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文檔簡介

法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot第一頁,共二十一頁。概述(ɡàishù)1888年由法國醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)(tèdiǎn)及臨床表現(xiàn),因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率:所有先心的10%四個畸形(jīxíng)室間隔缺損右心室流出道梗阻主動脈騎跨右心室肥厚第二頁,共二十一頁。病因(bìngyīn)(先心)1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

(1)早期宮內(nèi)感染,妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史(抗癌藥、抗癲癇藥等)(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它(qítā):母親年齡過大等2.遺傳因素:具有一定程度的家族發(fā)病趨勢,可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因(jīyīn)與環(huán)境因素相互作用形成第三頁,共二十一頁。病理解剖1、室間隔缺損:基本畸形,室間隔漏斗部前移所致。通常很大,接近主動脈口致敬;位置甚高,恰于主動脈右冠瓣下方2、主動脈騎跨3、右心室流出道梗阻:是影響血液動力學(xué)變化的最主要(zhǔyào)因素,具有決定性意義。以右心室漏斗部+肺動脈狹窄最多見,單純肺動脈狹窄少見。4、右心室肥厚:是以上病理改變的結(jié)果第四頁,共二十一頁。病理(bìnglǐ)

解剖第五頁,共二十一頁。病理(bìnglǐ)生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓第六頁,共二十一頁。臨床表現(xiàn)1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動(huódòng)耐力差→稍一活動如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大第七頁,共二十一頁。臨床表現(xiàn)4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時性肺動脈梗阻→缺氧加重(jiāzhòng)誘因:吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等表現(xiàn):陣發(fā)性呼吸困難,紫紺加重,嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏第八頁,共二十一頁。臨床表現(xiàn)5、體格檢查生長發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙(cūcāo)噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個月以上可見杵狀指第九頁,共二十一頁。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)

*血紅蛋白(xuèhóngdànbái)增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加第十頁,共二十一頁。輔助(fǔzhù)檢查1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹

“靴狀心”側(cè)支循環(huán)(xúnhuán)豐富者

可見網(wǎng)狀肺紋理

第十一頁,共二十一頁。輔助(fǔzhù)檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚(féihòu),右室收縮期負(fù)荷加重。第十二頁,共二十一頁。輔助(fǔzhù)檢查3、超聲心動圖主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄(xiázhǎi)或肺動脈狹窄(xiázhǎi)右室壁增厚、內(nèi)徑增大可見湍流信號從右室到主動脈第十三頁,共二十一頁。輔助(fǔzhù)檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動脈及其主要(zhǔyào)分支內(nèi)徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流第十四頁,共二十一頁。并發(fā)癥呼吸道感染(gǎnrǎn)(少見)肺栓塞、腦栓塞(紅細(xì)胞增多)腦膿腫(2歲以上者可發(fā))細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(多發(fā)于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣)第十五頁,共二十一頁。治療(zhìliáo)1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染即使補(bǔ)液防止(fángzhǐ)脫水和并發(fā)癥第十六頁,共二十一頁。治療(zhìliáo)2、缺氧發(fā)作的預(yù)防及處理以往有缺氧發(fā)作者,可口服心得安去除誘因:貧血、感染等缺氧發(fā)作處理(內(nèi)科治療)⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜⑷解除漏斗部痙攣⑸糾正酸中毒⑹提高(tígāo)外周阻力第十七頁,共二十一頁。治療(zhìliáo)3、外科治療年齡(niánlíng)過小——姑息分流術(shù)幼兒期——根治術(shù)第十八頁,共二十一頁。掌握(zhǎngwò)知識點(diǎn)TOF病理解剖基本病理(bìnglǐ)生理缺氧發(fā)作的預(yù)防及處理第十九頁,共二十一頁。Thankyou!第二十頁,共二十一頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot。法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot。(1)早期宮內(nèi)感染,妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒。(2)孕母大劑量放射線接觸史

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