川崎病的診斷和治療馬媛媛1第一頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述1病因和發病機制2病理3臨床表現及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第二頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述

川崎病（KawasakiDisease,KD）是一種病因不明，以急性發熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為臨床表現的全身性血管炎綜合征。第三頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述

該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫生)用日文首先報道(1974年用英文首次報告了50個病例)，因此國際上稱之為川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)第四頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述自首次報告30余年來世界各地均有報道，目前已是5歲以下幼兒常見的發熱性疾病之一。由于其最危險病變發生在心臟，現已逐漸取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。。第五頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述＊1976年我國首例川崎病報導;

發病率逐年增多，呈散發或小流行;＊5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;

男:女=1.5:1＊20%發生冠狀動脈損害（CAL），繼發性心臟病居首位;第六頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述KD發病率存在明顯的地區差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統計對象，KD在不同國家和地區的發病率從高到低排列依次為：日本、韓國、中國臺灣地區和中國香港地區，中國大陸和歐美國家缺少全國性的調查網絡，不同地區發病情況不盡相同。但幾乎所有報道均顯示KD發病率呈逐年上升趨勢。第七頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述1病因和發病機制2病理3臨床表現及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第八頁，共四十九頁，2022年，8月28日病因及發病機制1.目前并不清楚2.可能與以下一些因素相關:a.感染:各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等）均可能引起，但缺乏直接證據證明。

b.免疫激活及細胞因子:介導免疫反應或自身免疫反應，引起細胞因子分泌增加，血管內皮細胞激活，血管內皮功能障礙和細胞間質基質金屬蛋白酶(MMPs)表達異常等，造成血管壁損傷。

c.遺傳學背景：存在易感人群。因為KD在亞裔人群發病率顯著高于白種人群;家族發病率1%，雙胎發病率13%。第九頁，共四十九頁，2022年，8月28日病因及發病機制目前認為：本病發病機理是易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。第十頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述1病因和發病機制2病理3臨床表現及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日病理基本病理變化：全身性血管炎，累及主動脈及其分支。以冠脈為例：

I期：約1～9天

冠脈壁上的小營養血管炎性細胞侵潤。Ⅱ期：約12～25天

冠脈主要分支全層血管炎。彈力纖維和肌層斷裂；瘤樣擴張、血栓栓塞。此期心血管壁病理損傷正值高峰。第十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日病理Ⅲ期：約28～31天

血管炎癥逐漸消退，但血栓和肉芽形成，內膜增厚，可致冠脈阻塞。Ⅵ期：長達數月～數年。心內膜心肌纖維化，阻塞血管可能再通。第十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述1病因和發病機制2病理3臨床表現及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現急性起病好發于嬰幼兒，<5歲患兒占85%以上男孩多見（男:女約2-3:1）臨床表現比較復雜，病情輕重相差很大第十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現

發熱眼結膜炎口腔黏膜病變四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結腫大第十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現100%患者

>39℃

熱程10-14天.至少>5天少數病人≥3周或<10天可有體溫退后1-2天復升,或3次反復.（一）發熱第十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現89-100%患者,急性期發熱后24-48小時之內出現，球結膜充血重于瞼結膜充血。無水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。（二）眼結膜炎第十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現第十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現發病后24-48小時出現持續9-12天與眼充血時間相近草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂（三）口腔黏膜病變第二十頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現第二十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現急性期：手足末梢出現紅斑，硬腫恢復期：指趾端脫屑（四）四肢變化第二十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現急性期：手足末梢出現紅斑，硬腫第二十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現恢復期：指趾端脫屑第二十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現發熱后數天,于手足硬腫周期出現多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。全身性分布，持續5-7天卡介苗接種處紅斑硬結（五）多型性皮疹第二十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現多形性紅色皮疹第二十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現卡介苗接種處紅斑硬結第二十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日臨床表現

70%病人發生，發病后1-2天出現持續約10天頸淋巴結腫大1.5cm以上，多單側發生非化膿性，觸痛不明顯偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎”（六）頸部淋巴結腫大第二十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日其它臨床表現消化系統:1/3-1/4急性期泌尿系統:1/3急性期骨骼肌肉系統:1/3急性期及亞急性期中樞神經系統:15%急性期心血管系統：1/2急性期及亞急性期多器官侵犯第二十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日其它臨床表現腹痛、腹瀉，偶有惡心肝細胞侵犯：10-20%

輕度黃疸及轉氨酶升高膽囊腫痛：10%（一）消化系統第三十頁，共四十九頁，2022年，8月28日其它臨床表現蛋白尿非特異性尿道炎無菌性膿尿（二）泌尿系統第三十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日其它臨床表現關節炎、關節疼痛，多大關節受累（三）骨骼肌肉系統（四）中樞神經系統無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷第三十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日其它臨床表現心肌炎：<50％（心臟炎不嚴重，不易發現）心包炎：30％冠狀動脈瘤：15－20％心肌梗死：極為少見（五）心血管系統-決定該病病死率的主要原因第三十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查白細胞增高，以中性為主

ESR&CRP升高貧血，血小板升高低鈉血癥低白蛋白血癥轉氨酶升高（一）血液相關檢查第三十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查竇性心動過速、非特異性ST-T改變、QRS低電壓、PR/QT延長、心肌缺血，心律失常（二）心電圖第三十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查常常不具特異性；急性期有一過性心臟擴大

。（發生率約為20%）（三）X光第三十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查（四）CT掃描第三十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查（五）動脈造影第三十八頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查冠狀動脈內膜回聲增強冠狀動脈擴張冠狀動脈瘤（六）二維超聲心動圖\彩色多普勒第三十九頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查冠脈管壁回聲增強及擴張第四十頁，共四十九頁，2022年，8月28日實驗室檢查冠狀動脈瘤第四十一頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述1病因和發病機制2病理3臨床表現及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5第四十二頁，共四十九頁，2022年，8月28日診斷標準發熱5天以上結膜充血口腔黏膜變化四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結腫大（日本2002年修訂的第5版診斷標準）注：6個主癥狀中，含發熱在內的5條即可確診;或具四個主癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病變者也可診斷KD第四十三頁，共四十九頁，2022年，8月28日診斷標準

診斷標準的基本臨床表現并非特異，因此需除外類似表現的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、腸道病毒、EB病毒)；猩紅熱；葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細菌性淋巴結炎；藥物過敏反應；Stevens—Jonhson綜合征；幼年性類風濕性關節炎；鉤端螺旋體病；汞過敏反應(紅皮水腫性多神經病)。第四十四頁，共四十九頁，2022年，8月28日不完全川崎病的診斷該類患兒的臨床特征少于典型KD患兒，并非患兒表現不典型，所以應用“不完全(incomplete)”KD比“不典型(atypical)”KD更為確切。FreemanAF．IssuesinthediagnosisofKawasakidisease．ProgPediatrCardiol。2OO4．19：123．128．發生率：不完全川崎病約占總病例的10%。注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發于高危人群，冠脈瘤發生率更高，預后相對更不好。第四十五頁，共四十九頁，2022年，8月28日不完全川崎病的診斷患兒具有發熱≥5d，但是在其他5項臨床特征中僅具有2項或3項，都應該考慮不全性川崎病。不完全KD的癥狀出現頻度分別為發熱75％，結膜變化75％，四肢末端改變70％，口唇變化65％，皮疹50％，頸部淋巴結腫脹出現頻度較低35％。因此不完全KD中，以發熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結腫脹少見。第四十六頁，共四十九頁，2022年，8月28日不完全川崎病的診斷發熱5天以上，另有2-3條主征評價患者臨床特征符合KD不符合KDKD可能性小繼續發熱評價實驗室檢查結果CRP＜3.0mg/dl和ESR＜40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和ESR≥40mm/hr逐日隨訪繼續發熱2天發熱消退未出現蛻皮典型蛻皮不必隨訪超聲檢查實驗室輔助指標符合＜3條實驗室輔助指標符合≥

3條超聲檢查IVIG治療并做超聲超聲（－）超聲（＋）IVIG治療持續發熱發熱消退重復超聲請專家會診KD可能性小第四十七頁，共四十九頁，2022年，8月28日概述1病因和發病機制2病理3臨床表現及輔助檢查