PAGEPAGE5慢性淋巴細(xì)胞白血病（初診）臨床路徑一、慢性淋巴細(xì)胞白血病（初診）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)（ICD-10:C91.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2008年CLL國際工作會議（IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofchron-iclymphocyticleukemia:areportfromtheInterna-tionalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemiaup-datingtheNationalCancerInstitute-WorkingGroup1996guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要診斷依據(jù)有：1.外周血B淋巴細(xì)胞持續(xù)≥5×109/L。2.形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞（典型CLL,后者比例應(yīng)＜10%，10%–55%時(shí)為伴幼稚淋巴細(xì)胞增多的CLL，而＞55%時(shí)為幼稚淋巴細(xì)胞白血病）。

3.免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7陰性；CD10、CyclinD1陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測的免疫表型積分（見表1），典型慢淋積分在4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)標(biāo)記積分10CD5陽性陰性CD23陽性陰性FMC7陰性陽性sIg弱陽性中等/強(qiáng)陽性CD22/CD79b弱陽性/陰性中等/強(qiáng)陽性（三）治療方案的選擇。根據(jù)《NCCNClinicalPracticeGuidelinesinoncology,NonHodgkin’sLymphomas,V.2009》。1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療，每2–3個(gè)月隨訪1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個(gè)條件）：（1）進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和/或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進(jìn)展時(shí)可以觀察。（2）巨脾(左肋緣下＞6cm)或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。（3）巨塊型淋巴結(jié)腫大(最長直徑＞10cm)或進(jìn)行性/有癥狀的淋巴結(jié)腫大。（4）進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個(gè)月內(nèi)增多＞50%，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間(LDT)＜6個(gè)月。（5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。（6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：=1\*GB3①在以前6月內(nèi)無明顯原因的體重下降≥10%；=2\*GB3②嚴(yán)重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)≥2；不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動）；=3\*GB3③無其他感染證據(jù)，發(fā)熱>38.0℃，≥2周；=4\*GB3④無感染證據(jù)，夜間盜汗＞1個(gè)月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、米托蒽醌長春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。（2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用：4–8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，強(qiáng)的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重復(fù)；氟達(dá)拉濱單用：F25mg/（m2·d），d1–5，每28天1療程；FC方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/（m2·d），d1–3，每28天1療程;RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F25mg/（m2·d），d2–4；CTX250mg/（m2·d），d2–4，每28天1療程,第二療程開始利妥昔單抗500mg/m2，d1，F(xiàn)C劑量同前。（有條件時(shí)可使用此方案）。COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長春新堿（VCR）:1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。3．并發(fā)癥治療：（1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP)時(shí)，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1mg/（kgd）；靜脈丙種球蛋白(IVIG)：IVIG0.4g/（kgd）×5d；同時(shí)在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；（2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗(yàn)性選擇抗生素治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）外周血：免疫表型、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；（4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部B超、淺表淋巴結(jié)B超等。2.根據(jù)患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規(guī)和/或FISH），Coombs試驗(yàn)、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CT。（七）治療開始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時(shí)間。2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。二、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病（ICD-10:C91.1）患者姓名： 性別： 年齡：門診號： 住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗(yàn)單□對癥支持治療□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□上級醫(yī)師查房□完成入院檢查□繼續(xù)對癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會診□完成上級醫(yī)師□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□二級護(hù)理□飲食□視病情通知病重或病危□其他醫(yī)囑（視病情）臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查□胸片、心電圖、腹部B超、CT□輸血（有指征時(shí)）等支持對癥治療□其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□其他醫(yī)囑（視病情）臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類□骨穿□骨髓形態(tài)學(xué)、病理、免疫組化□外周血免疫表型□外周血細(xì)胞/分子遺傳學(xué)□自身免疫系統(tǒng)疾病篩查□輸血（有指征時(shí)）□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評估□宣教□觀察患者病情變化病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名表2：時(shí)間住院第3–13天住院第14天（出院日）主要診療工作□上級醫(yī)師查房□根據(jù)體檢、各項(xiàng)檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷□根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病□開始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察化療藥物的副作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)等，并對癥處理□完成病程記錄□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：□苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，d1-3□MP方案:苯丁酸氮芥同上；強(qiáng)的松30-60mg/d,用5-7天□氟達(dá)拉濱單用：F25mg/m2/d，d1-5□FC方案:F25mg/m2/d，d1-3；CTX250mg/m2/d，d1-3□RFC方案:FC同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1□COP：CTX750mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred60mg/m2,d1-5□CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1□重要臟器