1、常見震顫的診斷及治療常見震顫的診斷及治療第1頁介紹定義：震顫是一個有節律、不自主身體某一個別振動；是由相反神經支配肌肉交替收縮引發。常見震顫的診斷及治療第2頁介紹診療：震顫形式；有沒有其它神經系統癥狀或體征；藥品或酒精對震顫影響。常見震顫的診斷及治療第3頁介紹治療：決定于震顫類型和潛在病因；治療考究個體化，要考慮客觀評價震顫嚴重程度和患者主觀感覺殘疾或損害程度，包含在社會生活中窘境以及患者對治療伎倆喜好；常見震顫的診斷及治療第4頁介紹治療：大個別震顫患者癥狀較輕，個別人只要給予疾病并不嚴重確保就能減輕癥狀；當前全部有效藥品治療伎倆其療效都不能令人滿意，患者經常會自行停藥；癥狀嚴重患者能夠接收外

2、科治療，如深部電刺激（Deep Brain Stimulation，DBS）。常見震顫的診斷及治療第5頁病理生理相關震顫產生兩個假說：其一強調了神經環路功效上過分興奮和有節律振蕩，沒有結構上損害，比如飲酒或攝入一些藥品后完全可逆震顫；第二種假說認為存在有神經變性表現永久性結構上病變，在特發性震顫患者身上發覺了特征性病理學改變更支持了這一假說。常見震顫的診斷及治療第6頁病理生理兩個主要神經元網絡：一是經過基底節皮質-紋狀體-丘腦-皮質環路，其生理功效是整合不一樣肌群來完成復雜運動程序，確保正在進行運動程序不會被小或不相關外界影響所干擾或中止；常見震顫的診斷及治療第7頁病理生理兩個主要神經元網絡：

3、另一環路包含紅核、下橄欖核（inferior olivary nucleus，ION）和齒狀核，形成一個Guillain-Mollaret三角，其生理功效是準確調準自主精細動作；在這一環路里，下橄欖核在震顫產生中起了最主要作用。常見震顫的診斷及治療第8頁病理生理兩個主要神經元網絡：紅核沖動傳出下橄欖核爬行纖維小腦皮層浦肯野細胞；下橄欖核細胞彼此之間由縫隙連接組成同時神經元集合，在正常情況下產生鈣離子介導規律振蕩去極化；這個生理過程在小腦調整精細動作和運動學習中起到主要作用，但也與震顫產生相關；常見震顫的診斷及治療第9頁病理生理兩個主要神經元網絡：從某種植物，Harmal plant (Pega

4、num harmala, “Syrian Rue”)提取植物堿能增加下橄欖核神經元興奮性，除了有致幻和鎮痛作用外也能造成小腦癥狀如辨距不良、眼震和意向性、姿位性震顫；這個藥品可用于制作特發性震顫動物模型，而破壞了下橄欖核就能使這種震顫停頓；常見震顫的診斷及治療第10頁病理生理兩個主要神經元網絡：除了化學物質，影響該環路結構損害也可引發震顫；下橄欖核增生性變性（OPCA？）軟腭震顫、下橄欖核增生進行性共濟失調伴隨軟腭震顫。常見震顫的診斷及治療第11頁常見震顫的診斷及治療第12頁門診震顫患者普通處理震顫表現、術語和分類：常見震顫的診斷及治療第13頁門診震顫患者普通處理震顫表現、術語和分類：常見震顫

5、的診斷及治療第14頁門診震顫患者普通處理震顫頻率（沒有特異性）：常見震顫頻率是4-12Hz之間；PD震顫頻率較慢，普通在3-5Hz之間；特發性震顫和增強生理性震顫頻率在5-10Hz之間；小于4Hz震顫常見于PD、小腦疾病、Holmes震顫（中腦震顫）、藥品引發震顫或軟腭震顫；原發性直立性震顫頻率在12-18Hz間。常見震顫的診斷及治療第15頁門診震顫患者普通處理震顫患者臨床檢驗：靜止性震顫必須在患者受影響部位沒有自主動作或反抗重力時觀察；當患者注意力集中在其它任務，如行走或對話時癥狀更為顯著；姿勢性震顫見于患者雙上肢保持在向前平伸（手心向上、向下均可）姿勢或wing position（兩手食指

6、在胸前對指但不接觸）；在這些姿勢中手或手指不規則運動都不是震顫；突然肌張力喪失造成手或手指突然下沉，隨即一個糾正動作回到原位提醒負性肌陣攣；常見震顫的診斷及治療第16頁門診震顫患者普通處理震顫患者臨床檢驗：意向性震顫特點是在靠近目標時出現動作幅度過大；它能夠被一個目標導向性活動，如指鼻、跟膝脛等所引發；動作性震顫在患者書寫或畫圖（比如阿基米德螺旋）時顯著；PD患者在書寫時往往并不出現震顫，但會出現其它表現，如書寫過小、動作遲緩等；從一個杯子向另一個杯子倒水能夠觀察動作性震顫嚴重程度。常見震顫的診斷及治療第17頁門診震顫患者普通處理震顫患者臨床檢驗：有利于發覺震顫患者潛在神經系統疾病主要檢驗包含

7、：顱神經、語言、步態、平衡和肌張力；眼球活動異常提醒可能有小腦病變；角膜K-F環對Wilson，s病診療有特異性；斜頸、眼瞼痙攣、口面部顫搐提醒肌張力障礙；常見震顫的診斷及治療第18頁門診震顫患者普通處理震顫患者臨床檢驗：遲緩解不規則言語，音節分離增加或爆破音均提醒小腦性構音障礙；肌張力障礙能夠表現為痙攣性發音困難：收肌型痙攣性發音困難發音是用力、急促、擔心，而展肌型痙攣性發音困難發音是帶呼吸聲、低語般、有突然停頓；PD或小腦病變有經典步態，肌強直加上靜止性震顫提醒PD，而痙攣狀態提醒MS可能。常見震顫的診斷及治療第19頁門診震顫患者普通處理震顫患者臨床檢驗：患者震顫癥狀會有波動性，受患者情緒

8、狀態影響；普通來說，動作性震顫在到診所看醫生時加重（通常會伴隨一些不安和焦慮），而靜止性震顫會減輕甚至消失，但有時也會表現相反。所以短時間就診得出印象有時并不準確，患者或家眷提供情況很主要。常見震顫的診斷及治療第20頁門診震顫患者普通處理已知會引發震顫藥品和毒物：病史里要包含全部正在服用藥品和可能接觸毒物；藥品引發震顫是劑量相關，在藥品減量或停用后會消失；正在服用鋰劑或丙戊酸鈉患者假如出現震顫需要查血藥濃度；有些人大量飲用咖啡、茶或其它刺激物時會出現震顫；甲亢和低血糖也會引發震顫。常見震顫的診斷及治療第21頁門診震顫患者普通處理已知會引發震顫藥品和毒物：常見震顫的診斷及治療第22頁門診震顫患者

9、普通處理輔助檢驗：臨床特點和神經系統查體結果最為主要；甲狀腺功效，排除甲亢；年紀小于55歲患者要查血和尿檢驗以排除Wilsons病。常見震顫的診斷及治療第23頁門診震顫患者普通處理非藥品治療：心理治療：簡單提議有時就有效，如防止使用電腦鼠標或激光筆，這些動作會使震顫癥狀放大；勉勵患者告訴他人自己震顫及其良性性質；有些患者懷疑自己震顫是嚴重疾病如：PD、ALS或腦腫瘤第一個表現，對這些患者可能不需藥品治療，心理撫慰就足夠了；使用更大器皿；生物反饋療法、針灸也有報導有效。常見震顫的診斷及治療第24頁特殊類型震顫生理性震顫；特發性震顫；帕金森病性震顫；常見震顫的診斷及治療第25頁特殊類型震顫其它震顫

10、：周圍神經病性震顫；腦或腦干綜合征震顫；肌張力障礙性震顫；心理性震顫；意向性震顫；Wilsons病震顫；原發性直立性震顫；軟腭震顫。常見震顫的診斷及治療第26頁生理性震顫輕度，通常是雙側姿勢性或動作性震顫，尤其是手和手指；應激或焦慮狀態下加重；重體力勞動或運動或加重；喝咖啡后加重；非藥品治療有效；一些特殊職業如小提琴手或特殊場所能夠預先用普萘洛爾減輕癥狀，最正確劑量需提前探索。常見震顫的診斷及治療第27頁特發性震顫最常見震顫；雙側，大致對稱姿勢性或動作性震顫，累及手和上肢，震顫能夠看到而且連續，而且沒有其它震顫能夠解釋；也能夠有頭部震顫，只要沒有頭部異常位置；約二分之一患者有家族史；能夠累及發

11、音，普通不會單獨存在；罕見累及下肢；常見震顫的診斷及治療第28頁特發性震顫約二分之一患者震顫不大對稱，優勢側更顯著；但假如震顫嚴格局限于一側肢體就不大可能是特發性震顫，更大可能是繼發于結構性損害；震顫頻率在5-10Hz，開始前沒有潛伏期；癥狀伴隨時間逐步加重，但進展非常遲緩；大個別患者不伴隨神經系統癥狀和體征，但偶有站立不穩或更顯著小腦體征；常見震顫的診斷及治療第29頁特發性震顫一些證據提醒特發性震顫小腦功效是受損；臨床檢驗能夠發覺一些小腦體征，如輕度辨距不良，小腦步態，個別病人還合并意向性震顫；多年來在ET患者身上發覺了相對輕微但特殊病理學改變：小腦皮層：浦肯野細胞丟失、軸突和樹突圓形腫脹、

12、小腦皮層微結構混亂異位浦肯野細胞移位進入分子層，造成密度增高和籃狀細胞叢紊亂；藍斑：出現Lewy小體常見震顫的診斷及治療第30頁特發性震顫治療：沒有禁忌癥情況下，普萘洛爾（40-240mg/天）和撲米酮作為一線推薦；普萘洛爾劑量為40-240mg/天，用藥前先做心電圖以評定心動過緩風險；同時也要了解存在體位性低血壓風險；撲米酮使用要慎重，從12.5mg qd開始，遲緩進行劑量滴定直到最低有效劑量，通常在50-750mg/天，分成2-3次；假如上述二者單用都效果不佳，指南均推薦二者適用。常見震顫的診斷及治療第31頁特發性震顫治療：加巴噴丁、托吡酯和勞拉西泮是二線和三線藥品；對上述藥品無效能夠試用

13、氯氮平和肉毒素治療但都存在風險：氯氮平粒缺；肉毒素昂貴，需重復注射；藥品療效普通，只有40-50%患者有效，能減輕70%算很好了。常見震顫的診斷及治療第32頁特發性震顫治療：藥品療效普通，只有40-50%患者有效，能減輕70%算很好了；一項研究表明飲酒能減輕ET癥狀，效果甚至好于普萘洛爾和撲米酮，但個別患者感覺酒精作用過后癥狀加重；DBS可用于對藥品反應不佳患者，短期和長久效果均可。常見震顫的診斷及治療第33頁帕金森病性震顫震顫是PD關鍵癥狀，但約25%PD患者一直不出現震顫；當疾病后期強直成為主要癥狀時，震顫可能消失；PD震顫主動肌和拮抗肌交替活動形成了準確調諧方式，從而產生了各種類型運動如

14、經典搓丸樣震顫；常見震顫的診斷及治療第34頁帕金森病性震顫常見震顫的診斷及治療第35頁帕金森病性震顫連續2年以上不發展為PD單獨靜止性震顫能夠稱為單癥狀靜止性震顫（monosymptomatic rest tremor）；個別患者殼核有氟多巴攝取下降提醒這可能是一個亞臨床帕金森綜合征；常見震顫的診斷及治療第36頁帕金森病性震顫治療：PD患者震顫較少動、強直更難治療，對多巴治療反應不佳；可用治療包含：多巴胺能藥品，抗膽堿藥，受體阻滯劑和DBS；常見震顫的診斷及治療第37頁帕金森病性震顫治療：左旋多巴和多巴受體激動劑能減輕PD癥狀，在個別患者中也包含震顫，但往往是不令人滿意；沒有依據表明對于震顫多

15、巴受體激動劑優于左旋多巴；也沒有證據表明在左旋多巴上加用多巴受體激動劑能深入減輕震顫；對于PD，左旋多巴仍是首選。小于60歲患者先選取多巴受體激動劑能減輕疾病后期運動失調？常見震顫的診斷及治療第38頁帕金森病性震顫治療：受體阻滯劑能減輕PD患者震顫，但可能增加體位性低血壓風險；抗膽堿能藥品能改進PD患者震顫；DBS對于震顫有效。常見震顫的診斷及治療第39頁周圍神經病性震顫震顫能夠存在于多發神經病或其它周圍神經損害，甚至能夠是疾病主要表現，被稱為神經病性震顫（neuropathic tremor）；尤其是免疫球蛋白介導周圍神經病如IgM-神經病或CIDP與震顫相關；確定周圍神經病診療，治療原發病

16、。常見震顫的診斷及治療第40頁腦或腦干綜合征震顫腦外傷、卒中、腫瘤、炎癥或其它病變均可引發震顫，只要損害了會引發震顫腦部結構；首先要確定診療，然后治療原發病；常見震顫的診斷及治療第41頁腦或腦干綜合征震顫Holmes tremor (midbrain tremor, rubral tremor, cerebellar outflow tremor)較為少見，兼有靜止性震顫和意向性震顫，經常出現在一個上肢，同側辨距不良和輪替運動障礙。有些患者還有肢體近端肌肉姿勢性震顫。頻率通常低于4.5Hz，不規律；Holmes tremor是多巴胺能和小腦丘腦/小腦橄欖系統同時受累結果，往往在損害產生后1-2

17、4月后出現；腦干卒中和外傷是最常見原因；治療能夠用左旋多巴，治療ET藥品和DBS也有效。常見震顫的診斷及治療第42頁肌張力障礙性震顫肌張力障礙性震顫是在肌張力障礙患者身上出現局部，主要是姿勢性/運動性震顫；與肌張力障礙部位能夠相同也能夠不一樣；其頻率和幅度經常是不規律和多變；一個經典例子是斜頸患者肌張力障礙性頭部震顫；常見震顫的診斷及治療第43頁肌張力障礙性震顫診療取決于發覺肌張力障礙癥狀和體征，輕度眼瞼痙攣，痙攣性發音障礙造成輕度發音改變或輕度斜頸很輕易被漏診；許多肌張力障礙是遺傳，親屬中有肌張力障礙癥狀和體征有利于確定診療；肌張力障礙性震顫和肌張力障礙間關系是有爭議：肌張力障礙本質上是一個

18、震顫？肌張力障礙性震顫是對肌張力障礙一個賠償機制？常見震顫的診斷及治療第44頁肌張力障礙性震顫肉毒素注射對肌張力障礙和肌張力障礙性震顫都有效；肉毒素效果不佳能夠選擇DBS治療；特殊任務性震顫如原發性書寫震顫可能也是肌張力障礙性震顫一個。常見震顫的診斷及治療第45頁心因性震顫判別心因性震顫和確有軀體病因震顫是有挑戰性，后者類型多樣而且隨情緒等原因而波動；提醒心因性震顫線索有：突然發生，自行緩解，幅度和頻率改變大；常見震顫的診斷及治療第46頁心因性震顫分散注意力能夠讓心因性震顫減輕甚至消失，比如讓患者輪番用手指輕扣，或連續7秒集中精神或將振動音叉放在患者前額并強烈暗示患者這么能停頓震顫；而過分換氣能使癥狀加重；當進行其它自主活動比如有節奏活動對側