1、新生兒持續(xù)肺動脈高壓【概述】新生兒持續(xù)肺動脈高壓(PPHN)是由于生后肺血管壓力的持續(xù)增高使胎兒循環(huán)不能正常過渡到新生兒循環(huán)，當(dāng)肺血管壓力超過體循環(huán)壓力時(shí)，大量未氧合血經(jīng)動脈導(dǎo)管及卵圓孔水平右向左分流。引起新生兒青紫，低氧血癥，吸高濃度氧紫紺不能緩解，也叫持續(xù)胎兒循環(huán)。【病因及發(fā)病機(jī)理】有原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類(一)原發(fā)性：由肺小動脈中層平滑肌增厚，使肺血管床的管腔縮小而致機(jī)械性梗阻，使肺動脈壓增高。可能與宮內(nèi)慢性缺氧(血管發(fā)育不良)，胎盤功能不全，母長期攝入水楊酸或消炎痛致動脈導(dǎo)管收縮有關(guān)。(二)繼發(fā)性(1)嚴(yán)重低氧血癥，酸中毒使肺血管收縮。見于圍產(chǎn)期窒息(肺動脈主動收縮，或繼發(fā)于全身動脈血壓

2、增高)、胎糞吸入(MAS)、感染性肺炎及HMD等。(2)繼發(fā)于肺及肺血管床發(fā)育不良，如膈疝、先天性肺發(fā)育不良。(3)其他 如心肌損害、心功能不全、紅細(xì)胞增多癥等。【臨床表現(xiàn)】多見于足月兒、過期產(chǎn)兒、有胎糞污染羊水的病史，早產(chǎn)兒常見于肺透明膜病。(一)癥狀：生后12小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)癥狀，有青紫和呼吸增快，但不伴呼吸暫停和三凹征。青紫為全身性，呼吸窘迫與低氧血癥不平行，吸高濃度氧青紫多數(shù)不能改善，少數(shù)病例紫紺雖能暫短緩解，但很快又惡化，臨床上與紫紺型先心病難以區(qū)別。(二)體征：肺部無明顯體征。心臟聽診幫助不大，雜音可有可無。部分病人胸骨下緣或心尖部可聞及收縮期雜音(三尖瓣和二尖瓣返流所致)，心功能不

3、全者有心音低鈍，血壓下降和末梢循環(huán)不良。【診斷】 (一)篩查試驗(yàn) 凡有嚴(yán)重低氧血癥，PaCO2接近正常者，如果胸部X線檢查肺野相對清晰，應(yīng)疑為PPHN，可作篩查試驗(yàn)。1.高氧試驗(yàn) 吸入80%100%氧10分鐘觀察，如為肺實(shí)質(zhì)性疾病則PaO2有所改善，青紫減輕，而PPHN或先心病則無或很少改善。2.導(dǎo)管前、后血氧差異試驗(yàn) 同時(shí)取導(dǎo)管前(顳、右橈動脈)和導(dǎo)管后(左橈、臍或股動脈)動脈血，PaO2差2kPa(15mmHg)或氧飽和度相差10%，表明導(dǎo)管水平有右向左的分流。3.高氧-高通氣試驗(yàn) 可鑒別PPHN與青紫型先心病。用手控加壓通氣80120次/分，共10分鐘，使PaCO2下降，動脈血PH上升，

4、此法可使PPHN患者PaO2上升而青紫型先心病則無反應(yīng)。(二)輔助檢查(1)X線 胸片可見肺血管影減少。(2)心臟超聲檢查：心臟超聲Doppler 既可排除先心病，亦可進(jìn)行肺動脈血流動力學(xué)評估，近年來已廣泛應(yīng)用于PPHN的診斷。可觀察卵圓孔或開放的動脈導(dǎo)管水平有否右向左分流，以多普勒測定左或右肺動脈平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺動脈高壓。還可以根據(jù)肺動脈高壓時(shí)三尖瓣返流速度計(jì)算肺動脈壓力。【治療】(一)穩(wěn)定患兒1.鎮(zhèn)靜 苯巴比妥或安定。2.糾正酸中毒、低體溫、紅細(xì)胞增多癥、低血糖等。(二)機(jī)械通氣：高通氣法。使PaO2維持在80mmHg，PaCO2維持在3545mmHg，PH保

5、持在7.457.5。如無肺實(shí)質(zhì)性疾病，可用低壓、短吸氣時(shí)間的通氣方式，呼吸頻率60120次，PIP2025cmH2O，PEEP24cmH2O，吸氣時(shí)間0.20.4秒， 氣流量2030L/分。如有肺實(shí)質(zhì)性疾病應(yīng)根據(jù)肺原發(fā)病作相應(yīng)調(diào)整，可用稍低頻率及較長吸氣時(shí)間通氣。(三)血管擴(kuò)張劑治療1、堿化血液，擴(kuò)張肺血管：5%碳酸氫鈉2、血管擴(kuò)張劑 1)硫酸鎂：鎂為鈣的拮抗劑，通過作用于前列腺素代謝，抑制兒茶酚胺的釋放及減少平滑肌對血管收縮反應(yīng)起作用。劑量為200mg/kg，靜脈30min緩慢輸入，然后以2050mg/kg.h靜脈滴注。治療時(shí)應(yīng)監(jiān)測血濃度，有效血濃度為2.885.67mmol/L。副作用為低

6、血壓和低血鈣。注意監(jiān)測血電解質(zhì)和血壓。2)前列腺素 開始劑量為0.02g/kg.min，在412h逐漸增加到0.06g/kg.min；維持量0.030，06g/kg.min，可用34天。3)其他藥物：妥拉蘇林(我院無藥)(四)提高體循環(huán)血壓，逆轉(zhuǎn)右向左分流保證血容量，不足時(shí)補(bǔ)以5白蛋白、新鮮血漿或全血；常用多巴胺及多巴酚丁胺以增加心搏出量及維持血壓，劑量為35g/kg.min，劑量不宜過大。(五)新療法(我科室尚未開展)1.體外膜肺法(ECMO) 用于最大限度呼吸機(jī)支持加藥物治療無效者。2.NO吸入療法 NO為內(nèi)皮細(xì)胞衍化舒張因子，是維持血管處于低阻力的重要因素。吸入的NO經(jīng)肺泡彌散到肺血管平滑肌細(xì)胞后，活化局部鳥苷酸環(huán)化酶使cGMP增加，cGMP是導(dǎo)致血管平滑肌松弛的重要媒介而引起肺血