PAGEPAGE２０授課教案第（10）次課教學方法（大課）學時(2)專業(yè)（兒科專業(yè)本科）班級（20級）授課教師：授課題目：先天性腸閉鎖、腸狹窄及腸旋轉不良本課目的：掌握本病的臨床表現、診斷、鑒別診斷及治療原則重點：臨床表現及病理分型手術治療要點難點：腸旋轉不良的胚胎發(fā)生過程、鑒別診斷本次課程采用教具及電化器材：電腦多媒體、圖片、X片投影教學程序（教學內容詳細安排、教學方法的具體運用及時間分配）第1.節(jié)課先天性腸閉鎖、腸狹窄40分鐘一、概述2分鐘二、病因3分鐘三、病理10分鐘四、臨床表現10分鐘五、診斷、鑒別診斷10分鐘六、治療5分鐘第二節(jié)課先天性腸旋轉不良40分鐘概念2分鐘一．胚胎學8分鐘二．病理9分鐘三．臨床表現7分鐘四．診斷、鑒別診斷7分鐘五．治療7分鐘先天性腸閉鎖、腸狹窄及腸旋轉不良一、概述小腸閉鎖、腸狹窄是新生兒期較常見的一種消化道梗阻，我國的腸閉鎖與腸狹窄的發(fā)病率僅次于先天性肛直腸畸形及先天性巨結腸。20世紀初，本病尚無存活記錄，直到1911年Forchens才施行了第一例手術。1950年Evans收集了1498例新生兒腸閉鎖，手術治愈率不到10％，我國60年代治愈率僅為32％，至20世紀90年代已高達93％。本病男女發(fā)病率基本相同，早產兒更多見。發(fā)病率：1：5000－1：20000活嬰，腸狹窄的預后好于腸閉鎖二．病因:1.胚胎期發(fā)育障礙：腸管空泡化再通障礙十二指腸、空腸上段狹窄或閉鎖。5周后腸腔已形成上皮增生充實期空泡化（12周）再貫通。在胚胎2－3個月時期，空泡化障礙閉鎖或狹窄2、胎兒期腸道局部循環(huán)障礙：胚胎腸壞死，斷裂或缺失空回腸閉鎖腸扭轉，套迭血管分支畸形，缺如胎兒期炎癥，如胎糞性腹膜炎，壞死性小腸炎.病理1.腸狹窄：多見于十二指腸和空腸上段,常見隔膜狀，中央有2～3mm的小孔2、腸閉鎖：以空腸及回腸多見,分成下列四種類型：(1)閉鎖Ⅰ型――隔膜閉鎖腸管外形連續(xù)性未中斷，僅在腸腔內有一個或多個隔膜，外觀有大小交界處。(2)閉鎖Ⅱ型――盲端閉鎖閉鎖兩端均呈盲端，中間有一纖維索帶相連，該處腸系膜有一“V“形缺損。閉鎖Ⅲ型——閉鎖兩端完全分離無纖維索帶，鄰近腸系膜有一“V“形缺損（ⅢA）有時缺損廣泛，遠側小腸呈削下的蘋果皮串樣（ⅢB），又稱為APPle-peel閉鎖，小腸全長有明顯短縮。閉鎖Ⅳ型多發(fā)性閉鎖各段之間有纖維索帶相連，呈香腸串樣。3、病理改變：①近端腸腔擴大，腸壁肥厚，蠕動功能差。②遠端腸管細小，無氣體。部分病例可并有廣泛腸粘連，短腸，其它部位的消化道畸形，先天愚型，先心病等。臨床表現腸便阻的一系列表現，癥狀出現的早晚和輕重取決于梗阻的部位和程度（一）腸閉鎖完全性腸便阻生后數小時至2－3天出現嘔吐、腹脹、便秘。1.嘔吐：十二指腸和高位腸閉鎖多于生后第一天出現，低位閉鎖多于生后2－3天出現；嘔吐物多含有膽汁，有時為陳舊性血性物，就診晚的低位閉鎖可嘔吐糞便樣物，嘔吐物量由少量進行性加重。2.腹脹：腹脹程度與閉鎖位置和就診時間有關。就診時間越晚，腹脹越重；位置高者腹脹僅限于上腹部；低位閉鎖可見全腹脹、膨隆、腸型3.胎便異常：生后無胎便排出是腸閉鎖的重要表現。正常新生兒24小時內應有胎便排出，腸閉鎖患兒無胎便排出，或僅少量灰白色粘液樣物4.全身情況；由于嘔吐，逐漸出現脫水，酸中毒，吸入性肺炎，全身情況迅速惡化，如有腸穿孔、腹膜炎，則腹脹更顯，腹壁水腫發(fā)紅，呼吸困難，中毒癥狀（二）腸狹窄多數為不完全性腸便阻表現癥狀體征發(fā)生早晚及輕重視狹窄程度而定，就診時間可從生后到數月，腹脹相對腸閉鎖輕，生后有胎便排出。五.診斷與鑒別診斷腸閉鎖的診斷要點：新生兒時期出現持續(xù)性嘔吐（帶有膽汁），進行性加重的腹脹以及無正常的胎糞排出，即應應高度懷疑腸閉鎖。直腸指檢或生理鹽水灌腸仍無正常胎便X線檢查；腹平片對診斷意義大，雙泡征、三泡征、多液平鋇灌腸胎兒型結腸腸狹窄病例需作消化道鋇餐檢查，即可明確診斷。鑒別診斷：先天性巨結腸嘔吐、腹脹、便秘須與腸閉鎖鑒別肛門指檢或溫鹽水灌腸后有較多胎便排除，鋇劑灌腸可確診先天性腸旋轉不良有正常胎便排除，鋇劑灌腸可見回盲部位于左上腹即可與腸狹窄鑒別。治療手術治療是唯一有效的手段手術治療原則：⒈充分的術前準備補液、糾正酸鹼失衡，胃腸減壓等⒉腸閉鎖手術最理想的方法是切除擴大腸管，不能切除者需作腸整形后，然后行端端吻合術。⒊吻合前必須除外遠端有無其他梗阻或合并畸形4.隔膜型閉鎖及腸狹窄可行隔膜切除，腸管縱切橫縫。先天性腸旋轉不良Congenitalmalrotationofintestine概念——是指在胚胎期腸道以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，導致十二指腸受壓，中腸扭轉等一系列病變。一．胚胎學前腸(fore-gut)原始消化管中腸(mid-gut):十二指暢乳頭-橫結腸右2/3后腸(hind-gut)胚胎10周,正常胚胎腸道旋轉開始盲腸、結腸袢逆時鐘旋轉2700,從左下腹左上腹右上腹右下腹二．病理⒈腸旋轉不良，十二指腸受壓（100％）Ladd索帶的壓迫盲腸停留在左上腹、中腹或右上腹⒉中腸扭轉(2/3)腸系膜附著不全所致3．空腸上段膜狀組織壓迫和屈曲（1/3）4.并存畸形20-25%合并十二指腸狹窄、閉鎖、環(huán)狀胰、空回腸閉鎖、巨結腸、乳糜腹等。三．臨床表現1、嘔吐3-5天開始（⒈）嘔吐多帶有膽汁（⒉）嘔吐癥狀可時輕時重（⒊）嘔吐可間歇性發(fā)作2.排便異常完全梗阻時便秘、血便3.腹部體征腹脹可不嚴重，凹陷，上腹脹四.診斷：新生兒期診斷并不十分困難，新生兒排過正常胎糞，又突然嘔吐大量膽汁而腹部體征不多者，應考慮此病。嬰兒和兒童診斷——有反復、間歇性嘔吐、腹痛、營養(yǎng)不良應考慮。確診主要依靠X線檢查：⒈平片：雙泡征⒉鋇灌腸：直腸和升結腸位于上腹部或左側腹⒊鋇餐：梗阻部位－屈氏韌帶、回盲部。鑒別診斷：環(huán)狀胰、十二指腸隔膜、腸系膜上動脈綜合征等五．治療手術是唯一治療方法現多采用標準Ladd's手術（1936年）。