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文檔簡介

1、n川崎病是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。發(fā)病年齡以嬰幼兒嬰幼兒多見。n日本小兒科教授川崎富作1967年首先報(bào)道n病因未明，推測與以下因素有關(guān)：n感染：-溶血璉球菌，EB病毒。n免疫反應(yīng)：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。n其他：與藥物，化學(xué)元素物質(zhì)過于敏感有關(guān)。n期（1周）全身小動(dòng)脈炎癥，可見到冠狀動(dòng)脈外膜中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。 n期（2周）此期最危險(xiǎn)，易致死亡，表現(xiàn)中等大小動(dòng)脈的全層血管炎，細(xì)胞內(nèi)膜浸潤，此期過后基本形成冠狀動(dòng)脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚。 n期（周）小血管及微血管炎消退，中等動(dòng)

2、脈發(fā)生肉芽腫。 n期（周年）瘢痕形成，血管多為冠狀動(dòng)脈狹窄，易致血栓形成致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動(dòng)脈瘤破裂（狹窄心臟代償收縮動(dòng)脈壁壓力增大動(dòng)脈瘤破裂） 第三屆國際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)第三屆國際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年年12月修訂）月修訂）nA:發(fā)熱持續(xù)5天以上nB:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖） 及指（趾）端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床被膜移行處有膜樣 脫皮。 2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。 3.兩眼非化膿性結(jié)膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性 充血。 5.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑1.5cm。n

3、符合上述主要癥狀4項(xiàng)以上者即可診斷。n只具備3項(xiàng)或3項(xiàng)以下，則需超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤可診斷。1） 口服阿司匹林：第一周給藥比在以后給藥動(dòng)脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國為80100mg/kg)，甚至達(dá)到每天50-100mg/kg ，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個(gè)月。有冠脈擴(kuò)張者長時(shí)間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑3mm。 2）丙種球蛋白： 經(jīng)典用法：400mg/kg.d5天； 大劑量法：1.0g/kg.d2天,此法臨床最常用，最經(jīng)濟(jì)，一般第一天后可退熱； 特大劑量法：

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