赤峰學院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科王金剛痛性眼肌麻痹病歷患者王慧軍，男性，48歲，主因“雙眼視物重影伴頭痛、頭暈1個月”入院。主訴現(xiàn)病史患者于入院1個月前無明顯誘因自覺雙眼視物重影，伴有畏光、流淚，右眼牽拉痛及視物不清，并伴有右側(cè)頭痛、頭暈等癥狀，無惡心、嘔吐。就診于松山醫(yī)院，行頭顱CT示未見明顯異常。未予治療，頭痛及眼痛癥狀逐漸加重，眼科以“左眼外展神經(jīng)麻痹”收住院。入院查體心肺腹部查體未見明顯陽性體征眼科：視力、眼壓、眼底檢查正常，左眼外轉(zhuǎn)功能略受限，其余方向均靈敏。輔助檢查頭顱CT（2013.5.13松山醫(yī)院）未見明顯異常。頸椎DR（2013.5.13松山醫(yī)院）頸椎病診療經(jīng)過入院診斷為：左眼外展神經(jīng)不全麻痹，于眼科給予患者抗炎、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療10天，患者頭痛突然加重，難以忍受，以頭痛原因待查轉(zhuǎn)入我科行腰穿檢查，壓力為240mmH2O，腦脊液常規(guī)：細胞數(shù)8×106/L，蛋白0.5g/L。腦脊液生化：葡萄糖4.61mmol/L，氯123.6mmol/L。考慮不除外病毒性腦炎，給予患者抗炎、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療2天后患者病情逐漸加重。診療經(jīng)過查體：bp：120/80mmhg，神情語利，左側(cè)額部痛覺減退，左眼瞼下垂、水腫，左眼球固定，略突出，雙側(cè)瞳孔不等大，D左：右≈5.0mm：3.0mm，左側(cè)光反應無，四肢肌力5級，雙巴氏征陰性。完善相關(guān)輔助檢查：頭顱MRI、MRA、DWI未見明顯異常。考慮診斷：多顱神經(jīng)損傷原因待查請北京專家遠程會診協(xié)助診治專家意見神經(jīng)系統(tǒng)查體：左眼3、4、6、5（1）顱神經(jīng)異常，眼球略突出。結(jié)合患者病史考慮診斷為：左眼球后炎性肉芽腫綜合征。建議加用激素治療。目前狀況現(xiàn)患者激素治療20余天，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，仍有外展神經(jīng)麻痹。疼痛性眼肌麻痹對皮質(zhì)類固醇的治療反應較好。但有復發(fā)傾向。各個年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。也有人認為這是一種原因不明、發(fā)生在顱內(nèi)的炎性假瘤，為一種免疫性疾病。1.持續(xù)性眼球后疼痛、頭痛，一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后；2.全眼外肌麻痹，眼球固定；3.一般經(jīng)數(shù)日或數(shù)周好轉(zhuǎn)，但可復發(fā)。概述病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。眼外肌的運動受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)的支配發(fā)病機制滑車神經(jīng)和滑車神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內(nèi)的旋轉(zhuǎn)能力，使眼球輕度偏斜病人通過頭部向前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可造成復視。發(fā)病機制展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內(nèi)斜視除向健側(cè)凝視外幾乎在所有眼球運動范圍都出現(xiàn)復視。累及展神經(jīng)核的腦干病變病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向患側(cè)注視對側(cè)動眼神經(jīng)完好者可表現(xiàn)為在進行眼調(diào)節(jié)會聚運動時，病人有運動內(nèi)直肌的能力。發(fā)病機制1.多數(shù)是在局部受涼以后首先出現(xiàn)眼球后部疼痛，在數(shù)天或數(shù)周之后可出現(xiàn)同側(cè)的眼肌麻痹，伴有復視癥狀然后逐漸好轉(zhuǎn)。上述癥狀可反復出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月或數(shù)年。2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)之一或同時受累。大約有20%的患者瞳孔受累患者眼底檢查一般無陽性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底水腫。3.在海綿竇有病變時可出現(xiàn)三叉神經(jīng)分支受累，但較少見。當病變累及眼眶部可造成眶內(nèi)假瘤樣表現(xiàn)，使神經(jīng)也可受累面神經(jīng)受累者極為少見，多為海綿竇的炎癥所致。4.顱內(nèi)血管造影有時可見頸動脈不規(guī)則狹窄有時也可見眶內(nèi)塊狀影像。臨床表現(xiàn)可有海綿竇炎癥海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。并發(fā)癥X線、超聲、CT很難發(fā)現(xiàn)病變。無特征性改變。MRI檢查：可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號強度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號與腦組織信號強度相同，眶內(nèi)病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。影像學特征疼痛性眼肌麻痹的診斷應與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內(nèi)動脈瘤相鑒別。眼肌麻痹性偏頭痛與疼痛性眼肌麻痹有時難以區(qū)別有人認為此兩種疾病的表現(xiàn)為同一種疾病的不同階段。故而在診斷疼痛性眼肌麻痹時需非常慎重。鑒別診斷1.顱內(nèi)動脈瘤：可發(fā)生于任何年齡段，顱底動脈環(huán)或海綿竇及后交通動脈的動脈瘤，常可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對顱神經(jīng)的損害。其機理可能是束狀動脈瘤急性擴張或動脈瘤出血，壓迫，牽拉神經(jīng)所致。影像學檢查可明確診斷，激素治療不敏感。引起眼肌麻痹的疾病3.鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病較為隱匿，常逐漸加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它臨床表現(xiàn)。晚期影像學檢查可顯示骨質(zhì)破壞，鼻咽部活檢可確診。引起眼肌麻痹的疾病4.眼肌麻痹型偏頭痛：常有家族史，青年發(fā)病多見。累及顱神經(jīng)以Ⅲ、Ⅵ多見，而第Ⅳ顱神經(jīng)少見，一般不累及三叉神經(jīng)。顱神經(jīng)麻痹一般在頭痛緩解期發(fā)生，激素治療無效。引起眼肌麻痹的疾病6.顱腦腫瘤顱內(nèi)原發(fā)與繼發(fā)的腫瘤均能引起眼球運動的麻痹。原發(fā)于腦干的腫瘤是引起動眼滑車、展神經(jīng)麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動眼、滑車神經(jīng)麻痹腦橋腫瘤易引起展神經(jīng)麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導致同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹與對側(cè)偏癱，主要是由于疝入幕下的腫塊把腦干推向下方，牽拉動眼神經(jīng)，也可能由于大腦后動脈、小腦上動脈伴隨腦干下移而壓迫動眼神經(jīng)而致。展神經(jīng)由于其在顱內(nèi)的形成過長，最易被壓迫在顳骨巖尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產(chǎn)生沒有定位價值的雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因為腫瘤擴大引起動眼、滑車、展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)麻痹。引起眼肌麻痹的疾病7.腦動脈硬化性血管病患有腦動脈硬化與高血壓的病人，常突然出現(xiàn)眼肌麻痹，可能由于腦干出血蛛網(wǎng)膜下隙出血或供應神經(jīng)干或者神經(jīng)核的血管發(fā)生阻塞，還可以因為硬化的血管如大腦后動脈、小腦上動脈壓迫作用使動眼、滑車神經(jīng)麻痹，內(nèi)聽動脈與小腦前下動脈硬化引起展神經(jīng)麻痹等。引起眼肌麻痹的疾病8.重癥肌無力重癥肌無力是眼肌麻痹的常見原因延髓支配的各個肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見。引起眼肌麻痹的疾病較多應用皮質(zhì)激素，如地塞米松潑尼松（強的松）等。