1、內分泌性高血壓診療常規衛生部北京醫院內分泌科潘 琦高血壓定義1繼發性高血壓2內分泌性高血壓診療常規 3內容高血壓定義兒童高血壓6歲110/75mmHg69歲120/80mmHg1013歲 125/85mmHg1417歲 130/90mmHg美國2000年 70% 59% 34%原發性和繼發性高血壓原發性高血壓 病因不明繼發性高血壓 病因明確 內分泌性： 腎上腺性：嗜鉻細胞瘤、原醛癥、庫欣綜合征 非腎上腺性：肢端肥大癥、甲亢、糖尿病 腎實質性 腎血管性 藥物誘發：甘草、口服避孕藥、類固醇、促紅素 嚴重或頑固性高血壓；或血壓波動較大；或體位性低血壓 年輕時發病 原來控制良好的高血壓突然惡化 突然發

2、病 合并周圍血管病的高血壓以下線索提示有繼發性高血壓可能：皮質醇醛固酮DHEANE、E、DA腎上腺結構和功能酪氨酸多巴DANEE酪氨酸羥化酶多巴脫羧酶苯乙醇胺-N-甲基轉移酶（PNMT）多巴胺羥化酶兒茶酚胺的合成CNS的多巴胺能神經元DA；去甲腎上腺素能神經元NE； 交感神經節后纖維腎上腺髓質E（占80%） NE（占20%） 內分泌性高血壓診斷常規現病史：高血壓血壓：時間、類型、程度、頻率、波動幅度伴隨癥狀：頭痛、心慌、大汗、頭暈、面色改變、視物模糊、 惡心嘔吐治療：藥物種類、降壓效果、血壓下降時間 是否堅持用藥、監測血壓內分泌性高血壓診斷常規病史采集：1、如何發現高血壓，癥狀、BP、用藥、藥

3、效2、平時血壓如何，用藥種類及效果，是否堅持用藥3、目前用藥情況及藥效低血鉀低血鉀：時間、類型、頻率、程度、誘因伴隨癥狀：乏力、軟癱、肢體麻木、抽搐、多飲、多尿治療：補鉀劑量、血鉀水平內分泌性高血壓診斷常規內分泌性高血壓診斷常規既往史：OSAS、腎病史、肥胖、高血脂、糖尿病個人史：攝鹽、吸煙、活動量、棉籽油食用史口服避孕藥家族史：高血壓、腎上腺腫瘤查體：1、體重、身高、腰圍、BMI=體重/身高22、測血壓：左右、上下肢、臥立位3、血管雜音，動脈搏動內分泌性高血壓診斷常規常規生化檢查：血常規，尿常規，肝腎脂全，甲功，24h尿Na、K腎上腺影像學檢查：1、B超2、CT（腎上腺平掃、增強、冠狀矢狀重

4、建）3、MRI內分泌性高血壓診斷常規高血壓并發癥檢查：ECG,UCG頸動脈、雙腎動脈、下肢動脈B超眼底24小時尿蛋白定量OGTT內分泌性高血壓診斷常規嗜鉻細胞瘤 高血壓:持續性、陣發性、正常 三聯征:頭痛、心悸、多汗 體位性低血壓 難治性高血壓家族史： 嗜鉻細胞瘤 Von Hippel-Lindau Syndrome MEN 病史:10%雙側10% 腎上腺外10% 惡性10% 家族性10% 兒童10% 血壓正常嗜鉻細胞瘤定性檢查：24小時尿兒茶酚胺發作日4小時尿CA對照日4小時尿CA24小時動態血壓監測,同時12h尿CA （8AM-8PM和8Pm-8Am）血兒茶酚胺：基礎、發作時代謝產物：VM

5、A、未來：MN、NMN抑制試驗：酚妥拉明試驗激發試驗：冷加壓，胰高糖素試驗嗜鉻細胞瘤定位檢查：雙腎上腺B超、CT、MRI奧曲肽顯像 131I-MIBG下腔靜脈分段取血測CA嗜鉻細胞瘤除外MEN的檢查：24小時尿Ca，P，血Ca，P，ALP，PTH，游離Ca血CT，甲狀腺B超血胃泌素，胰高糖素，5hOGTT蝶鞍相，鞍區MRI嗜鉻細胞瘤除外VHL病：眼底、胰腺、肝、雙腎CT，小腦及脊髓MRI復發或懷疑惡性的病例：胸片，骨掃描，查血NSE，血CgA(血漿嗜鉻粒蛋白 A) 嗜鉻細胞瘤假陰性：芬氟拉明、可樂定、CCB、ACEI假陽性： 香蕉、咖啡、茶、巧克力、尼古丁及其他含香草的食品運動、精神緊張、外傷

6、、感染嗎啡、鉀鹽、鐵鹽、二硝基苯丙胺，奎寧、茶堿、水合氯醛 異丙基腎上腺素、甲基多巴胰高糖素、血管緊張素及高血鉀影響血漿兒茶酚胺的藥物調節Ald分泌的因素腎素血管緊張素系統是最主要的調節因素血管緊張素 II 通過增加細胞內cAMP刺激醛固酮合成原醛篩查人群中重度高血壓或頑固性高血壓高血壓伴自發或用利尿劑誘導的低血鉀高血壓伴腎上腺意外瘤有早發高血壓或腦血管病家族史的高血壓患者（40y）有原醛家族史的高血壓患者（一級親屬）定性檢查：血K、Na，24h尿K、Na，血氣臥立位醛固酮試驗開搏通試驗24小時UFC 或皮質醇節律 24小時CA 原醛癥診斷常規定位檢查：雙腎上腺B超CT腎上腺靜脈插管取血原醛癥

7、診斷常規方法：試驗前一天留24尿K、Na，次日行臥立位醛固酮試驗試驗日病人臥位4小時以上，空腹8AM臥位取血測血K、Na，Ald、PRA及AII肌注速尿40mg或0.7mg/kg( 速尿總量15ng/dl Ald/PRA30 高度提示原醛; Ald/PRA50 則可確診。臥立位醛固酮試驗 開搏通抑制血管緊張素轉換酶 AI AII 正常人 AII ALD 原醛患者ALD分泌呈自主性，服藥前后無明顯變化。ACE開搏通試驗意 義 正常人服藥后ALD降低（15ng/dl)PRA升高原醛癥患者用藥前后PRA 、ALD無明顯變化。篩查試驗： ALD/PRA確診試驗：氟氫可的松抑制試驗口服高鈉試驗靜脈鹽水負

8、荷試驗 卡托普利(巰甲丙脯酸)抑制試驗診斷原醛癥試驗Cushing綜合征臨床表現滿月臉多血質皮膚菲薄皮膚痤瘡水牛背鎖骨上窩脂肪墊 向心性肥胖懸垂腹寬大紫紋瘀斑傷口不愈合Cushing綜合征臨床表現其他系統臨床表現免疫系統內分泌代謝系統生長發育神經系統心血管系統性腺功能皮質醇節律和分泌調節HPA軸+-呈脈沖分泌具晝夜節律服藥第二日服藥次日 方法24h UFC血F2天法0.5mg, q6h2天 20ug/24h對照日的50過夜法1.0mg, 0Am服藥前50小劑量地塞米松抑制試驗(LDDST)皮質醇增多癥服藥后UFC,血F不被抑制LDDST用于皮質醇增多癥初篩服藥第二日服藥次日 方法24h UFC血F2天法2mg, q6h2天對照日的50過夜法8.0mg, 0Am服藥前50大劑量地塞米松抑制試驗（HDDST)Cushing病為可被抑制腎上腺皮質腺瘤及異位ACT