急進(jìn)性腎小球腎炎？

急進(jìn)性腎炎綜合征？

急性腎小球腎炎？

急性腎功能衰竭？

完整診斷原發(fā)病/病因診斷功能診斷并發(fā)癥診斷合并癥診斷臨床診斷病理診斷

急性？慢性？慢加急？病史：發(fā)病急緩，癥狀持續(xù)時(shí)間，化驗(yàn)異常時(shí)間，可能引起腎損害的繼發(fā)因素的時(shí)間

急性腎功能衰竭：血肌酐絕對(duì)值每天平均增加44.2或88.4umol/L，或在24-72h內(nèi)血肌酐相對(duì)增加25%-100%。急性腎損傷：血肌酐48小時(shí)內(nèi)上升≥0.3mg/dl（26.5umol/L）或較原水平增高50%和(或)尿量<0.5ml/kg/h時(shí)間>6h（排除梗阻性腎病或脫水狀態(tài)）雙腎超聲：正常長(zhǎng)徑9-11cm，結(jié)構(gòu)清晰，血流豐富，回聲正常血色素：慢性腎功能不全CKD3期即可開(kāi)始出現(xiàn)貧血急進(jìn)性腎炎，血管炎、狼瘡、腫瘤、炎癥等除外PTH及鈣磷代謝：慢性腎功能不全CKD3期即可出現(xiàn)PTH升高按部位腎前性：低血容量腎后性：梗阻性腎性：各種原發(fā)性、繼發(fā)性腎臟病，腎臟損害的部位？腎功能不全分類腎臟疾病損害的部位腎小球腎血管腎小管、腎間質(zhì)各種原發(fā)、繼發(fā)腎小球疾病，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、浮腫、腎功能減退高血壓腎損害、腎動(dòng)脈狹窄、腎血管血栓多為繼發(fā)，如藥物、感染、金屬中毒、及其他系統(tǒng)性疾病，表現(xiàn)為酸堿、電解質(zhì)紊亂、濃縮稀釋、重吸收功能異常，尿量異常以及貧血等

原發(fā)性腎小球疾病臨床分型臨床表現(xiàn)臨床常用綜合征（可原發(fā)、可繼發(fā)）急性腎小球腎炎（急性鏈球菌感染后腎小球腎炎）急性起病，血尿、蛋白尿+水腫+高血壓，可伴有少尿、一過(guò)性的氮質(zhì)血癥急性腎炎綜合征前驅(qū)感染與發(fā)病間隔1~3周（平均10天），8周內(nèi)低補(bǔ)體血癥，ASO升高急進(jìn)性腎小球腎炎血尿、蛋白尿（急性腎炎綜合征）+急驟性腎功能進(jìn)展（數(shù)周或數(shù)月內(nèi)），常出現(xiàn)少尿急進(jìn)性腎炎綜合征腎病綜合征大量蛋白尿+低蛋白血癥+高膽固醇血癥+水腫可伴有血尿、腎功能受損、高血壓腎病綜合征慢性腎小球腎炎變形紅細(xì)胞尿和/或不符合腎病綜合征的蛋白尿，可伴有腎功能受損、高血壓慢性腎炎綜合征無(wú)癥狀血尿、蛋白尿無(wú)癥狀性輕度血尿和/或蛋白尿無(wú)水腫、無(wú)腎功能受損，高血壓原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型急進(jìn)性腎小球腎炎病理類型：新月體腎炎（雙50%）受累腎小球數(shù)量>50%大的新月體，體積>50%新月體的細(xì)胞來(lái)源來(lái)自血中的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞 腎小球周?chē)哪I間質(zhì)腎小球囊壁層上皮細(xì)胞急進(jìn)性腎小球腎炎/新月體性腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性的急進(jìn)性腎小球腎炎（如LN，紫癜）由原發(fā)性的腎小球疾病基礎(chǔ)上廣泛形成新月體（如IgAN）急進(jìn)性腎炎免疫病理分型三型名稱免疫病理表現(xiàn)免疫學(xué)檢查五型I抗腎小球基底膜型IgG，C3線條樣沉積70%抗GBM抗體(+)，ANCA(-)I30%雙抗體同時(shí)陽(yáng)性IVII

免疫復(fù)合物型IgG，C3顆粒樣沉積雙抗體均陰性IIIII寡免疫復(fù)合物型少量或陰性70%-90%ANCA陽(yáng)性III10%-30%ANCA陰性V各型新月體性腎炎的年齡分布分型例數(shù)10-19歲20-39歲40-64歲≥65歲I215（26%）9（20%）7（22%）0（0%）II478（42%）29（66%）9（28%）1（20%）III326（32%）6（14%）16（50%）4（80%）合計(jì)1001944325趙明輝等中華腎臟病雜志2001;17(5):10-13抗GBM病

循環(huán)中或臟器中沉積了抗GBM抗體單純肺出血單純腎受累新月體腎炎（RPGNI型）系膜增生性腎小球腎炎肺、腎同時(shí)受累Goodpasture病原發(fā)性小血管炎以小血管病的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組自身免疫性疾病。多系統(tǒng)受累（腎、肺

、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨關(guān)節(jié)、神經(jīng)）部分原發(fā)性血管炎ANCA陽(yáng)性，故又稱ANCA相關(guān)性血管炎。系統(tǒng)性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎Takayasu動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）（PAN）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫病（Wegener’sgranulomatosis,WG）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192MPAWG

ANCA檢測(cè)IIF法C-ANCA,P-ANCAELISA法PR3,MPO二者聯(lián)合可提高特異性達(dá)99%Hagenetal.KidneyInt1998;53:743臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，較重的全身炎癥反