1、傅健介紹間質(zhì)性肺炎的病例傅健介紹間質(zhì)性肺炎的病例傅健介紹間質(zhì)性肺炎的病例 入院查體：體溫()：，呼吸()：次分，心率()：次分，血壓()： 。鼻翼煽動(dòng)，口唇與指端紫紺，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺未聞與明顯干濕噦音。2人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。傅健介紹間質(zhì)性肺炎的病例傅健介紹間質(zhì)性肺炎的病例傅健介紹間質(zhì) 入院查體：體溫()：，呼吸()：次分，心率()：次分，血壓()： 。鼻翼煽動(dòng)，口唇與指端紫紺，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺未聞與明顯干濕噦音。2 入院查體：體溫()：，呼吸()：次分，心率()： 實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)與肝腎功能均正常，血?dú)夥治?面罩吸氧 )：動(dòng)脈血氧分壓： ，

2、動(dòng)脈血二氧化分壓： ，：。 反應(yīng)蛋()： ，血沉()： ，類風(fēng)濕因子正常。多肽抗體譜、抗核抗體譜與均陰性。中心靜脈壓監(jiān)測(cè)在正常范圍。3 實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)與肝腎功能均正常，血?dú)夥治?線胸片提示：雙肺彌漫滲出性病變4線胸片提示：雙肺彌漫滲出性病變4胸部檢查提示雙肺間質(zhì)性改變5胸部檢查提示雙肺間質(zhì)性改變5 入院后在無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣下，經(jīng)泰能、左氧氟沙星抗感染治療，但病情進(jìn)行性惡化，呼吸窘迫加重，口唇紫紺，血氧飽和度下降至 。改經(jīng)口氣管插管，機(jī)械通氣，逐漸上調(diào)至 厘米水柱，：厘米水柱，： ，最高達(dá) 。但，只能維持于 一 。6 入院后在無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣下，經(jīng)泰能、左氧氟沙星抗感染討論目的.

3、患者診斷是什么？.下一步診療計(jì)劃？7討論目的.患者診斷是什么？7 經(jīng)與患者家屬溝通并取得同意后，在右腋前線第肋間行經(jīng)皮盲穿肺活檢術(shù)，手術(shù)順利。病理診斷：急性問質(zhì)性肺炎。治療上在頭孢美唑抗感染基礎(chǔ)上，加用甲基強(qiáng)的松龍 ， 一次。經(jīng)用藥 后呼吸困難明顯緩解，呼吸機(jī)、，逐漸下調(diào)，復(fù)查胸片提示雙肺滲出性病變較前明顯吸收。8 經(jīng)與患者家屬溝通并取得同意后，在右腋前線第肋間行經(jīng)皮盲復(fù)查胸片9復(fù)查胸片9 第天脫離呼吸機(jī)并順利拔除氣管插管。后激素逐漸減量，并改為潑尼松 ，每日早晨頓服。步行出院。出院后個(gè)月隨訪無呼吸困難，無咳嗽、發(fā)熱，復(fù)查胸部提示雙肺間質(zhì)性改變較前明顯減少。10 第天脫離呼吸機(jī)并順利拔除氣管插

4、管。后激素逐漸減量，并改急性間質(zhì)性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎( ， )又稱為綜合征。主要是指 無明確原因的、導(dǎo)致急性呼吸衰竭的間質(zhì)性肺炎。主要臨床病理特征表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致急進(jìn)性呼吸衰竭。 既往無基礎(chǔ)肺疾病和迅速發(fā)展的呼吸衰竭是區(qū)別于其他慢性間質(zhì)性肺炎的重要特征。11急性間質(zhì)性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎( ，11臨床表現(xiàn) 的臨床表現(xiàn)與基本相同，經(jīng)常以流感樣癥狀起病，平均發(fā)病年齡約歲，男女發(fā)病比例大致相同。最初表現(xiàn)可有肌痛、頭痛、咽痛、咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難等癥狀，約有一半的患者有發(fā)熱癥狀。主要體征有呼吸急促、心動(dòng)過速、 雙肺濕性噦音或哮鳴音。患者多急驟起病， 周內(nèi)發(fā)展為急性呼吸衰竭，大多數(shù)患者需要呼

5、吸 支持治療，病死率極高。的臨床表現(xiàn)無特異 性，無基礎(chǔ)肺臟疾病和其他已知可累與肺臟的疾 病。12臨床表現(xiàn) 的臨床表現(xiàn)與基本相同，經(jīng)常以流感樣癥狀起病，平影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查能為的診斷提供重要線索。胸部線攝片表現(xiàn)為雙肺彌漫性、斑片狀浸潤(rùn)影，以中、上肺野病灶為主而雙側(cè)肋膈角區(qū)域清晰是重要的影像特征。胸部高分辨率檢查表現(xiàn)為雙肺磨玻璃樣模糊影、實(shí)變影、小葉間隔線影、支氣管擴(kuò)張影等。13影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查能為的診斷提供重要線索。13肺組織病理檢查 急性間質(zhì)性肺炎的病理特點(diǎn)是雙肺彌漫性、均一性病變，幾乎無正常肺組織。肺間質(zhì)因?yàn)樗[慢性炎癥細(xì)胞滲出、成纖維細(xì)胞增生并產(chǎn)生大量未分化膠原蛋白，而表現(xiàn)為肺間質(zhì)增

6、厚。肺氣囊腔相對(duì)受到保護(hù)，但仍可以看到滲出物機(jī)化、肺泡型細(xì)胞增生和散在的殘余透明細(xì)胞。14肺組織病理檢查 急性間質(zhì)性肺炎的病理特點(diǎn)是雙肺彌漫性、均診斷 目前尚未有本病的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床 特異性診斷指標(biāo)。當(dāng)病人有特發(fā)性臨床綜合征以與剖胸或胸腔鏡活檢,病理上證實(shí)有機(jī)化性彌漫性肺泡損害時(shí),可診斷. 15診斷 目前尚未有本病的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床15急性間質(zhì)肺炎的治療早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥其他藥物治療肺移植16急性間質(zhì)肺炎的治療早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法16早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 作用機(jī)制：的病理基礎(chǔ)是彌漫性肺泡損傷，在顯微鏡下可見肺泡間隔增厚水腫、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、成纖維細(xì)胞

7、增殖、肺泡型細(xì)胞增生與透明膜形成 。雖然的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但結(jié)合臨床病理特點(diǎn)，目前認(rèn)為的發(fā)生與一系列的炎癥介質(zhì)有關(guān)，如細(xì)胞因子、趨化因子、氧自由基與補(bǔ)體等。目前已證實(shí)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子()能夠誘導(dǎo)肺泡上皮細(xì)胞向肌成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化 。血小板衍生生長(zhǎng)因子()能趨化中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞與成纖維細(xì)胞，促進(jìn)多種細(xì)胞炎癥介質(zhì)的釋放，從而促進(jìn)肺纖維化形成 。糖皮質(zhì)激素能在一定程度上抑制這些炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生，對(duì)有一定治療作用 。17早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 作用機(jī)制：的病理基礎(chǔ)是彌漫性早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 應(yīng)用時(shí)間：一般認(rèn)為大劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)用越早越好，已有回顧性研究指出在病程早期使用大劑量糖皮質(zhì)激素能改善患者的

8、轉(zhuǎn)歸。18早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 應(yīng)用時(shí)間：一般認(rèn)為大劑量糖皮質(zhì)早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法使用方法與劑量：目前臨床報(bào)道的絕大部分病例都嘗試應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，傳統(tǒng)劑量為甲基潑尼松龍 ，分次，靜脈給藥，連用 。近年來等 先后對(duì)例患者嘗試了更大劑量的糖皮質(zhì)激素治療方案，靜脈給予甲基潑尼松龍 ，連續(xù) 后逐漸減量，并取得良好的療效。年等在此基礎(chǔ)上提出了一個(gè)更具體的規(guī)范化治療方案：靜脈使用甲基潑尼松龍 連續(xù) ，獲得療效后可減量為甲基潑尼松龍每日 ，或口服同劑量甲基潑尼松龍片，維持周后逐漸減量。因考慮到停藥后病情尚有復(fù)發(fā)的可能 ，激素減量不宜過快，療程不宜過短。19早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法使用方法與劑量：

9、目前臨床報(bào)道的絕大部早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 療效評(píng)價(jià)：大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法是目前臨床上治療的主流方法，但其療效尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷，大劑量的糖皮質(zhì)激素對(duì)治療有一定的效果.20早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 療效評(píng)價(jià)：大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥 機(jī)械通氣的意義：起病急，進(jìn)展迅速，在病程早期就可出現(xiàn)致命性的低氧血癥，目前尚無其他有效的治療方法。機(jī)械通氣是直接改善通氣功能、糾正致命性低氧血癥的最直接而有效方法。一旦患者出現(xiàn)急性呼吸衰竭應(yīng)不失時(shí)機(jī)的施以機(jī)械通氣 ，以助患者度過急性期，為后續(xù)的治療爭(zhēng)取時(shí)間。21機(jī)械輔助通氣，改善低

10、氧血癥 機(jī)械通氣的意義：起病急，進(jìn)展機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥 機(jī)械通氣模式的選擇：目前臨床上主要參考的機(jī)械通氣經(jīng)驗(yàn)來制定通氣模式與參數(shù)肺保護(hù)性通氣策略。22機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥 機(jī)械通氣模式的選擇：目前臨床其他藥物治療環(huán)磷酰胺 環(huán)磷酰胺應(yīng)用于治療由來已久。早在 上世紀(jì)年代就有以甲基潑尼松龍 環(huán)磷酰胺 長(zhǎng)春新堿 治療并取得滿意療效的文獻(xiàn)報(bào)道。 環(huán)磷酰胺一般都不單用，臨床上主要與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，目前尚無大樣本臨床研究支持二者聯(lián)用的療效優(yōu)于單用大劑量激素療法。23其他藥物治療環(huán)磷酰胺23其他藥物治療西維來司鈉 西維來司鈉是一種彈性蛋白酶抑制劑， 能選擇性抑制彈性蛋白酶，對(duì)彈性蛋白酶引起的

11、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和肺損傷具有保護(hù)作用，常應(yīng)用于急性肺損傷與24其他藥物治療西維來司鈉24其他藥物治療一氧化氮()吸入 吸入療法在患者中得到越來越廣泛的應(yīng)用。吸人通過相對(duì)較好的肺組織時(shí)可以選擇性擴(kuò)張?jiān)搮^(qū)肺血管，從而改善通氣血流比例，增加氧分壓和氧含量。25其他藥物治療一氧化氮()吸入25肺移植 鑒于目前治療的治療方法對(duì)收效有限，有學(xué)者提出了用肺移植的方法治療。等率先在年對(duì)一例歲的有病理診斷依據(jù)的患者實(shí)施右側(cè)單肺移植手術(shù)，術(shù)后患者肺功能明顯改善，而且影像學(xué)顯示未做移植的左肺原有間質(zhì)改變的陰影也有部分消失（考慮是否與術(shù)后使用的免疫抑制劑有關(guān)）。此后等 在年對(duì)一例皮肌炎合并急性加重的間質(zhì)性肺炎患者行肺移植手術(shù)成功，術(shù)后個(gè)月隨訪時(shí)患者一般情況良好，尚無復(fù)發(fā)跡象。目前有部分學(xué)者認(rèn)為肺移植是治療間質(zhì)性肺炎的一種有效的治療方法。因而可以考慮對(duì)激素治療較差的難治性患者行肺移植手術(shù)來延長(zhǎng)生命。26肺移植 鑒于目前治療的治療方法對(duì)收效有限，有學(xué)者提出了 總之，AIP尚缺乏有效的治療方法，預(yù)后欠佳，文獻(xiàn)報(bào)告其病死率在13 一100