1、肢端肥大癥診治共識 我國肢端肥大癥診治中的問題肢端肥大癥診治共識）就診率低，就診不及時(shí)：我國肢端肥大癥患者的就診率很低，醫(yī)生和患者對該病缺乏足夠認(rèn)識。一些患肢端肥大癥的患者直到慢性并發(fā)癥晚期（如糖尿病、高血壓、心肌肥大等）才意識到需要就診，醫(yī)生常未能早期發(fā)現(xiàn)和診斷該病。）就診率低，就診不及時(shí)：我國肢端肥大癥患者的就診率很低，醫(yī)生）各級醫(yī)院的診斷、治療以及隨訪監(jiān)測水平參差不齊：主要表現(xiàn)為反映病情活動性的主要生化指標(biāo)血及胰島素樣生長因子（）的測定不普及（大城市才有，測定方法不統(tǒng)一；術(shù)前缺乏全面評估等。）各級醫(yī)院的診斷、治療以及隨訪監(jiān)測水平參差不齊：主要表現(xiàn)為反）治愈標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一：我國肢端肥大癥達(dá)到治

2、愈標(biāo)準(zhǔn)的血水平不統(tǒng)一：有些地區(qū)以葡萄糖負(fù)荷后血漿 或?yàn)闃?biāo)準(zhǔn)；也有地區(qū)以術(shù)后基礎(chǔ)血漿 、葡萄糖負(fù)荷后血漿作為治愈標(biāo)準(zhǔn)；有些地方常以患者主訴、體征來判斷。）治愈標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一：我國肢端肥大癥達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)的血水平不統(tǒng)一：）未形成廣泛的多學(xué)科干預(yù)體系、缺乏診療規(guī)范：肢端肥大癥的治療需要內(nèi)分泌科、放射科、神經(jīng)外科及放療科等多科協(xié)作。）未形成廣泛的多學(xué)科干預(yù)體系、缺乏診療規(guī)范：肢端肥大癥的治）疾病管理模式尚不完善：由于醫(yī)生對疾病認(rèn)識不夠，不重視治療后隨訪，其次患者就診不方便，因此一部分患者并未完全達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)。）疾病管理模式尚不完善：由于醫(yī)生對疾病認(rèn)識不夠，不重視治療后肢端肥大癥的生化指標(biāo)和水平測定肢端肥大癥

3、的診治共識課件 抑制試驗(yàn)是肢端肥大癥和判斷病情活動性的依據(jù)；而血清水平是肢端肥大癥診斷和判斷病情活動性的最敏感、最可信指標(biāo)。 抑制試驗(yàn)是肢端肥大癥和判斷病情活動性的依據(jù)；而血清水平是肢由垂體分泌后，通過其靶激素發(fā)揮促進(jìn)生長、調(diào)節(jié)代謝的作用。因此，這兩種激素是垂體分泌腺瘤的最主要診斷指標(biāo)。由垂體分泌后，通過其靶激素發(fā)揮促進(jìn)生長、調(diào)節(jié)代謝的作用。因此生長激素水平測定以及診斷肢端肥大癥的切點(diǎn)水平：水平測定采用口服糖耐量抑制試驗(yàn)，觀察谷值。國際上診斷肢端肥大癥 抑制試驗(yàn)谷值的切點(diǎn)為。而目前我們?nèi)匝赜脗鹘y(tǒng)的生化診斷標(biāo)準(zhǔn)即口服葡萄糖后血清 。生長激素水平測定以及診斷肢端肥大癥的切點(diǎn)水平：水平測定采用口血清

4、水平是肢端肥大癥診斷和判斷病情活動性的最敏感、最可信指標(biāo)。其診斷肢端肥大癥的標(biāo)準(zhǔn)為：高于同年齡、同性別正常人水平的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。血清水平是肢端肥大癥診斷和判斷病情活動性的最敏感、最可信指標(biāo)肢端肥大癥治療目標(biāo)）將血水平控制到隨機(jī)水，而在口服葡萄糖負(fù)荷后血水平低于；）使血水平下降至與年齡和性別相匹配的正常范圍；肢端肥大癥治療目標(biāo)）將血水平控制到隨機(jī)水，而在口服葡萄糖負(fù)）消除或者縮小腫瘤并防止其復(fù)發(fā)；）消除或減輕臨床癥狀及并發(fā)癥，特別是心腦血管、呼吸和代謝方面的紊亂；）垂體功能的保留以及重建內(nèi)分泌平衡。）消除或者縮小腫瘤并防止其復(fù)發(fā)；肢端肥大癥的生化診斷標(biāo)準(zhǔn)：試驗(yàn)中谷值。:高于同年齡、同性別正常人水平

5、的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。肢端肥大癥的生化診斷標(biāo)準(zhǔn)：試驗(yàn)中谷值。治 療手術(shù)仍是肢端肥大癥治療的首選途徑在獲得對疾病的控制方面，外科手術(shù)的作用在于切除腫瘤，明顯和迅速的縮小腫瘤體積，所以手術(shù)切除垂體生長激素腺瘤是治療肢端肥大癥的首選治療方法。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，及纖維手術(shù)精確度的不斷提高，垂體腺瘤的治療已成為顱內(nèi)腫瘤中最趨完善的領(lǐng)域。治 療手術(shù)仍是肢端肥大癥治療的首選途徑手術(shù)治療的優(yōu)勢是快速降低水平，縮小或完全切除腫瘤。經(jīng)蝶手術(shù)切除垂體腺瘤對肢端肥大癥患者安全有效。對于新診斷的肢端肥大癥患者，約為大腺瘤，為微腺瘤，而經(jīng)蝶手術(shù)的治愈率（國際標(biāo)準(zhǔn)）分別是微腺瘤，大腺瘤。就術(shù)后并發(fā)垂體功能減退而言，微腺瘤罕見

6、，大腺瘤約為。手術(shù)治療的優(yōu)勢是快速降低水平，縮小或完全切除腫瘤。經(jīng)蝶手術(shù)切手術(shù)前后應(yīng)用生長抑素類似物具有良好療效，強(qiáng)調(diào)所有術(shù)后均需術(shù)后定期、長期隨診，觀察臨床癥狀，監(jiān)測和水平，定期進(jìn)行影像學(xué)檢查。手術(shù)前后應(yīng)用生長抑素類似物具有良好療效，強(qiáng)調(diào)所有術(shù)后均需術(shù)后藥物治療藥物治療在肢端肥大癥各階段越來越受重視 目前，臨床上用于肢端肥大癥的治療藥物有三種：生長抑素受體配基及生長抑素類似物、多巴胺激動劑、受體拮抗劑。根據(jù)臨床療效和安全性結(jié)果，生長抑素類似物是首選藥物。而在生長抑素類似物中，兩種長效生長抑素類似物奧曲肽長效制劑（善龍）和蘭瑞肽，目前是國內(nèi)和國際推薦的最主要治療藥物。藥物治療藥物治療在肢端肥大

7、癥各階段越來越受重視 目前，臨生長抑素類似物此類藥物的優(yōu)點(diǎn)是療效確切，安全性、耐受性良好。關(guān)于療效：的患者和水平恢復(fù)至正常，無效率僅左右，其余患者的水平也顯著降低，臨床癥狀和體征明顯改善。生長抑素類似物此類藥物的優(yōu)點(diǎn)是療效確切，安全性、耐受性良好。關(guān)于安全性：綜合各個(gè)臨床研究結(jié)果表明，應(yīng)用善龍后發(fā)生膽結(jié)石多見于原本膽囊不健康，存在病變基礎(chǔ)的患者，若超聲下顯示膽囊壁毛糙等。除膽囊結(jié)石外，其他不良反應(yīng)均很輕微。關(guān)于安全性：綜合各個(gè)臨床研究結(jié)果表明，應(yīng)用善龍后發(fā)生膽結(jié)石多因此在肢端肥大癥的治療過程中，生長抑素類似物主要在以下階段發(fā)揮作用： .首選治療：適用于出現(xiàn)并發(fā)癥，代謝紊亂嚴(yán)重，不適于手術(shù)或恐懼

8、手術(shù)治療的患者。 .術(shù)前預(yù)先治療：目的是縮小腫瘤體積，為手術(shù)完全切除腫瘤創(chuàng)造條件，提高手術(shù)療效。因此在肢端肥大癥的治療過程中，生長抑素類似物主要在以下階段發(fā).術(shù)后輔助治療：適用于術(shù)后水平仍然未達(dá)標(biāo)的患者.放療后過渡治療：放療后水平降低緩慢，在這期間，生長抑素類似物可以作為過渡治療.并發(fā)癥治療.術(shù)后輔助治療：適用于術(shù)后水平仍然未達(dá)標(biāo)的患者多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑可以通過下丘腦的多巴胺受體而抑制釋放。其主要缺陷是療效不理想。第一代多巴胺受體激動劑溴隱亭和新型多巴胺激動劑（如喹高利特等）使水平達(dá)標(biāo)的比例分別不超過。多巴胺受體激動劑多巴胺受體激動劑可以通過下丘腦的多巴胺受體而受體激動劑受體拮抗

9、劑（如已上市的培維索孟）是相對較新的一類藥物，其特點(diǎn)是起效快，快速降低水平。缺點(diǎn)是安全性尚未得到國際大規(guī)模研究的認(rèn)可。受體激動劑受體拮抗劑（如已上市的培維索孟）是相對較新的一類藥放 療垂體放療通常不作為首選治療方案，最常用于術(shù)后病情緩解不全殘留腫瘤的輔助治療。新型放療方法包括立體定向放射治療、立體定向放射手術(shù)和質(zhì)子治療等。其目的就是減少靶周邊劑量，提高療效，降低放射損傷。放 療垂體放療通常不作為首選治療方案，最常用于術(shù)后病肢端肥大癥的治療流程預(yù)治療的分泌型垂體腺瘤 大腺瘤：腫瘤壓迫、視覺受損、頭痛微腺瘤手術(shù)治療 部分患者 監(jiān)測監(jiān)測，有條件者長期治療手術(shù)治療、肢端肥大癥的治療流程預(yù)治療的分泌型垂體腺瘤大腺瘤：腫瘤壓肢端肥大癥的規(guī)范診療流程患者入院后要進(jìn)行全面常規(guī)檢查：、；通過相關(guān)檢查評估垂體功能；頭顱攝片、垂體；明確診斷后進(jìn)行并發(fā)癥評估；組織相關(guān)科室討論會，全面評估決定治療方式并積極治療并發(fā)癥。肢端肥大癥的規(guī)范診療流程患者入院后要進(jìn)行全面常規(guī)檢查：、；通肢端肥大癥的規(guī)范診療流程所有接受治療的患者都應(yīng)長期監(jiān)測隨訪；月后復(fù)查釋放（葡萄糖）；半年后復(fù)查垂體、 釋放（葡萄糖）；對于有并發(fā)癥的患者應(yīng)每年進(jìn)行一次并發(fā)癥的評估；對于控制良好的患者，術(shù)后每年復(fù)查一次以