1、中國成人SLE相關肺動脈高壓中國成人SLE相關肺動脈高壓中國成人SLE相關肺動脈高壓肺動脈高壓不容忽視結締組織病（CTD）在肺動脈高壓（PAH）領域占有重要地位SLE作為主要的致死性風濕病，PAH是SLE患者的主要死亡原因之一SLE相關PAH的患病率在CSTAR的注冊研究中達3.8%是基礎病臟器損傷導致SLE患者死亡的第三位原因：繼NP、LN之后SLE相關PAH患病人數占我國CTD相關PAH的比例近50%早期診斷，早期干預，加強患者教育和管理，以改善患者預后2020/12/182書籍能培養我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進中國成人SLE相關肺動脈高壓中國成人SLE相關肺動脈高壓

2、中國肺動脈高壓不容忽視結締組織病（CTD）在肺動脈高壓（PAH）領域占有重要地位SLE作為主要的致死性風濕病，PAH是SLE患者的主要死亡原因之一SLE相關PAH的患病率在CSTAR的注冊研究中達3.8%是基礎病臟器損傷導致SLE患者死亡的第三位原因：繼NP、LN之后SLE相關PAH患病人數占我國CTD相關PAH的比例近50%早期診斷，早期干預，加強患者教育和管理，以改善患者預后2020/12/182肺動脈高壓不容忽視結締組織病（CTD）在肺動脈高壓（PAH） 1. 動脈型肺動脈高壓（PAH） IPAH 可遺傳性BMPR2ALK1,endoglin未知 藥物和毒素誘發 相關因素所致PAH HI

3、V感染 門靜脈高壓 左向右分流先心病 血吸蟲病 慢性溶血性貧血3.肺部疾病或低氧性肺動脈高壓2. 左心疾病引起的肺動脈高壓 4. 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 (CTEPH) 肺高血壓最新臨床分類（Dana Point，2008年）COPD 間質性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病 睡眠呼吸障礙 慢性高原病 支氣管肺發育不良 (BPD) 發育異常收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病5. 機制未明和/或多因素引起的肺動脈高壓血液系統功能失調 骨髓異常增生 ;脾切除系統性疾病 肺朗漢氏細胞組織細胞增多癥， 多發性神經纖維瘤病代謝性疾病 糖原累積癥、家族性脾性貧血、甲狀腺疾病 先天性心臟病 左向右

4、分流先心病之外先心病其它: 腫瘤性阻塞, 纖維組織性縱膈炎、 透析慢性腎功能不全1肺靜脈閉塞疾病(PVO) 和/或肺毛細血管瘤病(PCH)結締組織病2020/12/183 1. 動脈型肺動脈高壓（PAH）3.肺部疾病或低氧性肺動脈共識解讀-原則鑒于SLE-PAH的復雜性和難治性，推薦由風濕科主導，包括心臟、呼吸、急診、影像、康復等多學科構建的診治中心完成診斷、評估、治療和隨訪。醫生應與患者共同制定SLE-PAH的最佳治療方案。SLE-PAH治療要遵循衛生經濟學原則，充分考慮客觀醫療資源。2020/12/184共識解讀-原則鑒于SLE-PAH的復雜性和難治性，推薦由風濕共識解讀-診斷SLE-PA

5、H的早期診斷，早期干預將有力改善患者的預后SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗RNP抗體陽性和/或雷諾現象），應每年行TTE和肺功能篩查PAH。TTE疑診PAH的標準：TRV2.8m/s，PASP36mmHg肺功能：FVC/DLco1.6；尤適用于無PAH癥狀但存在抗RNP抗體陽性患者的隨訪篩查未納入BNP/NT-proBNP作為篩查方法3. 對已確診的PAH患者，應盡早請風濕科參與篩查并確診潛在的SLE或其他CTD。2020/12/185共識解讀-診斷SLE-PAH的早期診斷，早期干預將有力改善患共識解讀-診斷 PAH亞臨床期 PAH臨床期 在患者尚無明顯癥狀時，對易發生PAH

6、的SLE高危患者進行規律隨診和有效篩查患者出現心悸、活動后氣短等癥狀時，確診PAH，并在風濕科醫生協助下進一步確診意義：在SLE-PAH的病情早期、肺血管病變尚處于可逆階段時，為針對SLE的免疫抑制治療更有效地阻止乃至逆轉PAH提供治療窗口意義：在SLE-PAH的任何階段，SLE的免疫抑制治療對阻止PAH的快速進展十分重要2020/12/186共識解讀-診斷 PAH亞臨床期 共識解讀-診斷 *經胸壁超聲心動圖（TTE）疑診PAH標準：TRV2.8m/s,PASP36mmHg *DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），應警惕PAH可能 不能單純依賴TTE估測的PASP

7、來確診PAH2020/12/187共識解讀-診斷 *經胸壁超聲心動圖（TTE）疑診PAH標準：共識解讀-診斷 4、疑診SLE-PAH的患者推薦進行RHC檢查以明確診斷，并需注意鑒別可能存在或并發其他導致肺高壓的病因。TTE不能作為確診手段RHC檢查確診PAH的血流動力學指標： 在海平面靜息狀態下，平均肺動脈壓（mPAP）25mmHg（參考值20mmHg，臨界值為2124mmHg），肺動脈楔壓15mmHg，而心輸出量正常或下降肺動脈造影則可作為確診或除外CTEPH2020/12/188共識解讀-診斷 4、疑診SLE-PAH的患者推薦進行RHC檢共識解讀-評估5、確診SLE-PAH的患者應全面評估

8、病情，尤其是針對PAH的功能、血清學、影像學、血流動力學與生活質量的評估。基礎病SLE的病情評估： SLEDAI、BILAG、PGA等對PAH嚴重性的評估： 功能評估 血清學評估 影像學評估 血流動力學評估 生活質量的評估2020/12/189共識解讀-評估5、確診SLE-PAH的患者應全面評估病情，尤共識解讀-評估對PAH嚴重性的評估：功能評估：臨床上最為重要且簡便易行WHO功能分級：分I-IV級，與PAH預后直接相關； 確診時的功能分級可作為獨立預后指標； 而治療前后的功能分級變化是療效評判的重要指標。6分鐘步行距離：縮短提示PAH病情進展，預后不佳心肺運動試驗：整體定量評估心肺功能；峰值

9、氧耗量下降，提示心功能差，預后不佳2020/12/1810共識解讀-評估對PAH嚴重性的評估：2020/12/1810共識解讀-評估對PAH嚴重性的評估：血清學評估：簡便易行BNP：主要有心室的心肌細胞合成，具有生理活性NT-proBNP:無生物活性，性質穩定，半衰期長 成為評價右心功能、PAH危險分層和預后的應用最廣泛的指標 兩者水平升高提示PAH病情進展，預后不佳2020/12/1811共識解讀-評估對PAH嚴重性的評估：2020/12/1811對PAH嚴重性的評估：影像學評估：是臨床上重要的無創評估右心功能的方法經胸壁超聲心動圖（TTE）心臟磁共振：可準確測量右室的大小和功能血流動力學評

10、估： 右心導管檢查作為有創檢查實施雖然有一定難度，但仍是最為可靠的PAH嚴重程度的評估方法2020/12/1812對PAH嚴重性的評估：2020/12/1812共識解讀-治療6、SLE-PAH的治療目標應是SLE和PAH的雙重達標，以延長患者臨床惡化時間（TTCW）為目標，最終延長患者生存期，提高生活質量。7、SLE-PAH的治療策略應強調針對SLE基礎病免疫抑制治療的重要性。8、SLE-PAH的治療策略中也應重視針對PAH的一般和靶向治療。2020/12/1813共識解讀-治療6、SLE-PAH的治療目標應是SLE和PAH共識解讀-治療終極目標：最大程度改善患者預后，提高生活質量。短期目標：

11、延緩臨床惡化時間（TTCW），推薦雙重達標：SLE病情緩解 SLEDAI4分，BILAG各系統評分為C/D/E級與PGA380440m，心肺運動試驗測定的VO2max15ml/min/kg血清學方面：BNP50pg/ml或NT-proBNP50%）RHC方面：右房壓15%需增加PAH靶向治療藥物或靜脈利尿劑需行房間隔造口或肺移植住院或死亡2020/12/1819共識解讀-隨診9.推薦SLE-PAH患者盡量參加一項正規的P共識解讀-隨診隨診間隔：未達標或病情尚未穩定：每13個月1次已雙重達標：每36個月1次臨床惡化：應隨時就診2020/12/1820共識解讀-隨診隨診間隔：2020/12/182

12、0共識解讀-隨診隨診常規指標：SLE的病情評估：SLEDAI/BILAG/PGAPAH的病情評估：WHO/6MWD/BNP/TTE心臟磁共振：常規每年復查1次以評價右心功能復查RHC：在雙重達標或臨床惡化時進行，以決定PAH靶向 藥物的增減2020/12/1821共識解讀-隨診隨診常規指標：2020/12/1821共識解讀-隨診藥物的減停問題PAH相關治療藥物的減停：國際上尚無確切研究結果 在持續雙重達標6個月以上，SLE維持緩解治療方案基礎上？SLE維持緩解治療藥物最終考慮減停的可能？2020/12/1822共識解讀-隨診藥物的減停問題2020/12/1822共識解讀-管理規律隨診、遵囑服藥生活指導和心理指導：適當運動：避免高強度運動或缺氧條件的旅行戒煙、避免感染：定期預防性注射流感疫苗/肺炎疫苗嚴格避孕堅定信心：避免悲觀和放縱的情緒，患者常存在不同程度的焦慮和（或）抑郁，必要時接受心理醫師的治療2020/12/1823共識解讀-管理規律隨診、遵囑服藥2020/12/1823小結SLE-PAH的早期診斷、早期干預將有力改善患者的預后注重對高危患者的