軟組織腫瘤MRI診斷學習體會陳恩明2016-09-08至09-23軟組織腫瘤MRI診斷學習體會陳恩明成人惡性軟組織腫瘤：惡性纖維組織細胞瘤最常見，其次脂肪肉瘤成人惡性軟組織腫瘤：惡性纖維組織細胞瘤最常見，其次脂肪肉瘤軟組織腫瘤的分類---山東省醫學影像學研究所李傳亭脂肪來源腫瘤：

脂肪瘤

脂肪肉瘤脈管來源腫瘤：

血管瘤

血管球瘤

淋巴管瘤神經來源的腫瘤：神經纖維瘤

神經鞘瘤

尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤Morton神經瘤

淋巴瘤纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤：韌帶樣纖維瘤

纖維肉瘤

惡性纖維組織細胞瘤

脂肪硬化性粘液纖維瘤

其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變：腱鞘巨細胞瘤

滑膜血管瘤

色素沉著絨毛結節滑膜炎

滑膜囊腫

原發性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤

滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病變：骨化性肌炎、肌肉內粘液瘤、皮下環狀肉芽腫、橫紋肌肉瘤、惡性軟組織橫紋肌樣瘤///平滑肌肉瘤

其他軟組織MT：轉移瘤

軟組織軟骨瘤

骨外骨軟骨瘤軟組織腫瘤的分類---山東省醫學影像學研究所李傳亭脂肪來源脂肪肉瘤發生率：約占脂肪瘤的21.4%，成人第二常見的軟組織肉瘤。部位：42％軀干，41％下肢，11％上肢，6％頭頸。深部軟組織常見（大腿及腹膜后）。瘤內間隔、出血和壞死常見，可有鈣化。脂肪肉瘤發生率：約占脂肪瘤的21.4%，成人第二常見的軟組織血管球瘤又稱血管神經瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經瘤等

起源于動-靜脈間的血管球。多發生于指（趾）甲下，亦可發生在皮膚和皮下組織。2001年，S.Weiss認為血管球瘤和血管外皮細胞瘤組織結構相似統歸為血管周細胞瘤。但血管球瘤的血管周細胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。電鏡和免疫組化研究表明：這些細胞具有平滑肌而不是血管外皮細胞的分化特征。鑒別診斷

指骨表皮樣囊腫：外傷史，無明顯疼痛及對冷熱的敏感性增高表現。腱鞘巨細胞瘤：在T2WI上由于含鐵血黃素沉積而出現低信號。內生軟骨瘤：多在靠近干骺端軟骨成骨部位，因遠節指（趾）骨遠端為膜樣化骨，一般不發生內生軟骨瘤。血管球瘤又稱血管神經瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經瘤等起源于軟組織腫瘤MRI診斷課件神經鞘瘤好發20～50歲，無明顯性別差異。好發于較大的神經干，如脊神經、頸神經、交感、迷走、尺、腓神經或四肢的周圍神經，常單發與頸內神經鞘瘤不同，后者有5-20％伴發Ⅱ型神經纖維瘤病。四肢者，屈側較多，且以下肢較著。

單發瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達20cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。約90%的神經鞘瘤可在腫塊旁發現伴行的神經，25%的病人可見相鄰肌肉沿神經長軸萎縮。

病理:來源于神經外胚層雪旺細胞的良性腫瘤，腫瘤內無軸索或神經。鏡檢：有兩種組織類型，AntoniA型，由梭形細胞構成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結構；AntoniB型突出的改變是間質水腫、囊性變、血管豐富，瘤細胞故而呈離散狀，部分瘤細胞呈星芒狀。神經鞘瘤好發20～50歲，無明顯性別差異。好發于較大的神經干軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件原始神經外胚層腫瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）起源于周圍神經的原始外胚層惡性腫瘤。1993年WHO確定為PNET。近年來認為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態、免疫組化和分子生物學相似，但鏡下有大量玫瑰花結或假花結存在，是同一種腫瘤的兩個不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經分化的另一種類型，稱為

ES/PNET家族。好發年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤的第2位。PNET全身各處均可發生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實質性臟器或皮膚。大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現，浸潤性、跨越性、快速生長，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強化。原始神經外胚層腫瘤（Primitiveneuroectod病理：鏡下腫瘤由彌漫密集、形態一致的小圓形細胞構成，菊花團結構，瘤細胞呈環狀排列。免疫組化神經標記陽性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達。要點提示：年齡較小，進展快，軟組織腫塊異常大，骨破壞嚴重。年齡較輕，脊柱彌漫多發溶骨性破壞，沿脊神經蔓延者。病理：鏡下腫瘤由彌漫密集、形態一致的小圓形細胞構成，菊花團結軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件惡性纖維組織細胞瘤

MFH---MalignantFibrousHistiocytoma是一個龐大、復雜的、且有諸多爭議的腫瘤家族，其基本特點是含有兩種基本的功能性細胞成分：纖維母細胞和組織細胞，再加上肌纖維母細胞、原始間葉細胞和一些反應性細胞成分，造成了MFH復雜多變的組織學形態。席紋狀—多形性是MFH最基本、最典型的結構特征，也就是說，梭形細胞呈席紋狀排列和多種細胞成分共存是MFH鏡下結構的主要特點。伴隨的其它病變主要有黏液變性、炎性細胞浸潤、血管瘤樣增生等。

發病年齡多在50歲以上，表現為深部軟組織腫塊,進行性增大，30-50％的腫塊伴有疼痛。大的深部軟組織腫快＋不均勻出血，好發四肢、軀干、腹膜后也可發生；任何患者自發肌肉骨骼系統出血都要考慮MFH，大量出血可能遮蓋新生物；有復發和轉移傾向，轉移34-63％（肺、脊柱、頭顱、淋巴結）；5年存活率為39-79％，局部復發率為12-42％；在腫瘤中是最易引起活檢種植轉移的腫瘤。惡性纖維組織細胞瘤

MFH---MalignantFibr軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件色素沉著絨毛結節滑膜炎好發年齡26～40歲最多。女：男＝2：1。好發部位膝、髖、腕、肘、肩關節、常單關節發病。癥狀與體征起病緩慢、疼痛、關節活動受限。關節進行性腫脹、血性積液可達66％。病理為發生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細胞增殖，脂質及含鐵血黃素過量沉積，滑膜呈黃棕色的絨毛結節狀突起。色素沉著絨毛結節滑膜炎好發年齡26～40歲最多。女：男＝2：軟組織腫瘤MRI診斷課件T2*WI低信號“開花征”T2*WI低信號“開花征”軟組織腫瘤MRI診斷課件淀粉樣關節病---透析！---纖維多T2低信號（非含鐵血黃素）淀粉樣關節病---透析！---纖維多T2低信號（非含鐵血黃素軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件原發性滑膜（骨）軟骨瘤病占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－22.6％。發生在關節滑膜，由滑膜化生形成，經軟骨內化骨，形成骨軟骨結節，附在滑膜或脫落游離于關節腔內，接受滑液營養長大，小如粟粒，自數mm到數cm，可單個存在，多者可達數百個，也可融合成團，可鈣化及骨化。滑膜充血、肥厚，絨毛狀突起。鏡下，滑膜中小而圓形的透明軟骨小體，軟骨島周有結締組織包繞，島內軟骨細胞成堆排列，部分增生活躍，有輕度異型性：核深染，細胞體積較大，外形不規則，可見單核及雙核或多核軟骨細胞。部分軟骨島可鈣化或骨化。原發性滑膜（骨）軟骨瘤病占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－2軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件骨化性肌炎早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現骨膜反應及軟組織鈣化，10～12周后被成熟的異位骨取代。鏡下：以分帶現象為特征：病灶中央為富于血管的、增生活躍的纖維組織，在纖維組織間有形狀不規則的骨小梁及其邊緣上的骨母細胞。細胞有輕～中度異型性，偶見有多核巨細胞，很容易被誤認為是腫瘤。中間帶是類骨組織，外圍帶為成熟分化的骨小梁，骨小梁周圍有成排的骨母細胞，小梁間為成熟的纖維組織。病灶內可見到軟骨。病變的局部組織形態易與骨肉瘤混淆。電鏡：細胞有肌纖維母細胞的分化特征，符合間葉組織的反應狀態。如有出血，可見異物巨細胞性組織反應。病灶周圍橫紋肌萎縮，間質纖維化，伴少量炎性細胞。骨化性肌炎早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現骨膜反MyositisossificansMustbedistinguishedfrommoreaggressivelesionsuchasparostealosteosarcoma,whichusuallyoccursinelderlypatientsanddemonstratespredominantlycentralcalcificationasopposedtotheperipheralcalcificationsclassicallyseeninmyositisossificansMyositisossificans局限性骨化性肌炎多見于30～40歲，男性多見；多位于股四頭肌、上臂肌、也見于其他部位。各種創傷、神經損傷和炎癥等因素造成纖維母細胞轉化為骨母細胞，進而引起骨化。其中肌肉損傷是重要的致病因素，患者中60～75%有外傷史；表現為無痛性腫塊，創傷性骨化性肌炎有明顯的自限性。軟組織反復疼痛性腫脹，腫脹消失后留有硬結，一般發病2～3個月可以出現骨化。分肌束型與腫塊型；腫塊型在骨外或骨旁，或骨膜，X線表現為骨性腫塊，肌束型為局部軟組織索條狀、片狀或層狀高密度鈣化、骨化影。局限性骨化性肌炎多見于30～40歲，男性多見；多位于股四頭肌骨化性肌炎骨化性肌炎進行性骨化性肌炎多在10歲以前發病，男女無明顯差異。與間葉組織發育障礙有關，也可能是一種常染色體顯性遺傳疾病；多自枕、頸、背部開始累及軀干、四肢、頭面部、向下蔓延至肘、膝關節，最后侵犯全身橫紋肌，病程呈進展與緩慢交替，常合并指（趾）先天短小畸形。進行性骨化性肌炎多在10歲以前發病，男女無明顯差異。與間葉組肌肉淋巴瘤原發罕見，多繼發于其他部位淋巴瘤。中老年多見，中位年齡39歲。好發于四肢，尤其是上肢和大腿，肩關節和髖關節；繼發性肌肉淋巴瘤以腰大肌與髂肌最常見。癥狀與體征為疼痛，腫脹，全身不適，發燒、消瘦。

影像學表現為多個相連或不相連的肌肉腫脹，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌間缺乏羽毛樣的脂肪線；T1WI等或低于周圍正常肌肉，T2WI高，信號均勻，中度強化。近鄰骨骼可有邊緣侵蝕，骨髓可水腫。局部淋巴結及遠處淋巴結可腫大。肌肉淋巴瘤原發罕見，多繼發于其他部位淋巴瘤。中老年多見，中位橫紋肌樣腫瘤20歲以下最常見的軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤的20%，1978年最初的報道在腎臟，被認為是Wilms瘤的亞型，后被命名為橫紋肌樣肉瘤。起源于成橫紋肌細胞的中、高度惡性腫瘤，生長迅速，具有較大的侵襲性及破壞性，容易從粘液腔和眼眶中突出并到達表面。本病容易在早期被發現和治療，所以腫瘤體積一般不會太大，除有關神經受壓外，腫瘤不引起疼痛。病理上小圓細胞為特征，未分化細胞占優勢。橫紋肌樣腫瘤20歲以下最常見的軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤的2軟組織腫瘤MRI診斷學習體會陳恩明2016-09-08至09-23軟組織腫瘤MRI診斷學習體會陳恩明成人惡性軟組織腫瘤：惡性纖維組織細胞瘤最常見，其次脂肪肉瘤成人惡性軟組織腫瘤：惡性纖維組織細胞瘤最常見，其次脂肪肉瘤軟組織腫瘤的分類---山東省醫學影像學研究所李傳亭脂肪來源腫瘤：

脂肪瘤

脂肪肉瘤脈管來源腫瘤：

血管瘤

血管球瘤

淋巴管瘤神經來源的腫瘤：神經纖維瘤

神經鞘瘤

尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤Morton神經瘤

淋巴瘤纖維或纖維組織細胞來源的腫瘤：韌帶樣纖維瘤

纖維肉瘤

惡性纖維組織細胞瘤

脂肪硬化性粘液纖維瘤

其他纖維來源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來源的軟組織腫瘤和瘤樣病變：腱鞘巨細胞瘤

滑膜血管瘤

色素沉著絨毛結節滑膜炎

滑膜囊腫

原發性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤

滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病變：骨化性肌炎、肌肉內粘液瘤、皮下環狀肉芽腫、橫紋肌肉瘤、惡性軟組織橫紋肌樣瘤///平滑肌肉瘤

其他軟組織MT：轉移瘤

軟組織軟骨瘤

骨外骨軟骨瘤軟組織腫瘤的分類---山東省醫學影像學研究所李傳亭脂肪來源脂肪肉瘤發生率：約占脂肪瘤的21.4%，成人第二常見的軟組織肉瘤。部位：42％軀干，41％下肢，11％上肢，6％頭頸。深部軟組織常見（大腿及腹膜后）。瘤內間隔、出血和壞死常見，可有鈣化。脂肪肉瘤發生率：約占脂肪瘤的21.4%，成人第二常見的軟組織血管球瘤又稱血管神經瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經瘤等

起源于動-靜脈間的血管球。多發生于指（趾）甲下，亦可發生在皮膚和皮下組織。2001年，S.Weiss認為血管球瘤和血管外皮細胞瘤組織結構相似統歸為血管周細胞瘤。但血管球瘤的血管周細胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。電鏡和免疫組化研究表明：這些細胞具有平滑肌而不是血管外皮細胞的分化特征。鑒別診斷

指骨表皮樣囊腫：外傷史，無明顯疼痛及對冷熱的敏感性增高表現。腱鞘巨細胞瘤：在T2WI上由于含鐵血黃素沉積而出現低信號。內生軟骨瘤：多在靠近干骺端軟骨成骨部位，因遠節指（趾）骨遠端為膜樣化骨，一般不發生內生軟骨瘤。血管球瘤又稱血管神經瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經瘤等起源于軟組織腫瘤MRI診斷課件神經鞘瘤好發20～50歲，無明顯性別差異。好發于較大的神經干，如脊神經、頸神經、交感、迷走、尺、腓神經或四肢的周圍神經，常單發與頸內神經鞘瘤不同，后者有5-20％伴發Ⅱ型神經纖維瘤病。四肢者，屈側較多，且以下肢較著。

單發瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達20cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。約90%的神經鞘瘤可在腫塊旁發現伴行的神經，25%的病人可見相鄰肌肉沿神經長軸萎縮。

病理:來源于神經外胚層雪旺細胞的良性腫瘤，腫瘤內無軸索或神經。鏡檢：有兩種組織類型，AntoniA型，由梭形細胞構成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結構；AntoniB型突出的改變是間質水腫、囊性變、血管豐富，瘤細胞故而呈離散狀，部分瘤細胞呈星芒狀。神經鞘瘤好發20～50歲，無明顯性別差異。好發于較大的神經干軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件原始神經外胚層腫瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）起源于周圍神經的原始外胚層惡性腫瘤。1993年WHO確定為PNET。近年來認為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態、免疫組化和分子生物學相似，但鏡下有大量玫瑰花結或假花結存在，是同一種腫瘤的兩個不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經分化的另一種類型，稱為

ES/PNET家族。好發年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤的第2位。PNET全身各處均可發生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實質性臟器或皮膚。大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現，浸潤性、跨越性、快速生長，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強化。原始神經外胚層腫瘤（Primitiveneuroectod病理：鏡下腫瘤由彌漫密集、形態一致的小圓形細胞構成，菊花團結構，瘤細胞呈環狀排列。免疫組化神經標記陽性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達。要點提示：年齡較小，進展快，軟組織腫塊異常大，骨破壞嚴重。年齡較輕，脊柱彌漫多發溶骨性破壞，沿脊神經蔓延者。病理：鏡下腫瘤由彌漫密集、形態一致的小圓形細胞構成，菊花團結軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件惡性纖維組織細胞瘤

MFH---MalignantFibrousHistiocytoma是一個龐大、復雜的、且有諸多爭議的腫瘤家族，其基本特點是含有兩種基本的功能性細胞成分：纖維母細胞和組織細胞，再加上肌纖維母細胞、原始間葉細胞和一些反應性細胞成分，造成了MFH復雜多變的組織學形態。席紋狀—多形性是MFH最基本、最典型的結構特征，也就是說，梭形細胞呈席紋狀排列和多種細胞成分共存是MFH鏡下結構的主要特點。伴隨的其它病變主要有黏液變性、炎性細胞浸潤、血管瘤樣增生等。

發病年齡多在50歲以上，表現為深部軟組織腫塊,進行性增大，30-50％的腫塊伴有疼痛。大的深部軟組織腫快＋不均勻出血，好發四肢、軀干、腹膜后也可發生；任何患者自發肌肉骨骼系統出血都要考慮MFH，大量出血可能遮蓋新生物；有復發和轉移傾向，轉移34-63％（肺、脊柱、頭顱、淋巴結）；5年存活率為39-79％，局部復發率為12-42％；在腫瘤中是最易引起活檢種植轉移的腫瘤。惡性纖維組織細胞瘤

MFH---MalignantFibr軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件色素沉著絨毛結節滑膜炎好發年齡26～40歲最多。女：男＝2：1。好發部位膝、髖、腕、肘、肩關節、常單關節發病。癥狀與體征起病緩慢、疼痛、關節活動受限。關節進行性腫脹、血性積液可達66％。病理為發生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細胞增殖，脂質及含鐵血黃素過量沉積，滑膜呈黃棕色的絨毛結節狀突起。色素沉著絨毛結節滑膜炎好發年齡26～40歲最多。女：男＝2：軟組織腫瘤MRI診斷課件T2*WI低信號“開花征”T2*WI低信號“開花征”軟組織腫瘤MRI診斷課件淀粉樣關節病---透析！---纖維多T2低信號（非含鐵血黃素）淀粉樣關節病---透析！---纖維多T2低信號（非含鐵血黃素軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件原發性滑膜（骨）軟骨瘤病占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－22.6％。發生在關節滑膜，由滑膜化生形成，經軟骨內化骨，形成骨軟骨結節，附在滑膜或脫落游離于關節腔內，接受滑液營養長大，小如粟粒，自數mm到數cm，可單個存在，多者可達數百個，也可融合成團，可鈣化及骨化。滑膜充血、肥厚，絨毛狀突起。鏡下，滑膜中小而圓形的透明軟骨小體，軟骨島周有結締組織包繞，島內軟骨細胞成堆排列，部分增生活躍，有輕度異型性：核深染，細胞體積較大，外形不規則，可見單核及雙核或多核軟骨細胞。部分軟骨島可鈣化或骨化。原發性滑膜（骨）軟骨瘤病占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－2軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件軟組織腫瘤MRI診斷課件骨化性肌炎早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現骨膜反應及軟組織鈣化，10～12周后被成熟的異位骨取代。鏡下：以分帶現象為特征：病灶中央為富于血管的、增生活躍的纖維組織，在纖維組織間有形狀不規則的骨小梁及其邊緣上的骨母細胞。細胞有輕～中度異型性，偶見有多核巨細胞，很容易被誤認為是腫瘤。中間帶是類骨組織，外圍帶為成熟分化的骨小梁，骨小梁周圍有成排的骨母細胞，小梁間為成熟的纖維組織。病灶內可見到軟骨。病變的局部組織形態易與骨肉瘤混淆。電鏡：細胞有肌纖維母細胞的分化特征，符合間葉組織的反應狀態。如有出血，可見異物巨細胞性組織反應。病灶周圍橫紋肌萎縮，間質纖維化，伴少量炎性細胞。骨化性肌炎早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現骨膜反MyositisossificansMustbedistinguishedfrommoreaggressivelesionsuchasparostealosteosarcoma,whichusuallyoccursinelderlypatientsanddemonstratespredominantlycentralcalcificationasopposedtotheperipheral