1、中國大動脈炎相關高血壓診治多學科專家共識（2021）要點   大動脈炎（TA）是一種累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥性疾病，大動脈炎相關高血壓（TARH）常見，且以難治性和惡性高血壓多見，發生心腦血管不良事件的風險顯著增加，嚴重影響 TA患者的預后，是TA 患者死亡的重要原因之一。TARH 臨床診治缺乏規范性，目前尚無相關的指南或共識。流行病學90%的TA患者在30歲以前發病，女性多見，男女患病率約為 1：49。世界范圍內，TA患者中高血壓發生率為32.5%84%，其中，亞洲國家45.3%84%，中國51%84%。定義TARH定義為TA患者因為血管炎癥和損害引起的高

2、血壓，即大動脈炎繼發性高血壓。TA相關難治性高血壓：TA患者合理并足量應用了3種或3種以上不同機制的降壓藥物（包括至少1種利尿劑）規范治療4周后，診室血壓仍140/90mmHg。TA相關高血壓急癥：既往稱惡性高血壓，是指在某些誘因作用下，血壓突然和顯著升高（一般超過 180/120mmHg），同時伴心、腦、腎等重要靶器官功能不全的表現。解剖和病理生理TARH是在大動脈炎診斷的基礎上，由免疫炎癥介導的動脈炎癥、血管狹窄，以及腎功能不全等引起的血壓升高。TARH的診斷高危人群  （1）40歲以下不明原因的高血壓；（2）脈搏不對稱或無脈；（3）血管雜音；（4）伴原因不明的發熱、頸痛、胸腹痛

3、、血沉/C反應蛋白升高；（5）不明原因腎萎縮，或兩側腎臟不對稱；（6）難治性或高血壓急癥。具體診治流程見圖 1。血壓測量測量部位   TA初次診斷后須進行四肢血壓及踝臂指數（ABI）測定。測量方法血壓測量是評估血壓水平、診斷高血壓以及觀察降壓療效的基本方法。TA及TARH的評估評估包括以下內容：（1）TA疾病活動性、嚴重性及慢性損傷的評估；（2）根據血壓水平、危險因素、靶器官損害以及并發癥，進行心血管風險評估，判斷可能影響預后的重要因素；（3）評估療效和安全性。TA的評估  TA一經診斷，需要對疾病的活動性，全身血管包括病變的部位、范圍、程度、性質、嚴重性以及合并癥進行評估

4、。活動性評估早期識別TA疾病活動性，積極控制血管炎癥，一方面可以恢復受累臟器的血流灌注，另一方面也能對血壓起到一定的控制作用。評估方法見參考文獻。慢性損傷的評估慢性損傷定義為血管炎癥繼發出現的不可逆的疤痕樣損害。對于癥狀持續大于6個月，經治療后不改善或維持原狀，均應考慮損傷引起的臨床癥狀。損傷評分標準可以采用血管炎損傷指數（VDI）及大動脈炎損傷指數（TADS）評分表進行評分。影像學分型基于ECTA隊列患者血管受累的分布，將TARH患者的動脈受累表型分為3種影像學表型：型，累及腹主動脈和/或腎動脈；型，累及升主動脈，主動脈弓及其分支，胸主動脈；型，同時累及型和型。型和型難治性高血壓常見，心腦血

5、管事件發生率增加。靶器官評估   如合并高血壓會進一步加重靶器官損害，主要是心臟、大腦、腎臟、眼底和血管的結構或功能變化，因此早期全面的靶器官評估對TARH病情嚴重性判斷及制定治療方案具有重要價值。TARH的治療主要是以風濕免疫科為主導的多學科合作診療，早期診斷、全面評估、分層治療。治療原則：（1）盡快控制炎癥，積極誘導疾病緩解，維持病情持續緩解，有助于減少嚴重并發癥；（2）積極降壓治療，高血壓及靶器官評估的基礎上合理選擇降壓藥物，規律監測血壓，定期隨訪；（3）對于血壓不能達標者，在炎癥控制期，選擇外科干預；（4）TA和高血壓均要達標治療，實現“雙達標”的原則。TA的治療T

6、A的治療目標是積極控制疾病活動，誘導疾病緩解，在全面評估的基礎上，根據疾病的活動性和嚴重性，制定個性化治療方案。根據病情，治療分為誘導緩解、維持緩解和預防復發。治療藥物包括糖皮質激素（GC）和改 善病情的抗風濕藥（DMARDs），GC是基本用DMARDs包括化學合成的改善病情抗風濕藥（cDMARDs），如環磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）、 霉酚酸酯（MMF）、來氟米特（LEF）等，以及生物合成的改善病情抗風濕藥（bDMARDs），如托珠單抗（TCZ）、腫瘤壞死因子抑制劑（TNFi）等。其他治療包括抗血小板、抗凝、調脂治療。TA 若處于活動期，經積極抗炎治療后血壓可得到一定的改善，疾病維持

7、持續緩解有助于穩定血壓。TA 的一些治療藥物有引起血壓升高的風險，需要警惕藥物相關性高血壓（表1）。高血壓治療血壓控制目標  高血壓患者的血壓應控制在<140/90mmHg。若患者耐受，建議進一步降至<130/80mmHg。  TARH應根據受累血管的病變程度選擇降壓藥物，兼顧腦、心、腎的灌注水平，并注意降壓速度，制定個體化的目標值。若同時存在多個系統受累，建議多學科團隊（MDT）進行協調診治。一般治療  TA是一種慢性病，高血壓也是慢性病，因此治療需要長期堅持。健康的生活方式（如合理膳食、忌酗酒、戒煙、控制體重、避免過度焦慮和恐慌等）是TA患者和高血

8、壓患者治療的基本要求。藥物治療  TARH患者常用的降壓藥物包括鈣離子拮抗劑（CCB）、血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）、利尿劑、受體阻滯劑。這5大類藥物均可作為起始治療及維持治療。聯合治療應該成為TA相關高血壓治療的基本原則。除ACEI和ARB不能聯合應用外，多采用不同作用機制的藥物聯合治療。難治性高血壓還可以選擇受體阻滯劑、中樞性降壓藥等。詳見圖 2。  常用降壓藥種類、不良反應及禁忌證：  合并妊娠  建議血壓140/90mmHg 的妊娠期高血壓患者啟動降壓藥物治療，降壓的目的是保障母嬰安全和順

9、利分娩，注意保持血壓平穩和避免過度降壓。常用的降壓藥物有CCB類、和腎上腺素能受體阻滯劑和中樞性降壓藥。推薦常用的口服降壓藥有甲基多巴、拉貝洛爾、硝苯地平和硝苯地平緩釋片等；靜脈降壓藥有拉貝洛爾、酚妥拉明。腎上腺素能受體阻滯劑可能引起胎兒心動過緩，因此種類和劑量應有所選擇，避免使用阿替洛爾。不推薦妊娠期使用利尿劑，防止血液高凝狀態。禁止使用ACEI、ARB和直接腎素抑制劑。，降壓的目的是保障母嬰安全和順利分娩，注意保持血壓平穩和避免過度降壓。  影像學分型治療 （1）型（腹主動脈/腎動脈受累）：單側腎動脈受累，首選ACEI/ARB，需監測腎功能和血鉀，血肌酐>165m

10、ol/L 時慎用；當雙側腎動脈血供均受影響如嚴重胸腹主動脈狹窄、雙側腎動脈狹窄以及單個 功能腎臟，慎用ACEI/ARB，透析患者例外；CCB 是治療雙側腎動脈狹窄性高血壓安全有效的藥物，推薦首選CCB；受體阻滯劑有抑制腎素釋放的作用，可用于聯合降壓；利尿劑可激活RAAS系統，在高腎素時避免選用。（2）型（弓上分支、胸主動脈受累）：降壓的同時要保證顱腦的灌注，急性缺血性腦卒中時謹慎使用快速強力降壓方案。本共識推薦使用CCB及ACEI/ARB降壓治療。（3）型（+型）：降壓方案選擇同型。特殊情況降壓藥物選擇（1）高血壓急癥：（2）合并癥腎功能不全：腎功能不全合并蛋白尿時首選ACEI/ARB，但慢性

11、腎臟病（CKD）34 期謹慎使用ACEI/ARB，劑量減半，嚴密監測血肌酐、血鉀和估算腎小球濾過率（eGFR）。二氫吡啶類 CCB主要經肝臟排泄，對腎功能無影響，推薦用于明顯腎功能異常的高血壓患者。噻嗪類和保鉀利尿劑可用于CKD13期（eGFR30mL·min-1·1.73 m-2，當 eGFR<30mL·min-1·1.73m-2時選擇袢利尿劑。受體阻滯劑可用于腎功能不全不同時期的聯合降壓。發生急性腎功能不全時，可考慮透析治療。心功能不全：急性心衰時控制心衰的同時積極降壓，推薦靜脈給予袢利尿劑和血管擴張劑，包括硝酸甘油、硝普鈉或烏拉地爾。外科干預

12、原則  經內科積極治療TA控制穩定、充分權衡手術的獲益與風險、由多學科團隊組成的專家組共同決策、與患者充分溝通的前提下可考慮外科治療。目標：改善高血壓、降低心臟負荷的同時保證腦腎等重要臟器的灌注、降低高血壓所致心腦腎等并發癥、解除血管狹窄所致器官缺血癥狀，減少降壓藥物的使用。適宜人群：多種降壓藥物不能控制的高血壓（血壓持續升高級）或藥物不能耐受、血管嚴重病變并伴血流動力學不穩定、靶器官嚴重缺血。癥為基礎的繼發性高血壓，難治性是其特點。早期經內科治療后仍需二聯及以上降壓藥物，血壓未能達標，尤其是年輕患者，在充分溝通的情況下，手術作為可選擇的治療手段。干預方式：血管腔內治療（PTA、PTA+支架）及開放性手術。由腎動脈狹窄導致的高血壓外科治療原則、適應證、手術時機、手術方式的選擇等內容詳見相