1、法布雷病診治最新進展21、靜念園林好，人間良可辭。22、步步尋往跡，有處特依依。23、望云慚高鳥，臨木愧游魚。24、結廬在人境，而無車馬喧；問君何能爾？心遠地自偏。25、人生歸有道，衣食固其端。法布雷病診治最新進展法布雷病診治最新進展21、靜念園林好，人間良可辭。22、步步尋往跡，有處特依依。23、望云慚高鳥，臨木愧游魚。24、結廬在人境，而無車馬喧；問君何能爾？心遠地自偏。25、人生歸有道，衣食固其端。法布雷病診治進展首次報道0U言NAL0FDET0tGwillian nderson (1842-1900)Joannes Fabn(1860-1930)1898年, Anderson與 Fab

2、ry首次報道并命名Anderon Br DErmatol 1898:18113-17Fabry, Arch Dem Syph 189843: 187-200 創新是一個民族的靈魂，是一個國家興旺發達的不竭動力。在經濟全球化的今天，創新人才成為各國公認的新型人才，培養創新人才成為我國教育改革的一項目標。高考作為一項重要選拔人才的制度，要求高考本身要具有一定的信度和效度。近年來，各地高考試題的特點更加注重對學生綜合能力的考查，這就要求教師在日常的教學中能夠認真開展研究性學習，培養學生學習能力。 一、高考歷史試題的特點：提供新材料，創設新情境 （一）材料呈現形式 近年來，各地歷史高考大幅度地使用材料

3、，材料呈現形式多種多樣。常見的有文字材料、表格材料、圖片材料和綜合材料等。如： 北京卷2012年第13題：圖6是中國某一朝代都城內中樞機構的分布示意圖。該都城是： A.唐長安 B.宋開封 C.元大都 D.明北京 江蘇卷2012年第20題：漫畫多以含蓄、隱晦的方式評說世事。右圖是2000出現的新聞漫畫最后的貴族。該漫畫反映了 A.中國加入WTO與國內企業的長遠利益相違背 B.中國申請加入WTO旨在打破某些企業的壟斷 C.加入WTO后中國一些企業有望增強壟斷地位 D.加入WTO后中國企業將面臨激烈競爭與挑戰 重慶卷2012年第12題.圖5所示是建于河南安陽的一位中國古代婦女的塑像。在她的墓葬中出土

4、了大量精美的 A.鐵器 B.玉器 C.瓷器 D.漆器 江蘇卷2012年第14題：右圖是十八世紀七八十年代輸入英國的原棉重量變化示意圖，導致這種變化的主要原因是 A.英國紡織工人數量增加 B.第二次工業革命的來臨 C.棉紡織領域的發明創造 D.工人手工紡紗速度提高 以上都是以不同的形式展示材料，創設情境的例題。 （二）材料題的命題特點 近年來，材料題的設置逐步走向成熟，在命題時表現以下特點： 1.體現史論結合的學科特點 歷史材料題一般都是讓學生根據所提供的材料回答問題，不能脫離材料，歷史觀點應當從所給的材料中概括出來。這也是我們學生在日常答題時存在的一大問題，往往是不顧材料，只憑自己的的所學答題

5、，違反這一命題原則。所以教師應注意引導學生對相關資料的收集，通過對具體資料的分析后方可得出結論，結論一定是來自具體的史料。 2.材料圍繞課本主干知識 高考命題依據是課標和大綱，所以無論怎樣命題都離不開課本的核心知識。這就要求教師在教學中要始終圍繞課本重點知識，要有針對性，這樣在迎接高考時才能真正做到有效性。 3.答題具有開放性 近年不少地方的材料問答題表現更加的開放。如： 上海卷2011第37題：份護照。天津條約簽訂后游歷護照開始出現。通商口岸的外國人從領事館取得護照，經當地海關道蓋印，即可憑此護照進入內地游歷。該題第2問：你認為當時外國人持這類護照游歷有哪些弊端？（9分） 從各地試題的命題特

6、點來看，目前的歷史高考注重試題的靈活性和開放性，注重考查學生的學習探究能力、分析問題，解決問題的能力。由于新課程重視學生創新意識的培養，倡導探究性的學習方式，讓學生學會創造性地分析和解決問題，為適應新課程的這一要求，通過開展研究性學習最能培養學生綜合能力。 二、研究性學習的開展 （一）開展研究性學習的意義 1.研究性學習體現了新的教育觀 研究性學習是對傳統接受式學習的挑戰，它要求在學習的過程中要尊重學生的人格，強調學生自主學習與主動探究，注重對學生發現問題，分析和解決問題能力的培養。學習的自主性、開放性、實踐性、創新性、互動性和過程性是研究性學習的最大特點。 2.研究性學習融入了新的師生觀 教

7、師與學生的角色發生了一定的變化，教師由過去學習的組織者、決定者和評價者向學習的輔導者、合作者和參與者轉換，學生也由原來的被動接受者轉變為主動的參與者。研究性學習也使學習的過程成為教師與學生的情感交流的過程，有利于培養融洽的師生關系。 3.研究性學習賦予了新的學習觀 教育質量能否提高從根本上說取決于學生是否形成了學習習慣和思維方法，是否具有一定的學習能力。研究性學習能夠激發學生學習的欲望，培養學生主動求知、勇于探究的心理品質，提高學生學習的能力。 （二）開展研究性學習目前存在的問題 1.思想意識問題 意識支配行動，沒有特定的意識也就沒有特定的行動。對開展研究性學習的認識不夠是目前遇到的主要問題。

8、另外，研究性學習的開展效果是一個漫長過程，往往不能立竿見影，而擺在眼前的高考是非常緊迫的，所以人們很難像重視高考一樣重視研究性學習。 2.評價標準問題 目前的研究性學習的開展基本上是各做各的，沒有統一的標準，即使有的學校發放統一的教材，教師也未必使用。這樣以來也就沒有評價的標準，缺乏評價標準也就無法進行對比、考核，這種隨意性造成研究性學習很難推廣，不能形成普遍認可的研究性學習氛圍。 3.資料的匱乏問題 歷史研究性學習的開展，離不開大量的歷史史料的收集，歷史資料的匱乏也成為開展研究性學習的一大問題。由于我國教育資源分配的地區差異很大，有的地區學生獲取歷史資料的途徑很有限，有的學生也只靠手里的課本

9、而已，資料缺乏。 總結：高考越來越重視對學生能力的考查，所以日常教學應重視培養學生學習能力，而開展研究性學習是最好的學習方式，應值得關注。 【誦讀中華經典可以修養身心，增加智慧，啟迪人生；誦讀它，可以提升人的思想境界，豐富人的內涵，開闊人的胸襟，凈化人的靈魂；可以讓人認識美、領略美、欣賞美，享受快樂人生。 一、農村寄宿制小學開展中華經典誦讀活動的意義 由于農村寄宿制小學學生年齡小，大多數都是留守兒童，寄宿制學校的教師都肩負著教師、保姆、父母、管理者的多重身份，工作繁忙，很難兼顧到對學生各方面的教育。所以，農村寄宿制小學開展中華經典誦讀活動可以彌補學生在道德品性、人生氣質、為人處世等方面的教育。

10、 當然，經過多年的實踐證明道德品性、人生氣質等諸多的重要素養，靠的是文化熏陶或耳濡目染、潛移默化培養出來的中華經典的誦讀讓學生熟誦于口，濡染于心，會使他們在不知不覺中提高品性修養，比單純的教師苦口婆心說教效果要好得多。因此，農村寄宿制小學開展中華經典誦讀活動是時代發展的必然要求。 二、農村寄宿制小學開展中華經典誦讀活動的策略 （一）選擇適合的誦讀活動內容 小學階段是小學生識記的黃金時期，抓住這一關鍵期讓他們多積累一些經典詩、詞、美文，為他們一生的發展奠定堅實的基礎，已經逐漸成為教師們的共識。雖然小學教材中都有一些小學生閱讀的中華經典作品內容，但是大多數都比較難懂、乏味、單一，讓學生難以開展有趣

11、的經典誦讀活動。于是，我們根據學校的實際、學生的年齡、不同的季節、不同的年級特點，創新選擇了一些適合我校實際的中華經典誦讀內容。例如：在培養學生的誦讀興趣方面時可以引導學生誦讀一些描寫童真童趣的古詩，如池上詠鵝小兒垂釣所見等；在培養學生道德品性方面可以引導學生誦讀三字經弟子規圣人訓等內容；在不同的季節里可以引導學生誦讀描寫不同季節的詩、詞、美文，春季誦讀描寫春天詩，如大林寺桃花等；夏季誦讀描寫夏天詩，如曉出凈慈寺送林子方等；秋季誦讀描寫秋天詩，如山行等；冬季誦讀描寫冬天的詩，如江雪等。不同的節日引導誦讀反映不同內容的詩，如“三八婦女節”或“母親節”引導學生誦讀一些感恩的詩，如游子吟等；“中秋節

12、”和“重陽節”引導學生誦讀描寫思念家鄉、思念親人的詩，如九月九日憶山東兄弟等。這樣的誦讀活動既提高了學生的興趣，又積累了豐富的知識。這些都是開展中華經典誦讀活動的創新方式。 （二）制訂合適的誦讀活動計劃 中華經典文化源遠流長，博大精深，是我們生生不息傳播的瑰寶。通過開展中華經典誦讀活動，弘揚中華優秀傳統文化，加強文化熏陶，提高學生的文化和道德素質，讓他們從小就開始廣讀博覽，日積月累地增長語言文化知識，潛移默化地形成優良的道德思想，完善自己的人格，促進學生可持續發展。但是，這不是一朝一夕的事情，它需要我們周密計劃，循序推進。我認為要根據寄宿制學校學生的特點以及學生年齡的特點制訂合適的誦讀計劃。例

13、如：針對寄宿制學校學生缺乏愛心、孝心、責任心的特點，依次安排學生誦讀三字歌弟子規圣人訓二十四孝等；針對各年級學生的學習需求依次安排學生誦讀一些寫景、敘事的唐詩、宋詞、美文等；針對不同的節日安排學生誦讀描寫與節日相關的詩詞，如“七一”建黨節、“八一”建軍節、“國慶節”誦讀毛澤東的長征沁園春?雪等紅詩。 （三）安排恰當的誦讀活動時間 計劃需要時間來保證，只有安排合適的時間才能使誦讀計劃得以實現。農村寄宿制學校學生課余時間多，是開展中華經典誦讀的好平臺。首先，學?？梢园才艑W生利用早上課前時間在教師引領下進行集體晨誦15分鐘叫做“領誦”。其次，學校可以安排學生利用下午課前時間借助多媒體設備進行集體誦讀

14、15分鐘叫做 “仿誦”。再次，學校也可以安排學生利用晚飯后自由活動時間進行自主讀誦30分鐘叫做“獨誦”。最后，學校還可以每周安排一節課的時間組織學生開展班級或全校的誦讀活動，做到教師全程參與，學生全員參與。教師應充分利用零碎時間，尋找機會讓學生多誦多背。這樣的時間安排既不增加學生的負擔，又提高了學生誦讀的質量，使得中華經典誦讀活動就成為學生課外生活的一件趣事。 （四）開展形式多樣的誦讀活動 經過開展了幾年的中華經典誦讀實踐活動之后，我認為以前單一乏味的朗讀已經無法適應當前學生的需求。隨著多媒體網絡技術和人們認識水平的不斷提高，豐富多樣的誦讀活動形式不斷涌現。按照參與的人員和表現形式與性質可以大

15、致分為三種： 第一種是按參與人員的不同而進行的個人誦讀、小組誦讀、師生誦讀、班級誦讀、引領誦讀。例如：個人誦讀詠柳等；小組誦讀長城贊等；師生誦讀滿江紅等；班級誦讀弟子規等；引領誦讀少年中國說等。 第二種是按借助多媒體而進行的配樂誦讀、舞蹈誦讀、表演誦讀、游戲誦讀、小品誦讀等。例如： 配樂誦讀長征沁園春?雪；表演誦讀游子吟唐詩吟唱；游戲誦讀三字經弟子規；小品誦讀弟子規等。 第三?N是按誦讀性質要求而進行的每周一國旗下進行的中華經典誦讀展演活動和每月一次的“誦讀千古美文，弘揚中華美德”的中華經典誦讀大賽活動等。 總之，每一種形式的活動都能精彩演繹出中華經典詩、詞、美文中蘊含的獨特魅力。開展中華經典

16、誦讀活動，傳承中華優秀文化是全面提升學生的語文素養，培養學生愛他人、愛社會、愛國家的感情，培養學生成為有理想、有抱負，不怕艱苦、努力奮斗的精神，是創建文明校園的重要舉措。 法布雷病診治進展首次報道0U言NAL0FDET0tGwillian nderson (1842-1900)Joannes Fabn(1860-1930)1898年, Anderson與 Fabry首次報道并命名Anderon Br DErmatol 1898:18113-17Fabry, Arch Dem Syph 189843: 187-200致病基因GLAaGA合成傳轉運得圖t明得:有41111i11111111i111

17、1111重C000Hagnis I-tadaduiu致病機制-半乳糖苷酶A(-GaA)酶活性缺乏1986年,發現編碼-GalA的致病基因GLA(7個外顯子組成)目前報道突變900種(以錯義突變為主)X連鎖遺傳方式g倍男性半合子:傳女不傳男,癥狀相對典型目嚴重女性雜合子:兒女機率各一半,臨床表現多樣,較男性輕Orphanet J Rare Du 2010. 5-30疾病進程Stage 1 Stage 2 Stage 3 Stage 4of DiseaseOrganFallureLoss ofFunctionInitiationof FibrosisCellularInjuryTissueGL3u

18、lar GL-3 storageTime(years)GLA突變酶活性缺失Gb3蓄積多臟器一ESRD,腦卒中,心衰等診斷延誤國外報道FOS隊列SchiffmannERT治療FD)(未治療FD男男年齡(歲)40.850.638.644.9初發年齡(歲)14.324.910.5174量量確診年齡(歲)27.139.123929.7診斷延誤(年)128142134123人百分比初發癥狀特異性不高,男女性患者平均延誤12-14年早期診斷的必要性Prevalence rate of FD(%)Laft ventricularEnd-stage kidney diseaseCardia dir0.00250032%Cronie a identy奮(gesale FemaleFemaleAges at Initial symptomAges at diagnosis of Fabry disease發病率較為罕見(在新生兒中1/400001/110000)但累及重要臟器,高危人群及家系篩查有利于早期診斷目前診斷進展Fabry病診斷體系國內主要方法臨床經典型患者病理遲發型患者酶活性/血Lyo-Gb3女性半合子產前篩查基因檢測高危人群篩查我科法布雷病