1、第九章肺動脈高壓與肺源性心臟病肺動脈高壓(pulmonaryhypertension，PH)是一種臨床常見病癥，病因簡單，可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時因肺循環阻力增加，右心負荷增大，最終導致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現，病程中PH常呈進行性進展。目前PH的診斷標準為：海平面、靜息狀態下，右心導管測量所得平均肺動脈壓(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)25mmHg，或者運動狀態下mPAP30mmHg。此外，診斷動脈性肺動脈高壓(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需滿足上述標準之外，還應包括肺毛細血管楔壓(pulm

2、onarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒張末壓45mmHg)三度。超聲心動圖是篩查PH最重要的無創性檢查方法，超聲心動圖擬診PH的推舉標準為肺動脈收縮壓40mmHg。第一節肺動脈高壓的分類肺動脈高壓曾經被習慣性地分為“原發性”和“繼發性”兩類，隨著對PH生疏的逐步深化，2003年世界衛生組織(WHO)“肺動脈高壓會議”依據病因、病理生理、治療方法及預后特點將PH分為五個大類，每一大類依據病因及損傷部位的不同又可分為多個亞類，該分類方法對于制定PH患者的治療方案具有重要的指導意義。美國胸科醫師學院(ACCP)和歐洲心血管病學會(ESC)2004年又對此分類法進

3、行了修訂(表2-9-1)。肺動脈高壓(PH)、尤其是動脈性肺動脈高壓(PAH)具有潛在致命性，早期明確診斷、準時規范治療是獲得最佳療效的關鍵，否則患者預后極差。國外商量結果表明，特發性動脈性肺動脈高壓(IPAH)多在患者消失癥狀后2年左右才能確診，而確診后的自然病程僅2.53.4年。其次節特發性肺動脈高壓世界衛生組織將原發性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension，PPH)改稱為特發性肺動脈高壓(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一種不明緣由的肺動脈高壓。在病理上主要表現為“致叢性肺動脈病(plexogenicpulmona

4、ryarteriopathy)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病?！玖餍胁W】美國和歐洲一般人群中發病率約為(23)/100萬，大約每年有3001000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.081.3。目前我國尚無發病率的精確統計資料。IPH可發生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲。【病因與發病機制】特發性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。（一）遺傳因素家族性IPH至少占全部IPH的6%，家系商量表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。（二）免疫因素免疫調節作用可能參加IPH的病理過程。有29%的I

5、PH患者抗核抗體水平明顯上升，但卻缺乏結締組織病的特異性抗體。（三）肺血管內皮功能障礙肺血管收縮和舒張由肺血管內皮分泌的收縮和舒張因子共同調控，前者主要為血栓素A2(TXA2)和內皮素-1（ET-1），后者主要是前列環素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表達的不平衡，導致肺血管處于收縮狀態，從而引起肺動脈高壓。（四）血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷IPH患者存在電壓依靠性鉀離子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流削減，細胞膜處于除極狀態，使Ca（2+）進入細胞內，從而使血管處于收縮狀態。【臨床表現】（一）癥狀IPH早期通常無癥狀，僅在猛烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的上升，可逐漸消失全身癥狀。

6、1.呼吸困難大多數IPH患者以活動后呼吸困難為首發癥狀，與心排出量削減、肺通氣/血流比例失調等因素有關。2.胸痛由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血削減等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發生。3.頭暈或暈厥由于心排出量削減，腦組織供血突然削減所致。常在活動時消失，有時休息時也可以發生。4.咯血咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。其他癥狀還包括疲乏、無力，10%的患者消失雷諾現象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。（二）體征IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關（請參考有關章節）。【實驗室和其他檢查】對患者進行實驗室檢查的目的，是為了排解肺動脈

7、高壓的繼發性因素并推斷疾病的嚴峻程度。1.血液檢查包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。2.心電圖心電圖不能直接反映肺動脈壓上升，只能提示右心室增大或肥厚。3.胸部X線檢查提示肺動脈高壓的X線征象見本章第三節。4.超聲心動圖和多普勒超聲檢查可反映肺動脈高壓及其相關的表現。5.肺功能測定可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可消失殘氣量增加及最大通氣量降低。6.血氣分析幾乎全部的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，隨著病程延長多數患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血

8、栓或卵圓孔開放有關。7.放射性核素肺通氣/灌注掃描是排解慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。8.右心導管術右心導管術是能夠精確測定肺血管血流淌力學狀態的唯一方法。IPH的血流淌力學診斷標準為靜息PAPm20mmHg，或運動PAPm30mmHg，PAWP正常(靜息時為1215mmHg)。9.肺活檢對擬診為IPH的患者，肺活檢有相當大的好處，但對心功能差的患者應避開肺活檢術?！驹\斷與鑒別診斷】IPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應與IPH進行鑒別?！局委煛恳蛱匕l性肺動脈高壓的病因不明，治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓

9、形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質量。（一）藥物治療1.血管舒張藥(1)鈣拮抗藥：鈣拮抗藥僅對大約20%的IPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平150mg/d，應用時要特別注意藥物的不良反應。急性血管擴張藥物試驗結果陽性是應用鈣離子拮抗劑治療的指征。(2)前列環素：不僅能擴張血管降低肺動脈壓，長期應用尚可逆轉肺血管改建。但常用的前列環素如依前列醇(epoprostenol)半衰期很短，須持續靜脈滴注?，F在已有半衰期長能皮下注射的曲前列尼爾(treprostinil)，口服的貝前列素(beraprost)，口服和吸入的伊洛前列

10、素(iloprost)。(3)一氧化氮(NO)：NO吸入是一種僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環的治療方法。但是由于NO的作用時間短，加上外源性NO的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。(4)內皮素受體拮抗劑：多項臨床試驗結果都證實了該藥可改善肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流淌力學指標，提高運動耐量，改善生活質量和存活率，常用非選擇性內皮素受體拮抗劑波生坦(bosenten)62.5125mg，每天兩次。2.抗凝治療抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預后。華法林作為首選的抗凝藥。3.其他治療當消失右心衰竭、肝淤血及腹水時，可用強心、利尿藥治療。使用地高

11、辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應。（二）肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治療。第三節肺源性心臟病肺源性心臟?。╟orpulmonale，簡稱肺心?。┦侵赣芍夤?肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓，繼而右心室結構或（和）功能轉變的疾病。依據起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以后者多見。本節論述慢性肺源性心臟病。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞，詳見本篇第八章。慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病(chronicpulmonaryheartdisease)，簡稱慢性肺心病(chroniccorpulmonale)，是由肺組織、肺血管或胸廓的

12、慢性病變引起肺組織結構和（或）功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排解先天性心臟病和左心病變引起者?！玖餍胁W】慢性肺心病是我國呼吸系統的一種常見病。我國在20世紀70年月的普查結果表明，14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8。1992年在北京、湖北、遼寧農村調查102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4，其中15歲人群的患病率為6.7。雖然調查對象、方法不完全相同，但總的說明患病率仍然居高。慢性肺心病的患病率存在地區差異，東北、西北、華北患病率高于南方地區，農村患病率高于城市，并隨年齡增高而增加。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增

13、多，男女無明顯差異。冬、春季節和氣候驟然變化時，易消失急性發作?！静∫颉堪丛l病的不同部位，可分為三類：（一）支氣管、肺疾病以慢性堵塞性肺疾病(COPD)最為多見，約占80%90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、肺塵埃沉著癥、結節病、間質性肺炎、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關性肺疾病等。（二）胸廓運動障礙性疾病較少見，嚴峻的脊椎后凸、側凸、脊椎結核、類風濕關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴峻胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾患如脊髓灰質炎，均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復感染，并發肺氣腫或纖維化。（三）肺血管疾病慢性血

14、栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病(allergicgranulomatosis)，以及緣由不明的原發性肺動脈高壓，均可使肺動脈狹窄、堵塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，進展成慢性肺心病。（四）其他原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，進展成慢性肺心病。【發病機制和病理】引起右心室擴大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結構的不行逆性轉變，發生反復的氣道感染和低氧血癥，導致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重塑，產生肺動脈高壓。（一）肺動脈高壓的形

15、成1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的緣由很多，現認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時收縮血管的活性物質增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，特別受重視的是花生四烯酸環氧化酶產物前列腺素和脂氧化酶產物白三烯。白三烯、5-羥色胺(5-HT)、血管緊張素、血小板活化因子(PAF)等起收縮血管的作用。內皮源性舒張因子(EDRF)和內皮源性收縮因子(EDCF)的平衡失調，在缺氧性肺血管收縮中也起肯定作用。缺氧使平滑肌細胞膜對Ca（2+）的通透性增加，細胞內Ca（2+）含量增高，肌肉興奮-收

16、縮偶聯效應增強，直接使肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時，由于H+產生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。2.肺血管阻力增加的解剖學因素解剖學因素系指肺血管解剖結構的變化，形成肺循環血流淌力學障礙。主要緣由是：(1)長期反復發作的慢性堵塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。(2)隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁裂開造成毛細血管網的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70%時肺循環阻力增大。(3)肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時

17、缺氧時肺內產生多種生長因子（如多肽生長因子），可直接刺激管壁平滑肌細胞、內膜彈力纖維及膠原纖維增生。(4)血栓形成：尸檢發現，部分慢性肺心病急性發作期患者存在多發性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。此外，肺血管性疾病、肺間質疾病、神經肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理轉變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，進展成肺動脈高壓。在慢性肺心病肺動脈高壓的發生氣制中，功能性因素較解剖學因素更為重要。在急性加重期經過治療，缺氧和高碳酸血癥得到訂正后，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常范圍。3.血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧產生繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可

18、使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流削減也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓上升。（二）心臟病變和心力衰竭肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓上升的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續上升，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發現右心室轉變外，也有少數可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負荷加重。如病情進展，則

19、可發生左心室肥厚，甚至導致左心衰竭。（三）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統、血液系統等發生病理轉變，引起多器官的功能損害，詳見本篇第十四章。【臨床表現】本病進展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步消失肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。（一）肺、心功能代償期1.癥狀咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。2.體征可有不同程度的發紺和肺氣腫體征。偶有干、濕性啰音，心音遙遠，P2A2，三尖瓣區可消失收縮期雜音或

20、劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內壓上升，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所至。（二）肺、心功能失代償期1.呼吸衰竭(1)癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至消失表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現。(2)體征：明顯發紺，球結膜充血、水腫，嚴峻時可有視網膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內壓上升的表現。腱反射減弱或消失，消失病理反射。因高碳酸血癥可消失周圍血管擴張的表現，如皮膚潮紅、多汗。2.右心衰竭(1)癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。(2)體征：發紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可消失心律失常，劍

21、突下可聞及收縮期雜音，甚至消失舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈同流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數患者可消失肺水腫及全心衰竭的體征?！緦嶒炇液推渌麢z查】（一）X線檢查除肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑15mm；其橫徑與氣管橫徑比值1.07；肺動脈段明顯突出或其高度3mm；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征；右心室增大征（圖2-9-1），皆為診斷慢性肺心病的主要依據。個別患者心力衰竭掌握后可見心影有所縮小。（二）心電圖檢查主要表現有右心室肥大轉變，如電軸右偏、額面平均電軸+90、重度順鐘向轉位、RV1+SV51.05mV及肺型P波。

22、也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷慢性肺心病的參考條件。在V1、V2甚至延至V3，可消失酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波，應注意鑒別。典型慢性肺心病的心電圖表現見圖2-9-2。（三）超聲心動圖檢查通過測定右心室流出道內徑(30mm)、右心室內徑(20mm)、右心室前壁的厚度、左、右心室內徑比值(2)、右肺動脈內徑或肺動脈干及右心房增大等指標，可診斷慢性肺心病。（四）血氣分析慢性肺心病肺功能失代償期可消失低氧血癥或合并高碳酸血癥，當PaO250mmHg時，表示有呼吸衰竭。（五）血液檢查紅細胞及血紅蛋白可上升。全血粘度及血漿黏度可增加，紅細胞電泳時間常延長；合并感染時白細胞總數增高，中性粒

23、細胞增加。部分患者血清學檢查可有腎功能或肝功能轉變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。（六）其他肺功能檢查對早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細菌學檢查對急性加重期慢性肺心病可以指導抗生素的選用?！驹\斷】依據患者有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變，并已引起肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全，如P2A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓上升等，心電圖、X線胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚的征象，可以作出診斷?！捐b別診斷】本病須與下列疾病相鑒別：（一）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。┞苑涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有很多相像之處，而且常有兩病共存。冠

24、心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現，若有左心衰竭的發作史、原發性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時鑒別有較多困難，應簡略詢問病史，并結合體格檢查和有關心、肺功能檢查加以鑒別。（二）風濕性心臟病風濕性心臟病的三尖瓣疾患，應與慢性肺心病的相對三尖瓣關閉不全相鑒別。前者往往有風濕性關節炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特別表現。（三）原發性心肌病本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現等（詳見第三篇第十章心肌疾病）?！局委煛浚ㄒ唬?/p>

25、急性加重期樂觀掌握感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；訂正缺氧和二氧化碳潴留；掌握呼吸和心力衰竭；樂觀處理并發癥。1.掌握感染參考痰菌培育及藥敏試驗選擇抗生素。在還沒有培育結果前，依據感染的環境及痰涂片革蘭染色選用抗生素。社區獲得性感染以革蘭陽性菌占多數，醫院感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗生素。常用的有青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物，且必須注意可能繼發真菌感染。2.氧療通暢呼吸道，訂正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻導管吸氧或面罩給氧，并發呼吸衰竭者參閱本篇第十四章的治療方案。3.掌握心力衰竭慢性肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，由于慢性肺心病

26、患者一般在樂觀掌握感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，不需加用利尿藥。但對治療無效的重癥患者，可適當選用利尿藥、正性肌力藥或擴血管藥物。(1)利尿藥：有削減血容量、減輕右心負荷、消除水腫的作用。原則上宜選用作用輕的利尿藥，小劑量使用。如氫氯噻嗪25mg，13次/日，一般不超過4天；尿量多時需加用10%氯化鉀10ml，3次/日，或用保鉀利尿藥，如氨苯蝶啶50100mg，13次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide)20mg，肌注或口服。利尿藥應用后可消失低鉀、低氯性堿中毒，痰液黏稠不易排痰和血液濃縮，應注意預防。(2)正性肌力藥；慢性肺心病患者

27、由于慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物的耐受性很低，療效較差，且易發生心律失常。正性肌力藥的劑量宜小，一般約為常規劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，如毒毛花苷K0.1250.25mg，或毛花苷丙0.20.4mg加于10%葡萄糖液內靜脈緩慢注射。用藥前應注意訂正缺氧，防治低鉀血癥，以免發生藥物毒性反應。低氧血癥、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應用和療效考核指征。應用指征是：感染已被掌握、呼吸功能已改善、用利尿藥后有反復水腫的心力衰竭患者；以右心衰竭為主要表現而無明顯感染的患者；合并急性左心衰竭的患者。(3)血管擴張藥：血管擴張藥可減輕心臟前、后負

28、荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有肯定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。簡略藥物和方法可參閱第三篇其次章。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環血壓下降，反射性產生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應。因而限制了血管擴張藥在慢性肺心病的臨床應用。鈣拮抗劑、一氧化氮(NO)、川芎嗪等有肯定的降低肺動脈壓效果。4.掌握心律失常一般經過治療慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失?？勺孕邢АＨ绻掷m存在可依據心律失常的類型選用藥物，詳見第三篇第三章。5.抗凝治療應用一般肝素或低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成。6.加強護理工作因病情簡單多變，必須嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監護。翻身、拍背排出呼吸道分泌物，是改善通氣功能的一項有效措施。（二）緩解期原則上接受中西醫結合綜合治療措施，目的是增強患者的免疫功能，去除誘發因素，削減或避開急性加重期的發生，盼望使肺、心功能得到部分或全部恢復，如長期家庭氧療