標準解讀
GB 16003-1995 是一項關(guān)于大骨節(jié)病診斷的標準,由中國國家標準化管理委員會發(fā)布。此標準詳細規(guī)定了大骨節(jié)病的診斷依據(jù)、診斷方法及診斷標準,旨在為臨床醫(yī)生提供統(tǒng)一、規(guī)范的診斷指導,確保大骨節(jié)病能夠得到及時準確的識別和治療。下面是對該標準主要內(nèi)容的概述:
一、定義與疾病概況
大骨節(jié)病是一種地方性、慢性、變形性骨關(guān)節(jié)病,主要影響兒童和青少年,以四肢關(guān)節(jié)軟骨和骺板的變性、壞死、增生及修復異常為特征,導致關(guān)節(jié)增大、畸形,并可能伴有肌肉萎縮和運動功能障礙。
二、診斷依據(jù)
- 流行病學資料:考慮患者居住或曾居住于已知大骨節(jié)病流行區(qū)域。
- 臨床表現(xiàn):包括關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動受限,以及隨著病情進展可能出現(xiàn)的關(guān)節(jié)變形,特別是手腕、膝、踝等大關(guān)節(jié)。
- 影像學檢查:X光片顯示關(guān)節(jié)間隙變化、骺板增寬或不規(guī)則、骨端增大及不規(guī)則鈣化等特征性改變。
- 實驗室檢查:雖然無特異性血液或尿液標志物,但可輔助排除其他類似癥狀的疾病。
三、診斷標準
- 必備條件:患者需來自或有長期居住于大骨節(jié)病流行區(qū)的歷史。
- 主要診斷標準:
- 關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,伴有或不伴有運動功能障礙。
- 影像學檢查發(fā)現(xiàn)典型的大骨節(jié)病關(guān)節(jié)變化。
- 輔助診斷標準:
- 實驗室檢查排除其他類似疾病的可能性。
- 流行病學調(diào)查支持大骨節(jié)病診斷。
四、診斷流程
- 收集詳細的病史,特別是居住地和家族病史。
- 進行全面的體格檢查,重點檢查關(guān)節(jié)情況。
- 安排X光或其他適當?shù)挠跋駥W檢查。
- 必要時進行實驗室檢測,以排除其他可能的診斷。
- 綜合上述信息,根據(jù)診斷標準做出診斷。
注意事項
- 診斷應由具有相關(guān)經(jīng)驗的醫(yī)師進行,結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學證據(jù)及流行病學背景綜合判斷。
- 對于疑似病例,應密切隨訪觀察病情發(fā)展,必要時重復相關(guān)檢查。
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- 廢止
- 已被廢除、停止使用,并不再更新
- 1996-01-23 頒布
- 1996-07-01 實施


文檔簡介
IcS_11.020c61中華人民共和國國家標準GB16003-1995大骨節(jié)病診斷標準DiagnosticCriteriaofkashinbeckdisease1996-01-23發(fā)布1996-07-01實施家技木監(jiān)督局發(fā)布中華人民共和國衛(wèi)生部
中華人民共和國國家標準GB16003-1995大骨節(jié)病診斷標準Diagnosticcriteriaofkashinbeckdisease主題內(nèi)客與適用范圍本標準規(guī)定了大骨節(jié)病診斷原則、臨床分度、分型的技術(shù)指標與使用要求。本標準適用于大骨節(jié)病個案診斷,以及與其他骨關(guān)節(jié)病的鑒別。2大骨節(jié)病本病為兒童發(fā)生的地方性變形性骨關(guān)節(jié)病。其原發(fā)病變主要是發(fā)育期關(guān)節(jié)軟骨的多發(fā)對稱性變性、壞死,以及廣泛的繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)病;臨床上表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形,肌肉菱縮,嚴重者出現(xiàn)短指、短肢甚至矮小畸形。3診斷原則根據(jù)病區(qū)接觸史、癥狀和體征、以及手骨又線拍片所見手指、腕關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)面、干箭端臨時鈣化帶和箭核的多發(fā)對稱性凹陷、硬化、破壞及變形等改變可診斷本病。X線指骨遠端多發(fā)對稱改變?yōu)楸静√卣餍灾刚鳌?診斷及分級標準4.1嚴重程度診斷4.1.1早期干未完全愈合兒童,具備以下4項中a、c或b、c或b.d或只有者,診斷早期a手、腕或踩、膝關(guān)節(jié)活動輕度受限、疼痛.多發(fā)對稱性手指末節(jié)屬曲。手、腕X線片有骨關(guān)節(jié)面或干跪端臨時鈣化帶或霸核不同程度的凹陷、硬化、破壞、變形C血清酶活性增高,尿肌酸、羥脯氨酸、粘多糖含量增加。4.1.2在早期改變基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)對稱性手指或其他四肢關(guān)節(jié)增粗、屆伸活動受限、疼痛、肌肉輕度菱縮:干脂端或骨端有不同程度的X線改變。4.1.3I度在I度基礎(chǔ)上,癥狀、體征加重,出現(xiàn)短指(趾)畸形,X線改變出現(xiàn)器早閉。4.1.4工度在1度基礎(chǔ)上,癥狀、體征、X線改變加重,出現(xiàn)短肢和矮小畸形。4.2活動和非活動型診斷干未完全愈合的大骨節(jié)病兒童,具備以下任何一項者診斷活動型,否則為非活動型手、腕×線片呈現(xiàn)干霸端臨時鈣化帶增寬、硬化、深凹陷。b.血清酶活性增高,尿肌酸
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