1、.1.2 室間隔缺損室間隔缺損是胚胎心室是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右間隔發育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室心室間的異常交通，在心室水平產生分流的先心病。約水平產生分流的先心病。約占先心病的占先心病的23%-30%23%-30%。VSDVSD通通常可單獨存在，亦可是某種常可單獨存在，亦可是某種復雜性心血管畸形的組成部復雜性心血管畸形的組成部分。分。.3室間隔正常解剖室間隔正常解剖 分為： 1 肌部室間隔。2 漏斗部室間隔。3 膜部 室間隔，面積1cm。.4膜部VSD：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型。漏斗部VSD（流出道VSD或圓錐VSD）：約占20%，分為

2、干下型和嵴內型二個亞型。肌部VSD：約占2%，分為流入道和小梁區二個亞型。室間隔缺損可以分為：室間隔缺損可以分為：.5 1、干下型：缺損位置偏左，位于肺動、干下型：缺損位置偏左，位于肺動脈瓣下方，室上嵴上方，鄰近主動脈右冠瓣。脈瓣下方，室上嵴上方，鄰近主動脈右冠瓣。 2、嵴內型：缺損位于室上嵴結構之內，、嵴內型：缺損位于室上嵴結構之內，四周為完整的肌肉緣，缺損上方與四周為完整的肌肉緣，缺損上方與PA瓣環間有肌瓣環間有肌肉相隔。肉相隔。 漏斗部VSD.6膜部膜部VSD： 1、嵴下型：位于室上嵴下緣，主動脈、嵴下型：位于室上嵴下緣，主動脈右冠瓣下方。缺損上緣右冠瓣下方。缺損上緣 為肌緣，下緣可部分

3、累積為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。膜部間隔。 2、單純膜部型：僅限于膜部室間隔的、單純膜部型：僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。小缺損，缺損四周為纖維組織組成。 3、隔瓣下型：位于三尖瓣隔瓣下方，、隔瓣下型：位于三尖瓣隔瓣下方，缺損后緣為三尖瓣環構成。缺損后緣為三尖瓣環構成。.7 可發生在肌部室間隔的任何部可發生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調節束后方，可單發位，多位于心尖部和調節束后方，可單發或多發。或多發。肌部VSD.8室間隔缺損血流動力學改室間隔缺損血流動力學改變變 左向右分流（首選累及左心）左向右分流（首選累及左心）出現肺高壓出現肺高壓右向左分流（艾森曼格綜合

4、征）右向左分流（艾森曼格綜合征）累及右心累及右心.9 室間隔缺損時可于胸骨左緣三、四肋間聞及/級收縮期吹風樣雜音伴震顫。隨著病情進展，肺動脈壓力越來越高，左向右分流逐漸減少，雜音減弱，同時由于肺高壓出現P2亢進。.10室間隔缺損超聲表現.11 二二 維維一、室間隔局部連續中斷。一、室間隔局部連續中斷。1 干下型：胸骨旁左室長軸切面顯示缺損緊鄰主動干下型：胸骨旁左室長軸切面顯示缺損緊鄰主動脈右冠瓣下方。左室流出道短軸切面顯示缺損緊脈右冠瓣下方。左室流出道短軸切面顯示缺損緊鄰肺動脈后瓣下方。鄰肺動脈后瓣下方。 （大約一點左右）（大約一點左右）2 嵴內型：主要切面為左室流出道短軸切面、劍嵴內型：主要

5、切面為左室流出道短軸切面、劍下肺動脈長軸切面。胸骨旁左室長軸切面顯示缺下肺動脈長軸切面。胸骨旁左室長軸切面顯示缺損位于主動脈右冠瓣下方。左室流出道短軸切面損位于主動脈右冠瓣下方。左室流出道短軸切面顯示缺損與肺動脈后瓣之間有一定的肌緣相隔。顯示缺損與肺動脈后瓣之間有一定的肌緣相隔。.125 嵴下型嵴下型VSDVSD：左室流出道短軸切面約左室流出道短軸切面約11、12點點方向。上緣為肌緣方向。上緣為肌緣單純膜部單純膜部VSD：多為：多為5mm以下小缺損。左室流出以下小缺損。左室流出道短軸切面約道短軸切面約10點方向。周緣為薄的膜部間隔。點方向。周緣為薄的膜部間隔。隔瓣下型隔瓣下型VSD：胸骨旁四腔

6、切面顯示缺損緊鄰：胸骨旁四腔切面顯示缺損緊鄰TV隔瓣下方。隔瓣下方。肌部肌部VSD：屬低位：屬低位VSD，主要切面為心尖四腔、，主要切面為心尖四腔、五腔、左五腔、左 室短軸切面。缺損位于肌性間隔中上部室短軸切面。缺損位于肌性間隔中上部至心尖部。至心尖部。.13.14.15 M 型 室間隔及左室壁運動幅度增強（早期） 二尖瓣前葉EC幅度增大，EF斜率加快 肺動脈高壓是，顯示肺動脈后瓣曲線a波消失，收縮期cd段提前關閉，呈W或V型。.16 C D F I 收縮期見紅色為主的五彩鑲嵌的血流束，通過缺收縮期見紅色為主的五彩鑲嵌的血流束，通過缺損口由左室進入右室或右室流出道，在缺損口左損口由左室進入右室

7、或右室流出道，在缺損口左室面可見近端血流匯聚區，在右室面可見五彩鑲室面可見近端血流匯聚區，在右室面可見五彩鑲嵌的渦流信號。嵌的渦流信號。 伴有肺動脈高壓時，出現室水平收縮期紅色左向伴有肺動脈高壓時，出現室水平收縮期紅色左向右分流，舒張期藍色右向左分流，甚至收縮期室右分流，舒張期藍色右向左分流，甚至收縮期室水平也出現藍色右向左分流。水平也出現藍色右向左分流。.17 頻譜多譜勒頻譜多譜勒 多普勒超聲于室缺右室面或缺口內側檢測多普勒超聲于室缺右室面或缺口內側檢測分流速度，一般分流速度，一般4m/s，如流速較慢，表示：，如流速較慢，表示：1、合并肺動脈高壓、合并肺動脈高壓 2、缺口較大（、缺口較大（1

8、0mm)或較小或較小（2mm）。）。.18(一一)心房間隔缺損心房間隔缺損1、原發孔缺損與室間隔大缺損不容易鑒別，尤其伴有肺動脈高壓者，原發孔缺損的雜音較柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出現左心室肥大，但最可靠的是心導管檢查，應用超聲心動圖檢查也是鑒別診斷意義，對左心室-右心房缺損的鑒別診斷應予注意。2、繼發孔缺損：收縮期吹風樣雜音較柔軟，部位在胸骨左緣第2肋間，多無震顫，心電圖示不完全右束支傳導阻滯或右心室肥大，而無左心室肥大。.19(二二)主動脈主動脈-肺動脈間隔缺損肺動脈間隔缺損超聲上大動脈短軸切面顯示主肺間隔缺損位置位于肺動脈瓣上，胸骨上窩切面顯示交通為肺動脈與升主動脈之間。干下型VSD位于肺動脈后瓣下。(三三)動脈導管未閉動脈導管未閉有兩種情況不容易鑒別，一是高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂和關閉不全者，易與典型動脈導管未閉混淆，前者雜音為雙期，后者為連續性；前者主動脈結不明顯，后者增大，二是動脈導管未閉伴有肺動脈