1、MRI：High T2、T2Flair SI ,Low T1 SI on both side of parietal and frontal lobe(cerebral infarction), while high DWI SI on the right parietal and frontal lobe(subacute cerbral infarction).MRA:no abnormal findings.CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small vein in both parietal and frontal lobe and ve

2、ntral of the pons.(Venous malformation). And Scalp soft tissueSWI:TCD:DSA:multiple flow voids and contrast-enhanced tubular structures that involves on both side of parietal lobe、frontal lobe and ventral pons. The normal brain parenchyma is interspersed between the abnormal vessels. Anteroposterior

3、and Lateral right internal carotid angiogram demonstrates relatively normal-sized MCA branches and early venous drainage , findings that confirm the diagnosis of classic brain AVM. AVM Endovascular embolization MRI：High T2、T2Flair SI ,Low T1Introduction血管病變分類：動靜脈畸形（AVMs）海綿狀血管瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張未發(fā)育靜脈畸形（DVAs）-靜脈血

4、管瘤從臨床、影像及預(yù)后的角度看，細(xì)分腦AVMs是有必要的。預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。鑒別診斷Introduction血管病變分類：為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和pial 動靜脈瘺是需要進(jìn)行疾病-治療風(fēng)險(xiǎn)評估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和p懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：大腦中動脈PCA：大腦后動脈CAMS：顱面動靜脈分節(jié)綜合征懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：分型異常的腦

5、實(shí)質(zhì)內(nèi)血管典型的腦AVMs顱面動靜脈分節(jié)綜合征CAMS增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs異常的腦實(shí)質(zhì)外血管Pial AVFsDural AVFsMoyamoya Disease分型異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管Abnormal Intraparenchymal VesselsAbnormal Intraparenchymal Vess典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動靜脈分流的血管網(wǎng)插入正常腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，缺乏真正的毛細(xì)血管床。動靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動靜脈瘺。兩種亞型：血管球或微結(jié)節(jié)型雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常

6、見的為出血或癲癇發(fā)作。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀血管團(tuán)；b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動態(tài)MRA或CTA也能確定。典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常見的為出血或癲癇發(fā)作。由于不同分型生物特性及治療方法不同，故鑒別診斷很重要。由

7、于不同分型生物特性及治療方法不同，故鑒別診斷很重要。長期皮層靜脈反流的患者CT可見皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。CT/MR表現(xiàn)：腳間池見小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正常腦組織穿插其中。但是單憑斷層圖像常常難以對Dural AVFs進(jìn)行

8、定位，動態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。缺乏擴(kuò)張動脈，提示DVAs。放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用因?yàn)镈VA出血罕見，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動脈和中

9、動脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流典型的腦AVMs典型腦AVM，典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。體格檢查雙側(cè)第六對腦神經(jīng)麻痹。（a）平掃CT（b）增強(qiáng)CT左側(cè)丘腦可見明顯強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒有出血征象，臨床強(qiáng)烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進(jìn)入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險(xiǎn)。典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭典

10、型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇6年。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)大腦鐮旁額葉強(qiáng)化血管影，病變間可見灶狀與腦實(shí)質(zhì)等密度影（b）側(cè)位右側(cè)頸內(nèi)動脈（c）左側(cè)椎動脈血管造影，顯示AVM由雙側(cè)大腦前動脈和左側(cè)后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側(cè)大腦后動脈供應(yīng)，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇Anteroposterior and Lateral right internal carotid angiogram demonstrates relatively normal-sized

11、 MCA branches and early venous drainage , findings that confirm the diagnosis of classic brain AVM.典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發(fā)于女性。b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。早期可見后顱血流減少。典型的血管造影表現(xiàn)為海

12、蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。（a）平掃CT（b）增強(qiáng)CT左側(cè)丘腦可見明顯強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒有出血征象，臨床強(qiáng)烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進(jìn)入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險(xiǎn)。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號影，提示靜脈出血或梗塞，最終會導(dǎo)致靜脈出血。常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。但是單憑斷層圖像常常難以對Dural AVFs進(jìn)行定位，動態(tài)增強(qiáng)M

13、R/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。Moyamoya Disease中線移位或腦疝危及生命常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育第4-7周時(shí)期（體長約40-80mm），對意外事件的適應(yīng)性改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受阻或發(fā)育異常。病灶體積大于12ml，治愈率低，并發(fā)癥高。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。CAMSWyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease是一種節(jié)段性

14、神經(jīng)血管綜合征，是神經(jīng)管嵴或頭部中胚層區(qū)域的前體細(xì)胞在移行至最終位置前發(fā)生變異而形成的。CAMS type 1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。CAMS type 2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。CAMS type 3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。有區(qū)域重疊是很常見的，會形成混合亞型。CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時(shí)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進(jìn)入靜脈，這使其難以治療。常規(guī)顱內(nèi)動脈造影可以確定腦AVMs，而需要進(jìn)行頸外動脈造影才能顯示視束、上頜骨

15、和下頜骨的病變。Anteroposterior and Lateral CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如引流靜脈或AVMs結(jié)節(jié)導(dǎo)致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，AVM體積增大導(dǎo)致進(jìn)展性神經(jīng)功能喪失，顏面部AVMs最常見的是市里的缺失導(dǎo)致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應(yīng)。上頜骨或下頜骨的反復(fù)性出血常常很嚴(yán)重，急診時(shí)血管內(nèi)治療是最好的選擇，而外科切除術(shù)仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。CAMSCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVCAMSCAMS type 2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼

16、結(jié)膜水腫及眼球突出。CAMSCAMS type 2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱CAMSCAMS增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發(fā)于女性。平均發(fā)病年齡20歲。常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。出血罕見。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是病理表現(xiàn)為內(nèi)皮增生和血管生成。病灶是由多發(fā)血管生成，是對皮層缺血的血管生成反應(yīng)。增生性血管病彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正常腦組織穿插其中。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張

17、，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。無早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點(diǎn)增生型血管病的病理機(jī)制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實(shí)），有報(bào)道成功的治療方法：通過手術(shù)從頸外動脈增加健康腦實(shí)質(zhì)的供血。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正增生性血管病增生性血管病發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。盡管DVAs大多數(shù)是沒有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時(shí)，會發(fā)生顱腦癥狀。發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育第4-7周時(shí)期（體長約40-80mm），對意外事件的適應(yīng)性

18、改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受阻或發(fā)育異常。這個(gè)時(shí)期，由于血管的可塑性，DVAs 形成其旁路，已經(jīng)存在的穿髓靜脈增加或擴(kuò)張。發(fā)育性血管畸形DVAs雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空信號，增強(qiáng)掃描可見穿髓靜脈擴(kuò)張，呈海蛇頭征。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。較大的病灶可見密集的毛細(xì)血管染色。缺乏擴(kuò)張動脈，提示DVAs。特殊病例：海蛇頭征于毛細(xì)血管期顯影，由于毛細(xì)血管擴(kuò)張，易誤診為動靜脈瘺。因?yàn)镈VA出血罕見，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管

19、瘤，最好是用GRE或BOLD序列。發(fā)育性血管畸形DVAsCT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空發(fā)育性血管畸形DVAs發(fā)育性血管畸形DVAsAbnormal Extraparenchymal VesselsAbnormal Extraparenchymal Vess血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正?；虍惓ＤX組織。動靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動靜脈瘺。因?yàn)镈VA出血罕見，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。

20、位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見靜脈囊。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進(jìn)入靜脈，這使其難以治療。預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。但是單憑斷層圖像常常難以對Dural AVFs進(jìn)行定位，動態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。CAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常

21、腦靜脈系統(tǒng)末端變異?；缀蟠┲用}或硬腦膜動脈側(cè)枝循環(huán)。CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時(shí)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和面部。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。ACA：大腦前動脈MCA：大腦中動脈PCA：大腦后動脈CAMS：顱面動靜脈分節(jié)綜合征動靜脈畸形（AVMs）盡管DVAs大多數(shù)是沒有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時(shí)，會發(fā)生顱腦癥狀。典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。b）pial供血?jiǎng)用}非

22、對稱性擴(kuò)張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pial AVFs 和 dural AVFs ，可伴發(fā)腦實(shí)質(zhì)外擴(kuò)張的靜脈囊。放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用Pial AVFs是動靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。動脈和靜脈直接交通，無中間血管團(tuán)。兒童常見，常并發(fā)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見靜脈囊。斷層影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：a）腦表面靜脈擴(kuò)張；b）pial供血?jiǎng)用}非對稱性擴(kuò)張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pial AVFs 和 dural AVFs ，可伴發(fā)腦實(shí)質(zhì)外擴(kuò)張的靜脈囊。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。Pial

23、AVFs是動Pial AVFsPial AVFsDural AVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。占顱內(nèi)動靜脈分流的10-15%。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流Borden type 1 ：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之 為Borden types 2 and 3是惡性瘺。惡性瘺：呈進(jìn)展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學(xué)特性，必須進(jìn)行治療。 Dural AVFs是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動脈和硬模小靜Dural AVFsDural AVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)

24、表面異常的血管，必須和其他動靜脈分流鑒別。CT和MR表現(xiàn)：擴(kuò)張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內(nèi)異常強(qiáng)化或流空的管狀結(jié)構(gòu)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見血管團(tuán)。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號影，提示靜脈出血或梗塞，最終會導(dǎo)致靜脈出血。這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。長期皮層靜脈反流的患者CT可見皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。但是單憑斷層圖像常常難以對Dural AVFs進(jìn)行定位，動態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。Dural AVFsDural AVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)Dural AVFsDural AVFsMoyamoya

25、Disease是一種不明原因的不常見的血管閉塞性疾病，特別累及頸內(nèi)動脈分叉處。早期可見后顱血流減少。該病需要除外其他基礎(chǔ)?。簞用}粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病?；缀蟠┲用}或硬腦膜動脈側(cè)枝循環(huán)。DSA像煙霧。兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。成人表現(xiàn)：一半患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。CT/MR表現(xiàn)：腳間池見小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無血管團(tuán)影，血管無擴(kuò)張。雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評估。多發(fā)側(cè)枝通路Moyamoya Disease是一種不明原因的不常見的血管Moyamoya DiseaseMoyamoya Disea

26、se中線移位或腦疝危及生命顱內(nèi)血管瘤或靜脈囊-反復(fù)出血腦AVMs評估及處理中線移位或腦疝危及生命腦AVMs評估及處理顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評估課件_2顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評估課件_2治療方法保守治療外科手術(shù)小或皮層下AVMs血管栓塞快速去除血管風(fēng)險(xiǎn)，治療率低放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用安全性和有效性病灶體積大于12ml，治愈率低，并發(fā)癥高。治療方法保守治療外科手術(shù)小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。外科手術(shù)小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程CT/MR表現(xiàn)：腳間池見小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。但是單憑斷層圖像常常難以對D

27、ural AVFs進(jìn)行定位，動態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動態(tài)MRA或CTA也能確定。CAMS type 1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。CAMS type 2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見靜脈囊。CAMS type 3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。CAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性

28、癲癇6年。病灶是由多發(fā)血管生成，是對皮層缺血的血管生成反應(yīng)。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用因?yàn)镈VA出血罕見，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。Moyamoya DiseaseMoyamoya Disease雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。顱面動靜脈分節(jié)綜合征CAMS懷疑腦血管病變的

29、基于影像的診斷流程懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程小結(jié)AVMs和血管疾病的影像表現(xiàn)由于不同分型生物特性及治療方法不同，故鑒別診斷很重要。預(yù)測發(fā)生出血或非出血神經(jīng)癥狀的風(fēng)險(xiǎn)。注意對選擇治療方法有幫助的征象。小結(jié)AVMs和血管疾病的影像表現(xiàn)謝謝！謝謝！懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：大腦中動脈PCA：大腦后動脈CAMS：顱面動靜脈分節(jié)綜合征懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正常腦組織穿插其中。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見

30、，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。無早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點(diǎn)增生型血管病的病理機(jī)制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實(shí)），有報(bào)道成功的治療方法：通過手術(shù)從頸外動脈增加健康腦實(shí)質(zhì)的供血。增生性血管病典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見正增生性血管病增生性血管病Pial AVFsPial AVFs發(fā)育性血管畸形DVAsCAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。CT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空信號，增強(qiáng)掃描可見穿髓靜脈擴(kuò)張，呈海蛇頭征。常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。常規(guī)顱內(nèi)動脈造影可以確定腦AVMs，而需要進(jìn)行頸外

31、動脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無血管團(tuán)影，血管無擴(kuò)張。兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。從臨床、影像及預(yù)后的角度看，細(xì)分腦AVMs是有必要的。放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動脈和中動脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。典型

32、深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。CT/MR表現(xiàn)：腳間池見小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評估。注意對選擇治療方法有幫助的征象。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動脈和中動脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。Abnormal Extraparenchymal VesselsThe normal brain parenchyma is intersper

33、sed between the abnormal vessels.The normal brain parenchyma is interspersed between the abnormal vessels.這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。And Scalp soft tissueMoyamoya Disease是一種不明原因的不常見的血管閉塞性疾病，特別累及頸內(nèi)動脈分叉處。早期可見后顱血流減少。該病需要除外其他基礎(chǔ)?。簞用}粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病。基底后穿支動脈或硬腦膜動脈側(cè)枝循環(huán)。DSA像煙霧。兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。成人表現(xiàn)：一半

34、患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。CT/MR表現(xiàn)：腳間池見小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無血管團(tuán)影，血管無擴(kuò)張。雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評估。多發(fā)側(cè)枝通路發(fā)育性血管畸形DVAsMoyamoya Disease是一種腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無血管團(tuán)影，血管無擴(kuò)張。注意對選擇治療方法有幫助的征象。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。惡性瘺：呈進(jìn)展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。注意對選擇治療方法有幫助的征象?；缀蟠┲?/p>

35、脈或硬腦膜動脈側(cè)枝循環(huán)。該病需要除外其他基礎(chǔ)?。簞用}粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號影，提示靜脈出血或梗塞，最終會導(dǎo)致靜脈出血。常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。b）動態(tài)檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。常見的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。小的或皮層的AVMs手術(shù)效果好。男女

36、比例1:2，好發(fā)于女性。血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。該病需要除外其他基礎(chǔ)病：動脈粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。該病需要除外其他基礎(chǔ)病：動脈粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病。CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small vein in both parietal and frontal lobe and ventral of the pons.預(yù)測偶然發(fā)現(xiàn)的

37、AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。Abnormal Intraparenchymal VesselsCAMS type 2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。CAMS type 2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。占顱內(nèi)動靜脈分流的10-15%。典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺。動靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動靜脈瘺。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc

38、disease這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。未發(fā)育靜脈畸形（DVAs）-靜脈血管瘤兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。The normal brain parenchyma is interspersed between the abnormal vessels.血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正?；虍惓ＤX組織。但是單憑斷層圖像常常難以對Dural AVFs進(jìn)行定位，動態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。發(fā)育性血管畸形DVAsMoyamoya Disease

39、發(fā)育性血管畸形DVAsMRA:no abnormal findings.中線移位或腦疝危及生命放射外科治療率高，并發(fā)癥少，但是有效反應(yīng)時(shí)間長2年，電離輻射，小兒慎用位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見靜脈囊。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動脈和中動脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見，同時(shí)有頸外動脈系統(tǒng)的硬腦膜動脈供應(yīng)正常或異常腦組織。雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評估。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。CAMS type 2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。顱面動靜脈