1、貧血的實驗診斷 檢驗科貧血的實驗診斷一、貧血概述紅細胞的生成紅細胞的破壞無效造血髓外造血一、貧血概述紅細胞的生成（一）紅細胞的生成多能造血干細胞 成熟紅細胞 見圖所需原料：蛋白質、鐵、維生素B12和葉酸等調節因素 下一張（一）紅細胞的生成NormoblastsPronormoblastNormoblastsPronormoblast（二）紅細胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細胞系統中或在微血管內破壞。（二）紅細胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單 （三）無效造血 在骨髓內紅細胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進入外周循環之前就被破壞、死亡，又

2、稱無效性紅細胞生成、原位溶血。（三）無效造血 在骨髓內紅細胞系分裂成熟的過程（四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時，髓外器官（肝、脾、淋巴結）執行代償性造血功能。（四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時，髓外器官二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念 由多種原因引起的外周血中紅細胞計數（RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細胞比容（Hct）低于正常參考范圍下限的一種病理狀態或綜合征。二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念（二）貧血的分類1.根據紅細胞形態學分類MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95flMCH=Hb/RBC (pg) 正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct (%) 正常值

3、：32%-36%（二）貧血的分類1.根據紅細胞形態學分類 貧血的形態學分類 類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大細胞性貧血 95 31 32-36 巨幼貧等 正常細胞性貧血 82-95 27-31 32-36 再障等 小細胞低色素性 80 27 32 缺鐵貧等 貧血 單純小細胞性 80 27 32-36 慢性感染、 貧血 炎癥等 貧血的形態學分類 類型 正常紅細胞normal erythrocytered cell observed under electric microscope正常紅細胞normal erythrocytered cel紅細胞形態改變紅細胞形態

4、改變紅細胞疾病概論教學課件淚滴形紅細胞 紅細胞形態如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進或 腎病等裂紅細胞 指紅細胞碎片，包括盔形紅細胞等，多見于彌散性血管內凝血、微血管病性溶血性貧血和心源性溶血性貧血等紅細胞破碎綜合癥；其它常見于化學中毒、腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜。淚滴形紅細胞 紅細胞形態如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血結構異常結構異常2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細胞體積分布寬度，反映紅細胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細胞根據MCV和RDW確定

5、貧血類型 RDW MCV 正常 增加（大細胞） 降低（小細胞） 正常 急性失血、 MDS 輕型海洋性貧血 尿毒癥、遺球、 肝病 酶缺陷性溶貧 增加 缺鐵早期、MF、 巨幼貧 缺鐵貧 免疫性溶貧 MDS化療后根據MCV和RDW確定貧血類型 RDW 3.病因學分類 造血干細胞 受損 造血微環境 （AA） 破壞 紅系祖細胞 骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血） Epo生成減少（腎性貧血） 原紅 核（DNA） 葉酸、VitB12（巨幼細胞性貧血） 早幼紅 復制 阻斷 中幼紅 抗腫瘤藥物 晚幼紅 質 Fe、卟啉（缺鐵性貧血） 網織紅細胞 紅細胞（膜、酶、Hb、形態異常） 成熟紅細胞 溶血3.病因學分類 造血

6、干細胞 （1）紅細胞生成減少骨髓干細胞損傷或異常：AA、純紅再障、 MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、骨髓瘤、 轉移瘤、MF、惡組細胞成熟障礙： DNA合成障礙-巨幼貧 Hb合成障礙-缺鐵貧、 慢性疾病性貧血、 珠蛋白生成障礙性貧血、 鐵粒幼細胞貧血 （1）紅細胞生成減少（2）紅細胞破壞增加紅細胞內部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多為先天性/遺傳性）紅細胞外部因素：藥物、感染、免疫、機械因素（2）紅細胞破壞增加（3）失血急性：24h48h內失血8001000ml慢性：潰瘍、月經紊亂等 下一張 （3）失血*4.骨髓增生程度 骨髓增生 貧血 增生性貧血 缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細胞20%） 增

7、生低下性貧血 再障、純紅再障（幼紅細胞10%） 骨髓成熟障礙 巨幼貧（核發育障礙）、 （無效生成） 慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙 性貧血（Hb合成障礙）、 鐵粒幼細胞貧血（ Hb合成障礙）、 骨髓增生異常綜合征（核發育及Hb合成均有障礙）*4.骨髓增生程度 骨髓增生 *5. 按轉鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網織紅細胞計數（reti）分類貧血類型 sTfR SF reti缺鐵性貧血 增高 降低 正常增生障礙性貧血 降低 增高 降低無效應生成性貧血 增高 增高 正常溶血性貧血 增高 增高 增高*5. 按轉鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網織紅細三、貧血的檢查 （一）貧血的確定

8、 RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕婦 100 三、貧血的檢查 （一）貧血的確定（二）貧血程度的判定分度 Hb含量 癥狀 輕度： 91g/L正常值下限 癥狀輕微中度： 61g/L90g/L 活動后心悸、氣促重度： 31g/L60g/L 休息時也有心悸、氣促極重度： 30g/L 常合并貧血性心臟病（二）貧血程度的判定分度 Hb含（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.觀察紅細胞形態：大小、異形性、分布等（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW（四）確定貧血病因

9、1.詢問病史，體檢2.血象、骨髓象檢查3.特殊檢查：鐵代謝測定、血細胞、祖細胞培養等4.非血液系統疾病檢查：肝腎功能、腫瘤排除（CT、磁共振等）（四）確定貧血病因1.詢問病史，體檢 常見原因慢性病性貧血 30-45%缺鐵 15-30%失血后貧血 5-10%B12/葉酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的貧血 15-25% 常見原因慢性病性貧血 30-45%三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血性貧血(HA)3巨幼細胞貧血(MegA）4再生障礙性貧血(AA)三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是

10、由于體內儲存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細胞生成的需要而發生的貧血。(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內儲存鐵消耗殆盡，不臨床分期根據缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期 1、鐵減少期：缺鐵隱匿期 2、無貧血的缺鐵期：隱匿性缺鐵 3、缺鐵性貧血期臨床分期根據缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期臨床表現貧血的一般表現特殊表現 皮膚、粘膜、神經、精神系統癥狀、感染率升高、細胞免疫功能下降、生長發育遲緩 臨床表現貧血的一般表現紅細胞疾病概論教學課件實驗室檢查 一、血象小細胞低色素性貧血（MCV80fl, MCHC10%白細胞計數常增多，可見中性粒細胞核左移現象血小板計數可呈反應性增多血象正細胞正色素性貧

11、血紅細胞疾病概論教學課件幼紅細胞幼紅細胞網織紅細胞網織紅細胞骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。幼紅細胞顯著增生，常50%，以中幼紅細胞為主，其他階段也相應增多，易見核分裂象。粒系相對減低，各階段百分率及形態大致正常。巨核系大致正常骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。增生明顯活躍增生明顯活躍紅細胞疾病概論教學課件HA的診斷與鑒別診斷 溶血性貧血的診斷可分成兩步： 首先明確有無溶血，應尋找紅細胞破壞增加的證據； 查明溶血的原因，則須經過病史、癥狀、體征以及實驗室等資料的綜合分析來作判斷 HA的診斷與鑒別診斷 溶血性貧血的診斷可分成兩步：溶血性貧血的診斷要點診斷要點12345紅細胞

12、、血紅蛋白呈平行下降紅細胞形態和結構異常網織紅增高常伴有脾大骨髓紅細胞系統顯著增生溶血性貧血的診斷要點診斷12345紅細胞、血紅蛋白呈平行下降 （三）巨幼細胞貧血 (megaloblastic anemia MegA)定義：由于VitB12和（或）葉酸缺乏導致DNA合成障礙，使細胞核發育障礙所致的一類貧血。 （三）巨幼細胞貧血 (megaloblasti臨床表現 貧血貌。可有黃疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄或食欲不振等消化道癥狀，半數以上患者有神經、精神癥狀，如手足麻木，體位感覺障礙，運動失調，精神抑郁等臨床表現 貧血貌。可有黃疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄實驗室檢查 1.血象：大細胞

13、性貧血（Hb、RBC 、MCV、MCH）紅細胞內常伴有卡波環、豪杰小體白細胞正常或減低，中性粒細胞核右移血小板正常或減低，可見巨大血小板網織紅細胞增多或正常實驗室檢查 1.血象：紅細胞疾病概論教學課件2. ：增生活躍或明顯活躍。紅系：增生顯著。巨幼紅（幼核老漿）取代正常形態的幼紅細胞20%。可見核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。粒系：相對降低。中性粒細胞自中幼階段后巨幼變。巨幼桿多見。巨核系：正常或減低。巨核胞體大，分葉多淋巴系：無變化單核系：可見巨幼變。 2. ：紅細胞疾病概論教學課件紅細胞疾病概論教學課件紅細胞疾病概論教學課件紅細胞疾病概論教學課件化學染色:PAS(-)生化： 1）葉酸測

14、定 2）VitB12測定 3）診斷性治療試驗。化學染色:PAS(-)生化：巨幼細胞貧血診斷要點診斷要點1大細胞性貧血2骨髓細胞巨幼樣變，中性分葉核可見過分葉現象3葉酸、維生素B12缺乏4試驗性治療有效巨幼細胞貧血診斷要點診斷1大細胞性貧血2骨髓細胞巨幼樣變，中巨幼貧與MDS的鑒別診斷病史及臨床表現形態學細胞化學染色：PAS、NAP實驗性治療巨幼貧與MDS的鑒別診斷（四）再生障礙性貧血(AA)定義:是一組因化學、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合癥。臨床表現有貧血、出血及感染，一般無肝、脾、淋巴結腫大。分型：急性AA 慢性AA（四）再生障礙性貧血(AA)定義:是一組因化學、物理、生物

15、因臨床表現進行性貧血、出血及感染和發熱肝、脾、淋巴結一般無腫大臨床類型 急性再障 慢性再障臨床表現進行性貧血、出血及感染和發熱實驗室檢查1.血象：全血細胞減少，紅細胞正常形態白細胞淋巴細胞相對血小板網織紅 急性再障：網織紅15109/L白細胞0.5109/L血小板20109/L 慢性再障：偏高實驗室檢查1.血象：全血細胞減少，紅細胞正常形態血象血象網織紅細胞減少網織紅細胞減少2.BM象：造血細胞， 脂肪 AAA：多部位穿刺增生減低或極度減低。 造血細胞明顯減少，以成熟細胞為主，巨核缺如。 非造血細胞（網狀細胞、纖維細胞、組織嗜堿細胞等）比例增高 骨髓小粒中造血細胞被非造血細胞取代。2.BM象：

16、造血細胞， 脂肪CAA:向心性發展，不同穿刺部位增生程度不一。 增生活躍部位紅系代償性增生，炭核樣晚幼紅細胞多見。粒系減少，以晚幼粒、成熟粒細胞為主。非造血細胞增多 增生減低部位同急性再障。紅細胞疾病概論教學課件 3. 組化：NAP， PAS（） 3. 組化：NAP， 骨髓象骨髓象非造血細胞非造血細胞非造血細胞非造血細胞網狀細胞增多網狀細胞增多 紅細胞疾病概論教學課件再生障礙性貧血診斷要點診斷要點1全血細胞減少2網織紅明顯下降(0.5109 /L)3骨髓增生明顯減低4巨核細胞減少再生障礙性貧血診斷要點診斷1全血細胞減少2網織紅明顯下降(單純紅細胞再生障礙性貧血一、概述定義：以單純骨髓紅細胞系統造血障礙為特征的一種貧血。病因：獲得性，如腫瘤、自身免疫病、病毒感染、藥物及其他臨床表現：進行性貧血。無感染、無出血、無肝脾淋巴結腫大。單純紅細胞再生障礙性貧血一、概述二、檢驗血象:正細胞性貧血。Ret降低，WBC、Plt正常。骨髓象 a、增生活躍；G/E b、紅系顯著減少。幼紅細胞5，形態正常。 c、其他系正常 3、其他檢查二、檢驗Thank You !Thank