關于新生兒紅斑狼瘡第一頁，共十五頁，2022年，8月28日新生兒紅斑狼瘡是一組包括皮膚狼瘡、先天性心臟傳導阻滯(congenitalheartblock,CHB)和（或）多系統表現的綜合征，是一種很少見的獲得性自身免疫性疾病。

國外1954年首次報道，我國20世紀80年代后期開始有相關報道，隨著對NLE的認識提高，報道逐漸增加。第二頁，共十五頁，2022年，8月28日發病機制確切的發病機制尚不清楚。第三頁，共十五頁，2022年，8月28日發病機制第四頁，共十五頁，2022年，8月28日發病機制目前認為，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體通過胎盤進入胎兒體內，在NLE的發病機制中發揮主要作用。有研究報道NLE的患兒心肌中可檢測到抗SSA、抗SSB抗體，這些抗體可能會損傷胎兒的房室束與房室結，尸檢發現房室束與房室結被瘢痕組織取代，所以NLE患兒的CHB是永久性損害。Ro/SSA抗原La/SSB抗原抗SSA抗體抗SSB抗體++巨噬細胞肌成纖維細胞心臟成纖維細胞第五頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床表現皮膚損害心臟損害其他系統第六頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床表現1、皮膚損害（國外50%，國內77%）可以發生在出生時，大多是發生在出生后幾周。皮損多發生于日光暴露部位，好發部位依次是顏面、頭皮、軀干、四肢伸側和手足掌面多表現為圓形或環狀紅斑，可伴有水腫或鱗屑皮損組織學改變類似于亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）第七頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床表現第八頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床表現第九頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床表現2、心臟損害（國外30~50%，國內24%）是最嚴重的損害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。CHB通常表現為不可逆的、完全性AVB。典型的阻滯發生于宮內，在孕期的中后期開始。AVB開始可表現為I°或II°阻滯，一旦發生III°AVB，常需要安裝永久起搏器。第十頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床表現3、其他血液系統損害（46.8%）：貧血、中性粒細胞減少、血小板減少等；肝膽系統損害（31.9%）：短暫的高結合膽紅素血癥、轉氨酶升高等；中樞神經系統損害：少見第十一頁，共十五頁，2022年，8月28日診斷標準美國風濕病協會提出的兩條診斷標準：(1)NLE的典型癥狀：①典型的類似亞急性皮膚型紅斑狼瘡—環形紅斑樣、丘疹磷屑樣皮損、對光敏感、多見于面部，或經皮膚活檢病理證實的狼瘡樣皮疹；②先天性心臟傳導阻滯；(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗體陽性。第十二頁，共十五頁，2022年，8月28日治療皮膚型及其他臟器損害均為暫時性，大多在生后6個月之內消失，無需特殊治療；如癥狀較重的，可適當應用糖皮質激素。大多數預后良好。三度CHB的損害是永久性的，尚無有效治療；如心動過緩、心輸出量過少者，需裝心臟起搏器。第十三頁，共十五頁，2022年，8月28日臨床隨訪對49名8歲以上的曾患NLE的患兒隨訪發現6個孩子出現了自身免疫性疾病：2例幼年類風濕性關節炎，1例橋本氏病，1例銀屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并銀屑病，1例先天性甲狀腺功能不全合并腎病綜合征。這些免疫性疾病的發病年齡多在