慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

Chronicprimaryadrenalinsufficiency

內(nèi)科學(xué)第6版賴(lài)鵬斌福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院內(nèi)分泌科慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

Chronicprimar

內(nèi)容概述病因及發(fā)病機(jī)理病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療腎上腺危象內(nèi)容概述腎上腺解剖位置概述腎上腺解剖位置概述腎上腺概述腎上腺概述下丘腦-垂體腎上腺軸概述下丘腦-垂體腎上腺軸概述

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱(chēng)腎上腺危象(AdrenalCrisis)

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)按起病快慢分類(lèi)概述急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)按病變部位分類(lèi)原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足

概述腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)按病變部位分類(lèi)概述腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

(Addison病)由于自身免疫、結(jié)核等原因，破壞了90%以上的腎上腺，而引起皮質(zhì)激素不足所致的疾病臨床表現(xiàn)：疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂概述慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病)由于自Addison病病名1855年，英國(guó)蓋伊斯醫(yī)院ThomasAddison

首次報(bào)道了11例本病，詳細(xì)描述了臨床表現(xiàn)，特別是皮膚顏色的改變，并作了尸體解剖，表明主要為腎上腺被結(jié)核病變所破壞.1862年世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中以他的名字命名：

Addison'sdisease艾迪生或阿狄森氏病即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑概述Addison病病名1855年，英國(guó)蓋伊斯醫(yī)院Thomas流行病學(xué)

患病率：每百萬(wàn)人有39-60人診斷時(shí)平均年齡40歲范圍17-72歲1996年，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》概述流行病學(xué)患病率：每百萬(wàn)人有39-60人1996年

既往國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見(jiàn)，男多于女國(guó)外多為自身免疫所致，稱(chēng)特發(fā)性，女多于男

概述流行病學(xué)

既往國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見(jiàn)，男多于女概述流行病學(xué)

腎上腺結(jié)核既往為本病主要病因，現(xiàn)已減少。

胸、腹

血行播散

盆腔結(jié)核

雙側(cè)腎上腺90%被破壞

腎、腸

肉芽腫、結(jié)節(jié)、干酪樣壞死

淋巴、巨嗜、內(nèi)皮細(xì)胞浸潤(rùn)

腎上腺纖維化病變、50%患者腎上腺有鈣化灶病因與發(fā)病機(jī)理

感染腎上腺結(jié)核既往為本病主要病因，現(xiàn)已減少。感染腎上腺深部真菌感染艾滋病后期壞死性腎上腺炎:巨細(xì)胞病毒分枝桿菌隱球菌Kaposi肉瘤

AIDS已成為一常見(jiàn)原因,5%病人常有機(jī)會(huì)性感染

其他感染

腦膜炎鏈球菌感染、銅綠假單胞菌病因與發(fā)病機(jī)理感染腎上腺深部真菌感染病因與發(fā)病機(jī)理目前本病的最常見(jiàn)病因。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱(chēng)自身免疫性多內(nèi)分泌綜合征（autoimmunepolyendocrinesyndrome,APS）。白種人HLAB8、DW3頻率較高。自身免疫性腎上腺炎病因與發(fā)病機(jī)理目前本病的最常見(jiàn)病因。自身免疫性腎上腺炎病因與發(fā)病機(jī)理自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征

（APS）的常見(jiàn)表現(xiàn)I型APSII型APS平均起病年齡主要表現(xiàn)遺傳方式自身抗體的抗原兒童12歲腎上腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、黏膜皮膚白念珠菌病、性腺功能低下，慢性活動(dòng)性肝炎、惡性貧血常染色體隱性遺傳類(lèi)固醇激素側(cè)鏈裂解酶及17-羥化酶成人24歲腎上腺功能減退、自身免疫性甲狀腺病、1型糖尿病顯性遺傳21-羥化酶自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征

（APS）的常見(jiàn)表現(xiàn)I型APS惡性腫瘤轉(zhuǎn)移淋巴瘤白血病浸潤(rùn)淀粉樣變性雙側(cè)腎上腺切除、放療腎上腺酶系抑制藥先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥其他少見(jiàn)原因病因與發(fā)病機(jī)理惡性腫瘤轉(zhuǎn)移其他少見(jiàn)原因病因與發(fā)病機(jī)理皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

皮膚粘膜色素沉著

出現(xiàn)于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕

最具特征的表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著最具特Addison病Addison病Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對(duì)比病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對(duì)比病理慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2Addison病Addison病色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對(duì)比病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與粘膜色素沉著見(jiàn)于齒齦、舌部、頰粘膜等處粘膜色素沉著見(jiàn)于齒齦、舌部、頰粘膜等處反饋調(diào)節(jié)

CRH

+

-

ACTH

+

F反饋調(diào)節(jié)

對(duì)垂體反饋抑制減弱ACTH↑MSH↑LPH↑皮膚口腔粘膜牙齦舌面掌紋甲皺乳暈腰季瘢痕處摩擦處色素沉著對(duì)垂體反饋抑制減弱ACTH↑皮膚色色素沉著原因垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑

促脂素（LPH）↑

皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著原因垂體ACTH↑皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)胃腸系：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，惡心、嘔吐，胃酸過(guò)少，消化不良，腹瀉，腹脹及腹痛等。神經(jīng)、精神系：乏力易疲勞、表情淡漠、嗜睡甚至精神失常等。心血管系：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍，常有頭昏、眼花或直立性昏厥（體位性低血壓）。泌尿系：水排泄功能減弱，在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時(shí)，ADH釋放增多，也是造成低血鈉的原因之一多系統(tǒng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)胃腸系：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，惡心、嘔吐，胃酸過(guò)少，消代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā)生空腹低血糖癥。儲(chǔ)存脂肪消耗，脂肪的動(dòng)員和利用皆減弱。對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激能力減弱，在發(fā)生這些情況時(shí)，可出現(xiàn)急性腎上腺危象。生殖系：女性患者的陰毛、腋毛減少或脫落、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，但病情較輕者仍可生育；男性常有性功能減退。病理生理和臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā)生空腹低血糖癥。儲(chǔ)醛固酮缺乏

1.低鈉、低氯、低血壓、高血鉀、代謝性酸中毒腎重吸收Na＋不足，尿Na＋排出增多，繼而水和氯化物喪失，K＋、H＋和NH4＋排出減少，致血鈉降低，血容量減少，靜脈回流及心輸出量減少，出現(xiàn)血壓下降甚至休克；血鉀升高，血pH降低出現(xiàn)酸中毒。2.血容量減少、血液濃縮、血細(xì)胞比容升高，致腎灌注減少，使尿素氮等代謝產(chǎn)物滯留引起氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生腎功能衰竭。

病理生理和臨床表現(xiàn)醛固酮缺乏病理生理和臨床表現(xiàn)潴鈉排鉀功能減退

乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克醛固酮缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)潴鈉排鉀功能減退醛固酮缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）生化：

Na+<130mmol/LClˉ<85mmol/L嚴(yán)重時(shí)CO2CP↓K+>5.5mmol/LCa2＋↑脫水明顯，Na+↓不明顯，BUN↑OGTT呈低平曲線FPG↓

（二）血常規(guī)：

Hb↓、少數(shù)惡性貧血、

WBC分類(lèi)：N↓、L↑、E↑。

輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（一）生化：輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查

（三）激素測(cè)定：

1．血漿皮質(zhì)醇（F）<3μg/dlF>20μg/dl可排除本癥

2.尿游離皮質(zhì)醇（UFC）↓尿17—OHCS/24h↓

尿17—KS/24h↓3.血漿ACTH≥55pmol/L,88～440pmol/L(正常≤18pmol/L)N-POMC↑輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（三）激素測(cè)定：

1．血漿皮質(zhì)醇（F）<3μg/d實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目Addison病繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退ACTH興奮試驗(yàn)(ACTHstimulationtest

)ACTH25U+5%GS.500mliv不興奮輕、早期可興奮；嚴(yán)重者低或延遲反應(yīng)

UFC<200μg/24h快速ACTH興奮試驗(yàn)30’F<18ug/dl（不興奮）60’>20ug/dl排除Addison(ACTH0.25mg)

可興奮(垂體性術(shù)后)

血槳ACTH濃度

高〉55-440低或正常低值血、尿醛固酮

↓低值正常實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目Addison病繼發(fā)腎（四）腎上腺自身抗體（+）。（五）影像學(xué)檢查：

1、胸片：心臟縮小，可有肺結(jié)核；

2、腎上腺有浸潤(rùn)病灶，CT/X線示腎上腺腫大

3、自身免疫性疾病所致Addison，腎上腺縮小

4、50%有腎上腺鈣化灶。輔助檢查（四）腎上腺自身抗體（+）。輔助檢查慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降等多系統(tǒng)表現(xiàn)；較有特征性的體征為皮膚、粘膜色素沉著；尿UFC↓、血F↓；血鈉↓、血糖↓血漿ACTH濃度增高。最有價(jià)值的檢查為ACTH興奮實(shí)驗(yàn)，不被興奮；診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降等多系統(tǒng)表現(xiàn)；診斷鑒別診斷1．結(jié)核、消化系統(tǒng)腫瘤引起的消瘦、乏力

2．其他疾病引起的色素沉著黑變病血色病藥物及重金屬慢性肝病

診斷和鑒別診斷鑒別診斷1．結(jié)核、消化系統(tǒng)腫瘤引起的消瘦、乏力

診斷和鑒別診原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的

共有表現(xiàn)乏力、虛弱和抑郁納差和體重減輕頭暈和體位性低血壓惡心、嘔吐和腹瀉低鈉血癥和低血糖癥、輕度正細(xì)胞性貧血，淋巴細(xì)胞和嗜酸性白細(xì)胞增多原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的

共有表現(xiàn)乏力、虛弱和抑原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病皮膚黏膜色素沉著高血鉀癥白斑自身免疫性甲狀腺炎腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病皮膚黏膜色素沉著繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病無(wú)明顯貧血但皮膚色蒼白閉經(jīng)、陰腋毛稀少、性欲下降、陽(yáng)痿和小睪丸繼發(fā)性甲狀腺功能減退青春期前生長(zhǎng)加速消失、青春期延遲頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病無(wú)明顯貧血但皮膚教育患者服用激素終身替代治療平時(shí)：基礎(chǔ)量，有并發(fā)癥：適當(dāng)加量。攜帶疾病卡，注明自己姓名、年齡、住址、為腎上腺功能不全的患者。攜帶必備的糖皮質(zhì)激素。營(yíng)養(yǎng)：高糖、高蛋白、多種維生素、易消化吸收的食品。基礎(chǔ)治療治療教育患者服用激素終身替代治療基礎(chǔ)治療治二、糖皮質(zhì)激素替代治療

(glucocorticoidreplacementtherapy)原則

1．長(zhǎng)期替代，個(gè)體化。

2．早多晚少。

3．以最小劑量達(dá)治療量，防治骨質(zhì)疏松。

4．給藥方法：

上午8：00前

下午4：00前

氫化可的松(Hydrocortisone)15～20mg5～10mgPO

可的松(Cortisone)25～37.5mg6.25～12.5mgPO

潑泥松（Prednisone）

5.0～7.5mg2.5mgPO治療二、糖皮質(zhì)激素替代治療

(glucocorticoidre糖皮質(zhì)激素替代治療。。

療效判斷：

體重血壓血鉀血鈉腎素活性

藥適量：正常正常正常正常正常

藥過(guò)量：↑↑↑↑↓↓正常↓↓

藥量少：↓↓↓↓↑↑↓↓↑↑治療應(yīng)激狀況下，必須適當(dāng)增加劑量糖皮質(zhì)激素替代治療。。

療效判斷：

體重外科手術(shù)或其他應(yīng)激時(shí)治療

應(yīng)激

氫化可的松劑量

感冒發(fā)熱加倍嘔吐加倍小手術(shù)加倍大中手術(shù)術(shù)前1天100mgim

術(shù)日200－300mgiv/im

術(shù)后3－5天較大劑量iv/im

妊娠末3月加倍分娩50mgiv/imq8h

治療外科手術(shù)或其他應(yīng)激時(shí)治療應(yīng)激三、食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽攝入8-10克/天，出汗、腹瀉時(shí)酌情加量。患者頭昏、乏力、明顯血壓低，可加用鹽皮質(zhì)激素，9α－氟氫可的松0.05-0.1mgpoqd(8:00am)干草流浸膏（類(lèi)去氧皮質(zhì)酮作用）3-5ml/2-3次/天；無(wú)法口服者，予去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑，1-

2mg肌注/天必要時(shí)補(bǔ)充雄激素治療三、食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽攝入8-10克/天，出汗、腹瀉時(shí)酌情病因治療如有活動(dòng)性結(jié)核應(yīng)積極抗結(jié)核治療；合并自身免疫病者需做相應(yīng)治療抗真菌抗病毒治療病因治療如有活動(dòng)性結(jié)核應(yīng)積極抗結(jié)核治療；治誘因

感染應(yīng)激：創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過(guò)勞嘔吐、腹瀉突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療腎上腺危象誘因感染腎上腺危象臨床表現(xiàn)

原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水血壓降低、心率快、脈細(xì)微精神失常高熱低血糖癥低血鈉癥血鉀：可低可高休克、昏迷、死亡腎上腺危象臨床表現(xiàn)原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重腎上腺急癥患者以下情況應(yīng)考慮

腎上腺危象(AdrenalCrisis)不明原因的休克、昏迷，不明原因的低血糖。所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫、脫水、休克、衰竭。難以解釋的嘔吐。難以糾正的電解質(zhì)紊亂。血栓疾病、凝血機(jī)制障礙疾病患者出現(xiàn)血壓下降、休克、腰背部痛。體檢發(fā)現(xiàn)色素沉著腎上腺危象急癥患者以下情況應(yīng)考慮

腎上腺危象(AdrenalCris治療補(bǔ)充鹽水

2000ml-3000ml/日

補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖糖皮質(zhì)激素

當(dāng)日氫化可的松100mgivst

氫化可的松100mgivgttq6h

次日，減至300mg/日，以后漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代治療感染，去除誘因腎上腺危象治療補(bǔ)充鹽水2000ml-3000ml/日腎上腺危象教學(xué)目的與要求

1．了解腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要原因、病理生理要點(diǎn)。

2．熟悉臨床特征。

3．掌握治療方法。

教學(xué)目的與要求

1．了解腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要原思考題簡(jiǎn)述Addison病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。簡(jiǎn)述Addison病治療措施。簡(jiǎn)述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施思考題簡(jiǎn)述Addison病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及參考資料《WilliamsTextbookofEndocrinology》

EditedbyTeanWilson,M.D.Tenthedition,2002《內(nèi)分泌學(xué)》

廖二元、超楚生主編，人民衛(wèi)生出版社，2001《協(xié)和內(nèi)分泌和代謝學(xué)》

史軼繁主編，科學(xué)出版社，1999參考資料《WilliamsTextbookofEndoThanks!Thanks!慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

Chronicprimaryadrenalinsufficiency

內(nèi)科學(xué)第6版賴(lài)鵬斌福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院內(nèi)分泌科慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

Chronicprimar

內(nèi)容概述病因及發(fā)病機(jī)理病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療腎上腺危象內(nèi)容概述腎上腺解剖位置概述腎上腺解剖位置概述腎上腺概述腎上腺概述下丘腦-垂體腎上腺軸概述下丘腦-垂體腎上腺軸概述

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱(chēng)腎上腺危象(AdrenalCrisis)

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)按起病快慢分類(lèi)概述急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)按病變部位分類(lèi)原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足

概述腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)按病變部位分類(lèi)概述腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）分類(lèi)慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

(Addison病)由于自身免疫、結(jié)核等原因，破壞了90%以上的腎上腺，而引起皮質(zhì)激素不足所致的疾病臨床表現(xiàn)：疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂概述慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病)由于自Addison病病名1855年，英國(guó)蓋伊斯醫(yī)院ThomasAddison

首次報(bào)道了11例本病，詳細(xì)描述了臨床表現(xiàn)，特別是皮膚顏色的改變，并作了尸體解剖，表明主要為腎上腺被結(jié)核病變所破壞.1862年世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中以他的名字命名：

Addison'sdisease艾迪生或阿狄森氏病即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑概述Addison病病名1855年，英國(guó)蓋伊斯醫(yī)院Thomas流行病學(xué)

患病率：每百萬(wàn)人有39-60人診斷時(shí)平均年齡40歲范圍17-72歲1996年，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》概述流行病學(xué)患病率：每百萬(wàn)人有39-60人1996年

既往國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見(jiàn)，男多于女國(guó)外多為自身免疫所致，稱(chēng)特發(fā)性，女多于男

概述流行病學(xué)

既往國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見(jiàn)，男多于女概述流行病學(xué)

腎上腺結(jié)核既往為本病主要病因，現(xiàn)已減少。

胸、腹

血行播散

盆腔結(jié)核

雙側(cè)腎上腺90%被破壞

腎、腸

肉芽腫、結(jié)節(jié)、干酪樣壞死

淋巴、巨嗜、內(nèi)皮細(xì)胞浸潤(rùn)

腎上腺纖維化病變、50%患者腎上腺有鈣化灶病因與發(fā)病機(jī)理

感染腎上腺結(jié)核既往為本病主要病因，現(xiàn)已減少。感染腎上腺深部真菌感染艾滋病后期壞死性腎上腺炎:巨細(xì)胞病毒分枝桿菌隱球菌Kaposi肉瘤

AIDS已成為一常見(jiàn)原因,5%病人常有機(jī)會(huì)性感染

其他感染

腦膜炎鏈球菌感染、銅綠假單胞菌病因與發(fā)病機(jī)理感染腎上腺深部真菌感染病因與發(fā)病機(jī)理目前本病的最常見(jiàn)病因。雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱(chēng)自身免疫性多內(nèi)分泌綜合征（autoimmunepolyendocrinesyndrome,APS）。白種人HLAB8、DW3頻率較高。自身免疫性腎上腺炎病因與發(fā)病機(jī)理目前本病的最常見(jiàn)病因。自身免疫性腎上腺炎病因與發(fā)病機(jī)理自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征

（APS）的常見(jiàn)表現(xiàn)I型APSII型APS平均起病年齡主要表現(xiàn)遺傳方式自身抗體的抗原兒童12歲腎上腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、黏膜皮膚白念珠菌病、性腺功能低下，慢性活動(dòng)性肝炎、惡性貧血常染色體隱性遺傳類(lèi)固醇激素側(cè)鏈裂解酶及17-羥化酶成人24歲腎上腺功能減退、自身免疫性甲狀腺病、1型糖尿病顯性遺傳21-羥化酶自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征

（APS）的常見(jiàn)表現(xiàn)I型APS惡性腫瘤轉(zhuǎn)移淋巴瘤白血病浸潤(rùn)淀粉樣變性雙側(cè)腎上腺切除、放療腎上腺酶系抑制藥先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥其他少見(jiàn)原因病因與發(fā)病機(jī)理惡性腫瘤轉(zhuǎn)移其他少見(jiàn)原因病因與發(fā)病機(jī)理皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

皮膚粘膜色素沉著

出現(xiàn)于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕

最具特征的表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著最具特Addison病Addison病Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對(duì)比病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對(duì)比病理慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2Addison病Addison病色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對(duì)比病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與粘膜色素沉著見(jiàn)于齒齦、舌部、頰粘膜等處粘膜色素沉著見(jiàn)于齒齦、舌部、頰粘膜等處反饋調(diào)節(jié)

CRH

+

-

ACTH

+

F反饋調(diào)節(jié)

對(duì)垂體反饋抑制減弱ACTH↑MSH↑LPH↑皮膚口腔粘膜牙齦舌面掌紋甲皺乳暈腰季瘢痕處摩擦處色素沉著對(duì)垂體反饋抑制減弱ACTH↑皮膚色色素沉著原因垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑

促脂素（LPH）↑

皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著原因垂體ACTH↑皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)胃腸系：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，惡心、嘔吐，胃酸過(guò)少，消化不良，腹瀉，腹脹及腹痛等。神經(jīng)、精神系：乏力易疲勞、表情淡漠、嗜睡甚至精神失常等。心血管系：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍，常有頭昏、眼花或直立性昏厥（體位性低血壓）。泌尿系：水排泄功能減弱，在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時(shí)，ADH釋放增多，也是造成低血鈉的原因之一多系統(tǒng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)胃腸系：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，惡心、嘔吐，胃酸過(guò)少，消代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā)生空腹低血糖癥。儲(chǔ)存脂肪消耗，脂肪的動(dòng)員和利用皆減弱。對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激能力減弱，在發(fā)生這些情況時(shí)，可出現(xiàn)急性腎上腺危象。生殖系：女性患者的陰毛、腋毛減少或脫落、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，但病情較輕者仍可生育；男性常有性功能減退。病理生理和臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā)生空腹低血糖癥。儲(chǔ)醛固酮缺乏

1.低鈉、低氯、低血壓、高血鉀、代謝性酸中毒腎重吸收Na＋不足，尿Na＋排出增多，繼而水和氯化物喪失，K＋、H＋和NH4＋排出減少，致血鈉降低，血容量減少，靜脈回流及心輸出量減少，出現(xiàn)血壓下降甚至休克；血鉀升高，血pH降低出現(xiàn)酸中毒。2.血容量減少、血液濃縮、血細(xì)胞比容升高，致腎灌注減少，使尿素氮等代謝產(chǎn)物滯留引起氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生腎功能衰竭。

病理生理和臨床表現(xiàn)醛固酮缺乏病理生理和臨床表現(xiàn)潴鈉排鉀功能減退

乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克醛固酮缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)潴鈉排鉀功能減退醛固酮缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）生化：

Na+<130mmol/LClˉ<85mmol/L嚴(yán)重時(shí)CO2CP↓K+>5.5mmol/LCa2＋↑脫水明顯，Na+↓不明顯，BUN↑OGTT呈低平曲線FPG↓

（二）血常規(guī)：

Hb↓、少數(shù)惡性貧血、

WBC分類(lèi)：N↓、L↑、E↑。

輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（一）生化：輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查

（三）激素測(cè)定：

1．血漿皮質(zhì)醇（F）<3μg/dlF>20μg/dl可排除本癥

2.尿游離皮質(zhì)醇（UFC）↓尿17—OHCS/24h↓

尿17—KS/24h↓3.血漿ACTH≥55pmol/L,88～440pmol/L(正常≤18pmol/L)N-POMC↑輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（三）激素測(cè)定：

1．血漿皮質(zhì)醇（F）<3μg/d實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目Addison病繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退ACTH興奮試驗(yàn)(ACTHstimulationtest

)ACTH25U+5%GS.500mliv不興奮輕、早期可興奮；嚴(yán)重者低或延遲反應(yīng)

UFC<200μg/24h快速ACTH興奮試驗(yàn)30’F<18ug/dl（不興奮）60’>20ug/dl排除Addison(ACTH0.25mg)

可興奮(垂體性術(shù)后)

血槳ACTH濃度

高〉55-440低或正常低值血、尿醛固酮

↓低值正常實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目Addison病繼發(fā)腎（四）腎上腺自身抗體（+）。（五）影像學(xué)檢查：

1、胸片：心臟縮小，可有肺結(jié)核；

2、腎上腺有浸潤(rùn)病灶，CT/X線示腎上腺腫大

3、自身免疫性疾病所致Addison，腎上腺縮小

4、50%有腎上腺鈣化灶。輔助檢查（四）腎上腺自身抗體（+）。輔助檢查慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥-課件2診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降等多系統(tǒng)表現(xiàn)；較有特征性的體征為皮膚、粘膜色素沉著；尿UFC↓、血F↓；血鈉↓、血糖↓血漿ACTH濃度增高。最有價(jià)值的檢查為ACTH興奮實(shí)驗(yàn)，不被興奮；診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降等多系統(tǒng)表現(xiàn)；診斷鑒別診斷1．結(jié)核、消化系統(tǒng)腫瘤引起的消瘦、乏力

2．其他疾病引起的色素沉著黑變病血色病藥物及重金屬慢性肝病

診斷和鑒別診斷鑒別診斷1．結(jié)核、消化系統(tǒng)腫瘤引起的消瘦、乏力

診斷和鑒別診原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的

共有表現(xiàn)乏力、虛弱和抑郁納差和體重減輕頭暈和體位性低血壓惡心、嘔吐和腹瀉低鈉血癥和低血糖癥、輕度正細(xì)胞性貧血，淋巴細(xì)胞和嗜酸性白細(xì)胞增多原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的

共有表現(xiàn)乏力、虛弱和抑原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病皮膚黏膜色素沉著高血鉀癥白斑自身免疫性甲狀腺炎腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病皮膚黏膜色素沉著繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病無(wú)明顯貧血但皮膚色蒼白閉經(jīng)、陰腋毛稀少、性欲下降、陽(yáng)痿和小睪丸繼發(fā)性甲狀腺功能減退青春期前生長(zhǎng)加速消失、青春期延遲頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥的

特有表現(xiàn)和相關(guān)疾病無(wú)明顯貧血但皮膚教育患者服用激素終身替代治療平時(shí)：基礎(chǔ)量，有并發(fā)癥：適當(dāng)加量。攜帶疾病卡，注明自己姓名、年齡、住址、為腎上腺功能不全的患者。攜帶必備的糖皮質(zhì)激素。營(yíng)養(yǎng)：高糖、高蛋白、多種維生素、易消化吸收的食品。基礎(chǔ)治療治療教育患者服用激素終身替代治療基礎(chǔ)治療治二、糖皮質(zhì)激素替代治療

(glucocorticoidreplacementtherapy)原則

1．長(zhǎng)期替代，個(gè)體化。

2．早多晚少。

3．以最小劑量達(dá)治療量，防治骨質(zhì)疏松。

4．給藥方法：

上午8：00前

下午4：00前

氫化可的松(Hydrocortisone)15～20mg5～10mgPO

可的松(Cortisone)25～37.5mg6.25～12.5mgPO

潑泥松（Prednisone）

5.0～7.5mg2.5mgPO治療二、糖皮質(zhì)激素替代治療

(glucocorticoidre糖皮質(zhì)激素替代治療。。

療效判斷：

體重血壓血鉀血鈉腎素活性

藥適量：正常正常正常正常正常

藥過(guò)量：↑↑↑↑↓↓正常↓↓

藥量少：↓↓↓↓↑↑↓↓↑↑治療應(yīng)激狀況下，必須適當(dāng)增加劑量糖皮質(zhì)激素替代治療。。

療效判斷：

體重外科手術(shù)或其他應(yīng)激時(shí)治療

應(yīng)激

氫化可的松劑量

感冒發(fā)熱