1、造血系統疾病教學目的和教學要求 1掌握-小兒血象中的WBC兩個交叉； 營養性貧血的臨床表現、 實驗室檢查、2熟悉-生理性貧血； 營養性貧血的病因、診斷、 治療 3. 了解-小兒造血和血象特點、 營養性貧血的發病機制及預防 教學重點難點 重點：營養性貧血的臨床表現、 實驗室檢查、小兒血象中 WBC兩個交叉、生理性貧血 難點：營養性貧血的發病機制 造血系統疾病概述一、小兒造血特點 二、小兒血象特點三、小兒貧血概述一、小兒造血特點 二、小兒血象特點 （一）RBC、Hb： 1、生后第一天，血液濃縮，均增高 2、生后23個月生理性貧血 （RBC生成素不足，而循環血 量，在6個月左右可復常） 3、1周可見

2、有核RBC 4、3天網織紅細胞數可達46% （嬰兒期達成人水平） （二）小兒WBC兩個交叉70% NC50%30% LC 出生 46天 46歲（三）血小板、血容量 血小板： 與成人相似 1530萬/mm3 血容量： 相對較成人多 新生兒占體重10%（300ml） 兒童810% （成人68%）三、小兒貧血概述 （一）定義-外周血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。 （二）貧血分度- 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 30 60 90 120 (g/L) *(60) *(90) *(120) *(145) RBC數 1.0 2.0 3.0 RBC 小細胞低色素性貧血 MCV 80fl MC

3、H 26pg MCHC 0.31 血涂片：RBC大小不等， 以小細胞為多， 中央淡染區擴大 網織紅細胞正常或輕度減少營養性缺鐵性貧血外周血涂片 ， 缺鐵性貧血紅細胞形態：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區擴大五、營養性缺鐵性貧血輔助檢查 （二）骨髓象： 1、增生活躍：以中、晚幼紅細胞增生為主 2、各期紅細胞均小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發育落后于胞核。 3、粒、巨核系無異常缺鐵性貧血骨髓缺鐵性貧血骨髓細胞內鐵減少缺鐵性貧血骨髓細胞外鐵減少五、營養性缺鐵性貧血輔助檢查 （三）有關鐵代謝的檢查： 1、血清鐵蛋白（SF）：500ug/L 3、血清鐵（SI）： 350 ug/dl 、 轉

4、鐵蛋白飽和度（TS）: 15% 4、骨髓可染鐵：鐵粒幼紅細胞10g/L） 營養性缺鐵性貧血鑒別診斷 小細胞低色素性貧血： 1、地中海貧血：家族史、特殊面容、肝、脾腫大； 紅細胞：異型更明顯、靶形； 溶血證據，HbF和Hb電泳； 基因分析等 2、鐵粒幼紅細胞性貧血等七、營養性缺鐵性貧血治療 原則去除病因+鐵劑治療 （一）一般治療 1、護理、飲食 2、防感染 3、保護心功七、營養性缺鐵性貧血治療（二）鐵劑治療： 1、口服鐵劑：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亞鐵 33%富馬酸鐵 ( 以元素鐵1.52mg/kg/次計算。Bid or tid) 同時服VitC 可增加鐵的吸收 2、注射鐵劑：（慎用，易

5、出現不良反應） 右旋糖酐鐵 常用鐵劑劑量表藥品名稱 劑型規格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)七、營養性缺鐵性貧血治療3.鐵劑治療有效指標： a.網織紅細胞： 23天后升高 57

6、天達高峰 23周后降至正常 b.Hb： 治療2周后相應增加，34周達正常，之后應繼續用68周，以使貯存充足 4. 療程： Hb11g/dl繼用68周（補貯鐵）七、營養性缺鐵性貧血治療（三）輸紅細胞： 僅用于：重癥貧血并發心衰、伴明顯感染、急需外科手術者。Hb3060g/L. 輸濃縮紅細胞46ml/kg （HbHb、RBC胞體變大，骨髓中有 巨幼紅細胞， 用VitB12或（和）葉酸治療有效。二、營養性巨幼紅細胞性貧血病因攝入不足乳類中葉酸較低，植物食中 VitB12含量極微代謝障礙疾病（肝、腸）影響吸收需要量增加生長過快（Vitc缺乏Vitc缺乏時，需葉酸替代 參與酪氨酸代謝，故使葉酸相對）三、

7、營養性巨幼紅細胞性貧血病機 四、營養性巨幼紅細胞性貧血臨床表現 6個月2歲多見，起病緩（一）一般表現 虛胖或面部輕度浮腫、毛發稀黃、皮膚瘀點（二）貧血表現 面色蒼（臘）黃、瞼結膜及口唇和甲床蒼白， 偶有輕度黃疸。 四、營養性巨幼紅細胞性貧血臨床表現（三）精神、神經癥狀 VitB12缺乏： 煩躁不安、易怒、表情呆滯、反應遲鈍、智力和動作發育落后、甚至倒退; 肌張力增高：震顫（唇、舌、肢體及全身）、Barbinski征（+）等 葉酸缺乏：情感改變（煩躁不安、易怒）、偶見深感覺障礙 四、營養性巨幼紅細胞性貧血臨床表現（四）消化系統癥狀 食欲下降，吐、瀉、舌炎、舌尖下潰瘍（五）髓外造血表現 肝、脾輕度

8、腫大五、營養性巨幼紅細胞性貧血 輔助檢查（一）血象： RBCHb,大細胞性貧血,MCV94fl，MCH 32pg WBC分葉過多，早于RBC變化，助于早診斷 可見巨大的血小板 網織紅細胞、白細胞、血小板計數可減少 血涂片：RBC大小不均，以大細胞為多， 中央淡染區不明顯。 營養性巨幼細胞性貧血外周血涂片五、營養性巨幼紅細胞性貧血輔助檢查（二）骨髓象（三系巨幼變） 紅細胞系明顯增生，各期幼紅細胞均出現巨幼變，胞核發育落后于胞漿。 粒細胞系可有巨幼晚、分葉過多等。 巨核細胞有分葉過多現象。五、營養性巨幼紅細胞性貧血輔助檢查 （三）血生化：（有確診意義） 血清VitB12：100ng/L-為VitB

9、12缺乏 血清葉酸水平：3 ug/L-為葉酸缺乏六、營養性巨幼紅細胞性貧血診斷據: 病史（尤其是喂養史） 臨床表現 血象 可初步確診 骨髓象 血VitB12和葉酸濃度測定七、營養性巨幼紅細胞性貧血治療 （一）一般治療 去除病因 防治感染 加強喂養（選富含VitB12、葉酸的食物） 加強護理 必要時用鎮靜劑（有肌肉震須者） （嚴重者可輸血）七、營養性巨幼紅細胞性貧血治療（二）藥物治療： 1、 VitB125001000ug/次 im 或100ug/次 im 23次/w24w， 至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。（NS癥狀恢復較慢，可達數月才康復）。 用于有精神神經癥狀的巨幼貧七、營養性巨幼紅

10、細胞性貧血治療2、葉酸-5mg/次 tid po數周 + Vitc 0.10.2（有利于葉酸吸收） 至臨床癥狀明顯好轉，紅細胞、Hb恢復正常為止。 七、營養性巨幼紅細胞性貧血治療VitB12 、葉酸應用后： 24天-網織紅細胞增加 47天-達高峰 （Hb、WBC、Pt 隨之增加） 26周-RBC Hb恢復正常 2448小時（葉酸） 骨髓巨幼紅多轉 67小時（VitB12） 為正常幼紅 （故骨髓穿刺診斷應在用藥前進行）七、營養性巨幼紅細胞性貧血治療3、鐵劑血象恢復期間宜加，以彌補造血旺 盛后Fe之不足。4、KCl 在治療開始后48小時內，RBC生成明 顯增加，細胞外鉀可轉移到細胞內， 可致血鉀下降，甚至發生猝死，故 應預防性補鉀。 八、營養性巨幼紅細胞性貧血預防 改善哺乳母親營養 嬰兒及時引入其他食物，注意飲食均衡 及時治療腸道疾病 合理用藥（如：磺胺類可抗葉酸代謝） 病例分析 患兒，男，2歲，6天前患兒出現由面部抽搐、頻繁眨眼，發展為四肢抽動、神志不清。在當地醫院用止驚藥治療后，抽搐停止，清醒后又抽搐。2