心導管檢查術在兒童先天性心臟病

肺動脈高壓診斷中的應用首都醫科大學北京安貞醫院小兒心臟科顧虹心導管檢查術在兒童先天性心臟病

肺動脈高壓診斷中的應用顧1肺高壓臨床分類（DanaPoint

2008）一、肺動脈高壓三、與呼吸系統疾病或缺氧相關的肺高壓特發性遺傳性骨形成蛋白受體Ⅱ基因(BMPR2)突變活化素受體樣激酶Ⅰ(ALK-1)

轉化生長因子-β受體Ⅲ(endoglin)基因突變3.藥物和毒物誘導相關因素所致

結締組織病

HIV感染

門脈高壓先天性心臟病

血吸蟲病慢性溶血性貧血新生兒持續性肺高壓

1’.肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質性肺疾病其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡－毛細血管發育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除全身性疾?。航Y節病，肺朗罕氏組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發性神經纖維瘤，血管炎代謝性疾?。禾窃鄯e病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病肺高壓臨床分類（DanaPoint2008）一、肺動脈高2兒童肺高壓的分類CerroMJ

etal.Aconsensusapproachtotheclassificationofpediatricpulmonaryhypertensivevascular

disease:reportfromthePVRIPediatricTaskforce,Panama2011.PulmCirc2011;1:286–298.出生前或發育型肺高壓性血管病出生前后肺血管適應不良兒童心血管病肺動脈分支發育不良孤立性兒童肺高壓性血管病伴有先天性異常綜合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環境與其他系統性疾病相關的肺血管病兒童肺高壓的分類CerroMJet3先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流

VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺靜脈壓力升高

HLHS,MS,Cor

triatriatum,PVstenosis,TAPVC,

LVdysfunction紫紺型先心病

TGA,Truncus

arteriosus,TOFwithPAatresia,SVwithincreasedPBF先天性肺動脈，肺靜脈異常

Scimitar,OriginofPAfromAo,AbsenceofPA姑息性分流手術

Waterston,Potts,BTshunt先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流4先心病相關肺動脈高壓的診斷CHDpatientswithsuspectedPAHshouldInclude:Noninvasiveassessmenta.Pulseoximetryb.Chestx-ray，ECG.c.6-minutewalktestorothersimilartestd.ImagingviaTTE,TEE,MRI,orCTInvasiveassessment

Cardiaccatheterizationwithvasodilatortesting先心病相關肺動脈高壓的診斷CHDpatientswith5心導管檢查的定義心臟內血氣分析心臟內壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢應用心導管評價心功能,肺血管的反應性利用His束心電圖和心房室起搏進行心律不齊的診斷將心導管送入心臟及血管內：心導管檢查的定義心臟內血氣分析將心導管送入心臟及血管內：6心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變診斷肺動脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克狀態等監測和管理復雜心梗后并發癥測定治療后的血流動力學變化判斷PAH藥物治療反應評價心臟外科術后不穩定的血流動力學狀態心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變7心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發熱，全身性感染感染性心內膜炎治愈未滿3月者重度心力衰竭嚴重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動脈栓塞心臟機械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動靜脈血栓心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發熱，全身性感染8導管術前準備簽署知情同意書常見危險因素

1）麻醉藥物引起的休克及肺動脈高壓危象

2）穿刺部位出血

3）心臟血管穿孔

4）心律不齊

5）心功能不全（惡化）

6）造影劑的過敏反應

7）心臟畸形：TOF-PS—低氧血癥；右向左分流—奇異性栓塞

導管術前準備簽署知情同意書9導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法穿刺部位：腹股溝部﹑肘部﹑腋窩﹑頸部麻醉方法：局部與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷（形態與循環生理），為避免造影劑的影響，應該先取血測壓進

行分流量和狹窄的定量分析，然后行造影檢查。

導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法10心導管檢查所得資料測定所得資料血氧飽和度心臟血管內的壓力計算所得資料心排量（Fick法，熱稀釋法）體循環血流量，肺循環血流量體循環阻力，肺循環阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積心導管檢查所得資料測定所得資料11使用心導管的類型測壓用導管（端孔）:普通導管，球囊導管（肺小動脈崁壓）造影導管（端測孔）：球囊造影導管，豬尾造影導管（超滑導絲）Swan-Ganz球囊導管（四腔或六腔）：取血測壓（肺小動脈崁壓），熱稀釋法測定心排量其他導管

使用心導管的類型測壓用導管（端孔）:12血流動力學狀態的評價心排出量（Fick法）肺循環血量、體循環血量、有效肺循環血量分流量左向右、右向左分流量血管阻力肺循環阻力、體循環阻力血流動力學狀態的評價心排出量（Fick法）13肺循環血量的計算肺血流量=（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動脈血氧飽和度Hgb=血色素肺循環血量的計算（SPV-SPA）×Hgb×1.36×1014體循環血量的計算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100體血流量=

（Qs:l/min/m2）SAo=主動脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素體循環血量的計算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×1015影響氧消耗量的因素年齡，體重肺血流量心功能狀態其他影響氧消耗量的因素年齡，體重16血管阻力的計算

肺動脈平均壓－肺毛細血管壓肺小動脈阻力

=--------------------------肺循環血流量肺動脈平均壓全肺阻力

=--------------------------

肺循環血流量主動脈平均壓－右房平均壓體循環阻力

=--------------------------體循環血流量(肺循環血流經肺血管床的阻力)(右心血液經右室排出后經肺動脈及其分支回流至左房左室的阻力)血管阻力的計算肺動17缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平

右房＞上腔靜脈8％或1.9ml%

右室＞右房4％或0.9ml%

肺動脈＞右室2～3％或0.5ml%右向左分流：動脈SaO2＜95％。左房與主動脈相差2％以上；動脈SaO2＜89％可見紫紺缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平18心導管診斷先心病肺高壓時需要注意不能只做右心導管，應該是左右心導管檢查同時評價體循環與肺循環之間的相互關系體循環血流量（Qs）與肺循環血流量（Qp）體循環阻力（Rs）與肺循環阻力（Rp)影響兩循環間的因素

缺損的大小，分流量的大小，心功能狀態等

心導管診斷先心病肺高壓時需要注意19心排量計算的注意點無心內分流-熱稀釋法（Swan-Ganz球囊導管）有心內分流–Fick法氧氣試驗時的肺阻力計算時應該使用氧分壓校正氧飽和度進行計算心排量計算的注意點無心內分流-熱稀釋法（Swan-Ga20肺動脈高壓的評價關注基礎病變年齡及遺傳綜合癥手術適應癥的選擇肺動脈壓力肺血流量肺小動脈阻力分流量變化體肺循環之間的關系肺動脈高壓的評價關注基礎病變21Distinguishbetweenthetwo

1.Fixedirreversibledamage

2.Reversiblevasoconstriction3.findresponderVasodilatorsforacutetest

1.Tolazoline

2.NO(NitricOxide)3.Oxygen

4.Prostanoids

-Epoprostenorol

-Iloprost-Belaprost

急性肺血管藥物試驗Distinguishbetweenthetwo

122心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件236Y，Girl，VSD(huge),PAH6Y，Girl，VSD(huge),PAH248MinutesafterIloprostinhalation8MinutesafterIloprostinhal25如何評價肺阻力Woodunit(unit.M2)issimpleandcommonlanguage.Rp=(meanPAP-meanLAP)/QpQp=Pulmonaryflow(L/min/M2)IfmeanPAP20mmHg,LAP10mmHg,

Qp4L/min/M2,Rpis2.5units·M2.NormalRpis1-3units·M2.如何評價肺阻力Woodunit(unit.M2)is26

三尖瓣后分流-VSD，PDA手術適應癥Rp<6-8

Wood.U·M2是目前廣泛接受的手術標準Qp/Qs>1.3,Rp<8-10Wood.U·M2的病人有手術適應癥。Rp增高的病人，急性血管試驗可使Rp降到

7Wood.U·M2以下時，仍有手術適應癥。安靜狀態或運動時產生明顯的右向左分流的Eisenmenger病人為手術禁忌癥。

三尖瓣后分流-VSD，PDA手術適應癥Rp<6-27

三尖瓣前分流-ASDQp/Qs>1.3,Rp<14Wood.U·M2的病人有手術適應癥。如果Rp/Rs>0.85

則無手術適應癥。當0.5<Rp/Rs<0.85時，入吸氧和藥物試驗可使Rp/Rs<0.5時，有手術機會手術適應癥

三尖瓣前分流-ASDQp/Qs>1.28心導管檢查評價肺動脈高壓病人時需要關注病人整體血流動力學情況心導管檢查評價肺動脈高壓病人時29心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件30心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件31心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件32心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件33判斷病人病情所屬階段很重要！判斷病人病情所屬階段很重要！34病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD8911312271.795F,11YVSD807425220.7686病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/Qs35個人體會術前盡可能做好充分準備（病史，臨床資料，病情判斷，用藥）術前談話認真簽署知情同意書術中隨時注意觀察（病人，呼吸狀態，血氧飽和度，壓力，心電圖等）操作輕柔，遇有阻力不能強行推進學會使用所能利用的一切工具獲得你想得到的資料，達到你想達到的目的。個人體會術前盡可能做好充分準備（病史，臨床資料，病情判斷，用36Thankyou!Thankyou!37每一次的加油，每一次的努力都是為了下一次更好的自己。11月-2211月-22Thursday,November3,2022天生我材必有用，千金散盡還復來。20:59:5820:59:5820:5911/3/20228:59:58PM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。11月-2220:59:5820:59Nov-2203-Nov-22得道多助失道寡助，掌控人心方位上。20:59:5820:59:5820:59Thursday,November3,2022安全在于心細，事故出在麻痹。11月-2211月-2220:59:5820:59:58November3,2022加強自身建設，增強個人的休養。2022年11月3日8:59下午11月-2211月-22擴展市場，開發未來，實現現在。03十一月20228:59:58下午20:59:5811月-22做專業的企業，做專業的事情，讓自己專業起來。十一月228:59下午11月-2220:59November3,2022時間是人類發展的空間。2022/11/320:59:5820:59:5803November2022科學，你是國力的靈魂；同時又是社會發展的標志。8:59:58下午8:59下午20:59:5811月-22每天都是美好的一天，新的一天開啟。11月-2211月-2220:5920:59:5820:59:58Nov-22人生不是自發的自我發展，而是一長串機緣。事件和決定，這些機緣、事件和決定在它們實現的當時是取決于我們的意志的。2022/11/320:59:58Thursday,November3,2022感情上的親密，發展友誼；錢財上的親密，破壞友誼。11月-222022/11/320:59:5811月-22謝謝大家！每一次的加油，每一次的努力都是為了下一次更好的自己。11月-38心導管檢查術在兒童先天性心臟病

肺動脈高壓診斷中的應用首都醫科大學北京安貞醫院小兒心臟科顧虹心導管檢查術在兒童先天性心臟病

肺動脈高壓診斷中的應用顧39肺高壓臨床分類（DanaPoint

2008）一、肺動脈高壓三、與呼吸系統疾病或缺氧相關的肺高壓特發性遺傳性骨形成蛋白受體Ⅱ基因(BMPR2)突變活化素受體樣激酶Ⅰ(ALK-1)

轉化生長因子-β受體Ⅲ(endoglin)基因突變3.藥物和毒物誘導相關因素所致

結締組織病

HIV感染

門脈高壓先天性心臟病

血吸蟲病慢性溶血性貧血新生兒持續性肺高壓

1’.肺靜脈閉塞病(PVOH)和/或肺毛細血管瘤(PCH)慢性阻塞性肺疾病間質性肺疾病其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡－毛細血管發育不良四、慢性血栓栓塞性肺高壓五、不明原因或多種因素所致肺高壓血液系統疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除全身性疾?。航Y節病，肺朗罕氏組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發性神經纖維瘤，血管炎代謝性疾?。禾窃鄯e病，高雪氏病，甲狀腺疾病其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱隔炎，長期透析的慢性腎衰竭二、左心疾病相關肺高壓收縮功能障礙舒張功能障礙心臟瓣膜疾病肺高壓臨床分類（DanaPoint2008）一、肺動脈高40兒童肺高壓的分類CerroMJ

etal.Aconsensusapproachtotheclassificationofpediatricpulmonaryhypertensivevascular

disease:reportfromthePVRIPediatricTaskforce,Panama2011.PulmCirc2011;1:286–298.出生前或發育型肺高壓性血管病出生前后肺血管適應不良兒童心血管病肺動脈分支發育不良孤立性兒童肺高壓性血管病伴有先天性異常綜合癥的多因子肺血管病兒童肺疾病兒童血栓性疾病兒童低壓缺氧環境與其他系統性疾病相關的肺血管病兒童肺高壓的分類CerroMJet41先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流

VSD,CAVC,PDA,ASD,APW肺靜脈壓力升高

HLHS,MS,Cor

triatriatum,PVstenosis,TAPVC,

LVdysfunction紫紺型先心病

TGA,Truncus

arteriosus,TOFwithPAatresia,SVwithincreasedPBF先天性肺動脈，肺靜脈異常

Scimitar,OriginofPAfromAo,AbsenceofPA姑息性分流手術

Waterston,Potts,BTshunt先天性心臟病所致肺動脈高壓左-右分流42先心病相關肺動脈高壓的診斷CHDpatientswithsuspectedPAHshouldInclude:Noninvasiveassessmenta.Pulseoximetryb.Chestx-ray，ECG.c.6-minutewalktestorothersimilartestd.ImagingviaTTE,TEE,MRI,orCTInvasiveassessment

Cardiaccatheterizationwithvasodilatortesting先心病相關肺動脈高壓的診斷CHDpatientswith43心導管檢查的定義心臟內血氣分析心臟內壓力曲線分析選擇性心血管造影色素稀釋法，熱稀釋法心肌活檢應用心導管評價心功能,肺血管的反應性利用His束心電圖和心房室起搏進行心律不齊的診斷將心導管送入心臟及血管內：心導管檢查的定義心臟內血氣分析將心導管送入心臟及血管內：44心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變診斷肺動脈高壓心包填塞，肺栓塞，休克狀態等監測和管理復雜心梗后并發癥測定治療后的血流動力學變化判斷PAH藥物治療反應評價心臟外科術后不穩定的血流動力學狀態心導管檢查的適應癥診斷心臟血管畸形，瓣膜病變45心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發熱，全身性感染感染性心內膜炎治愈未滿3月者重度心力衰竭嚴重心律失常近期有心肌梗死、肺梗死或動脈栓塞心臟機械瓣膜心臟腫瘤或血栓下肢動靜脈血栓心導管檢查的禁忌癥各種原因引起的發熱，全身性感染46導管術前準備簽署知情同意書常見危險因素

1）麻醉藥物引起的休克及肺動脈高壓危象

2）穿刺部位出血

3）心臟血管穿孔

4）心律不齊

5）心功能不全（惡化）

6）造影劑的過敏反應

7）心臟畸形：TOF-PS—低氧血癥；右向左分流—奇異性栓塞

導管術前準備簽署知情同意書47導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法穿刺部位：腹股溝部﹑肘部﹑腋窩﹑頸部麻醉方法：局部與全身麻醉檢查順序：心臟畸形診斷（形態與循環生理），為避免造影劑的影響，應該先取血測壓進

行分流量和狹窄的定量分析，然后行造影檢查。

導管檢查開始血管開放方法：穿刺與切開法48心導管檢查所得資料測定所得資料血氧飽和度心臟血管內的壓力計算所得資料心排量（Fick法，熱稀釋法）體循環血流量，肺循環血流量體循環阻力，肺循環阻力左向右分流量，右向左分流量瓣口面積心導管檢查所得資料測定所得資料49使用心導管的類型測壓用導管（端孔）:普通導管，球囊導管（肺小動脈崁壓）造影導管（端測孔）：球囊造影導管，豬尾造影導管（超滑導絲）Swan-Ganz球囊導管（四腔或六腔）：取血測壓（肺小動脈崁壓），熱稀釋法測定心排量其他導管

使用心導管的類型測壓用導管（端孔）:50血流動力學狀態的評價心排出量（Fick法）肺循環血量、體循環血量、有效肺循環血量分流量左向右、右向左分流量血管阻力肺循環阻力、體循環阻力血流動力學狀態的評價心排出量（Fick法）51肺循環血量的計算肺血流量=（Qp:l/min/m2）（SPV-SPA）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100SPV=肺靜脈血氧飽和度SPA=肺動脈血氧飽和度Hgb=血色素肺循環血量的計算（SPV-SPA）×Hgb×1.36×1052體循環血量的計算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×10氧消耗量（ml/min/m2）×100體血流量=

（Qs:l/min/m2）SAo=主動脈血氧飽和度SMV=混合靜脈血氧飽和度Hgb=血色素體循環血量的計算（SAo-SMV）×Hgb×1.36×1053影響氧消耗量的因素年齡，體重肺血流量心功能狀態其他影響氧消耗量的因素年齡，體重54血管阻力的計算

肺動脈平均壓－肺毛細血管壓肺小動脈阻力

=--------------------------肺循環血流量肺動脈平均壓全肺阻力

=--------------------------

肺循環血流量主動脈平均壓－右房平均壓體循環阻力

=--------------------------體循環血流量(肺循環血流經肺血管床的阻力)(右心血液經右室排出后經肺動脈及其分支回流至左房左室的阻力)血管阻力的計算肺動55缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平

右房＞上腔靜脈8％或1.9ml%

右室＞右房4％或0.9ml%

肺動脈＞右室2～3％或0.5ml%右向左分流：動脈SaO2＜95％。左房與主動脈相差2％以上；動脈SaO2＜89％可見紫紺缺損處分流方向的判定左向右分流：通過不同心腔血氧含量增高水平56心導管診斷先心病肺高壓時需要注意不能只做右心導管，應該是左右心導管檢查同時評價體循環與肺循環之間的相互關系體循環血流量（Qs）與肺循環血流量（Qp）體循環阻力（Rs）與肺循環阻力（Rp)影響兩循環間的因素

缺損的大小，分流量的大小，心功能狀態等

心導管診斷先心病肺高壓時需要注意57心排量計算的注意點無心內分流-熱稀釋法（Swan-Ganz球囊導管）有心內分流–Fick法氧氣試驗時的肺阻力計算時應該使用氧分壓校正氧飽和度進行計算心排量計算的注意點無心內分流-熱稀釋法（Swan-Ga58肺動脈高壓的評價關注基礎病變年齡及遺傳綜合癥手術適應癥的選擇肺動脈壓力肺血流量肺小動脈阻力分流量變化體肺循環之間的關系肺動脈高壓的評價關注基礎病變59Distinguishbetweenthetwo

1.Fixedirreversibledamage

2.Reversiblevasoconstriction3.findresponderVasodilatorsforacutetest

1.Tolazoline

2.NO(NitricOxide)3.Oxygen

4.Prostanoids

-Epoprostenorol

-Iloprost-Belaprost

急性肺血管藥物試驗Distinguishbetweenthetwo

160心導管檢查在兒童先心病肺動脈高壓診斷中的應用會議課件616Y，Girl，VSD(huge),PAH6Y，Girl，VSD(huge),PAH628MinutesafterIloprostinhalation8MinutesafterIloprostinhal63如何評價肺阻力Woodunit(unit.M2)issimpleandcommonlanguage.Rp=(meanPAP-meanLAP)/QpQp=Pulmonaryflow(L/min/M2)IfmeanPAP20mmHg,LAP10mmHg,

Qp4L/min/M2,Rpis2.5units·M2.NormalRpis1-3units·M2.如何評價肺阻力Woodunit(unit.M2)is64

三尖瓣后分流-VSD，PDA手術適應癥Rp<6-8

Wood.U·M2是目前廣泛接受的手術標準Qp/Qs>1.3,Rp<8-10Wood.U·M2的病人有手術適應癥。Rp增高的病人，急性血管試驗可使Rp降到

7Wood.U·M2以下時，仍有手術適應癥。安靜狀態或運動時產生明顯的右向左分流的Eisenmenger病人為手術禁忌癥。

三尖瓣后分流-VSD，PDA手術適應癥Rp<6-65

三尖瓣前分流-ASDQp/Qs>1.3,Rp<14Wood.U·M2的病人有手術適應癥。如果Rp/Rs>0.85

則無手術適應癥。當0.5<Rp/Rs<0.85時，入吸氧和藥物試驗可使Rp/Rs<0.5時，有手術機會手術適應癥

三尖瓣前分流-ASDQp/Qs>