1、強(qiáng)直性脊柱炎 （AS ） Ankylosing spondylitis強(qiáng)直性脊柱炎 （AS ） Ankylos強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS） AS是一種慢性炎癥性疾病，其病因不明，主要累及中軸骨，不過四肢骨骼也可明顯受累。其病變主要發(fā)生于骶髂關(guān)節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)的滑膜關(guān)節(jié)、軟骨關(guān)節(jié)以及肌腱和韌帶的骨骼附著點(diǎn)，并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)為腰、背、頸、臀、髖部疼痛以及關(guān)節(jié)腫痛，嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形。 早期主要病變發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)，尤其是下1/3。包括關(guān)節(jié)面模糊、骨質(zhì)侵蝕、硬化、關(guān) 節(jié)骨性強(qiáng)直。發(fā)生在脊柱的病理改變有：椎體邊緣骨質(zhì)侵蝕、方形椎

2、體、骨橋形成或骨性連接、椎 間韌帶骨化等。強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，病因?qū)W1.遺傳 遺傳因素在AS的發(fā)病中具有重要作用.HLA-B27基因位點(diǎn)，其中AS病人的陽性率有90%一級(jí)親屬子女患病概率高達(dá)20-40倍，國(guó)內(nèi)研究為120倍病因?qū)W1.遺傳 遺傳因素在AS的發(fā)病中具有重要作用.2.感染 近年來研究提示AS發(fā)病率可能與感染相關(guān)。胃腸炎柳氮磺吡啶3.自身免疫 免疫機(jī)制參與本病的發(fā)病4.其它 創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、代謝障礙和變態(tài)反應(yīng)等亦被疑為發(fā)病因素。2.感染 近年來研究提示AS發(fā)病率可能與感染相關(guān)。病理特點(diǎn)AS的基本病理是附著點(diǎn)炎與滑膜炎早期：骶髂關(guān)節(jié)炎晚期: 脊柱受累

3、到的典型表現(xiàn)為竹節(jié)狀脊柱病理特點(diǎn)AS的基本病理是附著點(diǎn)炎與滑膜炎直性脊柱炎的基本病理為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥，韌帶骨化屬繼發(fā)性修復(fù)性病變。一般病變始發(fā)于骶髂關(guān)節(jié)，逐步沿脊柱向上身延，波及椎間關(guān)節(jié)滑膜和關(guān)節(jié)囊，以及脊柱周圍的韌帶等軟組織，發(fā)生鈣化和骨化。病變可停止于任何脊柱節(jié)段，導(dǎo)致嚴(yán)重的駝背或稱圓背，但也可強(qiáng)直于伸直位。 直性脊柱炎的基本病理為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥，韌帶骨強(qiáng)直性脊柱炎培訓(xùn)課件強(qiáng)直性脊柱炎培訓(xùn)課件強(qiáng)直性脊柱炎（AS ）的發(fā)病階段強(qiáng)直性脊柱炎（AS ）的發(fā)病階段臨床癥狀一、骨骼系統(tǒng)癥狀：AS可侵犯滑膜性關(guān)節(jié)、軟骨性關(guān)節(jié)、韌帶、肌腱本身及其在骨的附著部，從而引起相應(yīng)

4、部位的臨床癥狀。二、非骨骼系統(tǒng)癥狀：AS作為一種全身性慢性炎癥性疾病，除了累及脊柱、外周關(guān)節(jié)和肌腱/韌帶附著點(diǎn)外，還可累及其他器官。臨床癥狀一、骨骼系統(tǒng)癥狀：AS可侵犯滑膜性關(guān)節(jié)、軟骨性關(guān)節(jié)、骨骼系統(tǒng)癥狀（一）骶髂關(guān)節(jié)最早為骶髂關(guān)節(jié)炎，后發(fā)展至腰骶部、胸椎及頸椎。腰骶部或腰部的疼痛、晨僵常累及臀部、大腿上升性疼痛：可由骶部向上蔓延骨骼系統(tǒng)癥狀（一）骶髂關(guān)節(jié)骨骼系統(tǒng)癥狀（二）腰椎 下腰痛及活動(dòng)受限多是腰椎受累和骶髂關(guān)節(jié)炎所致。早期為彌漫性肌肉疼痛，腰部前屈、后伸、側(cè)彎和旋轉(zhuǎn)均受限。骨骼系統(tǒng)癥狀（二）腰椎 骨骼系統(tǒng)癥狀（三）胸廓胸椎腰椎受累后波及胸椎，可有胸背痛、前胸和側(cè)胸痛，胸部擴(kuò)張受限。胸痛為

5、吸氣性，可因咳嗽、噴嚏加重。主要由于肋椎關(guān)節(jié)、肋骨肋軟骨連接處、胸骨柄關(guān)節(jié)和胸鎖關(guān)節(jié)受累。胸廓擴(kuò)張度較正常人降低50%以上。骨骼系統(tǒng)癥狀（三）胸廓胸椎骨骼系統(tǒng)癥狀（四）頸椎早期可為頸椎炎，由胸腰椎病變上行而來。可發(fā)生頸-胸后凸畸形，頭部固定于前屈位。頸后伸、側(cè)彎、旋轉(zhuǎn)可受限。可有頸椎部疼痛，沿頂部向頭部放射，神經(jīng)根痛可放射至頭和臂。有頸部肌肉痙攣，最后肌肉萎縮。個(gè)別患者癥狀始自頸椎，逐漸向下波及胸椎和腰椎，稱Bechterew病。骨骼系統(tǒng)癥狀（四）頸椎骨骼系統(tǒng)癥狀（五）周圍關(guān)節(jié)周圍關(guān)節(jié)受累率為肩和髖40%、膝15 %、踝10 %、腕和足各5 %，極少累及手。肩和髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限較疼痛突出，早期滑

6、膜炎期，即活動(dòng)受限，隨著病變進(jìn)展，出現(xiàn)軟骨退變，關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)纖維化，關(guān)節(jié)強(qiáng)直。骨骼系統(tǒng)癥狀（五）周圍關(guān)節(jié)強(qiáng)直性脊柱炎培訓(xùn)課件非骨骼系統(tǒng)癥狀（一）心臟病變脊柱炎較重并有全身和周圍關(guān)節(jié)病患者，心臟病變常見。表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、心臟擴(kuò)大和房室傳導(dǎo)阻滯，并可發(fā)生阿-斯綜合征。非骨骼系統(tǒng)癥狀（一）心臟病變非骨骼系統(tǒng)癥狀（二）眼部病變結(jié)膜炎和虹膜炎的發(fā)病率可達(dá)25%，眼部侵犯在周圍關(guān)節(jié)病變者較常見。病程越長(zhǎng)，發(fā)生虹膜炎的機(jī)會(huì)越多。非骨骼系統(tǒng)癥狀（二）眼部病變實(shí)驗(yàn)室和影響學(xué)檢查a.實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP、ESR、HLA-B27、血清RF、血常規(guī)、尿常規(guī)、IgA、b.影像學(xué)診斷 : X線檢查、CT檢查、MRI

7、檢查、超聲檢查、同位素（核醫(yī)學(xué)） 實(shí)驗(yàn)室和影響學(xué)檢查a.實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP、ESR、HLA-B骶髂關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎培訓(xùn)課件 修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷依據(jù)1下腰背痛的病程至少持續(xù)3個(gè)月，疼痛隨著活動(dòng)改善，但休息不減輕2腰椎在前后和側(cè)方活動(dòng)受限3胸廓擴(kuò)展范圍小于同齡和性別的正常值 修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷依據(jù)放射學(xué)檢查雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎-級(jí)，或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎- 級(jí)分級(jí)肯定：符合放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)放射學(xué)檢查2001年全國(guó)AS研討會(huì)議診斷方案 1臨床表現(xiàn): (1)腰和(或) 脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適;或不對(duì)稱性外周寡關(guān)節(jié)炎、尤其是下肢寡關(guān)節(jié)炎。癥狀持續(xù)6周(2)夜間痛或晨僵0

8、.5h(3)活動(dòng)后緩解(4)足跟痛或其他肌腱附著點(diǎn)病(5)虹膜睫狀體炎現(xiàn)在癥或既往史(6)AS家族史或HLA-B27陽性(7)非甾體抗炎藥(NSAIDs)能迅速緩解癥狀2001年全國(guó)AS研討會(huì)議診斷方案 1臨床表現(xiàn): 2. 影像學(xué)或病理學(xué): (1) 雙側(cè)X 線骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)(2) 雙側(cè)CT 骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)(3) CT 骶髂關(guān)節(jié)炎不足級(jí)者,可行MRI檢查。如表現(xiàn)軟骨破壞、關(guān)節(jié)旁水腫和(或) 廣泛脂肪沉積,尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁增強(qiáng)強(qiáng)度20%,且增強(qiáng)斜率10%/min者(4)骶髂關(guān)節(jié)病理學(xué)檢查顯示炎癥者3診斷:符合臨床標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)及其他各項(xiàng)中的3項(xiàng),以及影像學(xué)、病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)之任何一項(xiàng)者,可診斷AS

9、2. 影像學(xué)或病理學(xué): 物理檢查（一） Schobers test腰椎活動(dòng)度測(cè)試從髂后上脊連線的中點(diǎn)向上、向下分別作一標(biāo)記，令患者雙腿站直彎腰，如上下兩標(biāo)記之間的間距增加少于4cm,即為(+). 10cm5cm物理檢查（一） Schobers test10cm5cm指地距離（脊柱前屈功能評(píng)定）中指距離地面的距離大約0-10c脊柱側(cè)屈評(píng)定指地距離（脊柱前屈功能評(píng)定）中指距離地面的距離大約0-10c下頜胸骨距離正常：0下頜胸骨距離正常：0物理檢查(二) 胸廓活動(dòng)度檢查： 在第4肋間隙測(cè)量，深呼、吸之胸圍差3個(gè))及嚴(yán)重椎體炎，或輕、中度的椎體后部的病灶，年齡在50歲以下者強(qiáng)烈提示AS早期病變FS-T

10、2WI（fat-saturated T2-weighted image）這種在MRI壓脂序列上表現(xiàn)的多發(fā)椎體炎（3個(gè))及嚴(yán)重椎體炎 26-year-old man with early active sacroiliitis. A and B, STIR ( A ) and fat-saturated fast spin-echo T2-weighted ( B ) images show hyperintense lesions consistent with bone marrow edema in sacral and iliac aspects of sacroiliac joints

11、.Bone Marrow Edema 26-year-old man with C, Contrast enhanced T1-weighted image shows enhancement in lesions.C, Contrast enhanced T1-weighD F, Lesions are hyperintense on diffusion-weighted images at b values of 1,000 ( D), 600 ( E ), and 100(F ) s/mm 2.D F, Lesions are hyperintensFig. 234-year-old w

12、oman with chronic low back pain of mechanical origin. Sacroiliac joints and subarticular areas were normal.A, Black-and-white apparent diffusion coefficient (ADC) map shows 12 regions of interest (ROIs) placed in subarticular surface of sacroiliac joints.B, Color ADC map shows ADC values of ROIs in

13、normal-appearing areas. apparent diffusion coefficient (ADC) Fig. 234-year-old woman withFig. 326-year-old man with early active sacroiliitis.A, Black-and-white apparent diffusion coef ficient (ADC) map shows placement of regions of interest over affected areas.B, Color ADC map shows increased ADC v

14、alues in affected areas (lesions). apparent diffusion coefficient (ADC) Fig. 326-year-old man with ea全身 MRI 全身（包括整個(gè)中軸骨、肩關(guān)節(jié)和骨盆）MRI檢查可以有效評(píng)估早期AS患者（可疑或確診）炎癥病變的發(fā)生部位、分布。 根據(jù)Baraliakos 等研究，與頸、腰椎相比較，脊柱關(guān)節(jié)炎在胸椎更為常見。經(jīng)采用STIR 序列發(fā)現(xiàn)，頸椎、胸椎及腰椎的 Modic type I 改變分別為 26%, 74%, 24% 。其中 T7T8 最常受累。全身 MRI 全身（包括整個(gè)中軸骨、肩關(guān)節(jié)和骨男性，2

15、8歲，后背部痛7個(gè)月，懷疑早期AS。冠狀位MR見骶髂關(guān)節(jié)受侵，松質(zhì)骨水腫。矢狀位見胸椎椎體前緣骨質(zhì)侵潤(rùn)。男性，28歲，后背部痛7個(gè)月，懷疑早期AS。冠狀位MR見骶髂 男性，30歲，被確診為AS（持續(xù)背痛7年，BASDAI 4.8, HLA B27 陽性).矢狀位 STIR 顯示胸腰椎的炎癥（如箭頭所示）。 L4 棘突旁的軟組織炎癥(如弧形箭頭所示) 男性，30歲，被確診為AS（持續(xù)背痛7年，BASDAI AS是最常見的脊柱關(guān)節(jié)炎。由于信號(hào)強(qiáng)度的差異，TIWI，T2WI，STIR, FST2WI,等序列能夠?qū)υ缙邝诀年P(guān)節(jié)的炎癥改變做出有效的評(píng)價(jià)。目前，很多研究都采用這些序列來評(píng)估病變。為了實(shí)現(xiàn)對(duì)

16、本病病理過程的功能成像，這些年來，CET1WI 及DWI 也已經(jīng)被廣泛使用。大多數(shù)研究表明：上述各種方法都被證明對(duì)顯示組織的微觀結(jié)構(gòu)很有價(jià)值，CET1WI及DWI對(duì)急性炎癥的量化評(píng)估、療效評(píng)估比TIWI及DWI ，T2WI，STIR及FST2WI更為敏感。 AS是最常見的脊柱關(guān)節(jié)炎。由于信號(hào)強(qiáng)度的差異彩超檢查 超聲檢查顯示，SA骶髂關(guān)節(jié)炎以多血流信號(hào)為主，血流阻力指數(shù)（RI）較低。骶髂關(guān)節(jié)的血流豐富程度及RI分級(jí)指標(biāo)可做為AS的診斷指標(biāo)，但對(duì)活動(dòng)性評(píng)估價(jià)值不大。彩超檢查 超聲檢查顯示，SA骶髂關(guān)節(jié)炎以多血流SPECT骨顯像對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的臨床診斷 99m锝-亞甲基二膦酸鹽全身骨關(guān)節(jié)顯像對(duì)判斷強(qiáng)

17、直性脊柱炎病變骨質(zhì)的代謝活躍程度和病變程度以及評(píng)估骨質(zhì)病變范圍有一 定價(jià)值。SPECT骨顯像對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的臨床診斷 99m锝-亞甲基二骶髂關(guān)節(jié)穿刺診斷早期強(qiáng)直性脊柱炎 為了提高AS的早期診斷可能性, 對(duì)于那些可疑的、不確定的, 影像學(xué)檢查有一定變化而臨床表現(xiàn)明顯, 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)高度懷疑的、可能AS0, 可以考慮做骶髂關(guān)節(jié)穿刺、滑膜病理檢查。CT導(dǎo)引下骶髂關(guān)節(jié)穿刺, 定位準(zhǔn)確, 該部位也無重要的神經(jīng)血管, 一般很安全。骶髂關(guān)節(jié)穿刺診斷早期強(qiáng)直性脊柱炎 為了提高AS的早期診AS與其他骶髂關(guān)節(jié)疾病鑒別1. 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：好發(fā)于40-60歲女性，常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，受累關(guān)節(jié)呈對(duì)稱性、大小關(guān)節(jié)皆可受累，較

18、多侵及上肢小關(guān)節(jié)，但很少累及骶髂關(guān)節(jié)及脊柱，骨質(zhì)疏松改變比AS明顯。 2. 骶髂關(guān)節(jié)結(jié)核：常為一側(cè)發(fā)病，且以破壞為主，軟骨下硬化不明顯，身體其他部位可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病灶。 3. 致密性髂骨炎：病變僅侵犯髂骨，有硬化帶與正常骨質(zhì)分界明顯，很少形成骨性強(qiáng)直。AS與其他骶髂關(guān)節(jié)疾病鑒別診斷小結(jié) 綜上所述， AS的早期診斷中，臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、X線、CT、MRI 、SPECT和 CT引導(dǎo)下骶髂關(guān)節(jié)穿刺各 有 特 點(diǎn)，具 有 一 定 的特異性。 影像學(xué)檢查作為其診斷方法之一，具有重要優(yōu)勢(shì)。X線檢查費(fèi)用相對(duì)低廉，可以做為篩查的基本手段。MRI較X線及CT 能更早發(fā)現(xiàn)病變和發(fā)現(xiàn)更多的 病 變，但 在檢查

19、費(fèi)用方面與X線及CT相比不具有優(yōu)勢(shì)。SPECT費(fèi)用更為昂貴，創(chuàng)傷大，僅做為補(bǔ)充手段。CT引導(dǎo)下骶髂關(guān)節(jié)穿刺屬于有創(chuàng)檢查。因此，影像學(xué)的綜合檢查對(duì)病變的早期確診具有重要價(jià)值。當(dāng)臨床實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)提示AS時(shí)，首選X線檢 查，篩選可疑部位，再進(jìn)一步行CT或MRI檢查，必要時(shí)行骶髂關(guān)節(jié)穿刺確診。 根據(jù)患者的情況以及醫(yī)院設(shè)備配置的情況將多種檢查方法充分結(jié) 合，可為AS的早期診斷和治療提供有力的醫(yī)學(xué)佐證。診斷小結(jié) 綜上所述， AS的早期診斷中，臨床癥狀、體征治療原則迅速控制癥狀合理使用激素及早使用緩作用藥聯(lián)合用藥：以若干年計(jì)，不宜太短定期放射學(xué)隨訪治療原則一般治療必要的心理干預(yù)，樹立對(duì)本病治療的正確態(tài)度，既不悲觀，也不盲目樂觀。體育鍛煉：指導(dǎo)患者進(jìn)行積極、正確的體育鍛煉。（如太極拳、柔軟體操、瑜珈、游泳、慢跑等） 1、維持胸廓活動(dòng)度 2、保持脊柱靈活性 3、肢體活動(dòng)一般治療必要的心理干預(yù)，樹立對(duì)本病治療的正確態(tài)度，既不悲觀，西藥治療1.非甾體類抗炎藥作用：抗炎、減輕疼痛和僵硬。副作用：胃腸道