1、周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病Peripheral Neuropathy原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)功能或結(jié)構(gòu)障礙的原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)功能或結(jié)構(gòu)障礙的疾病疾病以往神經(jīng)炎以往神經(jīng)炎占神經(jīng)系統(tǒng)疾病占神經(jīng)系統(tǒng)疾病15%一 、周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)除嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神除嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根、節(jié)、干、末梢分支以及自主神經(jīng)經(jīng)根、節(jié)、干、末梢分支以及自主神經(jīng)從組織結(jié)構(gòu)上，周圍神經(jīng)是指與周圍衛(wèi)從組織結(jié)構(gòu)上，周圍神經(jīng)是指與周圍衛(wèi)星細(xì)胞有關(guān)的神經(jīng)元（腦神經(jīng)節(jié)、后根星細(xì)胞有關(guān)的神經(jīng)元（腦神經(jīng)節(jié)、后根神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)），以及與雪旺細(xì)神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)），以及與雪旺細(xì)胞有關(guān)的神經(jīng)根、周圍神

2、經(jīng)和自主神經(jīng)。胞有關(guān)的神經(jīng)根、周圍神經(jīng)和自主神經(jīng)。 髓鞘髓鞘 在組織學(xué)上，周圍神經(jīng)與中樞神經(jīng)的有髓纖維不同，前者的支持細(xì)胞是雪旺細(xì)胞（Schwann cells），后者為少突膠質(zhì)細(xì)胞，而在胞體和軸索的組織學(xué)上無明顯差別。髓鞘髓鞘 髓鞘的導(dǎo)電性極低，絕緣性強(qiáng)，作為屏障阻礙軸索內(nèi)外液離子的運(yùn)動(dòng)，約束神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)，對(duì)保證神經(jīng)傳導(dǎo)速度有重要作用。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢與肌肉內(nèi)終板構(gòu)成突觸，它是神經(jīng)沖動(dòng)借神經(jīng)遞質(zhì)來完成化學(xué)傳導(dǎo)的部位。髓鞘髓鞘 有髓纖維周圍的髓鞘，是雪旺氏細(xì)胞卷繞成同心圓般的板層結(jié)構(gòu)，一節(jié)段髓鞘由一個(gè)雪旺氏細(xì)胞組成。 兩個(gè)相鄰節(jié)段的間隔處為郎飛結(jié)(node of Ranvier)。節(jié)間距離與纖維的

3、直徑成正比。無髓纖維外周有雪旺氏細(xì)胞基底膜，一個(gè)雪旺氏細(xì)胞可包繞多根無髓纖維的軸索。髓鞘髓鞘 有髓纖維的傳導(dǎo)速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)快于無髓纖維。根據(jù)神經(jīng)纖維的直徑和傳導(dǎo)速度，可分為：分類分類A類纖維類纖維：直徑最大，傳導(dǎo)速度最快。包括有髓鞘的軀體性傳入（深感覺和觸覺）和傳出（運(yùn)動(dòng)）纖維。B類纖維類纖維：為有髓鞘的自主神經(jīng)的節(jié)前纖維。C類纖維類纖維：直徑最小，傳導(dǎo)速度最慢，包括無髓鞘的軀體傳入（痛溫覺）和內(nèi)臟傳入纖維以及植物神經(jīng)的節(jié)后傳出纖維。髓鞘髓鞘正常髓鞘的生化成分：神經(jīng)髓鞘中6070%為水分。固體物質(zhì)中脂類占70%，蛋白質(zhì)占30%。髓鞘含脂蛋白、磷脂、膽固醇、腦磷脂及堿性蛋白等，它是脂質(zhì)雙層細(xì)胞膜。因其

4、中酶的含量較低，故比一般細(xì)胞膜穩(wěn)定。 神經(jīng)纖維：分有髓、無髓。（傳導(dǎo)、直神經(jīng)纖維：分有髓、無髓。（傳導(dǎo)、直徑）徑） 神經(jīng)干外為神經(jīng)外膜，神經(jīng)束外為神經(jīng)神經(jīng)干外為神經(jīng)外膜，神經(jīng)束外為神經(jīng)束膜，束內(nèi)許多神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維之束膜，束內(nèi)許多神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維之間為神經(jīng)內(nèi)膜。（膠原纖維、成纖維細(xì)間為神經(jīng)內(nèi)膜。（膠原纖維、成纖維細(xì)胞、基區(qū)）。胞、基區(qū)）。周圍神經(jīng)血供周圍神經(jīng)血供 來自局部血管，由外來自局部血管，由外膜膜束膜束膜內(nèi)膜形成毛細(xì)血管叢，內(nèi)膜形成毛細(xì)血管叢，相鄰內(nèi)皮細(xì)胞間連接緊密，因而在內(nèi)膜，相鄰內(nèi)皮細(xì)胞間連接緊密，因而在內(nèi)膜，大分子物質(zhì)不能滲出毛細(xì)血管，血大分子物質(zhì)不能滲出毛細(xì)血管，血神神經(jīng)經(jīng)

5、屏障。屏障。在神經(jīng)根，神經(jīng)節(jié)處不存在此屏障，故在神經(jīng)根，神經(jīng)節(jié)處不存在此屏障，故該處易于致病。該處易于致病。 （一）周圍神經(jīng)的損害（一）周圍神經(jīng)的損害 1華勒變性（華勒變性（Wallerian degeneration） 外傷、軸突斷裂，遠(yuǎn)端（斷端）自近端外傷、軸突斷裂，遠(yuǎn)端（斷端）自近端向遠(yuǎn)端發(fā)生變性、解體。解體后的軸突向遠(yuǎn)端發(fā)生變性、解體。解體后的軸突和髓鞘由習(xí)旺細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬。近和髓鞘由習(xí)旺細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬。近端亦同樣（端亦同樣（12郎飛結(jié)）。接近細(xì)胞體的郎飛結(jié)）。接近細(xì)胞體的軸突斷傷可使細(xì)胞體壞死。軸突斷傷可使細(xì)胞體壞死。 2軸突變性（軸突變性（Axonal degenarati

6、on） 中毒代謝中毒代謝細(xì)胞體合成蛋白質(zhì)障礙或細(xì)胞體合成蛋白質(zhì)障礙或軸漿運(yùn)動(dòng)阻滯，遠(yuǎn)端營養(yǎng)障礙。所以自軸漿運(yùn)動(dòng)阻滯，遠(yuǎn)端營養(yǎng)障礙。所以自遠(yuǎn)端向近端變性（遠(yuǎn)端向近端變性（dying back），），“逆逆死性神經(jīng)病死性神經(jīng)病”。軸突病變本身與華勒變。軸突病變本身與華勒變性相似。不同者為軸突變性，解體繼發(fā)性相似。不同者為軸突變性，解體繼發(fā)的脫鞘從遠(yuǎn)端開始。一旦病因去除軸突的脫鞘從遠(yuǎn)端開始。一旦病因去除軸突可再生。可再生。3神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性（Neuronal degeneration） 神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞體病變，繼發(fā)軸突及髓鞘改變，其軸突體病變，繼發(fā)軸突及髓鞘改變，其軸突的改變類似上述的軸突變性。

7、不同者，的改變類似上述的軸突變性。不同者，如神經(jīng)元一旦壞死，其軸突短期內(nèi)全長如神經(jīng)元一旦壞死，其軸突短期內(nèi)全長變性、解體。如急性前角灰質(zhì)炎、運(yùn)動(dòng)變性、解體。如急性前角灰質(zhì)炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病；感覺神經(jīng)元病變（后根神經(jīng)神經(jīng)元病；感覺神經(jīng)元病變（后根神經(jīng)節(jié)病變、有機(jī)汞中毒、維生素節(jié)病變、有機(jī)汞中毒、維生素B6過量、過量、癌性病變）癌性病變） 4節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘（Segmental demyelination） 髓鞘破髓鞘破壞，軸突相對(duì)良好。如炎性（壞，軸突相對(duì)良好。如炎性（GBS），），中毒（白喉、六氯苯），遺傳，后天的中毒（白喉、六氯苯），遺傳，后天的代謝障礙。表現(xiàn)為神經(jīng)纖維長短不等的代謝障

8、礙。表現(xiàn)為神經(jīng)纖維長短不等的節(jié)段性髓鞘破壞。習(xí)旺細(xì)胞增生，吞噬節(jié)段性髓鞘破壞。習(xí)旺細(xì)胞增生，吞噬病變可不規(guī)則地分布在周圍神經(jīng)的遠(yuǎn)、病變可不規(guī)則地分布在周圍神經(jīng)的遠(yuǎn)、近端。但長的纖維比短的更易于達(dá)到發(fā)近端。但長的纖維比短的更易于達(dá)到發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的程度。因而臨床上可以在生傳導(dǎo)阻滯的程度。因而臨床上可以在遠(yuǎn)端有運(yùn)動(dòng)感覺障礙。遠(yuǎn)端有運(yùn)動(dòng)感覺障礙。細(xì)胞體與軸突，軸突與習(xí)旺細(xì)胞關(guān)系密細(xì)胞體與軸突，軸突與習(xí)旺細(xì)胞關(guān)系密切。切。 神經(jīng)元神經(jīng)元 軸突變性軸突變性 軸突軸突 繼發(fā)脫鞘繼發(fā)脫鞘華勒變性近胞體華勒變性近胞體 細(xì)胞變性細(xì)胞變性 脫鞘重時(shí)脫鞘重時(shí) 軸突變性軸突變性（二）周圍神經(jīng)的再生（二）周圍神經(jīng)的再生與

9、中樞不同者，周圍神經(jīng)有比較強(qiáng)的再與中樞不同者，周圍神經(jīng)有比較強(qiáng)的再生。只要細(xì)胞體完好，神經(jīng)即可再生。生。只要細(xì)胞體完好，神經(jīng)即可再生。其軸突向遠(yuǎn)端再生的能力和速度與其與其軸突向遠(yuǎn)端再生的能力和速度與其與細(xì)胞體的距離有關(guān)，即離胞體越近再生細(xì)胞體的距離有關(guān)，即離胞體越近再生能力愈強(qiáng)。能力愈強(qiáng)。上臂上臂2。5mm/day 手手 1mm/day1 . 華 勒 變 性華 勒 變 性 近 端 有 小 支 芽 找 到近 端 有 小 支 芽 找 到Bngner帶，則向遠(yuǎn)端生長；找不著則帶，則向遠(yuǎn)端生長；找不著則不再繼續(xù)生長；或局部增生成神經(jīng)瘤，不再繼續(xù)生長；或局部增生成神經(jīng)瘤，因而早期手術(shù)對(duì)神經(jīng)斷裂有利。因而

10、早期手術(shù)對(duì)神經(jīng)斷裂有利。2.軸突變性軸突變性 如其周圍的基底層和習(xí)旺細(xì)如其周圍的基底層和習(xí)旺細(xì)胞好，是為再生提供有利條件。但再生胞好，是為再生提供有利條件。但再生比脫鞘慢，而且不完全。比脫鞘慢，而且不完全。3神經(jīng)元病神經(jīng)元病4脫鞘病變脫鞘病變 急性急性 再生迅速也較完全，即使再生再生迅速也較完全，即使再生的髓鞘薄薄，結(jié)間短，對(duì)功能恢復(fù)影響的髓鞘薄薄，結(jié)間短，對(duì)功能恢復(fù)影響不大。不大。 慢性慢性 反復(fù)脫鞘、再生。習(xí)旺細(xì)胞增反復(fù)脫鞘、再生。習(xí)旺細(xì)胞增殖。神經(jīng)增粗，軸突變性，功能恢復(fù)不殖。神經(jīng)增粗，軸突變性，功能恢復(fù)不完全。完全。 三三 、臨床分類、臨床分類病變性質(zhì)：病變性質(zhì)： 軸突變性，脫髓鞘。軸

11、突變性，脫髓鞘。起病方式：起病方式： 突然、急性、亞急性、慢性、突然、急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性。復(fù)發(fā)性。受損神經(jīng)：受損神經(jīng)： 運(yùn)動(dòng)性（運(yùn)動(dòng)性（GBS、鉛中毒、白、鉛中毒、白喉、血卟啉病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病）、感覺喉、血卟啉病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病）、感覺性（糖尿病、淀粉變性、癌性）、自主性（糖尿病、淀粉變性、癌性）、自主神經(jīng)性、混合性。神經(jīng)性、混合性。單神經(jīng)病：?jiǎn)紊窠?jīng)病： 壓迫、外傷、腫瘤壓迫壓迫、外傷、腫瘤壓迫 單神經(jīng)病如嵌壓綜合征、肘管綜合征、單神經(jīng)病如嵌壓綜合征、肘管綜合征、腕管綜合征。腕管綜合征。 多數(shù)性單神經(jīng)病：兩個(gè)以上多部位的，多數(shù)性單神經(jīng)病：兩個(gè)以上多部位的，如糖尿病。如糖尿病。多發(fā)性神經(jīng)病

12、：廣泛、對(duì)稱、四肢。中多發(fā)性神經(jīng)病：廣泛、對(duì)稱、四肢。中毒代謝、免疫、毒代謝、免疫、 GBS四四 、臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn) 受損神經(jīng)、范圍、部位、分布。受損神經(jīng)、范圍、部位、分布。 共性共性: 刺激性、麻痹性。刺激性、麻痹性。1 感覺感覺N ：刺激刺激 異常、過度（部分性周圍神經(jīng)損異常、過度（部分性周圍神經(jīng)損傷或恢復(fù)）、過敏、疼痛（小纖維或大、傷或恢復(fù)）、過敏、疼痛（小纖維或大、 小纖維受累）。神經(jīng)痛小纖維受累）。神經(jīng)痛 （Neuralgia）麻痹麻痹 感覺下降、消失。（深感覺障感覺下降、消失。（深感覺障礙礙感覺性共濟(jì)失調(diào)）感覺性共濟(jì)失調(diào)）2 運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)N ：刺激刺激 束顫束顫(可見于正常人、下運(yùn)動(dòng)

13、神經(jīng)可見于正常人、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、神經(jīng)根受壓元病、神經(jīng)根受壓)、痙攣（干刺激、痙攣（干刺激、 面 肌 痙 攣 ） 、 痛 性 痙 攣 （面 肌 痙 攣 ） 、 痛 性 痙 攣 （ m u s c l a cramp）。）。 麻痹麻痹 肌力下降、肌張力下降、反射下肌力下降、肌張力下降、反射下降或消失。肌萎縮（降或消失。肌萎縮（12月內(nèi)建立神經(jīng)再月內(nèi)建立神經(jīng)再支配有恢復(fù)）支配有恢復(fù)） 脫鞘雖有癱瘓，但肌肉萎縮不顯。脫鞘雖有癱瘓，但肌肉萎縮不顯。3 自主自主N ： 刺激刺激 多汗、潮紅、血壓升高多汗、潮紅、血壓升高 麻痹麻痹 無汗、體位性低血壓、無淚、無無汗、體位性低血壓、無淚、無張力膀胱張力膀胱4

14、.反射消失其他：慢性病程可手足畸形、皮膚指甲其他：慢性病程可手足畸形、皮膚指甲營養(yǎng)改變營養(yǎng)改變五五 、輔助檢查：、輔助檢查： 電生理電生理 亞臨床 感覺神經(jīng)喪失3040% SCV。 定位 鑒別 軸突 NCV正常或輕度下降，EMG異常 髓鞘 NCV在正常70%以下，EMG（） 神經(jīng)源、肌源 神經(jīng)肌肉神經(jīng)肌肉 活檢活檢 腦脊液檢查腦脊液檢查 免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 全身系統(tǒng)性檢查全身系統(tǒng)性檢查六六 、預(yù)后、治療、隨訪、預(yù)后、治療、隨訪顱神經(jīng)疾病1嗅神經(jīng)：?jiǎn)适嵘窠?jīng)：?jiǎn)适?外傷、腫瘤外傷、腫瘤 幻嗅幻嗅 腫瘤、癲癇腫瘤、癲癇 2視神經(jīng)；視神經(jīng)炎、鞍區(qū)腫瘤視神經(jīng)；視神經(jīng)炎、鞍區(qū)腫瘤 3動(dòng)眼、滑車、外展：

15、外傷、海綿竇血栓動(dòng)眼、滑車、外展：外傷、海綿竇血栓 動(dòng)脈瘤、糖尿病動(dòng)脈瘤、糖尿病三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛病因：部分為異常血管或腫瘤壓迫病因：部分為異常血管或腫瘤壓迫臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：40歲以上歲以上 女多于男女多于男 多為單側(cè)多為單側(cè) 以第二、三支多見以第二、三支多見 痛性抽搐痛性抽搐 觸發(fā)點(diǎn)觸發(fā)點(diǎn) 持續(xù)數(shù)秒鐘持續(xù)數(shù)秒鐘 突發(fā)突止突發(fā)突止 間期正常間期正常鑒別：牙痛鑒別：牙痛 持續(xù)鈍痛持續(xù)鈍痛 冷熱加重冷熱加重 鼻竇炎鼻竇炎 持續(xù)鈍痛鼻竇壓痛持續(xù)鈍痛鼻竇壓痛 輔助輔助 檢查檢查治療：卡馬西平治療：卡馬西平 苯妥英鈉苯妥英鈉 手術(shù)手術(shù) 神經(jīng)切斷術(shù)神經(jīng)切斷術(shù) 微血管減壓術(shù)微血管減壓術(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

16、病因：病因：臨床：臨床：Hunt syndrom 鑒別：中樞性的面神經(jīng)麻痹鑒別：中樞性的面神經(jīng)麻痹預(yù)后：預(yù)后：EMG治療：激素治療：激素 維生素維生素 理療理療 針灸針灸 眼罩眼罩面肌痙攣病因：病因：治療：卡馬西平治療：卡馬西平 苯妥英鈉苯妥英鈉 肉毒素肉毒素 手術(shù)手術(shù)后組顱神經(jīng)真假性球麻痹鑒別真假性球麻痹鑒別脊神經(jīng)脊神經(jīng) 人類的脊神經(jīng)有31對(duì)，即頸神經(jīng)8對(duì)，胸神經(jīng)12對(duì)，腰神經(jīng)5對(duì)，骶神經(jīng)5對(duì)及尾神經(jīng)1-2對(duì) 。他們左右對(duì)稱排列，每對(duì)均以前根和后根與脊髓相連。前、后根在椎間孔附近合成一干（即脊神經(jīng)），經(jīng)椎間孔離開椎管。脊神經(jīng)脊神經(jīng)混合性的脊神經(jīng)總干內(nèi)含：軀體傳出纖軀體傳出纖維：維：支配骨骼肌

17、的活動(dòng)。軀體傳入纖維：軀體傳入纖維：傳導(dǎo)來自皮膚的痛、溫、觸、壓覺和肌肉、關(guān)節(jié)與韌帶的本體感覺。內(nèi)臟傳出內(nèi)臟傳出纖維：纖維：僅見于胸1-腰2和骶2-4前根內(nèi)，支配平滑肌、心肌和腺體的活動(dòng)。內(nèi)臟內(nèi)臟傳入纖維：傳入纖維：分布于心血管和內(nèi)臟的感受器，傳導(dǎo)內(nèi)環(huán)境變化的各種信息。脊神經(jīng)脊神經(jīng)脊神經(jīng)出椎間孔后分為脊膜支、后支、交通支和前支等四個(gè)分支。脊膜支脊膜支經(jīng)椎間孔返回椎管，分布于本髓節(jié)的脊膜、椎骨血管和韌帶。后支后支分為內(nèi)側(cè)支和外側(cè)支，支配頸和軀干后部中線兩側(cè)的肌肉及自顱頂至尾骨表面的皮膚。脊神經(jīng)脊神經(jīng)交通支交通支與交感神經(jīng)聯(lián)絡(luò)，行至交感神經(jīng)節(jié)。前支前支較粗，支配軀干的前外側(cè)部及四肢的肌肉和皮膚。在

18、脊髓不同水平彼此相互吻合形成神經(jīng)叢，即頸叢、臂叢、腰叢、骶叢及尾叢。脊神經(jīng)脊神經(jīng) 皮膚的節(jié)段性神經(jīng)支配：一條脊神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)域稱為一個(gè)皮節(jié)。每一皮節(jié)均有重疊的神經(jīng)支配，至少切斷三條相臨的后根，才能產(chǎn)生一個(gè)完全的感覺喪失區(qū)。頸神經(jīng)和頸叢頸神經(jīng)和頸叢枕下神經(jīng)：枕下神經(jīng)：頸1神經(jīng)后支，主要為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，支配頸部肌肉。枕大神經(jīng)：枕大神經(jīng)：頸2神經(jīng)后支主要為枕大神經(jīng)，上行到上項(xiàng)線附近淺出皮下，支配頭頂直至冠狀縫、枕部和項(xiàng)部的皮膚。頸叢頸叢 由上四頸神經(jīng)的前支構(gòu)成，皮支在胸鎖乳突肌后緣中點(diǎn)稍上方淺出，分成頸橫神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、耳大神經(jīng)和枕小神經(jīng)。肌支支配頸部深層肌肉，舌骨肌群及膈，也參與斜方肌和胸鎖乳突

19、肌的支配。頸叢頸叢耳大神經(jīng)：耳大神經(jīng)：起自第3頸神經(jīng)，支配耳后、耳殼及腮腺部位的皮膚。枕小神經(jīng)：枕小神經(jīng)：起自第2、3頸神經(jīng)，支配乳突部位和枕部外側(cè)的皮膚。頸叢頸叢頸橫神經(jīng)：頸橫神經(jīng)：起自第3頸神經(jīng)，支配舌骨及鎖骨部的皮膚。膈神經(jīng)：膈神經(jīng)：主要來自頸4神經(jīng)的前支，部分來自頸3和5神經(jīng)，支配膈肌。頸叢頸叢 頸神經(jīng)和頸叢病變的原因常見的有外傷，如寰椎骨折或脫位、手術(shù)損傷，腫瘤的直接壓迫或浸潤，寰枕先天畸形等。頸叢頸叢 枕大神經(jīng)的病變多呈自發(fā)性疼痛，即枕大神經(jīng)痛。在枕骨粗隆與乳突連線的內(nèi)1/3處即枕大神經(jīng)穿至皮下處有壓痛，在其分布區(qū)可有感覺過敏或感覺減退。臂叢臂叢 臂叢系由頸5-8及胸1神經(jīng)的前支組

20、成。臂叢分為根、干、股、束、神經(jīng)等五個(gè)部分。正中神經(jīng)（正中神經(jīng)（C6-T1） 肌支支配前臂掌側(cè)肌群，手部的橈側(cè)第1、2蚓狀肌及魚際肌群。感覺支配局限于手部皮膚，包括拇、食、中指的掌面，第四指的掌面橈側(cè)半，以及手掌的相應(yīng)部位，也分布到食、中指的中節(jié)和末節(jié)的背面，第四指的中、末指節(jié)背面橈側(cè)半。正中神經(jīng)（正中神經(jīng)（C6-T1）正中神經(jīng)病變可出現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙：前臂旋前障礙，屈腕力弱，大魚際肌萎縮，手掌平坦呈猿手狀，拇指不能屈曲，對(duì)指不能。感覺障礙：感覺障礙：手掌面橈側(cè)大半及第2、3手指末的背面。正中神經(jīng)（正中神經(jīng)（C6-T1）植物神經(jīng)障礙：植物神經(jīng)障礙：正中神經(jīng)含有豐富的交感神經(jīng)纖維，因此病變

21、時(shí)常有灼性神經(jīng)痛，病變時(shí)間較久時(shí)常有皮膚、指甲明顯的營養(yǎng)和血管舒縮障礙。腕管綜合征腕管綜合征尺神經(jīng)（尺神經(jīng)（C8-T1） 肌支支配前臂的尺側(cè)腕屈肌，指深屈肌的尺側(cè)半，拇收肌、拇短屈肌深頭，骨間肌，尺側(cè)二蚓狀肌及小魚際肌。皮支分布于整個(gè)小指及第四指尺側(cè)半，以及手掌、手背尺側(cè)半的相應(yīng)區(qū)域。尺神經(jīng)（尺神經(jīng)（C8-T1）尺神經(jīng)在行至肱骨內(nèi)上髁及腕部時(shí)易受損傷。運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙：第4、5指基節(jié)背屈，中節(jié)與末節(jié)掌屈，第4、5指外展，而呈爪形手，手內(nèi)收和外展均有障礙，麻痹過久后出現(xiàn)骨間肌和小魚際肌萎縮。腕關(guān)節(jié)屈曲與內(nèi)收輕度受限，小指與拇指對(duì)指障礙明顯。尺神經(jīng)（尺神經(jīng)（C8-T1）感覺障礙：感覺障礙：皮支分

22、布區(qū)，極少有自發(fā)性疼痛。植物神經(jīng)障礙：植物神經(jīng)障礙：皮膚、指甲的營養(yǎng)和血管舒縮障礙。橈神經(jīng)（橈神經(jīng)（C5-T1） 肌支支配上肢全部伸肌和肱橈肌、旋后肌和拇長展肌，以及肱肌。皮支分布于上肢后面，臂下部和整個(gè)前臂至手和指背面的橈側(cè)半皮膚。橈神經(jīng)（橈神經(jīng)（C5-T1）橈神經(jīng)損傷：運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙：垂腕是橈神經(jīng)麻痹的最典型癥狀。在肱骨中1/3以上損害，可出現(xiàn)完全性麻痹，即不能伸肘、伸腕和伸指，肱三頭肌腱和橈骨膜反射消失。肱骨中1/3以下?lián)p害時(shí)，伸肘保留。前臂上1/3受損時(shí)，伸腕功能保留。橈神經(jīng)（橈神經(jīng)（C5-T1）感覺障礙：感覺障礙：感覺喪失最明顯處是拇指和第1、2掌骨間隙背面。植物神經(jīng)障礙：植物神

23、經(jīng)障礙：皮膚、指甲的營養(yǎng)和血管舒縮障礙。腋神經(jīng)（腋神經(jīng)（C5-6）肌支支配三角肌和小圓肌，皮支支配三角肌、臂側(cè)面及后面的皮膚。腋神經(jīng)損傷時(shí)三角肌萎縮，上肢下垂，不能平舉。因有臨近皮神經(jīng)的重疊分布，故無明顯的感覺缺失。肌皮神經(jīng)（肌皮神經(jīng)（C5-7）肌皮神經(jīng)（C5-7）支配喙肱肌、肱二頭肌和肱肌，以及前臂橈側(cè)半的皮膚。麻痹時(shí)前臂屈曲和外旋受限，上臂屈側(cè)肌肉萎縮，肱二頭肌腱反射消失。臂叢病變綜合征臂叢病變綜合征 臂叢上部病變綜合征（臂叢上部病變綜合征（Duchenne-Erb型）：型）：多為由上而下的外力牽拉引起，主要產(chǎn)生頸5、6神經(jīng)前支支配的肌肉麻痹。上臂不能外展，前臂不能屈曲，肩關(guān)節(jié)呈內(nèi)收內(nèi)旋位

24、。肱二頭肌腱反射減弱或消失。頸5、6皮區(qū)有感覺障礙。臂叢病變綜合征臂叢病變綜合征臂叢中部病變綜合征：臂叢中部病變綜合征：為頸7神經(jīng)損害。伸肘、伸腕和伸指力弱，肱三頭肌腱和橈骨膜反射減弱或消失。前臂外側(cè)及手背有窄條感覺障礙區(qū)。臂叢病變綜合征臂叢病變綜合征臂叢下部病變綜合征（臂叢下部病變綜合征（Klumpke-Dejerine型）：型）：為肩部向上猛力牽拉引起，多見于新生兒。主要累及C8和T1支配的肌肉，影響手及手指的屈曲功能。感覺障礙位于臂和手的尺側(cè)。如累及胸1的交感節(jié)前纖維，則可出現(xiàn)Horner征。胸神經(jīng)胸神經(jīng) 共12對(duì)。前支稱為肋間神經(jīng)，上位六個(gè)支配胸壁肌群，下位六個(gè)支配腹壁肌群。胸神經(jīng)后支

25、支配背部肌群。腰叢腰叢 由L1-3前支和L4前支的大部分組成，分成前股和后股。前股發(fā)出髂腹下神經(jīng)的前支、髂腹股溝神經(jīng)、生殖股神經(jīng)和閉孔神經(jīng)。后股發(fā)出髂腹下神經(jīng)的后支、髂腰肌神經(jīng)、股神經(jīng)和股外側(cè)皮神經(jīng)。腰叢腰叢 股神經(jīng)（股神經(jīng)（L2-4）：）：肌支支配股四頭肌、髂腰肌、縫匠肌、恥骨肌。皮支分布到大腿前面和小腿、足內(nèi)側(cè)皮膚。損傷時(shí)引起股四頭肌明顯萎縮，伸小腿不能，髖關(guān)節(jié)屈曲障礙，膝腱反射減低或消失。股神經(jīng)的刺激性病變引起股神經(jīng)痛，表現(xiàn)為大腿前面疼痛。腰叢腰叢 股外側(cè)皮神經(jīng)（股外側(cè)皮神經(jīng)（L2-3）：）：純感覺神經(jīng)，分布于股外側(cè)直至膝關(guān)節(jié)皮膚。受損時(shí)大腿前外側(cè)下2/3范圍出現(xiàn)感覺異常，如蟻行感、燒灼

26、、刺痛等（感覺異常性股痛），或感覺減低或喪失。腰叢腰叢閉孔神經(jīng)（閉孔神經(jīng)（L2-3）：）：支配內(nèi)收肌群，主要作用是使大腿內(nèi)收。麻痹時(shí)表現(xiàn)為大腿內(nèi)收力弱，足稍外展。骶叢骶叢 骶叢由腰4前支的小部分與腰5連成的腰骶干和骶1、2及骶3的大部組成。骶叢的前股發(fā)出脛神經(jīng)和到半腱肌、半膜肌、股二頭肌長頭、股方肌、閉孔內(nèi)肌的神經(jīng)，后股發(fā)出腓總神經(jīng)和臀上、下神經(jīng)，股后皮神經(jīng)兼由前、后股的纖維組成。骶叢骶叢坐骨神經(jīng)（坐骨神經(jīng)（L4-S3）：）：為全身最大的神經(jīng)，起始處寬約2厘米。它是骶叢全部神經(jīng)根的延續(xù)，由脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)組成。坐骨神經(jīng)損害時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺和植物神經(jīng)功能障礙。骶叢骶叢 在相當(dāng)于坐骨大孔部位損害時(shí)

27、，大腿外旋困難；在半腱肌、半膜肌、股二頭肌以上部位損害時(shí)，出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)屈曲障礙；在脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)分出部以上損害時(shí)，則足和足趾的全部運(yùn)動(dòng)障礙。骶叢骶叢 坐骨神經(jīng)病變壓痛點(diǎn)位于臀部坐骨結(jié)節(jié)和股骨粗隆連線中點(diǎn)、摑窩、腓骨頭后方、足內(nèi)踝后方、足跖中部等處。當(dāng)牽拉坐骨神經(jīng)干時(shí)出現(xiàn)疼痛（Lasegue征）。骶叢骶叢 坐骨神經(jīng)痛是坐骨神經(jīng)病變的常見表現(xiàn)，疼痛沿神經(jīng)走行部位放散，常伴有血管舒縮和營養(yǎng)障礙。跟腱反射和足跖反射減弱或消失。坐骨神經(jīng)痛：坐骨神經(jīng)痛：病因：椎管內(nèi)疾病病因：椎管內(nèi)疾病 脊柱疾病脊柱疾病 骨盆盆腔骨盆盆腔臨床：根性與干性臨床：根性與干性 L4-S3 腰、臀痛伴放射腰、臀痛伴放射 咳嗽屏氣加

28、重咳嗽屏氣加重 肢體抬高及加強(qiáng)（肢體抬高及加強(qiáng)（+） 干壓痛干壓痛 跟腱反射消失跟腱反射消失治療：治療：骶叢骶叢脛神經(jīng)（脛神經(jīng)（L4-S3）：）：肌支支配小腿后面及足底諸肌，使膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和足趾屈曲，足內(nèi)翻。小腿內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)發(fā)出分支支配小腿后面皮膚，在小腿下1/3處與腓總神經(jīng)的分支小腿內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)外側(cè)支吻合并下行，稱為腓腸神經(jīng)，支配足根外側(cè)部皮膚。此外，尚發(fā)出分支支配足根內(nèi)側(cè)和足底。脛神經(jīng)損害時(shí)可有灼性神經(jīng)痛。腰叢腰叢腓總神經(jīng)（腓總神經(jīng)（L4-S2）：）：支配小腿前、外側(cè)肌群及足背肌肉，使足背曲、外翻。腓腸外側(cè)皮神經(jīng)分布于小腿外側(cè)面，腓淺神經(jīng)分布于足背和小腿前面。腓總神經(jīng)損害時(shí)足背曲、仰趾、外展

29、與旋前均不能，足下垂并內(nèi)翻，感覺障礙分布于小腿前外側(cè)、足背及第一趾間。陰部神經(jīng)叢陰部神經(jīng)叢 由骶3-4和部分骶1-2神經(jīng)前支組成，支配提肛肌、膀胱內(nèi)括約肌、肛門外括約肌、球海綿體肌等肌肉，以及肛門、會(huì)陰部皮膚。損傷的表現(xiàn)主要為排尿排便和性功能障礙，肛周、會(huì)陰部皮膚感覺障礙。多發(fā)性神經(jīng)病病因：中毒：藥物病因：中毒：藥物 農(nóng)藥農(nóng)藥 重金屬重金屬 營養(yǎng)：酒精營養(yǎng)：酒精 糖尿病糖尿病 尿毒癥尿毒癥 炎癥；炎癥；GBS 結(jié)締組織病結(jié)締組織病 遺傳：遺傳： 其他：癌性神經(jīng)病其他：癌性神經(jīng)病臨床：感覺障礙：手套、襪套樣臨床：感覺障礙：手套、襪套樣 運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： 反射消失：反射消失： 自主神經(jīng)：自主神

30、經(jīng)：治療：病因治療：病因 一般治療一般治療 康復(fù)康復(fù)急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathyAIDP格林-巴利Guillain-Barre 綜合征一一 、概述、概述 GBS、AIDP是周圍神經(jīng)神經(jīng)根脫鞘及是周圍神經(jīng)神經(jīng)根脫鞘及小血管淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)小血管淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。 AIDP GBS的經(jīng)典型的經(jīng)典型 軸索型軸索型 GBS的變異型的變異型 年發(fā)病率年發(fā)病率 0.61.9/10萬人，男萬人，男女。女。兒童和青少年較多，老年人亦

31、可發(fā)病。兒童和青少年較多，老年人亦可發(fā)病。我國有些地區(qū)有季節(jié)流行趨勢(shì)。我國有些地區(qū)有季節(jié)流行趨勢(shì)。 前驅(qū)因素前驅(qū)因素 70%病前有呼吸道感染，胃病前有呼吸道感染，胃腸道感染或兩者兼有，疫苗接種。腸道感染或兩者兼有，疫苗接種。 與 之 相 關(guān) 的 感 染 因 子與 之 相 關(guān) 的 感 染 因 子（cgtomegalovirus. CMV）,(Epstein-Barri Virus, EBV),(Mycoplasma Pneumonia , MP),(Campylobacter Jejuni , CJ ),HBV, HIV二二 、發(fā)病機(jī)制、發(fā)病機(jī)制脊神經(jīng)根出脊髓的部位脊神經(jīng)根出脊髓的部位 ，血，血

32、神經(jīng)屏障神經(jīng)屏障最薄弱。最薄弱。 與免疫有關(guān)與免疫有關(guān)有前驅(qū)感染史，蛋白有前驅(qū)感染史，蛋白-細(xì)胞分離細(xì)胞分離抗抗GM1抗體（抗體（+）患者軸索病變較（）患者軸索病變較（-）者為重，恢復(fù)不全常與者為重，恢復(fù)不全常與CJ感染有關(guān)。感染有關(guān)。 CJ在我國的特點(diǎn)：在我國的特點(diǎn)：1 兒童、青少年兒童、青少年2 夏秋之交夏秋之交3 農(nóng)村多于城市農(nóng)村多于城市4 可能存在高發(fā)年和低發(fā)年可能存在高發(fā)年和低發(fā)年部分早期肌萎縮恢復(fù)不全，可能與部分早期肌萎縮恢復(fù)不全，可能與CJ感感染有關(guān)。染有關(guān)。 三三 、病理、病理 周圍神經(jīng)中單核浸潤，節(jié)段性脫鞘，周圍神經(jīng)中單核浸潤，節(jié)段性脫鞘，運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)同樣受損。運(yùn)動(dòng)、感覺神

33、經(jīng)同樣受損。四四 、臨床、臨床（一）（一） GBS 1臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 急性、亞急性起病。病前急性、亞急性起病。病前1-4周感周感染史，呼吸占染史，呼吸占58%；腸道占；腸道占22%；合并；合并占占10%；疫苗占；疫苗占4%。 運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)N系統(tǒng)：系統(tǒng)：12天加重，四肢對(duì)稱、天加重，四肢對(duì)稱、弛緩性癱瘓癱及弛緩性癱瘓癱及呼吸麻痹呼吸麻痹，上、下肢起，上、下肢起病，近端或遠(yuǎn)端，一般病，近端或遠(yuǎn)端，一般2周至高峰。周至高峰。感覺感覺N系統(tǒng)：主觀多見。手套、襪套樣系統(tǒng)：主觀多見。手套、襪套樣顱神經(jīng)：面癱常見顱神經(jīng)：面癱常見植物植物N系統(tǒng)：系統(tǒng)： a. 高血壓、低血壓均可出現(xiàn)，高血壓、低血壓均可出現(xiàn)， b. 交感、副交感功能障礙交感、副交感功能障礙 心動(dòng)過速、發(fā)熱、面潮紅心動(dòng)過速、發(fā)熱、面潮紅 交感節(jié)后障礙交感節(jié)后障礙Horners征，征，少汗，胃擴(kuò)張。少汗，胃擴(kuò)張。 c. 括約肌障礙括約肌障礙腱反射減弱或消失腱反射減弱或消失起病后迅速進(jìn)展，一周達(dá)到高峰起病后迅速進(jìn)展，一周達(dá)到高峰主要死亡原因：呼吸麻痹、感染、心衰主要死亡原因：呼吸麻痹、感染、心衰2實(shí)驗(yàn)室檢查：典型腦脊液：蛋白典型腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離細(xì)胞分離 1周開始周開始 3周高峰周高峰（2）電生理：）電生理：EMG、ENG、F.W. Asbary 脫鞘標(biāo)準(zhǔn)脫鞘標(biāo)準(zhǔn) a. 超過超過2條神經(jīng)條神經(jīng) MCV下