病例介紹患者女性、71歲因腹痛、惡心、稀便加上顯著全身癥狀就診現病史4周前，曾出現一次頭痛、左上頜竇壓迫（感）以及間斷性盜汗。醫師針對推測鼻竇炎開具了阿莫西林處方。癥狀最初有所減輕，但在治療1周后出現了新彌漫性腹痛，腹痛性質是鈍痛并連續一整天。出現了稀便，每日排便3~4次，伴有惡心和食欲缺乏，而且她盜汗加重。在就診前兩周期間，體重減輕了4.5kg。其頭痛復發，但沒有寒戰、黑糞、便血或腹部膨脹。巨細胞動脈炎專家講座第1頁既往史高血壓、雷諾現象、銀屑病關節炎和慢性病性貧血用藥和膳食補充劑包含賴諾普利、阿侖膦酸鹽、鈣、維生素D、一個多維生素和阿司匹林。依那西普因其鼻竇癥狀發作時被停用。多年前接收過膽囊切除術和子宮切除術巨細胞動脈炎專家講座第2頁家族史母親患有類風濕關節炎，父親有銀屑病，一位姊妹患有硬皮病。巨細胞動脈炎專家講座第3頁根據以上病史可以考慮哪些疾病呢？巨細胞動脈炎專家講座第4頁可能疾病類型有？？感染性疾?。磕[瘤？全身系統性疾??？動脈硬化性疾?。刻厥饧膊。号懦懦l頭痛繼發性原因？巨細胞動脈炎專家講座第5頁體格檢驗T39.0°CHr103次/分

氧飽和度為98%R18次/分BP138/60mmHg

心臟檢驗顯示心率和心律規則，伴有胸骨左緣2/6級全收縮期雜音（沒有放射）。腸鳴音正常。觸診時腹部有彌漫性壓痛，沒有膨脹、反跳痛或肌衛；直腸穹窿沒有糞便，而且殘液為愈創木脂陰性。無皮疹。關節檢驗顯示沒有滑膜炎證據。其余體檢結果正常。巨細胞動脈炎專家講座第6頁依據相關檢驗和臨床表現

逐一比較排除巨細胞動脈炎專家講座第7頁胃腸道癥狀亞急性肺部和神經癥狀缺乏純蛋白衍生物結核菌素試驗陰性李斯特菌屬可能性降低結核可能性降低諾卡菌屬可能性降低發燒、心動過速、但血壓正常膿毒癥可能性低巨細胞動脈炎專家講座第8頁試驗室檢驗尿液分析顯示每高倍視野下有0～2個白細胞、3～5個紅細胞和極少許細菌。胸部X線片檢驗正常。巨細胞動脈炎專家講座第9頁試驗室檢驗全血細胞計數顯示計數10800/mm3、血細胞比容27.6%、血紅蛋白水平8.8mg/dl以及血小板計數89.2萬/mm3。平均紅細胞容積為85μm3以及紅細胞分布寬度13.5%。手工分類計數顯示中性粒細胞70%、桿狀（核白細胞）0%、淋巴細胞21%、單核細胞5%以及嗜酸性粒細胞4%。缺乏一個有臨床意義白細胞增多或(核左移）——使有感染性可能降低巨細胞動脈炎專家講座第10頁試驗室檢驗血清鈉138mmol/L、鉀5.3mmol/L、氯化物103mmol/L、碳酸氫鹽26mmol/L、血尿素氮16mg/dl（5.7mmol/L）、肌酐0.8mg/dl（71μmol/L）、ALT107U/L、AST82U/L、ALP567U/L總膽紅素0.3mg/dl（5.1μmol/L）淀粉酶和脂肪酶水平正常。堿性磷酸酶升高水平與轉氨酶升高水平不一致膽紅素水平正常早期腸道梗阻炎癥非特異性標志巨細胞動脈炎專家講座第11頁為了區分以上兩種疾病，要做哪些深入檢驗呢？巨細胞動脈炎專家講座第12頁深入試驗室檢驗血培養、糞便培養以及難辨梭菌毒素酶聯免疫吸附試驗（ELISA）結果均為陰性，病毒性肝炎血清學試驗以及快速血漿反應素試驗一樣為陰性。巨細胞動脈炎專家講座第13頁深入試驗室檢驗。ESR＞140mm/hCRP為200mg/L抗核抗體試驗結果為陽性，滴度1:160；抗雙鏈DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗體試驗均為陰性。抗平滑肌和絲狀肌動蛋白抗體試驗也為陰性。鐵水平為17μg/dl（3.0μmol/L），鐵蛋白618μg/L，以及觸珠蛋白566mg/dl（正常范圍30～200mg/dl）。網織紅細胞計數為1.7%。巨細胞動脈炎專家講座第14頁檢驗可見紅細胞沉降率極度升高，可能有癌癥、感染和膠原血管病不過感染可能性已非常低檢驗結果特異性不強為深入判別診療，查腹部CT和MRI巨細胞動脈炎專家講座第15頁治療前獲取腹部CT和MRI掃描巨細胞動脈炎專家講座第16頁結果提醒為血管炎性病變巨細胞動脈炎專家講座第17頁

依據現有臨床表現和患者年紀考慮，巨細胞動脈炎可能性最大可考慮，顳動脈活檢巨細胞動脈炎專家講座第18頁顳動脈活檢標本顳動脈活檢顯示了致密炎癥性浸潤（包含多形核白細胞、淋巴細胞、巨噬細胞和嗜酸性粒細胞），并擴展至（動脈）中膜，伴內彈性膜斷裂。巨細胞動脈炎專家講座第19頁最終診療為

巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎專家講座第20頁治療無并發癥巨細胞動脈炎急性病例普通可經過給予潑尼松40~60mg/d加以控制。該劑量通常在9~12個月期間被逐步減量。對于有視覺喪失、主動脈炎或其它廣泛受累患者，提議給予較大劑量（比如靜脈給予1000mg/d甲潑尼龍，共3天，隨即以每日1mg/kg體重劑量口服治療）巨細胞動脈炎專家講座第21頁糖皮質激素治療前后獲取腹部MRI掃描巨細胞動脈炎專家講座第22頁點評一、巨細胞動脈炎（通常累及大動脈和中等大小動脈）表現有1.頭痛(三分之二患者）伴咀嚼暫停2.風濕性多肌痛3.視覺癥狀：表現為復視、視物不清、眼球運動障礙以上癥狀為經典表現4.乳房或卵巢周圍腫物5.周圍神經病變6.抗利尿激素分泌異常（增多或者降低）7.腸系膜缺血8.皮膚：水腫、蕁麻疹、紫癜、頭皮潰瘍或壞死

巨細胞動脈炎專家講座第23頁點評二、與巨細胞動脈炎相關檢驗有：1.C反應蛋白和肝酶（尤其是堿性磷酸酶）水平升高2.正細胞性貧血3.低白蛋白血癥4.反應性血小板增多5.免疫球蛋白水平增高巨細胞動脈炎專家講座第24頁點評

三、與主動脈炎相關結締組織病白塞綜合征（眼——口——生殖器綜合征復發性多軟骨炎巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎專家講座第25頁點評四、動脈粥樣硬化與動脈炎判別炎性病變：血管壁信號增強血管壁增厚主動脈及其分支不一樣點上有狹窄粥樣硬化：血管壁顯示鈣化點巨細胞動脈炎專家講座第26頁點評五、陰離子間隙正常能夠降低急性腸系膜梗死可能性六、堿性磷酸酶水平增高與轉氨酶（水平）輕度升高不成百分比，而且膽紅素水平正常。這種模式有可能見于早期膽道梗阻病例，或者有可能是一個炎癥非特異性標志巨細胞動脈炎專家講座第27頁點評七、紅細胞沉降率以及C反應蛋白、鐵蛋白和觸珠蛋白水平升高均是一個急性期反應標志，這些標志可證實存在一個強烈炎癥反應巨細胞動脈炎專家講座第28頁點評八、年紀>50歲，巨細胞血管炎是系統性血管炎最常見類型年紀<50歲，常見是系統性紅斑狼瘡等風濕免疫性疾病巨細胞動脈炎專家講座第29頁點評九、紅細胞沉降率極度升高能夠見于以下病況：癌癥感染膠原血管病

巨細胞動脈炎專家講座第30頁