1、業務查房混合性結締組織病Mixed connective tissue disease 腎內科 2014910匯報內容一般資料醫療診斷護理診斷護理措施病情觀察效果評價content 一、一般資料information ww 女 33歲 住院號： 因“四肢肌肉疼痛4+月，加重伴氣促、心悸1+月”于2014年9月1日急診入院。4+月前無明顯誘因出現四肢肌肉疼痛，伴有四肢近端肌肉無力、關節疼痛，未予重視，1+月前上述癥狀再發加重，伴有氣促、心悸，伴反復鼻腔出血，就診于道真縣人民醫院，給予治療后無明顯好轉，今就診于我院急診科，以“多發性肌炎”收入我科。 既往于6+年前行絕育手術，對“克林霉素”過敏。一

2、、一般資料information 查體：T38.1 P110次/分 R20次/分 BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右側鼻腔填塞止血中，顏面部、頸部、雙上肢紅色皮疹，左手前臂急診科帶入留置針一枚，固定在位，通暢，局部無紅腫，四肢肌肉壓痛，肌力IV級。日期皮膚Barden評分跌倒/墜床 評分 導管滑脫評分危重病人風險評分日常生活能力評分1/9紅色皮疹1842355一、一般資料information 輔助檢查1項目結果參考值單位Hb11099110g/LPLT572.202.65X109/LCK21526-140U/LCK-MB390-24U/L白蛋白32.74055g/L尿潛血+3陰性類

3、風濕因子586130175g/L抗核抗體陽性陰性抗SSA抗體+陰性抗RO52抗體+陰性一、一般資料information 輔助檢查2心電圖示：肢體低電壓肌電圖示：雙上肢、下肢被檢 肌肉為肌源性損害性異常。 二、醫療診斷Medical diagnosis 混合性結締組織病？依據：育齡期女患，表現為多系統損害，獨立診斷常見結締組織病，依據不足，兼有皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎的表現。四、護理措施Nursing measures 1、一級護理，心電監護、吸氧2升/分； 2、飲食護理：高熱量、高蛋白、高維生素飲食，禁食油膩、辛辣、海鮮及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物不易過燙、過

4、甜、過硬等； 3、予抗炎、止痛、抑制免疫等對癥支持治療，觀察藥物效果及副作用； 4、嚴密觀察生命體征及末梢循環的改變； 5、密切觀察病情變化，注意鼻出血情況、四肢關節、肌肉疼痛情況以及大小便情況并及時給予處理及記錄； 6、做好皮膚護理，觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化；注意防寒保暖，保護關節； 四、護理措施Nursing measures 7、鼓勵病人多休息，但要避免固定不動，保持正常的關節活動度；家屬24h陪護； 8、加強加強安全的護理，使用床欄，床邊懸掛警示標識牌； 9、協助患者生活護理，做好口腔護理，預防感染，保持床單位的整潔、舒適；適當進行活動鍛煉； 10、心理護理：介紹疾

5、病相關知識，予以心理疏導，使患者及家屬明白病情、了解治療的意義，積極配合治療，保持樂觀的情緒，樹立戰勝疾病的信心。五、病情觀察observation 9月1日21：39 P102次/分 R21次/分 BP95/62mmHg SPO295% ，神志清楚，咳嗽，咳出暗紅色血凝塊，約15ml，鼻腔填塞物脫落。護理措施：立即告知值班醫生，電話請示耳鼻喉科，考慮為鼻腔出血后陳舊性血凝塊，予清水漱口，囑臥床休息，予以心理疏導。20140910混合性結締組織病Mixed connective tissue disease 一、概 念 混合性結締組織病(MCTD)是一種以SLE, 硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA

6、樣癥狀重疊 為特征的風濕病綜合征，有極高滴度 的循環抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白 的抗體陽性率最高。屬自身免疫性疾病二、病 因 根據多種免疫學檢測異常認為 本病系自身免疫病，患者有B淋巴細胞功能亢進 T抑制性淋巴細胞功能減低。 三、實驗室檢查貧 血血沉高滴度抗核抗體90%病例可測出循環免疫復合物 類風濕因子陽性50% WBCPLTMCTD五、臨床癥狀1、皮膚：手指呈臘腸樣腫脹，但不伴明顯硬化，腫脹不過腕，狼瘡樣皮疹，網狀青斑，上瞼紫紅斑。 2、雷諾現象：見于85%左右病人。 3、關節肌肉：多關節炎，非畸形性，約占75%。近端肌肉痛、肌肉壓痛，無力。 4、肺：呼吸困難，肺彌散功能降低，少數胸膜

7、炎，非間質纖維化，肺動脈高壓。 5、食管：食管擴張，蠕動減弱或消失。 6、心：可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病變如二尖瓣脫垂、主動脈瓣狹窄、關閉不全，心功能不全。 7、腎：28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，嚴重時腎功能衰竭。 8、神經病變：約10%，最好常見三叉神經痛，此外有多發性神經炎、無菌性腦膜炎、癲癇等。 五、臨床癥狀雷諾氏綜合癥手部癥狀圖 硬皮病患者手部圖 類風濕關節炎患者手部圖 系統性紅斑狼瘡患者局部圖 六、治 療MCTD一般治療抗瘧藥 糖皮質激素 免疫抑制劑 六、治 療一般治療活動期應臥床休息 戒煙，長期隨訪，嚴密監測病情治療個體化，視不同器官系統累及情況而選用不同的治療方案。 六、治 療抗瘧藥 抗 瘧 藥秋 水 仙 堿青 霉 胺任選一種六、治 療糖皮質激素強的松0.5-1mg/(kg.d)六、治 療免疫抑制劑輕度的關節炎：選用1種非甾體抗炎藥 發熱、淋巴結腫大、肝脾腫大、較為嚴重的關節炎、皮疹漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少等選用中等劑量糖皮質激素皮膚損害：選用抗瘧藥如氯喹或羥基氯喹。 雷諾現象：選用血管擴張劑、鈣離子拮抗劑、巰甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶 腎炎：環磷酰胺靜脈沖擊硬皮病樣表現：秋水仙堿、青霉胺、抗瘧藥、血管擴張劑