1、1黃黃 疸疸MD，副主任醫師，副主任醫師上海市第十人民醫院上海市第十人民醫院 消化內科消化內科同濟大學附屬第十人民醫院同濟大學附屬第十人民醫院 消化疾病研究所消化疾病研究所2n一、定義一、定義 黃疸黃疸(jaundice) (jaundice) 是由于膽紅素代謝障礙致血是由于膽紅素代謝障礙致血液中膽紅素濃度增高，導致鞏膜、粘膜和皮膚黃染液中膽紅素濃度增高，導致鞏膜、粘膜和皮膚黃染的癥狀和體征。的癥狀和體征。3n一、定義一、定義 血清正常膽紅素最高為血清正常膽紅素最高為17.1 17.1 mol/Lmol/L，其中結，其中結合膽紅素合膽紅素3.42 3.42 mol/Lmol/L，非結合膽紅素，

2、非結合膽紅素13.68 13.68 mol/Lmol/L。 血清中總膽紅素濃度增高在血清中總膽紅素濃度增高在17.1-34.2 17.1-34.2 mol/Lmol/L之間，肉眼看不出黃疸，稱隱性黃疸。之間，肉眼看不出黃疸，稱隱性黃疸。 超過超過34.2 34.2 mol/Lmol/L時出現黃疸，稱為顯性黃疸時出現黃疸，稱為顯性黃疸。4膽紅素的膽紅素的來源來源膽紅素在血循環中的膽紅素在血循環中的運輸運輸肝細胞對膽紅素的肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄攝取、結合和排泄膽紅素的膽紅素的腸肝循環腸肝循環5膽紅素正常代謝示意圖膽紅素正常代謝示意圖6三、分類三、分類 按病因分類：溶血性黃疸 肝細胞性黃疸

3、 膽汁淤積性黃疸 先天性非溶血性黃疸 按膽紅素性質分類： 非結合膽紅素增高為主性黃疸 結合膽紅素增高為主性黃疸 7四、病因、發生機制、臨床表現及實驗室檢四、病因、發生機制、臨床表現及實驗室檢查：查：溶血性黃疸：溶血性黃疸：病因： 先天性：海洋性貧血、遺傳性球形RBC增多癥 后天獲得性：自身免疫性貧血、新生兒溶血、不合血型輸血、豆病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿 其他：中毒、感染。機制：8溶血性黃疸發生機制示意圖溶血性黃疸發生機制示意圖機制：大量機制：大量RBCRBC破破壞，生成大量非壞，生成大量非結合性膽紅素，結合性膽紅素，超過肝臟代償能超過肝臟代償能力，非結合膽紅力，非結合膽紅素在血中潴留；素在血

4、中潴留；溶血造成貧血及溶血造成貧血及紅細胞破壞產物紅細胞破壞產物的毒性作用，削的毒性作用，削弱了肝細胞對膽弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能紅素的代謝功能。9 臨床表現： 黃疸： 一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色。 急性溶血：急性溶血時癥狀常嚴重，表現為寒 戰、高熱、頭痛、嘔吐、腰痛、血紅蛋白尿， 嚴重時可以發生急性腎功能不全 慢性溶血：多為先天性，貧血、脾腫大。10 實驗室檢查： 血清總膽紅素 以非結合膽紅素為主 結合型膽紅素基本正常，也可代償性 腸內尿膽原 糞膽素 糞色加深 血中尿膽原 尿中尿膽原 尿膽紅素()性 血紅蛋白尿，尿隱血試驗(+)性 貧血、網織紅細胞 骨髓紅系增生旺盛11 肝細胞性黃疸：肝

5、細胞性黃疸： 病因：病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝炎、肝硬化、肝癌、鉤端螺旋體病等。 機制： 由于受損肝細胞對膽紅素的攝取、結合、 排泄能力減弱，致血中非結合膽紅素增加； 未受損的肝細胞仍能將非結合膽紅素轉化為結合膽紅素，此時形成的結合膽紅素一部分仍經毛細膽管從膽道排出，一部分經受損的肝細胞反流入血。 也可因肝細胞腫脹、匯管區滲出性病變與水腫及小膽管內的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流入血，致血中結合膽紅素增加而出現黃疸。12肝細胞性黃疸發生機制示意圖肝細胞性黃疸發生機制示意圖13臨床表現： 黃疸呈淺黃至深金黃色，疲乏、食欲減退， 嚴重者可有出血傾向。實驗室檢查： 血清總膽紅素 結合與非結合膽紅

6、素均 尿中結合膽紅素定性試驗(+)性 尿膽原可因肝功能障礙而，但在疾病高峰 期因肝內膽汁淤積尿膽原與糞膽素反而。 肝功能損害 14 膽汁淤積性黃疸：膽汁淤積性黃疸：膽汁膽汁淤積淤積性黃性黃疸疸肝肝內內性性肝外性：膽總管結石、狹窄、炎性水肝外性：膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤和蛔蟲等腫、腫瘤和蛔蟲等肝內阻塞性膽汁淤積：肝內泥沙樣肝內阻塞性膽汁淤積：肝內泥沙樣結石，癌拴，寄生蟲結石，癌拴，寄生蟲肝內膽汁淤積：毛細膽管型病毒性肝內膽汁淤積：毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積，原發性膽肝炎、藥物性膽汁淤積，原發性膽汁性肝硬化汁性肝硬化15 機制： 由于膽道阻塞，致近端膽管壓力增高，近端膽管擴張，后

7、導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的結合型膽紅素反流入血。 此外，肝內膽汁淤積也可因藥物致膽汁分泌功能障礙，毛細膽管通透性增加膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓形成。 16膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖17 臨床表現： 黃疸呈暗黃、黃綠或者綠褐色。 皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深， 糞便顏色變淺或呈白陶土色。 原發疾病的其他表現。 實驗室檢查： 血清總膽紅素 以結合膽紅素為主 尿膽紅素試驗(+)性 尿膽原及糞膽素減少或者缺如； 血清堿性磷酸酶及膽固醇 影像學檢查陽性發現。18先天性非溶血性黃疸：先天性非溶血性黃疸： 系指肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄有 先天性酶

8、缺陷所致的黃疸。大多數發生于兒童及 青少年，有家族史，除極少數外，多數健康狀況 良好。 Gilbert Syndrome 肝細胞攝取障礙及葡萄糖醛酸轉移酶不足 非結合膽紅素Dubin-Johnson Syndrome 肝細胞對結合膽紅素排泄障礙 結合膽紅素 19Rotor Syndrome 肝細胞對膽紅素攝取及排泄均障礙 結合膽紅素和非結合膽紅素均Crigler-Najiar Syndrome 肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶 非結合膽紅素明顯 分為完全缺乏型和部分缺乏型，完全缺乏型 可并發核黃疸(nuclear jaundice)，預后差； 部分缺乏型預后較好。20 血清膽紅素血清膽紅素(umol

9、/L) 尿液檢查尿液檢查結合型結合型 非結合型非結合型 結合型結合型 總膽紅素總膽紅素 尿膽原尿膽原 膽紅素膽紅素正常人正常人 06.8 1.7 10.2 20%正常正常 ()溶血性溶血性 輕度輕度 明顯明顯 20%明顯明顯 ()肝細胞肝細胞性性中度中度 中度中度 30-50%中度中度 ()膽汁淤膽汁淤積性積性明顯明顯 輕度輕度 60% 強強 ()21五、伴隨癥狀：五、伴隨癥狀： 發熱： 見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病 敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發熱而后出現黃疸。 上腹劇痛： 見于膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥；右上腹劇痛、寒戰高熱，黃疸為夏科三聯征 (Charcot) 提示急性化膿性膽管炎。持續性右上腹鈍痛或脹痛者可見于病毒性肝炎、肝膿腫或 原發性肝癌。22 肝腫大： 若輕度至中度腫大，質地軟或中等硬度 且表面光滑者，見于病毒性肝炎、急性膽道 感染或膽道阻塞。明顯腫大，質地堅硬，表 面凹凸不平有結節者見于原發或繼發性肝癌。 腫大不明顯而質地較硬邊緣不整，表面有小 結節感者見于肝硬化。 膽囊腫大： 提示膽總管有梗阻、常見于胰頭癌、壺 腹癌、膽總管癌等。23脾腫大： 可見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血 癥、瘧疾、門脈性或膽汁性肝硬