1、胼胝體病變影像學表現西安市第一醫院西安市第一醫院醫學影像科醫學影像科 惠惠 志志 強強l 胼胝體解剖學概述胼胝體解剖學概述l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良l 胼胝體變性胼胝體變性l 胼胝體出血胼胝體出血l 胼胝體梗死胼胝體梗死l Susacs 綜合癥綜合癥 l 胼胝體腫瘤胼胝體腫瘤 胼胝體位于大腦半球縱裂的底部胼胝體位于大腦半球縱裂的底部 連接左右兩側大腦半球的橫行神經維束連接左右兩側大腦半球的橫行神經維束 大腦半球中最大的連合纖維大腦半球中最大的連合纖維 神經纖維在兩半球中間形成弧形板神經纖維在兩半球中間形成弧形板 膝向下彎曲變簿稱嘴部膝向下彎曲變簿稱嘴部 前方彎曲部為膝部前方彎曲部為膝部

2、中間為體部中間為體部 后端為壓部后端為壓部胼胝體連合纖維能將一側大腦皮層的活動向另一側轉送胼胝體連合纖維能將一側大腦皮層的活動向另一側轉送發揮左右半球相關各區的聯合功能發揮左右半球相關各區的聯合功能負責溝通兩半球的信息出傳導負責溝通兩半球的信息出傳導- - 功能功能- - 血供血供 胼胝體前胼胝體前4/54/5供血供血 大腦前動脈大腦前動脈 前交通動脈前交通動脈 胼周動脈胼周動脈 胼胝體后胼胝體后1/51/5供血供血 大腦后動脈大腦后動脈 后脈絡膜動脈后脈絡膜動脈- - 血供血供大腦前動脈大腦前動脈 中央短動脈中央短動脈 - - 胼胝體膝部胼胝體膝部 胼胝體動脈胼胝體動脈 - - 胼胝體壓部胼

3、胝體壓部 胼胝體緣動脈胼胝體緣動脈 - - 胼胝體胼胝體- - 血供血供 前交通動脈前交通動脈 胼胝體正中動脈胼胝體正中動脈 - - 胼胝體下回胼胝體下回 大腦后動脈大腦后動脈 胼胝體背側動脈胼胝體背側動脈 - - 胼胝體背側胼胝體背側 病理改變：病理改變： - - 胼胝體缺如胼胝體缺如 - - 胼胝體部分缺如胼胝體部分缺如 - - 僅膝部存在僅膝部存在 - - 胼胝體萎縮胼胝體萎縮 l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體缺如胼胝體缺如 ：- - 側腦室周邊環繞的白質結構丟失并且導致側腦室膨脹側腦室周邊環繞的白質結構丟失并且導致側

4、腦室膨脹 主要是側腦室三角區和枕角主要是側腦室三角區和枕角- - 側腦室前角旁，由于尾狀核頭相對堅實，可以維持側腦室前角旁，由于尾狀核頭相對堅實，可以維持 側腦室前角的正常形態側腦室前角的正常形態- - 側腦室體部變直、平行、分離側腦室體部變直、平行、分離- - 三腦室高位三腦室高位 半球間裂增寬半球間裂增寬側腦室平行分離，雙側三角區及枕角擴張側腦室平行分離，雙側三角區及枕角擴張l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體缺如胼胝體缺如 側腦室表現為新月形側腦室表現為新月形l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良三腦室高位三腦室高位 半球間裂增寬半球間裂增寬 影像學表現影像學

5、表現 - - 胼胝體缺如胼胝體缺如 l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體缺如胼胝體缺如，透明膈缺如，透明膈缺如患者，患者，4y 4y ， 癲癇發作五次，智力比同齡兒低下癲癇發作五次，智力比同齡兒低下l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體缺如胼胝體缺如 l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體部分缺如胼胝體部分缺如 僅膝部存在僅膝部存在正常胼胝體正常胼胝體l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體部分缺如胼胝體部分缺如 胼胝體部分缺如胼胝體部分缺如l 胼胝體發育不良胼胝體發

6、育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體缺如并灰質異位胼胝體缺如并灰質異位右側側腦室旁結節狀腦灰質信號影右側側腦室旁結節狀腦灰質信號影大腦半球間裂（胼胝體）脂肪瘤大腦半球間裂（胼胝體）脂肪瘤- - 位于中線幾乎對稱的脂肪腫塊位于中線幾乎對稱的脂肪腫塊- - 占據半球間裂的局部區域，通常在胼胝體附近占據半球間裂的局部區域，通常在胼胝體附近- - 胼胝體壓部周圍示不同程度的延展胼胝體壓部周圍示不同程度的延展- - 經脈絡裂到脈絡叢，沿大腦裂分布經脈絡裂到脈絡叢，沿大腦裂分布- - 同時伴有胼胝體發育不良同時伴有胼胝體發育不良- - 脂肪瘤外周殼狀鈣化或其中含致密骨脂肪瘤外周殼狀鈣化或其中含致密

7、骨l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體發育不良合并脂肪瘤胼胝體發育不良合并脂肪瘤l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體發育不良合并脂肪瘤胼胝體發育不良合并脂肪瘤脂肪瘤外周殼狀鈣化脂肪瘤外周殼狀鈣化其中含致密骨其中含致密骨位于中線位于中線幾乎對稱的脂肪腫塊幾乎對稱的脂肪腫塊胼胝體體部局部變薄胼胝體體部局部變薄l 胼胝體發育不良胼胝體發育不良 影像學表現影像學表現 - - 胼胝體萎縮胼胝體萎縮l 胼胝體變性胼胝體變性 概念：概念： - - 又稱原發性胼胝體變性又稱原發性胼胝體變性 - - 也稱為也稱為 Marchiafave-Big

8、nami Marchiafave-Bignami 綜合征綜合征 病理特點病理特點: : - - 胼胝體對稱性脫髓鞘、壞死和萎縮胼胝體對稱性脫髓鞘、壞死和萎縮 - - 也常累及附近白質和腦橋中央也常累及附近白質和腦橋中央l 胼胝體變性胼胝體變性 臨床表現：臨床表現： - - 急性者急性者 - - 可以表現為突發的意識障礙可以表現為突發的意識障礙 精神癥狀癲癇發作精神癥狀癲癇發作 構音障礙構音障礙 甚至發展為植物狀態甚至發展為植物狀態 - - 慢性腦病慢性腦病 - - 主要表現為進行性全面癡呆主要表現為進行性全面癡呆 情感淡漠、精神運動遲滯情感淡漠、精神運動遲滯 構音障礙、吞咽困難構音障礙、吞咽困

9、難 部分或完全性大腦半球間失聯合綜合征部分或完全性大腦半球間失聯合綜合征 l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征CTCT表現：表現：- - 胼胝體壓部、體部和胼胝體壓部、體部和( (或或) )膝部膝部 大片對稱性低密度影大片對稱性低密度影- - 增強掃描無強化增強掃描無強化l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征 - - 急性期病變：急性期病變： 胼胝體壓部、體部和胼胝體壓部、體部和( (或或) )膝部大片對稱性的彌漫性腫脹膝部大片對稱性的彌漫性腫脹 T1WI T1WI呈等或稍低信號呈等或稍低信號 T2WI T2WI呈高信號呈高信號, ,代表水腫和脫髓鞘代表水腫和脫髓鞘 增強掃描

10、無強化增強掃描無強化 l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征- - 慢性期病變：慢性期病變： 胼胝體壓部、體部和胼胝體壓部、體部和( (或或) )膝部膝部 T1WI T1WI呈低信號呈低信號 T2WI T2WI呈高信號呈高信號 部分病例可出現胼胝體囊變和萎縮部分病例可出現胼胝體囊變和萎縮l 胼胝體變性胼胝體變性T1WIT1WI呈等稍低信號呈等稍低信號T2WIT2WI呈稍高信號，邊界模糊呈稍高信號，邊界模糊酒精中毒酒精中毒導致胼胝體變性酒精中毒酒精中毒導致胼胝體變性 影像學特征影像學特征l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征增強掃描病灶無強化增強掃描病灶無強化l 胼胝體變性胼胝體

11、變性l 胼胝體變性胼胝體變性胼胝體囊變和萎縮胼胝體囊變和萎縮 影像學特征影像學特征胼胝體囊性變胼胝體囊性變l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征橫斷面：胼胝體膝部、壓部橫斷面：胼胝體膝部、壓部對稱性長對稱性長t1t1、長、長t2t2信號信號膝部病灶信號呈腦脊液樣膝部病灶信號呈腦脊液樣相鄰腦室無變形移位相鄰腦室無變形移位矢狀面：胼胝體萎縮變薄呈長矢狀面：胼胝體萎縮變薄呈長t1t1信號信號膝部及體前部見囊狀、條狀腦脊液樣信號膝部及體前部見囊狀、條狀腦脊液樣信號 l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征橫斷面：胼胝體膝部、壓部對稱性長橫斷面

12、：胼胝體膝部、壓部對稱性長t1t1、長、長t2t2信號，境界清晰信號，境界清晰矢狀面：胼胝體彌漫性腫脹呈均質長矢狀面：胼胝體彌漫性腫脹呈均質長t1t1信號信號l 胼胝體變性胼胝體變性 影像學特征影像學特征- - 局限性大團狀病變局限性大團狀病變- - 占位效應或周邊水腫較輕或沒有占位效應或周邊水腫較輕或沒有- - 脫髓鞘病變表現為一個不完整的環狀強化，灰質側不強化脫髓鞘病變表現為一個不完整的環狀強化，灰質側不強化- - 強化環強化環 - - 代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對白質代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對白質l 胼胝體變性胼胝體變性 - - 腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變 影像學特征影像學特

13、征l 胼胝體變性胼胝體變性 - - 腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變 影像學特征：影像學特征：環狀的邊界，周邊乏水腫帶環狀的邊界，周邊乏水腫帶DWI顯示病變呈高信號 但有更高信號的環ADC顯示彌散受限l 胼胝體出血胼胝體出血 主要出血原因：主要出血原因： - - 胼胝體動靜脈畸形胼胝體動靜脈畸形 - - 動脈瘤動脈瘤 - - 高血壓血管破裂高血壓血管破裂 - - 頭部外傷頭部外傷胼胝體的纖維在中線上越邊后，進入半球胼胝體的纖維在中線上越邊后，進入半球 形成側腦室頂的大部且與蛛網膜下腔相鄰形成側腦室頂的大部且與蛛網膜下腔相鄰故胼胝體出血極易破入蛛網膜下腔和腦室故胼胝體出血極易破入蛛網膜下腔和腦室

14、臨床表現亦酷似蛛網膜下腔出血或原發性腦室出血臨床表現亦酷似蛛網膜下腔出血或原發性腦室出血l 胼胝體出血胼胝體出血l 胼胝體出血胼胝體出血胼胝體動靜脈畸形胼胝體動靜脈畸形胼胝體動靜脈畸形胼胝體動靜脈畸形 破裂出血破裂出血l 胼胝體出血胼胝體出血l 胼胝體出血胼胝體出血大腦前動脈遠端動脈瘤破裂大腦前動脈遠端動脈瘤破裂l 胼胝體出血胼胝體出血男男8 8歲，外傷十余天，頭疼、頭暈不適，外傷后歲，外傷十余天，頭疼、頭暈不適，外傷后CTCT正常正常MRIMRI顯示胼胝體壓部顯示片狀顯示胼胝體壓部顯示片狀T1T1低信號、低信號、T2T2內低外高信號、內低外高信號、FLAIRFLAIR高信號高信號外傷后早期外

15、傷后早期l 胼胝體出血胼胝體出血外傷后出血外傷后出血l 胼胝體出血胼胝體出血l 胼胝體出血胼胝體出血外傷后出血外傷后出血l 胼胝體梗死胼胝體梗死胼胝體梗死發病率為胼胝體梗死發病率為2 25 5胼胝體梗死的兩個經典的癥狀胼胝體梗死的兩個經典的癥狀 - - 胼胝體離斷綜合征：胼胝體離斷綜合征： 失用、失寫、觸覺命名不能、異手綜合征等失用、失寫、觸覺命名不能、異手綜合征等 - - 額葉型步態障礙：額葉型步態障礙： 額葉性運動困難、步基寬、小步移動、無上肢擺動等額葉性運動困難、步基寬、小步移動、無上肢擺動等左手意念性失用左手意念性失用左手失寫左手失寫左手觸覺性命名障礙左手觸覺性命名障礙左側異手綜合癥左

16、側異手綜合癥l 胼胝體梗死胼胝體梗死 胼胝體膝部梗死胼胝體膝部梗死患者，男，因患者，男，因“雙下肢乏力一天雙下肢乏力一天”CTCT顯示：陰性顯示：陰性MRIMRI顯示：右側扣帶回及胼胝體區域異常信號灶顯示：右側扣帶回及胼胝體區域異常信號灶l 胼胝體梗死胼胝體梗死急性腦梗塞急性腦梗塞 胼胝體膝部和穹窿的梗死胼胝體膝部和穹窿的梗死 可產生順行性遺忘可產生順行性遺忘 穹窿在人類記憶中起重要作用：穹窿在人類記憶中起重要作用： 連接海馬與其它記憶結構連接海馬與其它記憶結構( (前丘腦、中縫核、乳頭體前丘腦、中縫核、乳頭體) ) 一旦與海馬失連接可導致記憶缺陷，非常類似海馬損害一旦與海馬失連接可導致記憶缺

17、陷，非常類似海馬損害l 胼胝體梗死胼胝體梗死可出現失用癥可出現失用癥精細運動障礙精細運動障礙共濟失調等癥狀共濟失調等癥狀l 胼胝體梗死胼胝體梗死 胼胝體中部梗死胼胝體中部梗死 - - 進入右側大腦半球的視覺進入右側大腦半球的視覺 信息不能到達左半球言語區信息不能到達左半球言語區 而產生視覺性失命名或失讀而產生視覺性失命名或失讀l 胼胝體梗死胼胝體梗死 胼胝體壓部梗死胼胝體壓部梗死右側胼胝體壓部扣帶回、右頂葉急性梗死右側胼胝體壓部扣帶回、右頂葉急性梗死雙半卵圓中心、雙基底節、左丘腦多發性腔隙性梗死雙半卵圓中心、雙基底節、左丘腦多發性腔隙性梗死 左側顳頂枕區陳舊性梗死左側顳頂枕區陳舊性梗死l 胼胝

18、體梗死胼胝體梗死 胼胝體壓部梗死胼胝體壓部梗死DWI: 右側扣帶回及胼胝體區高信號（亮白影）的急性梗塞灶。l 胼胝體梗死胼胝體梗死急性腦梗塞急性腦梗塞l 胼胝體梗死胼胝體梗死 胼胝體壓部梗死胼胝體壓部梗死l Susacs 綜合癥綜合癥 全稱：視網膜病、腦病和耳聾相關性微血管病全稱：視網膜病、腦病和耳聾相關性微血管病 典型表現：急性腦病典型表現：急性腦病 視網膜動脈分支閉塞視網膜動脈分支閉塞 聽力喪失聽力喪失 其病程具有自限性，一般為其病程具有自限性，一般為2 24 4年年 穩定后可遺留不同程度的認知功能障礙穩定后可遺留不同程度的認知功能障礙 視力障礙和聽力障礙視力障礙和聽力障礙 病灶多見于：病

19、灶多見于： 胼胝體胼胝體 腦室周圍和皮質下白質腦室周圍和皮質下白質 多為彌散性小灶性損害多為彌散性小灶性損害l Susacs 綜合癥綜合癥 該綜合癥主要見于該綜合癥主要見于20-4020-40歲之間的年輕女性歲之間的年輕女性 MRI MRI影像特征性表現是累及胼胝體中央纖維影像特征性表現是累及胼胝體中央纖維l Susacs 綜合癥綜合癥l Susacs 綜合癥綜合癥4949歲男性出現意識紊亂、精神狀態改變以及步態不穩歲男性出現意識紊亂、精神狀態改變以及步態不穩同時有雙側感音性聽力下降同時有雙側感音性聽力下降眼科檢查提示右眼一分支血管阻塞及微動脈損傷的改變眼科檢查提示右眼一分支血管阻塞及微動脈損傷的改變l 胼胝體腫瘤胼胝體腫瘤 良性：良性： - - 胼胝體脂肪瘤胼胝體脂肪瘤 - - 毛細胞型星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤l 胼胝體腫瘤胼胝體腫瘤 惡性：惡性： - 星形