1、繼發性消化道-呼吸道瘺介入診治專家共識(第二版)（2021）要點    由于各種原因造成呼吸道管壁的完整性受到破壞，管壁上出現瘺口時稱為呼吸道壁瘺。若瘺口造成下呼吸道與消化道相通，進而導致消化道內容物進入呼吸道，引起咳嗽、發熱、咳痰等一系列呼吸道癥狀，被稱為消化道-呼吸道瘺，是呼吸科、消化科、胸外科、介入科、放射科和腫瘤科等多個學科共同關注的一種危重疾病。根據病因可將消化道-呼吸道瘺分為先天性和繼發性兩種，本共識僅討論繼發性瘺。一、繼發性消化道-呼吸道瘺的分類、病因及發病機制(一) 食道-呼吸道瘺(ERF)；ERF是由于各種因素導致呼吸道與鄰近食管破潰形成病理性交通，瘺口可

2、發生于喉以下氣管和雙側主支氣管的任何部位，但最常見的部位為食管中段與左主支氣管之間。ERF根據病因分為良、惡性兩大類。良性ERF多見于外科術后、食管支架置入術后、氣管插管后等呼吸道損傷、感染性疾病( 如結核、克羅恩病等食管肉芽腫性疾病、梅毒、真菌感染等)、創傷等。惡性 ERF 多繼發于晚期食管癌、晚期肺癌、縱隔惡性腫瘤、甲狀腺癌、其他部位的腫瘤轉移至呼吸道和胸部腫瘤放療后; 其中大部分繼發于晚期食管癌，比例在70%以上。約0.2%5%的食管癌患者和1% 的肺癌患者可發生ERF。（二) 胸腔胃-呼吸道瘺；食管癌行食管-胃弓上吻合術或頸部吻合術后，胃上提至胸腔或走行于后縱隔食管床，胃與呼吸道形成新

3、的毗鄰關系，腫瘤殘留，胃與氣管或支氣管之間相通而形成的瘺，稱為胸腔胃-呼吸道瘺，是食管癌切除術后嚴重且威脅生命的并發癥之一。形成胸腔胃-呼吸道瘺的相關因素包括；(1)放療；(2)胃酸化學性刺激及胃液消化酶局部腐蝕導致胃穿孔，進而損傷呼吸道管壁；(3)肺部感染及縱隔局部炎癥；(4)腫瘤復發及侵襲；(5)手術縫合不良及局部缺血；(6)化療；(7)全身營養不良等。(三) 食管吻合口-呼吸道瘺；食管癌經手術切除弓上吻合后，吻合口區域的大劑量放射線治療或吻合口腫瘤復發、直接蔓延浸潤呼吸道易造成吻合口瘺；另外，吻合口狹窄擴張治療后、吻合口出現感染等情況也容易導致吻合口瘺的形成。(四) 食管-肺泡瘺；食管-

4、肺泡瘺主要源于食管癌和支氣管肺癌，放化療導致食管瘺，及瘺破壞縱隔、胸膜和肺組織，促進了食管-胸膜腔-肺泡瘺口形成; 所有食管-肺泡瘺患者均存在誤吸性肺炎，79% 的患者存在肺部炎癥或膿腫。二、診斷(一) 臨床癥狀繼發性ERF特征性的癥狀為吞咽后出現陣發性嗆咳，咳出食物殘渣并伴隨持續加重的吞咽困難和呼吸困難。部分患者表現為“臥位燒灼樣嗆咳綜合征”；患者可有大量白粘痰或血性痰、膿性痰，亦有表現為反酸、打嗝、胸痛等反流性食管炎的癥狀。(二) 影像學檢查1 食管X線造影；  應選用 40% 泛影葡胺為造影劑( 碘水對比)，造影時用手壓迫上腹部進行攝片，可提高診斷率，但對食管氣管瘺者不作為首選

5、檢查，特別是瘺口較大時造影需謹慎，在吞咽造影劑時存在嚴重誤吸可能。禁用硫酸鋇造影，以防鋇劑通過瘺口進入肺部形成頑固性異物沉積性肺炎。2 CT或MRI；  亦是ERF敏感的診斷方法，能較細致地觀察呼吸道、食管、胸腔、縱隔和胃部病變，對于評估疾病嚴重程度和肺炎等非常有幫助，并且有助于明確瘺口與周圍組織的關系，有助于確定后續支架置入類型和方式的選擇。(三) 內鏡檢查1 支氣管鏡檢查：  一般可直接見到瘺口，確認瘺口在氣管或支氣管內的位置。2 胃鏡：  也是重要的確診手段之一，可直視瘺口，或觀察到瘺口冒氣泡，需要結合食管造影等來證實瘺口的存在。三、治療(一) 手術治療對良

6、性繼發性ERF患者，如有手術機會應盡量爭取手術切除瘺管和病變的組織。(二) 介入治療經支氣管鏡、胃鏡及影像引導下的介入治療是不適合手術的繼發性ERF的主要治療手段，可很大程度地減輕患者的癥狀，改善其生活質量。目前最常用的方法為呼吸道和( 或) 消化道支架置入。1. 呼吸道內支架2. 食管支架3. 呼吸道和食管支架置入方式的選擇4. 療效評價王洪武教授制定的支架封堵瘺口療效的判斷標準包括；(1)完全緩解(CR)；瘺口愈合，臨床癥狀( 如飲水嗆咳、發熱等)完全緩解持續1個月；(2)臨床完全緩解(CCR)；瘺口未愈合，但被支架完全封堵，臨床癥狀完全緩解持續1個月；(3)部分緩解(PR)；瘺口未閉合，

7、部分被支架封堵，臨床癥狀部分緩解；(4)無效(NR)；瘺口未閉合，未被支架封堵，臨床癥狀無緩解。5. 并發癥(1) 氣管支架；金屬支架置入的主要并發癥包括咳嗽、痰液潴留、瘺口堵塞不嚴、支架移位或脫出、支架兩端肉芽組織增生、口臭、金屬疲勞、支架斷裂、呼吸道感染、氣管-支氣管壁穿孔、大出血等。(2) 食管支架；并發癥包括瘺口再開放、腫瘤組織生長或食物導致支架堵塞、支架移位、支架覆膜破壞，以及疼痛、吞咽困難、異物感、出血和肺炎等。6術后管理及隨訪對于接受呼吸道或食道支架置入的患者，術后均應嚴格管理及定期隨訪，定期復查內鏡。7其他內鏡干預措施(1)消化內鏡下金屬夾閉合(OTSC)；對于外傷性或醫源性導致的早期、良性ERF，可選用尖齒型OTSC來封閉瘺口。(2)消化內鏡下真空負壓引流治療技術(EVT)；EVT 在封堵瘺口中可能發揮較好的療效。(3)其他氣管鏡技術；(三) 內科保守治療內科保守治療主要包括使用抗生素控制肺部感染、腸內外營養支持等支持治療，以及止咳、化痰等對癥處理。此外，對于胸腔胃-呼吸道瘺、食管吻合口-呼吸道瘺患者，除禁食外，還需留置胃管進行胃腸減壓，以減少酸性胃液流入呼吸道。(四) 中醫藥治療(五) 預后繼發性消化道-呼吸道瘺患者的預后與病情分期、治療方法等明顯相關。四、總結本共識分析