1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷貧血的定義 外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血紅蛋白含量最為重要。貧血是一種種癥狀，可可以發(fā)生生于多種種疾病。貧血的檢查查：一、貧血的的確定RBC(10112/LL)Hb(g/L)Hct(LL/L)男性4.04.551200.4女性3.54.001100.355孕婦100二、確定貧貧血的程程度程度Hb值（gg/L）癥狀輕度91正常常值下限限（1220）癥狀輕微中度61900

2、活動(dòng)后心悸悸、氣促促，需藥藥物治療療重度31600休息時(shí)也有有心悸、氣氣促，需需藥物、輸輸血極重度30常合并貧血血性心臟臟病三、確定貧貧血的類(lèi)類(lèi)型（1）按形形態(tài)學(xué)分分類(lèi) 1. 按MCCV、MMCH、MMCHCC分類(lèi) 平均均紅細(xì)胞胞容積：每升血血液中紅紅細(xì)胞比比容/紅紅細(xì)胞數(shù)數(shù)MCV=HHCT103/(110122RBCC)（fLL） 正常常參考值值：800900fL平均紅細(xì)胞胞血紅蛋蛋白量： 每升升血液中中血紅蛋蛋白量/紅細(xì)胞胞數(shù)MCH=HHgb/RRBC（PPg） 正常參參考值：2732PPg平均紅細(xì)胞胞血紅蛋蛋白濃度度： 每每升血液液中血紅紅蛋白量量/血細(xì)細(xì)胞比容容MCHC=Hgb/HHC

3、T（gg/L） 正常參考值：320360g/L 可可分成四四類(lèi)：大細(xì)胞性貧貧血巨幼細(xì)細(xì)胞性貧貧血 正常細(xì)胞性性貧血急性性失血性性貧血、白白血病 小細(xì)胞低色色素性貧貧血缺鐵性性貧血（IIDA） 單純小細(xì)胞胞性貧血血慢性性感染性性貧血 2. Besssmaan分型型 即按按MCVV/RDDW分型型平均紅細(xì)胞胞容積：每升血血液中紅紅細(xì)胞比比容/紅紅細(xì)胞數(shù)數(shù)MCV=HHCT1033/(110122RBCC)（ffL） 正正常參考考值：880990fLLRDW：紅紅細(xì)胞容容積分布布寬度，反映外外周血紅紅細(xì)胞異異質(zhì)性的的參數(shù)即即紅細(xì)胞胞大小均均一程度度。 可分成成六類(lèi)： 小細(xì)胞胞同質(zhì)性性貧血輕度度-珠蛋蛋

4、白生成成障礙性性貧血 小細(xì)胞胞不同質(zhì)質(zhì)性貧血血缺鐵鐵性貧血血、重型型地中海海貧血 正細(xì)胞胞同質(zhì)性性貧血急性性失血性性貧血 正細(xì)胞胞不同質(zhì)質(zhì)性貧血血早期期缺鐵性性貧血 大細(xì)胞胞同質(zhì)性性貧血再生生障礙性性貧血 大細(xì)胞胞不同質(zhì)質(zhì)性貧血血巨幼幼細(xì)胞性性貧血（2）按病病因?qū)W分分類(lèi) 1. 紅細(xì)胞胞生成減減少：骨骨髓造血血功能障障礙、造造血原料料缺乏、骨骨髓抑制制（感染染）、骨骨髓替代代（纖維維化） 2. 紅細(xì)胞胞破壞增增加：內(nèi)內(nèi)部膜、酶酶、珠蛋蛋白；外外部免疫、感感染、DDIC、鉛鉛中毒 3. 失血：急性失失血、慢慢性潰瘍瘍、月經(jīng)經(jīng)紊亂、血血紅蛋白白尿（3）按骨骨髓增生生程度（僅僅適用于于國(guó)內(nèi)）增生性貧血

5、血：缺鐵鐵貧、溶溶貧、巨巨幼貧（幼幼紅細(xì)胞胞20%）增生低下性性貧血：再障、純純紅再障障（幼紅紅細(xì)胞10%）（4）其它它幫助診診斷貧血血類(lèi)型的的檢查 網(wǎng)織紅紅細(xì)胞計(jì)計(jì)數(shù)：正正常值： 百分分比法 0.511.5% 絕對(duì)對(duì)計(jì)數(shù)法法（244844）109/L 意義：反映骨骨髓造血血功能，觀(guān)察療療效（治治療性試試驗(yàn)），病情觀(guān)觀(guān)察的指指標(biāo)四、常見(jiàn)貧貧血的實(shí)實(shí)驗(yàn)診斷斷（1）缺鐵鐵性貧血血： 血血象MCVV、MCCH、MMCHCC減小，RRDW升升高 骨骨髓象有核核細(xì)胞、紅紅系細(xì)胞胞增生，幼幼紅細(xì)胞胞較小 骨骨髓鐵染染色胞內(nèi)鐵鐵陽(yáng)性率率降低，是是金標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)（2）巨幼幼細(xì)胞性性貧血 血血象大卵圓圓形紅細(xì)細(xì)胞增多

6、多，中粒粒核分葉葉增加 骨骨髓象出現(xiàn)現(xiàn)各階段段巨幼紅紅細(xì)胞，HHoweell-Jollly小小體，嗜嗜堿性點(diǎn)點(diǎn)彩五、貧血的的診斷要要點(diǎn) 貧貧血是綜綜合性的的，應(yīng)找找出貧血血原因，才才能進(jìn)行行合理有有效治療療實(shí)驗(yàn)室檢查查策略：血液檢檢查是貧貧血診斷斷與鑒別別診斷不不可缺少少的措施施， 檢查由由簡(jiǎn)而繁繁外周周血象、網(wǎng)織紅紅細(xì)胞、血血紅蛋白白分析檢檢查、紅紅細(xì)胞脆脆性試驗(yàn)驗(yàn)、特殊殊檢查。外周血象診診斷舉例例：紅細(xì)胞小、染染色淺、中中央淡染染區(qū)擴(kuò)大大多提提示缺鐵鐵性貧血血紅細(xì)胞呈球球形、染染色深遺傳傳性球形形紅細(xì)胞胞增多癥癥紅細(xì)胞大小小不等、染染色淺并并有異形形、靶形形、和碎碎片者多提提示地中中海貧血

7、血紅細(xì)胞形態(tài)態(tài)正常急性性溶貧或或骨髓造造血功能能障礙。溶血性貧血血的實(shí)驗(yàn)驗(yàn)室診斷斷一、定義：正常人人骨髓具具有68倍的的代償造造血功能能，當(dāng)紅紅細(xì)胞的的破壞程程度較輕輕，骨髓髓的代償償造血功功能足以以補(bǔ)償其其損耗時(shí)時(shí)，可不不發(fā)生貧貧血，稱(chēng)稱(chēng)為代償償性溶血血病。如紅細(xì)胞的的生存時(shí)時(shí)間縮短短至155200天以下下，破壞壞速度超超過(guò)骨髓髓的代償償造血能能力時(shí)，才才出現(xiàn)貧貧血，稱(chēng)稱(chēng)為溶血血性貧血血。二、分類(lèi)：（1）按發(fā)發(fā)病機(jī)制制分類(lèi): 1. 紅細(xì)胞胞內(nèi)在缺缺陷：膜膜缺陷遺傳傳性球形形細(xì)胞增增多癥 珠蛋白白異常鐮刀刀形細(xì)胞胞貧血癥癥酶缺陷陷G66PD缺缺乏，導(dǎo)導(dǎo)致蠶豆豆病 2. 紅細(xì)胞胞外在因因素：免免

8、疫自身免免疫、同同種免疫疫 物理因因素、感感染、毒毒素 獲得性性膜異常常陣發(fā)發(fā)性睡眠眠性血紅紅蛋白尿尿癥（2）按發(fā)發(fā)生部位位分類(lèi) 血管內(nèi)內(nèi)溶血RBBC（紅紅細(xì)胞）在血管內(nèi)破壞，見(jiàn)于DIC、機(jī)械性微血管病變、燒傷、輸血 血管外外溶血RBBC在單單核-吞吞噬細(xì)胞胞系統(tǒng)吞吞噬或破破壞 原位溶溶血幼紅細(xì)細(xì)胞未成成熟就在在骨髓中中被破壞壞，又稱(chēng)紅紅細(xì)胞無(wú)無(wú)效性生生成。三、溶血的的病生原原理 （11）血紅紅蛋白的的代謝血管內(nèi)溶血血是紅紅細(xì)胞在在血管內(nèi)內(nèi)直接溶溶解破壞壞，進(jìn)入入血漿的的Hb與與結(jié)合珠珠蛋白HHp結(jié)合合并轉(zhuǎn)運(yùn)運(yùn)至肝臟臟清除。游游離Hbb超過(guò)HHp的清清除速度度時(shí)，形形成高血血紅蛋白白血癥，可可

9、經(jīng)腎小小球重吸吸收。嚴(yán)嚴(yán)重時(shí)則則形成血血紅蛋白白尿。腎腎小管上上皮細(xì)胞胞吸收的的過(guò)量HHb以含含鐵血黃黃素形式式沉積在在細(xì)胞內(nèi)內(nèi)，脫落落后形成成含鐵血血黃素尿尿。嚴(yán)重重溶血時(shí)時(shí)，Hbb分解產(chǎn)產(chǎn)生的亞亞鐵血紅紅素被氧氧化、結(jié)結(jié)合成為為高鐵血血紅素白白蛋白。血管外溶血血紅細(xì)細(xì)胞在單單核-巨巨噬細(xì)胞胞系統(tǒng)中中被吞噬噬或破壞壞，釋出出的Hbb被分解解為鐵、珠珠蛋白和和卟啉，卟卟啉被轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變?yōu)橛斡坞x膽紅紅素，導(dǎo)導(dǎo)致血漿漿游離膽膽紅素增增高。（2）紅細(xì)細(xì)胞的異異常形態(tài)改變、發(fā)發(fā)生吞噬噬和自身身凝集現(xiàn)現(xiàn)象、形形成海因因小體（體外活體染色后，光鏡下發(fā)現(xiàn)的12m顆粒狀折光小體。見(jiàn)于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G6PD缺陷癥

10、和芳香族苯胺或硝基類(lèi)化合物中毒所致的溶貧。）、紅細(xì)胞滲透脆性增加-球形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞壽命縮短。（3）紅細(xì)細(xì)胞代償償性增生生溶血發(fā)生后后骨髓髓造血功功能亢進(jìn)進(jìn)，紅細(xì)細(xì)胞系代代償性增增生。血血液中的的網(wǎng)織紅紅細(xì)胞（未未成熟的的年輕紅紅細(xì)胞）、甚甚至幼紅紅細(xì)胞增增加。四、臨床表表現(xiàn)急性：發(fā)熱熱、畏寒寒，可出出現(xiàn)Hbb尿，腎腎功能改改變慢性：貧血血、黃疸疸、脾腫腫大，免疫指指標(biāo)異常常，膽紅紅素代謝謝異常五、實(shí)驗(yàn)室室檢查（1）確定定溶血的的依據(jù)、確確定溶血血部位。 RBCC破壞增增多的依依據(jù)1. RBBC壽命命測(cè)定（最最佳）正正常值：2532天天。51CCr同位位素標(biāo)記記，半衰衰期6000U/LL）為R

11、RBC破破壞指標(biāo)標(biāo)。 RBCC分別在在血管內(nèi)內(nèi)、血管管外被破破壞的相相應(yīng)檢測(cè)測(cè) 血管內(nèi)內(nèi)溶血 4. 血漿漿游離血血紅蛋白白Hb測(cè)測(cè)定 正常常值：50mmg/LL 5. 血清清結(jié)合珠珠蛋白HHp測(cè)定定 正常常值：00.71.55g/LL，各種種溶血時(shí)時(shí)結(jié)合珠珠蛋白均均可減低低，以血血管內(nèi)溶溶血減低低最為顯著著，增高高則見(jiàn)于炎炎癥、感感染、組組織壞死死、惡性性腫瘤、風(fēng)風(fēng)濕性疾疾病、口口服避孕孕藥、類(lèi)類(lèi)固醇激激素治療療。6. 血血紅蛋白白尿測(cè)定定 血管管內(nèi)有大大量紅細(xì)細(xì)胞破壞壞，血漿漿中的游游離Hbb量超過(guò)過(guò)10000mgg/L時(shí)時(shí)出現(xiàn)，正常值值：陰性性。7. 含含鐵血黃黃素尿試驗(yàn) 正常時(shí)時(shí)：陰性性

12、。 8. 血漿高高鐵血紅紅素白蛋蛋白檢測(cè)測(cè) 正正常時(shí)：陰性 血血管外溶溶血 9. 高膽膽紅素血血癥 尿膽膽原 血管管外溶血血時(shí)會(huì)增增高RBC代代償性增增生的依依據(jù) 100. 血象象觀(guān)察 111. 網(wǎng)織織紅細(xì)胞胞計(jì)數(shù)（無(wú)無(wú)特異性性）正常常：0.511.5%,絕對(duì)對(duì)值（220885）109/L，溶貧時(shí)時(shí)達(dá)525%甚至775%以以上。 122. 骨髓髓象觀(guān)察察（2）確定定溶血性性貧血的的病因的的檢查 紅細(xì)胞胞膜缺陷陷所致溶溶血的檢檢查： 1. RBBC滲透透脆性試試驗(yàn) 檢測(cè)紅紅細(xì)胞在在不同濃濃度低滲滲NaCCl溶液液中的抵抵抗力，即即檢測(cè)紅紅細(xì)胞滲滲透脆性性。RBBC表面面積/RRBC容容積比值值與

13、RBBC脆性性成反比比。脆性增高遺傳傳性球形形紅細(xì)胞胞增多癥癥脆性減低地中中海貧血血、缺鐵鐵性貧血血 2. 自身溶溶血試驗(yàn)驗(yàn)及其糾糾正試驗(yàn)驗(yàn) 正正常人紅紅細(xì)胞經(jīng)經(jīng)孵育448h后后，溶血血率很低低4.0%，加加葡萄糖糖或ATTP后更更低（955%HbF 22 正正常成人人2%，為胎兒兒期Hbb主要成成分HbA2 22 正常成成人2%-3% 111.HbbF酸洗洗脫法測(cè)測(cè)定 HbFF抗酸能能力較HHbA強(qiáng)強(qiáng)，在酸酸性緩沖沖液中保保濕一定定時(shí)間，只只有含HHbF的的紅細(xì)胞胞不被洗洗脫，再再用伊紅紅染色呈呈鮮紅色色。成人陽(yáng)陽(yáng)性率小于11%，地地中海貧貧血患者者陽(yáng)性紅紅細(xì)胞增增多 112. HbbH包涵

14、涵體生成成試驗(yàn) 參考值值055%， HbbH病者者陽(yáng)性可可達(dá)500%以上上 113. 血紅蛋蛋白電泳泳分析 條帶帶顯示順順序?yàn)镠HbA-HbAA2-NHHb-點(diǎn)點(diǎn)樣線(xiàn)。HHbA22 增高是是診斷-輕型型地中海海貧血的的重要依依據(jù)。 114.HbbF定量量測(cè)定（堿堿變性試試驗(yàn)） HbbF具抗抗堿作用用，正常值值：成人人44%為升升高，主主要見(jiàn)于于-地中海海貧血 115. 異丙醇醇沉淀試試驗(yàn) 正常人人Hb 40mmin后后開(kāi)始沉沉淀。有有不穩(wěn)定定血紅蛋蛋白存在在，100minn內(nèi)出現(xiàn)現(xiàn)混濁沉沉淀。自身免疫疫性溶血血性貧血血的檢測(cè)測(cè) 166. 抗抗人球蛋蛋白試驗(yàn)驗(yàn) 抗人人球蛋白白抗體是是完全抗抗體，能能與多個(gè)個(gè)不完全全抗體的的Fc段段相結(jié)合合，導(dǎo)致致紅