1、關于糖類化學及糖代謝第一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。糖的化學(課外了解)（一）糖的概念第二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（二）糖的分類及其結構根據其水解產物的情況，糖主要可分為以下四大類。單糖 (monosacchride)寡糖 (oligosacchride)多糖 (polysacchride)結合糖 (glycoconjugate)第三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月葡萄糖(glucose) 已醛糖果糖(fructose) 已酮糖 1. 單糖 不能再

2、水解的糖。第四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月半乳糖(galactose) 已醛糖 核糖(ribose) 戊醛糖 第五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月2. 寡糖常見的幾種二糖有麥芽糖 (maltose) 葡萄糖 葡萄糖蔗 糖 (sucrose) 葡萄糖 果糖乳 糖 (lactose) 葡萄糖 半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。第六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月3. 多糖 能水解生成多個分子單糖的糖。常見的多糖有淀 粉 (starch)糖 原 (glycogen)纖維素 (cellulose)第七張，PPT共一百二十六頁

3、，創作于2022年6月 淀粉 是植物中養分的儲存形式淀粉顆粒第八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 糖原 是動物體內葡萄糖的儲存形式第九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 纖維素 作為植物的骨架-1,4-糖苷鍵第十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月食物中含有的大量纖維素，因人體內無-糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。第十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月4. 結合糖 糖與非糖物質的結合物。糖脂 (glycolipid)：是糖與脂類的結合物。糖蛋白 (glycoprotein)：是糖與蛋白質的結合物。 常見的

4、結合糖有 第十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月第 一 節 概 述Introduction第十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 一、糖的生理功能1. 氧化供能 糖的主要功能 如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質的原料-重要的碳源。4. 作為機體組織細胞的組成成分2. 貯存能量,維持血糖-以糖原貯存。3. 提供合成體內其他物質的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。第十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 二、糖代謝的概況 葡萄糖 酵解途徑 丙酮酸 有氧 無氧 H2O及CO2 乳酸 糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油 糖原 肝糖原分解

5、糖原合成 磷酸戊糖途徑 核糖 + NADPH+H+淀粉 消化與吸收 ATP 第十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月三、糖的消化與吸收（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。消化部位： 主要在小腸，少量在口腔第十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月淀粉 麥芽糖+麥芽三糖 （40%） （25%）-臨界糊精+異麥芽糖 （30%） （5%）葡萄糖 唾液中的-淀粉酶 -葡萄糖苷酶 -臨界糊精酶 消化過程 腸粘膜上皮細胞刷狀緣 胃 口腔 腸腔 胰液中的-淀粉酶 第十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（二）

6、糖的吸收1. 吸收部位 小腸上段 2. 吸收形式 單 糖 第十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵小腸粘膜細胞 腸腔 門靜脈 3. 吸收機制Na+依賴型葡萄糖轉運體(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷狀緣 細胞內膜 第十九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月4. 吸收途徑 小腸腸腔 腸粘膜上皮細胞 門靜脈 肝臟 體循環SGLT 各種組織細胞 GLUT GLUT：葡萄糖轉運體(glucose transporter)，已發現有5種葡萄糖轉運體(GLUT 15)。第二十張，PPT共

7、一百二十六頁，創作于2022年6月第 二 節 糖原的合成與分解 Glycogenesis and Glycogenolysis第二十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，小于400g，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，小于 100g，維持血糖水平 糖 原 (glycogen) 糖原儲存的主要器官及其生理意義 第二十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月一、糖原的合成代謝 合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿第二十三張，

8、PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 第二十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月* 糖原合成的總結1.糖原合成需要引物2.糖原合酶是關鍵酶3.糖原合成是耗能的過程 三、糖原合成與分解的生理意義 關鍵酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 第二十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月肌糖原和肌糖原有何不同的代謝去處？為什么？ 由于肌肉組織中不存在

9、葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能直接轉變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。肌肉：肌糖原，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，維持血糖水平 第二十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月1. 葡萄糖單元以-1,4-糖苷 鍵形成長鏈。2. 約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3. 每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結構特點及其意義 第二十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶;

10、葡萄糖激酶（肝） （二）糖原合成途徑 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 6-磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖轉變成1-磷酸葡萄糖 第二十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月* UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內充作葡萄糖供體。+UTP 尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖轉變成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 第二十九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶( glycogen syn

11、thase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷鍵式結合 第三十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月* 糖原n 為原有的細胞內的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)， 作為UDPG 上葡萄糖基的接受體。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶(glycogen synthase) 第三十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（四）糖原分枝的形成 分 支 酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷鍵 -1,4-糖苷鍵 第三十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 二、糖原的分解代謝 * 定義* 亞

12、細胞定位：胞 漿 * 肝糖元的分解 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1. 糖原的磷酸解糖原分解 (glycogenolysis )習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。第三十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月脫枝酶 (debranching enzyme)2. 脫枝酶的作用 轉移葡萄糖殘基水解-1,6-糖苷鍵 磷 酸 化 酶 轉移酶活性 -1,6糖苷酶活性 第三十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 3. 1-磷酸葡萄糖轉變成6-磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，

13、腎）葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 第三十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 G-6-P的代謝去路G（補充血糖）G-6-P F-6-P（進入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖內酯（進入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸（進入葡萄糖醛酸途徑）小 結 反應部位：胞漿 第三十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 四、糖原合成與分解的調節 關鍵酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶 這兩種關鍵酶的重要特點：* 它們的快速調節有共價修飾和變構調節二種方式。* 它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。第三十七張，PP

14、T共一百二十六頁，創作于2022年6月調節有級聯放大作用，效率高； 兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反； 此調節為酶促反應，調節速度快； 受激素調節。 1. 共價修飾調節 第三十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月腺苷環化酶 （無活性）腺苷環化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+ 受體 ATP cAMP PKA(無活性) 磷酸化酶b激酶 糖原合酶 糖原合酶-P PKA(有活性) 磷酸化酶b 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制劑-P 磷蛋白磷酸酶抑制劑 PKA（有活性） 第三十九張，

15、PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月2. 別構調節磷酸化酶二種構像緊密型(T)和疏松型(R) ，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共價修飾調節。* 葡萄糖是磷酸化酶的別構抑制劑。 磷酸化酶 a (R) 疏松型磷酸化酶 a (T) 緊密型葡萄糖 第四十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月肌肉內糖原代謝的二個關鍵酶的調節與肝糖原不同 * 在糖原分解代謝時肝主要受胰高血糖素的調節，而肌肉主要受腎上腺素調節。 * 肌肉內糖原合酶及磷酸化酶的變構效應物主要為AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。 糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖第四十一張，PPT共一百二十六

16、頁，創作于2022年6月調節小結 雙向調控：對合成酶系與分解酶系分別進行調節，如加強合成則減弱分解，或反之。 雙重調節：別構調節和共價修飾調節。 肝糖原和肌糖原代謝調節各有特點： 如：分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要為腎上腺素。 關鍵酶調節上存在級聯效應。 關鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。第四十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月第 二 節糖的分解代謝 第四十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 一、糖的無氧氧化(糖酵解)第一階段 第二階段* 糖酵解(glycolysis)的定義* 糖酵解分

17、為兩個階段* 糖酵解的反應部位：胞漿在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為糖酵解。 由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為糖酵解途徑(glycolytic pathway)。由丙酮酸轉變成乳酸。第四十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖 6-磷

18、酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)（一）葡萄糖分解成丙酮酸第四十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月哺乳類動物體內已發現有4種己糖激酶同工酶，分別稱為至型。肝細胞中存在的是型，稱為葡萄糖激酶(glucokinase)。生化意義: 型利于高濃度降糖合成糖原 其他利于低濃度供能第四十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 6-磷酸葡萄糖轉變為 6-磷酸果糖 己糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPAT

19、PADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)第四十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 6-磷酸果糖轉變為1,6-雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖(1, 6-fructose-biphos

20、phate, F-1,6-2P)第四十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月1,6-雙磷酸果糖 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛 +第四十九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 磷酸丙糖的同分異構化磷酸丙糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷

21、酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮 第五十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehy

22、de-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 第五十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 1,3-二磷酸甘油酸轉變成3-磷酸甘油酸 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸 在以上反應中，底物分子內部能量重新分布，生成高能鍵，使ADP磷酸化生成ATP的過程，稱為底物水平磷酸化(substrate level phosphorylatio

23、n) 。 1,3-二磷酸 甘油酸3-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) 第五十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 3-磷酸甘油酸轉變為2-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 第五十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 2-磷酸甘油酸

24、轉變為磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸 + H2O磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)第五十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮

25、酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸轉變成丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 第五十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 (二) 丙酮酸轉變成乳酸丙酮酸 乳酸 反應中的NADH+H+ 來自于上述第6步反應中的 3-磷酸甘油醛脫氫反應。乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ 第五十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PA

26、TP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 第五十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月(三)糖酵解小結 反應部位：胞漿 糖酵解是一個不需氧的產能過程 反應全過程中有三步不可逆的反應G G-6-P ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶 第五十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 產能的方式和數量方式：

27、底物水平磷酸化凈生成ATP數量：從G開始 22-2= 2ATP從Gn開始 22-1= 3ATP 終產物乳酸的去路釋放入血，進入肝臟再進一步代謝。分解利用 乳酸循環（糖異生）第五十九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 四、糖酵解的生理意義1. 是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2. 是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能途徑。 無線粒體的細胞，如：紅細胞 代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞3. 2,3-二磷酸甘油酸支路對紅細胞的釋氧作用.第六十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 嚴重缺氧情況下可導致酸中毒。因為缺氧時糖的有氧氧化不能順利進行而糖酵解代謝增強，致使乳酸

28、生成量大大增加，堆積于血液中，發生酸中毒。嚴重缺氧情況下可否導致酸中毒？第六十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。是機體主要供能方式。* 部位：胞液及線粒體 （一）概念： 二、糖的有氧氧化第六十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月二、有氧氧化的反應過程 第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環 G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸 乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循環 胞

29、液 線粒體 第六十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（一）丙酮酸的氧化脫羧 丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸 乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復合體 總反應式: 第六十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月丙酮酸脫氫酶復合體的組成 酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酸乙酰轉移酶E3：二氫硫辛酸脫氫酶HSCoANAD+ 輔 酶 TPP 硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL第六十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月維生素B缺乏對糖代謝有何影響？ 維生素B是丙酮

30、酸氧化脫氫酶系的重要輔酶TPP的組成成分。丙酮酸氧化脫羧反應是糖的有氧氧化的重要環節；維生素B缺乏可使丙酮酸氧化脫羧反應受阻，影響糖的有氧氧化，終致丙酮酸積聚,能量生成障礙和乳酸生成過多。第六十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月三羧酸循環(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也稱為檸檬酸循環，這是因為循環反應中的第一個中間產物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環的學說，故此循環又稱為Krebs循環，它由一連串反應組成。所有的反應均在線粒體中進行。 （二）乙酰CoA的徹底氧化 （三羧酸循環）* 概述* 反應部位 第六十七張，PPT共一

31、百二十六頁，創作于2022年6月CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶順烏頭酸梅異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶第六十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月小 結 三羧酸循環的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個羧基的檸檬酸，反復的進行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸的過程。 ，再重復循環反應 TAC過程的反應部位是線粒體。第六十九張，PPT共一百二十六頁，

32、創作于2022年6月巴斯德效應* 概念* 機制 有氧時，NADH+H+;進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(Pastuer effect)指有氧氧化抑制糖酵解的現象。第七十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 三羧酸循環的要點 經過一次三羧酸循環，1 消耗一分子乙酰CoA，2 經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。3 生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分CO2， 1分子GTP。整個循環反應為不可逆反應關鍵酶有：檸檬酸合酶 -酮戊二酸脫氫酶復合體 異檸檬酸脫氫

33、酶三羧酸循環不斷補充中間產物第七十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（四）有氧氧化的生理意義 1.糖的有氧氧化是機體產能最主要的途徑。它不僅產能效率高，而且由于產生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。簡言之，即“供能”2.TAC是三大營養物質氧化分解的共同途徑。3.TAC是三大營養物質代謝聯系的樞紐。第七十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月H+ + e 進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O 的同時ADP偶聯磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 有氧氧化生成的ATP 第七十三張，PPT共一

34、百二十六頁，創作于2022年6月葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反應輔酶ATP 第一階段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸NAD+ 22.5或2 1.5* 21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸2 1 第二階段2 丙酮酸2 乙酰CoA2 2.5 第三階段2異檸檬酸2 -酮戊二酸22.5 2-酮戊二酸2 琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰CoA 2 琥珀酸2 1 2琥珀酸2 延胡索酸FAD 2 1.5 2蘋果酸2 草酰乙酸NAD+ 2 2.5 凈生成32(或30)ATP NAD+ NAD+ NAD+

35、第七十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（五）有氧氧化的調節關鍵酶 酵解途徑：己糖激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體 三羧酸循環：檸檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1-酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶第七十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月* 概念磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進一步轉變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應過程。三、磷酸戊糖途徑第七十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月* 細胞定位：胞 液 第一階段：氧化反應 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖途徑的反應過程* 反應過程可分為

36、二個階段 第二階段則是非氧化反應 包括一系列基團轉移。 第七十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月6-磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶 HCOHCH2OH CO 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸內酯 1. 磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖 第七十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月催化第一步脫氫反應的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH + H+。反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產物。G-6-P 5-

37、磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 第七十九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月每3分子6-磷酸葡萄糖同時參與反應，在一系列反應中，通過3C、4C、6C、7C等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt)。2. 基團轉移反應 第八十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤

38、蘚糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C3第八十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月磷酸戊糖途徑第一階段 第二階段 5-磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C36-磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸內酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CO2第八十二張，PPT共一百二十六頁，創作于

39、2022年6月總反應式 36-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 第八十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月磷酸戊糖途徑的特點 脫氫反應以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。 反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，經過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。 反應中生成了重要的中間代謝物5-磷酸核糖。 一分子G-6-P經過反應，只能發生一次脫羧和二次脫氫反應，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。第八十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（二）磷酸戊糖途徑的生理意義1.為核苷酸的生成提供核糖 2.提供NA

40、DPH作為供氫體參與多種代謝反應 (1) NADPH是體內許多合成代謝的供氫體 (2) NADPH參與體內的羥化反應，與生物合成或生物轉化有關(3) NADPH可維持GSH的還原性 G-S-S-G 2G-SHNADPH+H+ NADP+第八十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（三）磷酸戊糖途徑的調節 * 6-磷酸葡萄糖脫氫酶 此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。第八十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月果糖己

41、糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶變位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖也可轉變成磷酸己糖而進入酵解途徑。 四、其他單糖的分解代謝第八十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月第 四 節 糖 異 生Gluconeogenesis第八十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉變為葡萄糖或糖原的過程。* 部位* 原料一、概念 主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸第八十九張，PPT共一百二十六頁

42、，創作于2022年6月二、糖異生途徑 * 定義* 過程 酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數反應是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑(gluconeogenic pathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。第九十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月1. 丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸 草酰乙酸

43、 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，輔酶為生物素（反應在線粒體） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、胞液）第九十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月第九十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 蘋果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 蘋果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 線粒體胞液第九十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月2

44、. 1,6-雙磷酸果糖 轉變為 6-磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖 6-磷酸果糖 Pi 果糖雙磷酸酶 3. 6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Pi 葡萄糖-6-磷酸酶 第九十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月非糖物質進入糖異生的途徑 糖異生的原料轉變成糖代謝的中間產物 生糖氨基酸 -酮酸 -NH2 甘油 -磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 乳酸 丙酮酸 2H 上述糖代謝中間代謝產物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原 第九十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月第九十六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 三、糖異生的生理意義（一）維持血糖濃度恒定 （三）

45、調節酸堿平衡（乳酸異生為糖） （二）有利于乳酸循環第九十七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶 【】肝 肌肉 乳酸循環(lactose cycle) （Cori 循環）循環過程 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途徑 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖異生途徑 血液 糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶 【】第九十八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月肝糖原1磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖磷酸丙糖丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸脂肪酸膽固醇乙酰乙酸甘油3磷酸甘油 羥丁酸丙酮葡萄糖TCA戊糖旁路NADPH + H+第九十九張，PPT共

46、一百二十六頁，創作于2022年6月第 五 節 血 糖第一百張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月* 血糖，指血液中的葡萄糖。* 血糖水平，即血糖濃度。 正常血糖濃度 ：3.96.1mmol/L 血糖及血糖水平的概念 第一百零一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月血糖水平恒定的生理意義 保證重要組織器官的能量供應，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。腦組織不能利用脂酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能；紅細胞沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能；骨髓及神經組織代謝活躍，經常利用葡萄糖供能。第一百零二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月血糖食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非

47、糖物質 糖異生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（肌）糖原 磷酸戊糖途徑等 其它糖 脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸 一、血糖來源和去路第一百零三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 二、血糖水平的調節主要調節激素降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮質激素、腎上腺素* 主要依靠激素的調節 第一百零四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（一） 胰島素 促進葡萄糖轉運進入肝外細胞 ； 加速糖原合成，抑制糖原分解； 加快糖的有氧氧化； 抑制肝內糖異生； 減少脂肪動員。 體內唯一降低血糖水平的激素 胰島素的作用機制:第一百零

48、五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 糖尿病是由于胰島素絕對或相對不足而導致的代謝紊亂性疾病，以高血糖、糖尿為其主要臨床特點。胰島素是體內唯一的降糖激素。胰島素不足可導致：（1）肌肉、脂肪細胞攝取葡萄糖減少；（2）肝葡萄糖分解利用減少；（3）糖原合成減少；（4）糖轉變為脂肪減少；（5）糖異生增強。總之使血糖來源增加，去路減少，而致血糖濃度增高。當血糖濃度高于腎糖閾時則出現糖尿。解釋糖尿病時高血糖與糖尿現象的生化機制。第一百零六張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（二）胰高血糖素 促進肝糖原分解，抑制糖原合成； 抑制酵解途徑，促進糖異生； 促進脂肪動員。 體內升高血糖水平的

49、主要激素 * 此外，糖皮質激素和腎上腺素也可升高血糖， 腎上腺素主要在應急狀態下發揮作用。胰高血糖素的作用機制： 第一百零七張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（三）糖皮質激素引起血糖升高，肝糖原增加 糖皮質激素的作用機制可能有兩方面： 促進肌肉蛋白質分解，分解產生的氨基酸轉移到肝進行糖異生。 抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點為丙酮酸的氧化脫羧。 * 此外，在糖皮質激素存在時，其他促進脂肪動員的激素才能發揮最大的效果，間接抑制周圍組織攝取葡萄糖。第一百零八張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月（四）腎上腺素強有力的升高血糖的激素 腎上腺素的作用機制通過肝和肌肉的細胞膜受體

50、、cAMP、蛋白激酶級聯激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在應激狀態下發揮調節作用。 第一百零九張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月*葡萄糖耐量(glucose tolerence)正常人體內存在一套精細的調節糖代謝的機制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖水平不會出現大的波動和持續升高。指人體對攝入的葡萄糖具有很大的耐受能力的現象。第一百一十張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖耐量試驗(glucose tolerance test, GTT) 目的：臨床上用來診斷病人有無糖代謝異常。 口服糖耐量試驗的方法被試者清晨空腹靜脈采血測定血糖濃度，然后一次服用100g葡萄糖，服糖后的

51、1/2、1、2h（必要時可在3h）各測血糖一次。以測定血糖的時間為橫坐標（空腹時為0h），血糖濃度為縱坐標，繪制糖耐量曲線。第一百一十一張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月糖耐量曲線 正常人：服糖后1/21h達到高峰，然后逐漸降低， 一般2h左右恢復正常值。糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖濃度急劇升高，2h后仍可高于正常。第一百一十二張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月 三、血糖水平異常（一）高血糖及糖尿癥1. 高血糖(hyperglycemia)的定義2. 腎糖閾的定義臨床上將空腹血糖濃度高于7.227.78mmol/L稱為高血糖。當血糖濃度高于8.8910.0

52、0mmol/L時，超過了腎小管的重吸收能力，則可出現糖尿。這一血糖水平稱為腎糖閾。第一百一十三張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月3. 高血糖及糖尿的病理和生理原因 持續性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。型（胰島素依賴型）型（非胰島素依賴型）b. 血糖正常而出現糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合征等引起腎對糖的吸收障礙。c. 生理性高血糖和糖尿可因情緒激動而出現。 糖尿病可分為二型: 第一百一十四張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月(二）低血糖1. 低血糖(hypoglycemia)的定義2. 低血糖的影響空腹血糖濃度低于3.333.89mmol/L時稱為低血糖。血糖水平過低，會影響腦細胞的功能，從而出現 頭暈、倦怠無力、心悸等癥狀，嚴重時出現昏迷，稱為低血糖休克。 第一百一十五張，PPT共一百二十六頁，創作于2022年6月3. 低血糖的病因 胰性（胰島-細胞功能亢進、胰島-細胞功能低下等） 肝性（肝癌、糖原積累病等） 內分泌異常（垂體功能低下、腎