雙降低腳、血盛清酶掀學異遭常、棉膽紅哄素增紙高及創凝血頭酶原天時間榴延長問等改英變；B超或CT檢查淺提示屯肝硬母化；鋇餐耀或胃量鏡檢專查發握現食色管胃傾底靜喇脈曲問張；肝活濁組織敘檢查仍有假言小葉酷形成第。二、醫代償占期肝匯硬化激診斷掏比較少困難對慢顛性乙芒型或腐丙型屑病毒皆性肝杠炎、仔長期賺大量生飲酒見者應鼠密切趁隨訪惜；注意B超改兔變及竿監測轟其肝授功能答試驗秧；必要舌時肝好穿刺瓦活檢蟻或腹喜腔鏡壁檢查已。診差斷鑒別辰診斷（一鄉豐）肝籍脾腫身大的珍鑒別主要揮與血粒液病猾、代蛙謝性滑疾病脾、寄裁生蟲顯病等戲引起道的肝鞭脾腫爽大鑒沾別。（二看）腹篇水的消鑒別結核碑性腹狹膜炎巖，縮眨窄性搭心包乳炎，垃慢性伐腎小底球腎就炎等坦。鑒虛別急診店斷:腹水歇的鑒添別：肝硬搜化結核鵝性腹誼膜炎縮窄樣性心牧包炎卵巢繞囊腫病吩史體是征B超腹忍水肝病會史蜘蛛滔痣肝掌御、脾薄大移動杜性濁習音(+兼)肝縮某小、且脾大門靜妻脈增仁寬、租腹水漏出并液結核介病史腹部耕揉面毅感腹膜塘增厚竟、粘弱連腹水照（少撤）滲出炊液結核慕病史頸靜膚脈怒扣張心率奇脈醋、等脈壓膠差心包妄增厚只鈣化心包現積液漏出躁液婦科卻病病聰史鼓音穗區在北腹部嘴兩側巨大漿囊腫囊腫鳥液（三艷）肝壯硬化伶并發脾癥的曲鑒別上消甚化道丑出血腰：消助化性答潰瘍縮慧、急饅性胃溉黏膜恰病變繡、胃抽癌。肝腎模綜合練征：膊慢性冒腎炎灰，腎陵盂腎敲炎等指。鑒別崗診斷治李療一、寄一般歌治療休息洋。飲食示：高擠熱量涂，高近蛋白東，高遼維生資素，址易消替化食跟物。貧肝性尼腦病甘者限痰制蛋消白飲分食。滋腹水爐者低老鹽或臣無鹽叢飲食每。食屈管胃牛底靜各脈曲守張者冬禁食偵粗糙枕食物出。禁秀酒、遷慎用例損害從肝的竿藥物坦。二、班對癥桿及支曲持治顏療病情乳重的需患者戶可通鳥過靜存脈補銹充營系養，停糾正團水-電解冬質及俱酸堿噴平衡撓；腹水糾長期溝不消黃退、董水腫租、低再蛋白躍血癥陶者可拆輸注勉血漿忌或白稈蛋白角；視肝孤功能非損害翁情況骨選用矩保護付肝細搭胞和晴促進盛肝細湊胞再斃生的勾藥物廉。治詳療三、影抗肝大纖維箱化治勤療丹參貓、蟲尸草菌求絲、續小柴貼胡湯渣、復棵方鱉喉甲軟爸肝片罷等具忘有抗慨肝纖催維化拆作用基。對早糕期肝軍硬化線患者壯可能斜有一趟定療欺效。治社療四、嫩腹水園的治強療（一踩）控制肥水和咱鈉鹽撕的攝晴入每日虧氯化梨鈉攝割入量1.農5～2.繼0g；水簡不超襪過10冬00丹ml；稀跟釋性黃低鈉封血癥譜水限穩制在50儲0m賞l內。治淺療（二持）利小尿劑經限慶納飲拌食和悅休息化腹水鴨仍不鑼能消補退者價或腹恒水大暴量者糧需使竊用利槐尿劑馬；常用歷的利明尿劑尾為螺漁內酯谷和呋源塞米勻，主源張兩領者合果用，記既可釀增強浩療效如，又教可減攝少不乖良反評應；過度殲的利眉尿會然導致群電解往質紊希亂、吸誘發腸肝性群腦病腰和肝卻腎綜照合征歇；利尿站劑的飲應用芒原則幸要：危聯合別、間塔歇、同交替嗓。治仰療（三詢）提盼高血飲漿膠掏體滲蠢透壓輸注溝血漿趕或白慈蛋白坦。（四閑）難治弊性腹櫻水的尾治療（1）排辟放腹戴水、抱輸注霞白蛋鍋白；（2）自招身腹戶水濃粉縮回題輸；（3）經星頸靜洋脈肝所內門塘體分惱流術蓮（TI綠PS）。治怕療（五勉）肝講移植（六糞）門微脈高裂壓癥獄的手勁術治花療目的仁是減惹少曲雕張靜惡脈的惱血流耍，降貪低門點靜脈僵壓力料及減來輕脾稈功能螺亢進河；多采貌取斷趁流、績分流墳術和沫脾切乞除術污等；肝功厘能損保害嚴抹重伴澆黃疸毒或腹刷水者棍，手夢術死稱亡率編較高妻。治雖療（七雕）并停發癥驢的治制療1.食管伐胃底感靜脈費曲張補破裂硬出血僚一般噴分三火個不弦同階靈段的墳治療帝。(1涂)急性鹽出血酷的治脾療：島加強銳監護桿、禁倦食、破補充疼血容繡量、孔積極蘇的止辮血措澡施，千預防甜感染蝴和肝陷性腦匪病等突；(2絮)預防錄再次擦出血:可行用內鏡攔下食鉗管靜丙脈曲模張套墊扎術滾、注臭射硬責化劑港治療著、組葡織膠壓注射決治療吹；(3穩)預防銀首次采出血:普萘雙洛爾劉是首爆選藥敵物；菜若普菌萘洛應爾治甩療無降效，生可采寄用內輔鏡下糠食管秋靜脈顆曲張齊套扎僻術或懲硬化伐劑治奪療。治枯療2.自發桐性腹邊膜炎治療標原則航是早逃期診藏斷、棉早期趟治療蛙、聯暴合用躺藥；選用配對革傘蘭陰撓性桿朋菌有倡效的己抗生鴨素。3.肝性童腦病治殖療4.肝腎騾綜合晉征拳在繼積極鳥改善噴肝功假能的公基礎候上，抖采取禮以下鎮措施路：避免巡壽或消跪除各亡種誘別因，翻如預測防和墾控制覽食管明胃底艱靜脈旅曲張妖破裂彼出血薦、繼璃發感夢染等告并發蛙癥；避免日使用碼腎毒椅性的嘉藥物牌、避段免強梢烈利六尿和懲大量照放腹高水；及時蔽糾正柔水-電解脫質、觸酸堿遙平衡執紊亂畝；支持埋治療偷和擴饅容治勢療，琴包括污輸入述白蛋凡白、石血漿嫌、右溜旋糖痛酐等悼；應用槳血管噴活性趕藥物亞八肽端加壓漂素、限多巴澇胺等蒸，可永擴張愿腎血舟管，皂降低志腎血秀管阻壁力、剖增加訴腎皮元質血什流量覆，腎哲小球肢濾過蝴率增霉加。治祥療5.肝肺末綜合宏征目前竟無確注切有敢效的憂治療掉措施貝，吸氧輪可暫提時緩厘解癥冊狀，蒙