1、自身免疫性肝炎臨床路徑（2016年版）一、自身免疫性肝炎臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為自身免疫性肝炎（二）診斷依據。根據實用內科學（陳灝珠、林果為、王吉耀主編，人民衛生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英國胃腸病學會和2010年美國肝病研究協會發布自身免疫性肝炎的實踐指南。1.具有相符的臨床癥狀與體征；2.實驗室檢查的異常：如轉氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或-球蛋白水平升高，血清學標志物如抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體I型抗體（anti-LKM1）或抗肝細胞胞質I型抗體（anti-LC1)陽性；3.肝組織學表現為界面性肝炎；4

2、.排除其他導致慢性肝炎的病因，如病毒性、遺傳代謝性、藥物性、膽汁淤積性等。5.對于臨床表現不典型、難以確定的患者，可采用國際標準化的診斷積分系統進行評估（表1）。此外，2008年Mayo臨床中心推出了簡化的AIH診斷標準，便于臨床應用（表2）。根據血清學特征，自身免疫性肝炎通常分為2型：1型的特征性抗體為ANA和SMA陽性，任何年齡均可發病。2型特征性抗體為anti-LKM1和anti-LC1陽性，多見于兒童，相對少見。表1：自身免疫性肝炎的診斷積分系統（IAIHG, 1999）項 目因 素 評分性別女性2ALP/AST(或ALT)比值32.01.5-2.01.0-1.51:801:801:4

3、01:403210AMA陽性4病毒感染活動性標志物陽性陰性33肝毒性藥物服用史有無41乙醇攝入量60g/d22伴隨的免疫性疾病任何其他非肝臟免疫系統疾病2其他自身抗體Anti-SLA/LP 、anti-LC1、pANCA2組織學特征界面性肝炎漿細胞浸潤玫瑰花結改變無上述改變膽管病變非典型特征311533HLADR3或DR41對治療的應答完全緩解緩解后復發23治療前確診AIH疑診AIH治療后確診AIH疑診AIH151015171217表2. 自身免疫性肝炎診斷的簡化標準分類變量積分自身抗體ANA或SMA1:40+1 ANA或SMA1:80+2；多項同時出現時最多2分或Anti-LKM-11:40

4、 或抗可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）陽性免疫球蛋白水平 IgG正常值上限（ULN）+11.1ULN+2組織學改變形態學特點符合AIH+1AIH典型表現+2病毒性肝炎無病毒性肝炎病毒標志物陰性+2治療前總積分 確診7 疑診6注：界面性肝炎、匯管區和小葉內淋巴漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花結樣改變被認為是特征性AIH組織學改變，3項同時出現時為典型AIH表現。（三）治療方案的選擇。根據實用內科學（陳灝珠、林果為、王吉耀主編，人民衛生出版社，2013年，第十四版），以及2011年英國胃腸病學會和2010年美國肝病研究協會發布的自身免疫性肝炎實踐指南。應積極治療對AIH進行治療，免疫抑制劑是治療AIH

5、首選藥物。最常用的免疫抑制劑為糖皮質激素（潑尼松或潑尼松龍），可單獨應用也可與硫唑嘌呤聯合應用。治療包括誘導緩解治療與維持治療兩階段。盡管AIH對免疫抑制劑有良好的應答，但免疫抑制劑治療的不良反應較多，應掌握治療指征。通常情況下，組織學檢查發現界面性肝炎，無論有無肝纖維化或肝硬化均應給予治療；需要強調的是轉氨酶和-球蛋白升高程度并非與肝組織損傷嚴重程度相一致。（四）標準住院日為1220日。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：K75.400。2.符合需要住院的指征：轉氨酶升高超過2.5倍正常上線(ULN)；轉氨酶超過2ULN同時伴有臨床癥狀或結合膽紅素升高；血清-球蛋白超過2U

6、LN；肝活檢存在橋接樣壞死或多小葉壞死的組織學表現。 3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規+潛血；（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、膽堿酯酶、血清蛋白電泳、肝炎病毒標志物全套、免疫球蛋白、自身抗體（ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等）、AFP和肝癌相關指標、肝硬化相關指標；（3）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據患者情況可選擇：銅藍蛋白、甲狀腺功能等其他生化指標；上腹部CT或MRI、肝穿刺活組組檢

7、查、肝血管造影和PET-CT，。3.疑有肝硬化門靜脈高壓者可選擇：上、下消化道內鏡檢查。（七）治療方案與藥物選擇。1.激素和免疫抑制劑治療：通常采用糖皮質激素單藥治療誘導緩解治療，潑尼松或潑尼松龍初始劑量40-60 mg/d，并于4周內逐漸減量至15-20 mg/d；也可采用糖皮質激素聯合硫唑嘌呤 (50 mg/d)誘導治療，尤其是對于糖皮質激素副作用風險增加的患者(如，具有脆性糖尿病、骨質疏松、情感不穩定、精神病史和控制不良的高血壓患者)，潑尼松或潑尼松龍初始劑量為30 mg/d，并于4周內逐漸減量至10 mg/d，硫唑嘌呤無需減量。維持治療可采用潑尼松或潑尼松龍(2.5-10 mg/d)單

8、藥或聯合硫唑嘌呤 (50 mg/d)治療，也可單用硫唑嘌呤 (50 mg/d)維持治療。治療應強調個體化的原則。在上述經典治療療效不佳的病人，建議考慮選擇其他免疫抑制劑如環孢素A、霉酚酸酯、羥氯喹和雷公藤制劑等。2.其他保肝藥物及對癥治療。（1）可根據肝功能損傷程度可應用多烯磷脂酰膽堿、甘草酸類及谷胱甘肽等藥物靜脈應用以及中草藥治療。（2）給予質子泵抑制劑（PPI）和其他胃保護藥口服，每日兩次，以保護胃粘膜，預防消化道出血。對已有胃腸道出血病史的患者，給予胃鏡下止血或手術治療。（3）骨質疏松的預防和治療，給予口服鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類等藥物的應用。3.對于慢加急性肝衰竭患者，經過

9、上述治療，病情無緩解，推薦肝移植前的評估。4.針對難治性重癥患者，有條件的醫院可考慮在專家組指導下使用免疫吸附、血漿置換或免疫細胞治療。（八）出院標準。1.臨床癥狀改善或消失。2.血清轉氨酶、膽紅素和-球蛋白水平的改善。（九）變異及原因分析。1.經治療后，臨床癥狀及生化指標反而惡化，考慮重疊其他肝臟疾病如肝竇狀核變性、原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎、慢性丙型病毒性肝炎者，則退出該路徑。2.入院后評估發現診斷不能確定、已經是肝硬化失代償期或合并有原發性肝癌者，則退出該路徑，進入相應的臨床路徑。3.經治療后，臨床癥狀與實驗室指標進行性進展，有急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭時，則退出該路徑，進入

10、相應的臨床路徑。二、自身免疫性肝炎臨床路徑表單適用對象：第一診斷為自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：1014日時間住院第1天住院第2天主要診療工作完成詢問病史和體格檢查完成入院病歷及首次病程記錄擬定檢查項目制訂初步治療方案對患者進行有關肝功能異常的宣教上級醫師查房明確下一步診療計劃完成上級醫師查房記錄根據其他檢查結果進行鑒別診斷向患者及家屬交代病情，解釋免疫抑制劑治療的必要性及副作用重點醫囑長期醫囑：內科護理常規二級護理普通飲食保肝治療藥物臨時醫囑：血、尿、大便常規潛血肝腎功能、電解質、血糖、銅藍蛋白

11、、凝血功能、甲狀腺功能、凝血功能、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、AFP、HBV、HCV、ANA、SMA、AMA、抗LKM-1、抗LC-1、pANCA等。腹部超聲、胸正側位片、心電圖 必要時行：肝穿刺檢查及胃鏡檢查其他檢查（酌情）長期醫囑：內科護理常規二級護理普通飲食潑尼松或潑尼松龍免疫抑制劑PPI和其他胃腸保護藥治療保肝治療藥物臨時醫囑：必要時行：骨密度檢測必要時性：胃鏡檢查（大便潛血陽性或疑食管曲張靜脈推薦）主要護理工作入院宣教健康宣教：疾病相關知識根據醫生醫囑指導患者完成相關檢查完成護理記錄記錄入院時患者體重風濕免疫病慢病管理（心理、康復、自我評估、用藥指導、數據庫錄入）基本生活和心理護理指導

12、藥物服用方法及注意副作用正確執行醫囑認真完成交接班病情變異記錄無有，原因：12無有，原因：12護士簽名醫師簽名日期住院第36天住院第79天主要診療工作 上級醫師查房 完成入院檢查 繼續治療 觀察藥物治療的反應及副作用 必要的相關科室會診 上級醫師查房 觀察臨床癥狀改善情況及體征變化根據生化指標的改善情況酌情減量潑尼松或潑尼松龍 視病情變化進行相關科室會診 完成病程記錄重點醫囑長期醫囑： 內科護理常規 二或三級護理 普通飲食 潑尼松或潑尼松龍免疫抑制劑PPI和其他胃腸保護藥治療 保肝藥物 對癥及支持治療臨時醫囑： 大便潛血 血常規 血糖 肝功能、血清蛋白電泳和免疫球蛋白 其他醫囑長期醫囑： 內科護理常規 二或三級護理 普通飲食 對癥及支持治療， 酌情減量潑尼松或潑尼松龍免疫抑制劑PPI和其他胃腸保護藥治療 保肝藥物 其他醫囑臨時醫囑： 大便潛血 血常規（必要時） 血糖（必要時） 肝功能、血清蛋白電泳和免疫球蛋白 其他醫囑主要護理工作 觀察患者癥狀改善，注意藥物副作用 監測患者生命體征變化 觀察患者癥狀改善情況 滿足患者的各種生活需要 做好用藥的指導及注意事項病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名日期住院第1020天（出